【颅脑】脑室周围白质软化症

脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展马辉【摘要】脑室周围白质软化症（Periventricular leukomalacia，PVL）是一种早产儿脱髓鞘疾病，该病与神经发育关系密切，随着疾病的进一步发展，易引发脑瘫和认知障碍等问题。

患儿以大脑损伤及脑室周围白质损害为主要特征，其中成髓鞘前的少突胶质细胞是最重要的靶细胞。

就发病机制而言，脑室周围白质软化症与小胶质细胞活化、缺血缺氧损伤、兴奋性氨基酸、感染及炎症反应和大脑白质成髓鞘前少突胶质细胞发育易损性等有关。

脑室周围白质软化症脱髓鞘损伤后，中枢神经系统通常会通过转录因子改变等髓鞘化相关机制来促进其再生。

其中鞘磷脂基因调节因子可促使成髓鞘前的少突胶质细胞向少突胶质细胞分化，该因子是髓鞘化的关键因子，也受其他转录因子调控。

%Periventricular leukomalacia (Periventricular leukomalacia,PVL) is a demyelinating disease in preterm children,the disease is closely related with nerve development,with the further development of the disease,easily lead to cerebral palsy and cognitive impairment and other issues. Children with brain injury and periventricular white matter damage as the main feature,which oligodendrocytes into myelin is the most important pre-target cells. The pathogenesis is concerned,periventricular leukomalacia and microglial activation,hypoxic-ischemic injury,excitatory amino acids,infection and inflammation and white matter into a front myelin oligodendrocyte development and other relevant vulnerability . After periventricular leukomalacia demyelinating damage,central nervous system myelination mechanisms usual y by transcription factors and changes to promote itsregeneration. Sphingomyelin gene regulatory factors which can contribute to oligodendrocyte myelin oligodendrocyte prior to cell differentiation and myelination of the factors are key factors,but also by other transcription factor regulation.【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2014(000)020【总页数】3页(P70-72)【关键词】髓鞘;脑室周围白质软化症;鞘磷脂基因调节因子;少突胶质细胞【作者】马辉【作者单位】新民市人民医院，辽宁新民 110300【正文语种】中文【中图分类】R742.89脑室周围白质软化症（Periventricular leukomalacia，PVL）是引发脑瘫的最常见原因之一，也是早产儿脑损伤的主要类型，以大脑皮层的白质区域为主要损伤部位。

儿童脑室周围白质软化症的MRI表现摘要】目的探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。

方法回顾性分析11例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI表现。

结果11例中9例为早产儿，胎龄28～30周6例，31～34周2例，35～38周1例。

临床表现：肢体瘫痪9例、智力低下5例、癫痫3例。

MRI表现：脑室周围及半卵圆中心可见斑片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，上述区域白质减少，侧脑室扩大及形态异常，胼胝体异常，侧裂池加深增宽。

根据MR表现将PVL分为轻、中、重3度，本组属于轻、中、重度各3、6、2例。

结论脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因，MR具有特征性表现，可清晰显示PVL的病变程度、范围。

【关键词】磁共振成像白质软化症脑室周围儿童脑室周围白质软化(periventricularleukemialacia,PVL)是缺血缺氧性脑损伤的一种后期改变，多见于早产儿，是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因。

随着围产医学进步以及新生儿重症监护病室的不断健全，使早产儿和危重新生儿存活率不断增高，PVL的发生率也随之增加。

PVL的影像学表现较典型，本文回顾性分析了11例儿童PVL的MRI表现，旨提高其诊断水平。

1 资料与方法1.1一般资料搜集2008年5月～2010年2月我院检查诊断的PVL病例11例。

11例中9例为早产儿，其中男6例，女3例，胎龄28～30周6例，31～34周2例，35～38周1例。

出生时均为低体重儿。

足月儿2例，均有难产和窒息缺氧史。

所有患儿均无代谢性疾病、感染性脑病和脑出血。

11例均行MRI检查，8例同时行CT和MRI检查。

1.2扫描仪器和方法 MR扫描使用西门子公司Magnetom Harmoney 1.5T MR机。

用头线圈，常规轴位扫描T1WI（TR525ms，TE15ms）、T2WI（TR3400ms，TE96ms）、FLAIR序列（TR8000ms，TE105ms，TI2500ms）及矢状位T2WI（TR3400ms，TE96ms），轴位扫描层厚8mm，FOV184mm×210mm，矩阵168×256，矢状位扫描层厚5mm，FOV200mm×210mm，矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚5mm，FOV165mm×210mm，矩阵154×256。

