颅底常见肿瘤和其临床表现

CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断详细讲解CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断引言：CPA区肿瘤是指位于颅后窝、桥小脑角和外耳道间隙的肿瘤，由于其解剖位置特殊，病理类型复杂，因此对其诊断和鉴别诊断具有一定的难度。

本文将详细讲解CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断。

一、诊断方法1. 临床表现：CPA区肿瘤的临床表现因肿瘤的类型和位置而异，常见的症状包括耳聋、头痛、眩晕、恶心呕吐、面肌痉挛等。

有些患者可能还出现面神经损伤、眼球运动异常等。

2. 影像学检查：影像学检查是CPA区肿瘤诊断的首选方法，常用的有头颅CT和头颅MRI。

头颅CT能清楚显示骨质改变和钙化灶等，对于颅底解剖结构的观察也较为准确。

头颅MRI对于软组织结构的分辨率较高，对于肿瘤的定位和性质的判断更为准确。

3. 集束电生理检查：集束电生理检查是一种通过刺激和记录神经途径电生理反应来评估CPA区肿瘤的方法。

主要包括听觉诱发电位、面神经肌电图和眼动反应等，可以评估肿瘤对听神经和面神经的影响。

4. 细胞学检查：切取肿瘤组织行细胞学检查是明确肿瘤类型的重要方法之一。

通过采集肿瘤组织，制作细胞学薄片进行形态学观察和常规染色,可明确病理类型。

5. 病理学检查：病理学检查是CPA区肿瘤最可靠的诊断方法。

肿瘤组织经过固定、包埋并切片后，经过病理学家的观察和染色，可以确定肿瘤类型、分级和侵袭程度等。

此外，免疫组化染色对于肿瘤的分型和鉴别诊断也具有较高的价值。

二、常见CPA区肿瘤的鉴别诊断1. 听神经瘤和面神经瘤的鉴别：听神经瘤和面神经瘤是CPA区最常见的肿瘤类型之一。

听神经瘤常见的症状是渐进性单侧听力下降和耳鸣，面神经瘤常见的症状是面肌痉挛和面神经麻痹。

在影像学检查中，听神经瘤常表现为桥小脑角区的占位病变，而面神经瘤常表现为内听道区的占位病变。

此外，集束电生理检查对两者的鉴别也具有一定的帮助。

2. 维斯塔梅乔细胞瘤和听神经瘤的鉴别：维斯塔梅乔细胞瘤是一种恶性肿瘤，起源于维斯塔梅乔突的细胞。

脑膜瘤(meningioma)，脑脊膜瘤；硬脑膜肉瘤；durosarcoma ，生长缓慢，病程较长，甚至可达10余年是颅内最常见的良性肿瘤。

肿瘤往往长得很大，而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重；脑膜瘤在儿童期极少见，仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%～4.6%。

纠错编辑摘要目录• 1 概述• 2 分类• 3 发病机制• 4 病因• 5 流行病学•脑膜瘤 - 概述儿童脑膜瘤 X光图脑膜瘤(meningioma)，别名：硬脑脊膜肉瘤；脑脊膜瘤；硬脑膜肉瘤；durosarcoma ，生长缓慢，病程较长，甚至可达10余年，是颅内最常见的良性肿瘤。

肿瘤往往长得很大，而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重；脑膜瘤在儿童期极少见，仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%～4.6%。

脑膜瘤（meningioma）来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞（脑膜皮细胞），占颅内所有原发性肿瘤的20％左右。

多为良性，生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。

好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，枕大孔及脊髓的周围。

肉眼观，为不规则性肿瘤，与硬膜紧密相连，陷入脑表面，但脑内浸润很少，肿块质实，灰白色，呈颗粒状，可见白色钙化砂粒，偶见出血。

镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状，其中央血管壁常有半透明变性，以至于钙化形成砂粒体。

（脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（漩涡细胞型），有时可见囊性变或向黄*色瘤细胞、骨、软骨细胞分化，但这些组织学类型却与预后无关。

