多系统萎缩病例分析

２０１０年１０月第７卷第２９期　

多系统萎缩６４例临床特点分析　

林兴建，尹俊雄，刘卫国　

（南京医科大学附属南京脑科医院神经内科，江苏南京２１００２９）　・工作探讨・　

【摘要】目的：探讨多系统萎缩的发病特点，临床表现，预后等，为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析６４例多系统　

萎缩的首发症状、临床特点、头颅ＭＲＩ以及诱发电位等，结合文献进行复习。结果：６４例患者包括橄榄桥脑小脑变　性（ＭＳＡ—Ｃ型）３９例，纹状体黑质变性（ＭＳＡ—Ｐ型）１５例和Ｓｈｙ—Ｄｒａｇｅｒ综合征（ＭＳＡ—Ａ型）１０例，三种分型虽然早期　

表现不同，但却是同一疾病过程的不同阶段。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论：随着各种检查手段的　改进，尤其是神经影像学、神经电生理等的不断发展，对本病的诊断水平明显提高。　

【关键词］多系统萎缩；橄榄桥脑小脑变性（ＭＳＡ—Ｃ型）；纹状体黑质变性（ＭＳＡ—Ｐ型）；Ｓｈｙ—Ｄｒａｇｅｒ综合征（ＭＳＡ—Ａ　

型）；头颅ＭＲＩ；诱发电位　［中图分类号】Ｒ７４２　【文献标识码】Ｂ　【文章编号］１６７３—７２１０（２０１０）１０（ｂ）一１３１—０３　

Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　６４　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｓｙｓｔｅｍ　ａｔｒｏｐｈｙ　

ＬＩＮ　Ｘｉｎ￣ｉａｎ．ＹＩＮ　Ｊｕｎｘｉｏｎｇ，ＬＩＵ　Ｗｅｉｇｕｏ　

（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，Ｂｒａｉｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　ｔｏ　Ｎａｎｊｉｎｇ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｎａｎｊｉｎｇ　２１００２９，Ｃｈｉｎａ）　【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ　ａｎａｌｙｚｅ　ｉｎｉｔｉａｔｅ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ　ａｎｄ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｓｙｓｔｅｍ　ａｔｒｏｐｈｙ　

（ＭＳＡ）ｉｎ　ｏｒｄｅｒ　ｔｏ　ｏｆｆｅｒ　ｍｏｒｅ　ｅｖｉｄｅｎｃｅ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｃｏｒｒｅｃｔ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｔｈｉｓ　ｄｉｓｅａｓｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ａｎａｌｙｚｅｄ　６４　ｃａｓｅｓ　ＭＳＡ　ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ　ｔｈｅ　ｂｅｇｉｎｎｉｎｇ　ｓｙｍｐｔｏｍ，ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ，ｂｒａｉｎ　ＭＲＩ　ａｎｄ　ｅｖｏｋｅｄ　ｐｏｔｅｎｔｉａｌｓ，ｃｏｍｂｉｎｅ　ｗｉｔｈ　ｒｅｃｅｎｔｌｙ　ｌｉｔ—　ｅｒａｔｕｒｅ　ｔｏ　ｒｅｆｒｅｓｈ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：６４　ｃａｓｅｓ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ　ＭＳＡ—Ｃ　３９　ｃａｓｅｓ，ＭＳＡ－ｐ　１　５　ｃａｓｅｓ　ａｎｄ　ＭＳＡ－Ａ　１　０　ｃａｓｅｓ．Ａ１一　

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Shy-Drager综合征4例

作者：于征淼 张延伟 卿时汉 王克辉

来源：《中国现代医生》2010年第05期

[摘要] 目的 探索Shy-Drager综合征这一罕见疾病的临床及影像特点。方法 回顾分析4例Shy-Drager综合征的资料。结果 4例Shy-Drager综合征患者均具有典型的体位性低血压,伴随其他自主神经症状、小脑症状、帕金森综合征以及锥体系症状,其中1例头颅磁共振发现异常的壳核信号。结论 Shy-Drager综合征临床表现多样,影像学特点缺乏特异性,容易导致误诊,早期诊断的关键是重视卧立位血压的测量。

[关键词] Shy-Drager综合征; 多系统萎缩; 病例报道

[中图分类号] R544.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)05-99-02

Shy-Drager综合征(SDS)又称特发性直立性低血压,是一种罕见的自主神经系统变性疾病。SDS、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑变性(olivopontocerebellar

atrophy,OPCA)是多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的三个亚型,各亚型之间的临床症状可交替重叠。现将广州中医药大学第一附属医院四内科于2006～2008年收治的4例SDS患者报道如下。