早产儿脑室周围白质软化的病因进展和临床诊断要点早产儿的存活率和生存质量的改善是本世纪新生儿医学重点攻克的国际性目标之一。

目前脑室周围白质软化(PVL)已成为早产儿脑损伤的最主要类型。

在早产儿的发生率高达26%--60%。

除了早期死亡外,存活患儿中,约10%可出现痉挛性运动缺陷即脑瘫, 25%~50%呈现认知、行为缺陷或轻度的运动障碍,是早产儿神经系统和智力发育障碍的最主要原因。

迄今对PVL的发病机制和神经生物学尚认知不多;对PVL尚无有效的治疗和预防方法。

本文将主要从神经生物学角度探讨PVL的病因进展,并讨论PVL的临床诊断要点。

1 PVL的病因进展目前从病理上已明确,PVL分为局部PVL和弥漫性PVL。

局部PVL与严重缺血有关,主要引起局部白质的少突胶质细胞(OL)前体坏死和形成囊腔。

常见病变位于侧脑室三角部和枕角的周围白质(视区)、侧脑室前角和体部的周围白质(半卵圆区)以及侧脑室额角的周围白质(听区)。

弥漫性脑白质损伤则认为与轻度缺血有关,主要引起OL前体弥漫性损伤和凋亡性死亡,少见出现大的囊腔变化。

在临床上,局部PVL患儿主要表现痉挛性肢体瘫痪即脑瘫,弥漫性PVL患儿则主要表现认知、行为缺陷和轻度运动障碍。

无论是局部或弥漫性PVL,其根本的病理改变即为脑白质部位OL前体的受损和丢失,致使脑白质内髓鞘不能形成,临床上呈现脑瘫和智能落后等后遗症。

从神经生物学角度探讨PVL的病因,目前认识到至少有3个主要的相互制约的因素与早产儿发生PVL有关。

其中前两个因素即血管解剖和脑血管自动调节功能受损是形成早产儿好发脑缺血的基础,而主要构成早产儿脑白质的OL前体对缺血、感染所具有的特殊易损性,是早产儿好发PVL的第3个主要因素。

1.1血管解剖因素正常人类早产儿脑白质的血流量极低,其脑白质的血流量仅为皮质和灰质血流量的25%。

应用胶体注射放射显影技术,可清晰显示早产儿的脑室周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域。

儿童脑室周围白质软化症的两种诊断导语：在儿童阶段，生病是很正常的事情，所以父母要特别的注意了，只要发现孩子有点不舒服的话，就要及时带去检查了，以免落下重疾了，到时候医治在儿童阶段，生病是很正常的事情，所以父母要特别的注意了，只要发现孩子有点不舒服的话，就要及时带去检查了，以免落下重疾了，到时候医治就要花费很多的金钱以及精力了。

那么，对于儿童脑室周围白质软化症大家是不是感到很陌生呢？没有关系，下面小编就给大家介绍一下儿童脑室周围白质软化症的两种诊断，希望能够帮助到大家。

儿童脑室周围白质软化症是缺血缺氧性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因，PVL 是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，导致双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下。

一、临床诊断PVL可导致脑瘫（主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫）、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。

其典型CT表现为：侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。

MRI比CT敏感，主要表现为：脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。

二、超声诊断脑白质软化早期超声可见脑室周边白质回声增强，边界不清，没有占位效应，如果没有这方面的意识，此时容易漏诊，因此在颅脑超声检查时，能够显示各个脑室的切面均需观察其附近脑白质回声是否均质，有无回声增强，随着时间推移，其内可见液性囊区，比较容易被超声发现！新生儿缺血缺氧性脑病、颅脑损伤为常见病因。

一般这种患儿多在新生儿期检出，有颅内感染、宫内感染或者产伤的病史，颅脑超声检查时需注意脑白质回声是否均质，早期病变与周围正常组织对比度不是很明显，易漏诊！以上就是儿童脑室周围白质软化症的两种诊断的内容，大家可以选择其中的一种来为自己的孩子做一个检查，一旦发现问题的话，就要及时的去接受治疗。