以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢，组织学上也为良性。

与此相反，呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过。

有时直接生成恶性脑膜瘤，此时细胞分裂像多，有的出现脑内浸润，有的形态上很象纤维肉瘤。

[1]按其病理学特点分为以下各型：内皮型或纤维型、血管型、砂粒型、混合型或移行性、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤一般将前5种归类于良性脑膜瘤的范畴，以血管型脑膜瘤最常发生恶变，多次复发者亦应考虑恶变可能。

颅内和椎管内肿瘤整理●颅内肿瘤●概述●病理学分类●组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式●标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”，“髓母细胞瘤-WNT激活型”●临床表现●颅内压增高●原因：脑瘤占位、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻●头痛：多晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解●呕吐：多清晨呈喷射状发作●视神经乳头水肿●神经功能定位症状●原因：肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经●破坏性症状●中央前后回肿瘤——一侧肢体运动和感觉障碍●额叶肿瘤——精神障碍●枕叶肿瘤——视野障碍●顶叶下部角回和缘上回——失算失读失用及命名性失语●语言运动中枢——运动性失语●下丘脑肿瘤——内分泌障碍●四叠体肿瘤——眼球上视障碍●小脑蚓部——肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调●小脑半球肿瘤——同侧肢体共济失调●脑干肿瘤——交叉性麻痹●压迫症状●鞍区肿瘤——视力视野障碍●海绵窦区——肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经——病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退减退等海绵窦综合征●癫痫●脑肿瘤病人癫痫发病率高达30%-50%●与肿瘤部位有关●缓慢生长的脑肿瘤癫痫率＞迅速生长的恶性脑肿瘤●脑电图检测到癫痫发作期的棘波、棘尖波有诊断价值●老年和儿童颅内肿瘤特点●老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显，以幕上脑膜瘤和转移瘤多见●儿童以发生中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见，幕上以颅咽管瘤多见●诊断●头部CT和MRI扫描●正电子发射体层摄影术（PET）●活检●治疗●药物抗癫痫●降低颅内压●术前有癫痫病史，术后一般药物抗癫痫3个月●术前无癫痫病史，幕上肿瘤病人无需预防性使用，术后一般药物抗癫痫2周●手术治疗●切除肿瘤、降低颅内压和解除对脑神经的压迫●微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等●放射治疗●高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤●低度敏感：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤●方法：●全脑、全脊髓照射：易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、胚胎性肿瘤●瘤内放射治疗：适用于部分囊性颅咽管瘤●立体定向放射治疗：γ-刀，X刀●化学药物治疗●替莫唑胺：胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤一线化疗●卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类等：恶性胶质瘤二线治疗●弥漫性胶质瘤星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤●发病率最高，治疗最复杂，难以治愈●将IDH突变和染色体1q/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型●脑胶质瘤复发过程发挥重要作用：PTPRZ1-MET融合基因，预后不良●O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化预示烷化剂（替莫唑胺等）化疗敏感●胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的分子标志物，提示替莫唑胺敏感●分型●低级别星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）●发病高峰中青年25-35●多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见●星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，缓慢进行性发展●癫痫为首发症状，头痛●诊断：●CT低密度脑内病灶，占位不明显，无明显瘤周水肿●MRI肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可呈囊性●治疗：手术治疗●明确组织学和分子病理诊断●缓解占位效应，改善症状●降低瘤负荷，延缓生长●预防肿瘤恶变●未能完全切除或年龄＞40，术后辅助性放疗●高级别星形细胞瘤（WHO Ⅲ/Ⅳ级）间变性星形细胞瘤+胶质母细胞瘤（GBM）●发病高峰中老年，间变性～46岁，胶质母～56岁●高级别胶质瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM5.4个月●颅内高压+局灶性神经症状●GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤●原发性：PTEN突变、EGFR扩增和或超表达等●继发性：IDH突变和TP53突变，由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤恶变而来●诊断：●CT呈低密度或不均一密度混合灶，占位效应明显，伴瘤周水肿●MRI上90%-95%呈明显不均匀强化，可伴囊变，出血，肿瘤形态不规则●治疗：●手术联合术后辅助放疗化疗●原则：保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤●目的：瘤细胞减容，缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断●新诊断的间变性胶质瘤标准化治疗方案：手术切除+放疗，根据肿瘤MGMT甲基化状态考虑是否给予替莫唑胺化疗●GBM标准化治疗方案：手术切除+放疗+替莫唑胺同步化疗●少突胶质细胞瘤（WHO Ⅱ/Ⅲ级）●发病高峰30-40岁●肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，以癫痫为首发症状●确诊：IDH突变+1q/19q联合缺失●最显著影像特征：钙化●浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔软，界限清楚●治疗方案：手术切除+化疗联合治疗；若发生间变可给予放疗。

颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断张冲【摘要】目的:探讨颅底浆细胞瘤的影像特征及鉴别诊断.方法:回顾分析10例经手术病例证实的浆细胞瘤的患者,均行CT或MR扫描,影像检查重点观察了肿瘤的发生部位,信号特点,侵润范围,骨质破坏情况,和增强扫描特征.结果:10例有5例发生斜坡,3例发生岩尖区,1例发生鞍区,颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI特点如下:①CT平扫肿瘤表现为等或稍高密度实性肿块,邻近颅底骨质呈溶骨性破坏,无骨质硬化边缘.肿瘤内常见斑片状高密度影,为瘤内钙化或骨质残片.②MRI平扫肿瘤呈等T1或稍长T1、等T2或短T2信号,增强后明显均匀强化.结论:颅底孤立性骨浆细胞瘤的MR表现与肿瘤起源部位和侵润范围有着密切关系,肿瘤的MR表现与某些肿瘤十分相似,不易鉴别.MR能够清楚地显示肿瘤及其与周围组织的关系,是显示浆细胞瘤及其侵润范围的最佳影像学检查方法.【期刊名称】《影像技术》【年(卷),期】2015(027)001【总页数】3页(P34-36)【关键词】颅底;浆细胞瘤;磁共振成像;X线计算机【作者】张冲【作者单位】开封市中医院,开封475004【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R445.2;R816.11.1 一般资料6例患者中男4例，女3例，年龄35－58岁，临床上主要以局部疼痛及脑实质受压而出现神经症状来院就诊。

均无多发性骨髓瘤病史，术前血、尿常规和血生化检查未见明显异常，术后进一步全身检查提示不符合多发性骨髓瘤。

手术前，患者在本院接受了头部MRI平扫和增强检查，7例患者接受了头部CT平扫检查，其中2例术前诊断为脊索瘤，1例诊断为神经鞘瘤，2例诊断为脑膜瘤，1例诊断为垂体瘤。

1.2 检查方法头部MRI平扫和增强扫描采用东软飞利浦1.5T磁共振扫描仪，使用头部线圈，平扫时采用SE序列T1WI行矢状面和横断面扫描、FSE序列T2WI行横断面扫描。

层厚5mm，无层间距，2次激励成像。

什么是侧颅底肿瘤？
侧颅底肿瘤(tumorsofthelateralskullbase)主要有颈静脉球体瘤、颈动脉体瘤、鼻咽癌、鼻咽纤维血管瘤、中耳癌、听神经瘤、颞骨巨细胞瘤和母细胞瘤、脑膜瘤、腮腺混合瘤和斜坡脊索瘤等。

侧颅底由咽区咽鼓管区神经血管区听道区关节区和颞下区等六个小区构成，侵犯侧颅底的肿瘤统称为侧颅底肿瘤。

侧颅底肿瘤好发于中年女性，生长缓慢。

有家族发生倾向，可双侧。

因一般始发于中耳，故早期出现中耳症状，病变超出中耳腔，可压迫颈静脉球体邻近的颅神经，出现相应症状体征。

1、搏动性耳鸣。

2、听力障碍。

3、外耳道检查，骨膜完整时，在其后下方可见淡红色或蓝色肿物影，有时将鼓膜下部推起，并有搏动。

当用鼓气耳镜检查时加压后见鼓膜变白色，搏动消失。

4、耳漏。

5、颈静脉孔综合征。

基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.0023%
易感人群：无特定的人群
传染方式：无传染性
并发症：嗅觉障碍
治疗常识就诊科室：肿瘤科肿瘤内科
治疗方式：手术治疗药物治疗康复治疗
治疗周期：10-30天
治愈率：65%
常用药品：强力康颗粒替尼泊苷注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
温馨提示禁食肥肉及动物内脏，不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。