1 病例资料

例1男,51岁,因“头晕1年半,加重伴行走不稳1年,反复晕厥3个月”于2006年11月14日入院。1年半前出现头晕,远距离行走后为甚,晕时有时如坐舟车,但无视物旋转,1年前头晕逐渐加重,以由卧位起立或行走后为甚,行走30m左右即需休息,伴有步态不稳,3个月前开始每次稍远距离行走后均出现晕厥。伴双手意向性震颤,左侧肢体轻度乏力,阳痿,无汗。体格检查:轻度构音障碍,肌力左上肢V(-)级,余肢V级,四肢肌张力正常,双上肢腱反射活跃,左手共济运动较差,双下肢腱反射正常,双侧跟胫膝试验可疑阳性,未引出病理征。卧位血压120/80mmHg,立位血压60/40mmHg。头颅MRI:双侧半卵圆中心多发长T1、长T2点状信号。

・ｌ２Ｏ・　河南医学研究２０１４年１月第２３卷第１期ＨＥＮＡＮ　ＭＥＤＩＣＡＬ　ＲＥＳＥＡＲＣＨ　Ｊａｎ　２０１４，Ｖｏ　．２３，　．　

多系统萎缩６８例临床特征分析　

程锋，张博爱　

（郑州大学第一附属医院神经内科河南郑州４５００５２）　

摘要：目的：探讨多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｓｙｓｔｅｍ　ａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）患者的临床表现和诊断方法。方法：回顾性分　析近３年来郑州大学第一附属医院收治的６８例ＭＳＡ患者的临床资料并结合文献复习。结果：ＭＳＡ患者自　主神经功能障碍５７例（８３．８％），其中４６例患者（６７．６％）出现泌尿生殖功能障碍；以帕金森综合征为主的　ＭＳＡ—Ｐ亚型２３例占总人数３３．８％，以小脑性共济失调为主的ＭＳＡ—Ｃ亚型４５例占总人数６６．２％；头部ＭＲＩ　可见，ｒ２信号典型改变：壳核背外侧条带样低信号、外侧缘裂隙样高信号、小脑萎缩、小脑中脚高信号、脑桥　基底部“十字征”。结论：ＭＳＡ是多系统受累的神经变性疾病，其症状复杂多样。临床诊断需详细病史及神　经系统检查，并以磁共振成像等辅助手段加以支持。　关键词：多系统萎缩；自主神经功能障碍；帕金森综合征；小脑性共济失调　中图分类号：Ｒ　７４　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｉ．ｉｓｓｎ．１００４－４３７Ｘ２０１４．０１．０６２　

Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　６８　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｓｙｓｔｅｍ　ａｔｒｏｐｈｙ　

ＣＨＥＮＧ　Ｆｅｎｇ，ＺＨＡＮＧ　Ｂｏａｉ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，￡　Ｆ　￡Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ　４５００５２，Ｃｈｉｎａ）　

Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　

・６１６・　现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｒｎ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ　Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ　Ｃｈｉｎｅｓｅ　ａｎｄ　Ｗｅｓｔｅｒｎ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ　２０１１　Ｆｅｂ，２０（５）　临床中非手术中西医结合综合方法是腰突症首选的基础　治疗方法（约占９５％），且已经被证明有效或成功的，它“既能　治标，也能治本””　。应坚持这样的指导思想和观点，尽一切　努力应用非手术综合方法治疗力争获愈。而手术治疗，如手　术适应证掌握不好，手术不细，会产生一些并发症，重者会造　成终身残疾。反思当今医疗工作中存在的种种弊端、潜规律，　其危害之大，是不言而喻的，应受到社会的监督。　避免误诊的几点意见：①坚持正确的思维方法，避免先人　为主、孤立、片面、主观、静止的观点去思考和分析疾病，不要　过分地强调特征性表现和单项检查的结果。②需要有经验的　医生来诊断，因为再先进的仪器也会出故障，误诊在所难免。　因此，要求临床医生必须谨慎判断每次诊断及检查的结果，一　个成熟有威望的医生应该是：掌握足够的临床资料，将其去粗　取精，去伪存真，由此及彼，由表及里的综合分析。③要详细　询问病史，做好系统检查，对腰腿痛必须做好疼痛定性、神经　定位，严格区分是根性、干性或丛性痛，鉴别是上或下位运动　神经元性症状，做好诊断与鉴别诊断。④进一步克服对仪器　检查过多依赖和不重视常规检查的思想，正确认识ｘ线检查　与ＣＴ、ＭＲＩ各具有自己的优缺点，两者之问的功能不可替代。　要严格区别椎问盘嘭出、轻度突出、突出症三者的辨证，着重　有无“症”的辨证是关键，因为有“突出”不等于患“突出　症”　。在正常人体ＭＲＩ的普查中，４０岁以下的人群，显示　椎间盘膨出与突出者约占７５％，而实际有临床症状体征表现　者只占５％；５０岁以上者占４９％，有症状体征表现者占９％。　因此，在诊断腰突症时，首先必须进行临床检查，包括询问病　史、症状、体征，然后结合ＣＴ、ＭＲＩ检查结果进行综合分析，如　果临床检查结果与ＣＴ、ＭＲＩ检查相符合，即可诊断为腰突症，　如果不符合，诊断则不能确立。可见，ＣＴ、ＭＲＩ检查只能作为　疑难病症诊断的参考，不能作为诊断的绝对依据，因为ＣＴ、　ＭＲＩ检查，由于投照技术和工作人员识别突出物缺乏经验，以　及ＣＴ、ＭＲＩ检查的限度等因素，都可以导致误诊或漏诊，因此　诊断时必须严加判断。　［　参　考　文　献　］　［１］　佟彤．别让误诊害了你（九种原因容易造成误诊）［Ｍ］．北京：　北京出版社出版集团，２００８：８３—８５　［２］　张克镇．革命健康——我们为什么离健康越来越远［Ｍ］，北　京：电子工业出版社，２００４：１７１—１７４　［３］　陈雪松，王元山，周全，等．警惕以腰腿痛为主要表现的疾病　［Ｊ］．Ｉ临床误诊误治，２００４，１７（５）：３４１—３４２　［４］　谭家祥．腰腿痛症与腰突症的相关性（共性）特性的再认　识——对臀上皮神经损伤综合征误诊为腰突症误治手术的原　因分析［Ｊ］世界手法医学杂志，２００９（５）：２８—３５　［５］　中国中西医结合学会．中国中西医结合医学家传［Ｍ］．北京：　中国协和医科大学出版社，２００７：１４５　［６］　刘家奇．手术刀下喜与忧——四十年从医随感［Ｍ］．２版．南　宁：广西科学技术出版社，１９９９：２２—２８　［７］　程玉来．颈腰痛防治１４０问［Ｍ］．北京：学苑出版社，２００４：９１；　９３—９４　［８］　赵克正．有“突出”不等于患“突出症”［Ｊ］．健康文摘，２００８　（５）：４　【收稿日期］２０１Ｏ—Ｏ７—２１　老年多系统萎缩误诊６例分析　王玉玲，翟航荣，刘军玺　（解放军第２５１医院，河北张家口０７５０００）　［关键词］　老年人；多系统萎缩；误诊　［中图分类号］　Ｒ７４５．１　［文献标识码］　Ｂ　［文章编号］　１００８—８８４９（２０１１）０５—０６１６—０２　多系统萎缩（ＭＳＡ）是一组原因不明的慢性进行性神经　系统变性疾病，主要累及锥体系、锥体外系、小脑、自主神经　系统。由于在疾病早期缺乏典型的临床特征，又无特异的实　验室检查，因此极易误诊。我院干部病房２００６年５月一２０Ｏ９　年５月年收治６例ＭＳＡ误诊病例，现分析报道如下。　１临床资料　１．１一般资料　本组６例患者均为男性，年龄６８—７８岁。　均隐匿起病，进展缓慢，无明显的家族史，无脑外伤、药物及金　属中毒史，也无其他可解释病情的全身疾病。　１．２误诊情况　以排尿困难为首发症状１例，误诊前列腺增　生，口服药物治疗１　ａ，直到出现晕厥、大小便失禁方来院就　诊。以四肢震颤为主要表现，误诊为帕金森综合征（ＰＤ）２　例，误诊时间２　ａ。以肢体麻木、无力、步态不稳为早期表现，　误诊为脑梗死３例，误诊时间１～５　ａ。　１．３诊断标准根据１９９８年美国自主神经学会和美国神经　病学会共同制定的ＭＳＡ诊断标准…进行诊断，①确诊：病理　上见到广泛分布的少突胶质细胞内包涵体，并伴黑质纹状体　和橄榄桥脑小脑通路的变性；②可能：自主神经功能障碍、排　尿障碍伴有左旋多巴反应差的ＰＤ或小脑功能障碍；③可疑：　１个功能障碍并有来自于其他２个功能障碍的２个特征。本　组６例均未行病理学检查，因此无确诊ＭＳＡ。符合可能４例，　可疑２例。　１．４影像学检查６例行颅脑６４排ＣＴ检查均可见小脑、大　脑皮层萎缩。４例患者做头部ＭＲＩ检查，２例见小脑沟裂增　宽加深，桥小脑角池、小脑延髓池增大；２例中脑萎缩、大脑脚　变细。　１．５　治疗方法　由于本病的病因不清楚，目前主要依赖对症　处理。对帕金森样症状，