・综述・早产儿脑室周围白质软化研究的进展朱丽华　蒋犁 脑室周围白质软化(periventricular leucomalacia,P VL)是一种较常见的脑损伤形式,早产儿发生率高。

1867年Parr ot 和V irchow等[1,2]首先记载了本症。

这种脑白质的发育损伤可导致脑瘫,主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫(尤以下肢为重),智力落后,抽搐,以及眼的各种异常(如眼球震颤、斜视、视力降低等),对新生儿尤其早产儿的远期预后产生不良影响,已被围生、新生儿学领域多项研究结果所证实[3]。

在发达国家,随着新生儿重症监护病房(N I CU)的建立和发展,早产儿存活率增加,P VL引起的脑瘫发病率明显增高,严重影响了人类生活质量。

故不同程度的早产儿脑白质病变日益受到重视。

一、流行病学调查脑室周围白质软化是缺血对脑室周围分水岭区白质的损伤,该区处于相对高的代谢状态,因此血流降低和(或)氧供减少将会导致脑室周围白质损伤[4]。

P VL好发于23～32周胎龄的早产儿,年龄越小,P VL发生率越高,发生率为4%～26%,但在病理解剖研究中证实P VL迹象的早产儿高达75%。

研究显示有先天性心脏病尤其是经过心脏外科手术后P VL发生率在50%以上。

而应用呼吸机后伴低碳酸血症的新生儿发病率较正常早产儿高4倍。

5%～17%的极低出生体重儿发生囊性P VL,其中66%～100%以后有脑瘫表现。

二、分型11根据病变范围,L ida将P VL分为三型:Ⅰ型:病变局限于侧脑室前角或后角深部白质;Ⅱ型:病变累及大脑前叶至后叶呈多发病灶,此两型的病理特点为受累区细胞的坏死,随后出现囊性变[5];Ⅲ型:大脑白质弥漫性病变,是一种少见的严重损伤,其病理特点为少突胶质细胞(oligodendr oc2 ytes,OL s)前体细胞的弥漫性损害。

21根据病理改变,P VL分为:(1)局部P VL,与严重缺血有关,主要引起局部白质的OL前体细胞坏死、胶质增生和囊腔形成。

讲 座文章编号:1005-2224(2001)07-0433-02早产儿脑室周围白质软化陈惠金作者单位:上海市儿科医学研究所(200092)中图分类号:R72 文献标识码:A 1　病因脑室周围白质软化(PVL )主要是一种缺血性损伤,偶有报道感染和细胞因子的参与亦能引起。

在早产儿的患病率为8%～26%。

在应用呼吸机的早产儿中,患病率可高达38%～60%。

应用胶体注射放射显影技术,可清晰显示早产儿的脑室周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域。

主要来源于大脑中动脉(部分来源于前和后动脉)的长穿支从大脑软膜表面穿透脑皮质和皮质下白质,终止于脑室周围的深部白质,短穿支则仅终止于皮质下的表浅白质。

此外,来源于基底穿支动脉如豆状核纹状体动脉(部分为脉络膜动脉)亦终止于脑室周围,由此构成了脑室周围的动脉终末供血区,亦称分水岭区(见图1),离脑室距离约3～10mm 。

在胎龄24～48周左右,短穿支较少,长穿支的侧支亦发育不全,长短穿支较少汇合,致使脑室周围成为脑血流分布最少的部位,一旦全身血压降低,这些部位最易遭受缺血性损伤,导致早产儿脑室周围白质软化的发生。

32周以后,短穿支的数量逐渐增多,长短穿支的汇合也逐渐增加,脑室周围的动脉终末供血区的范围逐渐缩小,脑室周围白质软化的发生频率也因而降低。

胎龄愈小,脑室周围的血管发育愈不成熟,发生脑室周围白质软化的可能性也就愈大。

脑血流自动调节功能的受损,对脑室周围白质软化的发生亦起了重要作用。

通过放射性氙清除技术,显示一些临床不稳定的早产儿(如低氧血症或高碳酸血症时)常常出现被动压力脑循环,即当全身血压降低时,脑血流也随之减少。

而在正常情况下,随着灌注压的增高或降低,脑血管随之收缩或扩张,使脑组织的正常血供得以维持。

早产儿容易引起被动压力脑循环,部分原因也可能与穿支脑动脉的肌层未发育完善有关。

近红外波谱学通过实时测量脑的氧合和脱氧血红蛋白的浓度,可基本定量测定脑循环的变化。

脑瘫发生中的领军人物——脑白质损伤和脑室周围脑白质软化症
清华大学玉泉医院神经重建中心樊娟博士
一般而言，脑室周围脑白质软化症（periventricular leukomalacia，PVL）是脑白质损伤（White mater injury，WMI)后的一种结果，脑白质损伤的疾病本身有很多种。

这里将二者放在一起论述，是因为二者在脑瘫的话题上有密不可分的关系。

WMI与早产、轻微的运动障碍、行为和认知损害有关。

在妊娠期少于37周出生的儿童中，VWI占31-71%，在34周出生的儿童中占67-79%。

PVL是造成脑瘫的主要原因，大约50%的脑瘫与PVL有关。

PVL后期可致脑瘫、试听和认知障碍，视力损伤主要与神经髓鞘化障碍有关。

PVL一般有三种形式：囊性型、非囊性型、分散型。

囊性、非囊性多最终变成瘢痕组织；而分散型的WMI是目前最常见的PVL病变类型，在90%的PVL婴儿和50%的极低出生体重幸存者中可以见到。

只有广泛的PVL病变才能导致白质髓鞘化障碍。

传统观点认为，缺血缺氧和炎症/感染是导致PVL也是脑瘫的两个最主要的原因。

正常的婴儿和成人具有良好的脑血流自动调节功能，其障碍是导致PVL的基础。

PVL多发生在妊娠24-32周，此时期脑血管发育尚不成熟，侧枝循环尚未建立，脑室周围是血流最少的部位，此时期的缺血缺氧容易造成WMI，从而造成PVL。

感染/炎症反应也可激活兴奋性毒性和自由基的攻击，从而造成PVL 损伤。

早产儿脑室周围白质软化超声诊断探讨摘要：目的：探讨颅脑超声在早产儿脑室周围白质软化（PVL）诊断中的地位和价值。

方法：应用影像超声诊断仪对30例早产儿脑室周围白质软化患儿进行颅脑超声检查。

结果：早产儿脑室周围白质软化患儿侧脑室周围的脑白质回声明显异于无PVL早产儿。

结论：颅脑超声对早产儿脑室周围白质软化敏感性高，值得临床推广诊断。

关键词：早产儿；脑室；白质软化；超声；诊断随着新生儿尤其是早产儿急救技术的发展，早产儿的存活率显著提高，早产儿发育障碍的发病率也日渐上升，存活的早产儿约10%会出现痉挛性运动缺陷即脑瘫，更有25%~50%早产儿将会出现认知或行为缺陷或轻度运动障碍［1］。

其中早产儿脑室周围白质软化(Periventeiculer leukomacia，PVL)是指24~35周出生的早产未熟儿由于血管损伤和炎症反应而致的大脑白质病变，是早产儿最常见的脑损伤形式。

对于该病，目前尚无特效的治疗方法，临床上强调早期诊断、早期对症治疗、早期干预的重要性［2］。

影像学检查结果是白质病变的唯一确诊依据，在早产儿脑白质病变的早期诊断、治疗效果评价和后期随访中，有着重要意义。

影像学技术的进步，对早产儿脑白质损伤的研究有着重要的推动作用。

为了探讨PVL临床表现及PVL超声诊断特征，现对30例PVL进行分析，报道如下。

1 临床资料1.1 一般资料对2005年2月-2008年3月曾住院的120例早产儿进行追踪观察。

120例早产儿中男69例，女51例；胎龄：26-32周43例，34以下51例，37周以下26例。

出生体重：小于2000g 85例，小于2500g 27例，大于2500g 8例。

120例早产儿出生后3~15d均进行了首次超声检查，出生1月内每周检查1次。

其中符合PVL诊断标准的共30例。

1.2 超声诊断方法患儿入院后立即给予心电监护(呼吸、心率、血压等)。

出生后3～4d由专人进行床边头颅超声检查：使用惠普尖端影像超声诊断仪，探头频率为3.5~5.0MHz、5.0~10.0MHz。

早产儿脑室周围白质软化的研究进展早产儿脑室周围白质软化(periventricular leu-komalacia，PVL)，是指脑室周围白质的缺血性损伤，脑室周围白质软化症是公认的早产儿脑瘫的主要原因。

PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与颅脑超声、CT、MRI等呈现的影像学功能区改变密切相关。

现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。

随着产科和新生儿重症监护技术的快速发展，早产儿的存活率不断提高，早产儿脑损伤的发病率也逐年增加，而早产儿PVL对早产生后脑发育影响因素的认识已愈来愈受到人们的重视。

本文就PVL的发病机制及防治进展，进行综述。

1 脑室周围白质病理PVL的病理特点是小胶质细胞的激活和前髓鞘少突胶质细胞局灶性和弥漫性脑室周围耗尽。

前髓鞘少突胶质细胞对谷氨酸引起的死亡，极易受自由基，促炎细胞因子。

在PVL动物模型的研究表明，药物干预靶毒性分子将减少PVL的严重程度是有用的[1]。

2 PVL发病机制早产儿PVL的高危因素很多，缺血性和炎症对发育中的脑损伤可能导致严重的神经系统的影响。

围产期脑损伤这一类引起的PVL对年龄高度的依赖性。

足月儿，这种损伤主要影响大脑皮层神经元，产生流域或中风样分布的损伤，而在早产儿，不成熟的少突胶质细胞在脑白质和底板的神经元下方的新皮层尤其脆弱，导致PVL[2]。

但今年随着医学工作者对缺血和炎症两大因素研究的不断深入，也有了一些发病机制方面的新的认识。

2.1缺血缺氧引起的PVL 小胶质细胞的激活前少突胶质前体细胞(preOL)损害中枢神经系统的作用被认为是PVL发病的主要根源之一。

研究探讨二亚苯基碘(DPI)，NADPH氧化酶抑制剂(NOX4)，上保护的preOLs的细菌脂多糖(LPS)诱导小胶质细胞在体内和体外毒性的效果。

早产儿脑室周围白质软化的发病机制研究进展王珂;侯梅【摘要】脑室周围白质软化(PVL)是早产儿脑损伤的主要形式,也是早产儿脑性瘫痪和智力障碍的首要原因.患有这些神经系统疾病的低出生体重儿数量不断增加.PVL 的启动因素是局部缺血和炎症反应,缺氧缺血和炎症启动兴奋性神经递质和自由基的相互作用,损伤易感的少突神经胶质细胞前体,引起 PVL 改变,导致脑性瘫痪.因此,预防 PVL 的发生与发展是降低早产儿脑瘫发病率的关键.而阻断这种机制能够阻止或改善 PVL,从而减少或减轻早产儿脑性瘫痪.%10.3969/j.issn.1006-9771.2012.07.010【期刊名称】《中国康复理论与实践》【年(卷),期】2012(000)007【总页数】4页(P630-633)【关键词】早产儿;脑性瘫痪;脑室周围白质软化;少突胶质细胞前体【作者】王珂;侯梅【作者单位】青岛市妇女儿童医院,山东青岛市 266035;青岛市妇女儿童医院,山东青岛市 266035【正文语种】中文【中图分类】R742.3[本文著录格式] 王珂，侯梅.早产儿脑室周围白质软化的发病机制研究进展[J].中国康复理论与实践,2012,18(7):630-633.过去十年中，随着早产儿存活率稳定增长，与早产儿相关的神经发育学异常备受关注。

早产儿已成为脑性瘫痪(简称“脑瘫”)最重要高风险群体，尤其是极度早产儿及极低出生体重儿。

与足月儿不同，早产儿未成熟脑具有独特的解剖学特征，从而决定其特征性的脑损伤模式——脑室周围白质软化(periventricular leukomalacia,PVL)。

PVL是早产儿脑瘫的主要影像学异常，见于90%左右。

因此，预防PVL的发生与发展是降低早产儿脑瘫发病率的关键。

本文就PVL的研究进展进行文献复习，提高对PVL病因与发病机制的正确认识。

早在1962年，Banker和Larroche[1]提出“periventricular leucomalacia”一词，并报道早产儿脑白质病变的系列组织学过程，它首先表现为凝固性坏死和液化，然后出现强烈的巨噬细胞活动，2周后巨噬细胞活动消失，病变区域形成空泡(囊)。

早产儿脑室周围－脑室内出血与脑室周围白质软化的诊断建议中华医学会儿科学分会新生儿学组《中华儿科杂志》编辑委员会早产儿常见脑损伤主要为脑室周围一脑室内出血(PVH—IVH)和脑室周围白质软化(PVL)，与早产儿中枢神经系统的解剖生理学和神经生物学发育不成熟密切相关。

前者为出血性病变，常导致脑室内出血后脑积水和脑室周围出血性髓静脉梗死等严重并发症。

后者为缺血性病变，也与官内感染有关。

其中局部PVL的病理特征是白质少突胶质细胞前体的急性坏死，在后期可形成多发小囊腔。

弥漫性PVL又称为弥漫性白质损伤，其病理特征是白质少突胶质细胞前体的凋亡性死亡，少见出现囊腔改变。

局部和弥漫性PVL最终均导致脑白质容量减小和髓鞘化受损。

PVH—IVH和PVL是引起早产儿早期死亡、脑瘫、视、听和认知障碍的主要原因。

早产儿发生PVH－IVH或PVL，临床症状多不明显或缺乏特异性，因而早期常规影像检查十分重要。

为提高我国对早产儿PVH-IVH和PVL的诊断水平，新生儿学组为此特制订早产儿PVH-IVH与PVL的诊断建议，并附PVH-IVH和PVL的B超诊断图像，以供临床参照诊断。

【临床诊断】一、胎龄任何胎龄早产儿均有可能发生PVH－IVH或PVL，其中PVH—IVH主要好发于34周以下早产儿，PVL主要好发于32周以下早产儿。

二、围产史可具有下列任一异常围产史：宫内缺血缺氧史，出生时窒息和抢救史，宫内感染史，或母亲有绒毛膜羊膜炎、细菌性阴道病等孕期感染史。

也可无明显异常围产史。

三、出生后病史部分脑损伤早产儿曾患有呼吸系统或循环系统疾患，或曾进行过机械通气治疗。

四、临床症状(一)PVH—IVH：临床症状明显与否，取决于脑室内出血的严重程度及有无并发症。

1．I级或部分Ⅱ级PVH—IVH多无明显临床症状。

2．Ⅱ级或部分Ⅲ级P'VH—IVH可表现为轻度抑制，自发动作减少，肌张力降低，眼球偏斜。

I临床症状常有好转间隙。

3．部分Ⅲ级和Ⅳ级PVH—IVH病程进展常较迅速，表现为意识障碍、严重肌张力低下、呼吸节律不整或呼吸暂停，继之出现昏迷、前囟突起、光反射消失、呼吸停止以及强直性惊厥。

脑软化大体标本肉眼描述
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关于PVL的诊断
神经影像学是确诊脑室周白质软化的主要手段：脑室周白质软化在新生儿期的表现通常是亚临床的，诊断需要影像学检查。

颅脑超声（US）是诊断局灶型脑室周白质软化的主要方法，表现为侧脑室外上方对称性回声增强；局灶性的强回声可在几天或几周后（平均18天后，范围10~39天）形成特征性的多发性无回声的囊腔，有时可呈蜂窝样改变
然后，在1~3周后囊腔逐渐缩小，2~3月后囊腔消失，遗留扩大的脑室和髓磷脂的减少。

因此颅脑超声应当定期随访直至纠正胎龄足月时（40周PMA）。

脑白质损伤的定义为：1.囊性损害存在至少直径≥0.5cm，呈双侧对称性分布的超声无回声区，位于侧脑室的外侧角附近；
2.脑室周白质区域弥漫性强回声持续>14天，无囊腔形成。

新生儿颅脑超声尽管对局灶型脑室周白质软化的诊断高度可靠，但对检测非囊性的弥漫型白质损伤远非MRI敏感。

非出血性脑白质损伤的常规MRI特点为：早期T1WI表现为白质区域的高信号，T2WI为低信号或等信号；后期为T1WI信号消失或低信号或白质容积减少，T2WI为高信号或表现为弥漫性过度高信号，严重者有脑室形态改变。

弥散加权成像（DWI）序列早期（1~2周内）表现为高信号，晚期为低信号或等信号。

建议在生后4~14日做首次MRI检查，纠正胎龄36~40周或出院前做第二次检查，此时的MRI检查对评估髓鞘发育（内囊后肢）和预后判断价值较大。