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多发性肌炎皮肌炎课件一、教学内容本节课选自《病理生理学》第十五章“自身免疫性疾病”，具体内容为第三节“多发性肌炎与皮肌炎”。
通过本节内容的学习，学生将掌握多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
二、教学目标1. 了解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制及临床表现。
2. 掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
3. 培养学生分析病例、运用所学知识解决实际问题的能力。
三、教学难点与重点重点：多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
难点：多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断及治疗原则。
四、教具与学具准备1. 教具：多媒体课件、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本、教材。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个多发性肌炎患者的病例，引发学生对本节课的兴趣。
2. 讲解病因、发病机制：通过图示和实例，详细讲解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制。
3. 讲解临床表现：结合病例，讲解多发性肌炎和皮肌炎的临床表现，引导学生进行病例分析。
4. 讲解诊断方法：介绍多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查等。
5. 讲解治疗原则：阐述多发性肌炎和皮肌炎的治疗原则，强调个体化治疗。
6. 随堂练习：针对本节课的内容，设计练习题，检验学生的学习效果。
六、板书设计1. 多发性肌炎与皮肌炎的病因2. 多发性肌炎与皮肌炎的发病机制3. 多发性肌炎与皮肌炎的临床表现4. 多发性肌炎与皮肌炎的诊断方法5. 多发性肌炎与皮肌炎的治疗原则七、作业设计1. 作业题目：（1）简述多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制。
（2）列举多发性肌炎和皮肌炎的临床表现。
（3）论述多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
2. 答案：八、课后反思及拓展延伸1. 课后反思：通过本节课的学习，学生是否掌握了多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗？教学过程中是否存在不足之处？2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解多发性肌炎和皮肌炎的最新研究进展。
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床与实验研究的开题报告一、研究背景多发性肌炎/皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一种自身免疫性疾病，主要表现为进行性肌无力和特征性皮肤损害，常伴有间质性肺炎、食管病变和其他系统的损害，严重影响患者的生活质量。
治疗多发性肌炎/皮肌炎的方法有限，目前主要采用免疫抑制剂和激素等药物治疗，但存在不少副作用和无法有效控制疾病的情况。
加味四妙散是一种中药方剂，具有活血化瘀、清热解毒的功效，被广泛用于治疗风湿免疫性疾病、皮肤疾病等。
过去的研究表明，加味四妙散对于多发性肌炎/皮肌炎也具有一定的疗效。
因此，本研究旨在进一步探讨加味四妙散在治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理和疗效，为该疾病的治疗提供新的思路和方法。
二、研究目的1.评价加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的临床疗效，分析影响疗效的因素。
2.探讨加味四妙散治疗多发性肌炎/皮肌炎的作用机理。
三、研究内容及方法1.临床研究研究对象：20例确诊为多发性肌炎/皮肌炎的患者。
研究方法：所有患者均接受加味四妙散治疗，记录治疗前后患者的症状和体征变化，按照初始症状分别计算治愈率、显效率和总有效率，并分析影响疗效的因素。
2.实验研究研究对象：利用C57BL/6小鼠建立多发性肌炎/皮肌炎模型。
研究方法：将小鼠随机分为空白组、模型组和加味四妙散组三组，比较不同组小鼠的病情变化、肝肾功能指标、免疫球蛋白水平及T细胞亚群比例等指标，探讨加味四妙散的治疗作用及机制。
四、研究意义本研究有望为多发性肌炎/皮肌炎的治疗提供新的方法和思路，从而提高患者的生活质量和治疗效果。
同时，通过机制研究探讨，本研究还有望拓展中药在免疫调节、抗炎等方面的应用范围。
五、研究进度安排预计本研究时间为两年，具体进度安排如下：第1-6个月：文献调研、实验方法学习、研究设计第7-18个月：临床数据收集、实验数据采集、统计分析第19-22个月：结果解读、论文撰写、毕业报告六、参考文献1. Feng Wei，Hua Xu. Clinical analysis of treatment of 46 patients with dermatomyositis by modified simiaowanan decoction. Hubei Journal of Traditional Chinese Medicine,2019,41(02):Cr.2.2. Chen Yue, Shi Si-da. Effects of Simiao Wan on inflammatory cytokines in mice with experimental dermatomyositis. Shaanxi Journal of Traditional Chinese Medicine, 2016(05): 632-634.3. Liu Ying, et al.Herbal medicine formula simiao wan improves dermatomyositis symptoms via regulation of the TLR7/MyD88/NF-κB signaling pathway in mice. Journal of Ethnopharmacology,2016(185): 90-97.。
多发性肌炎(皮肌炎)多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。
如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎;如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。
有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。
[病因与发病机制]北京军区总医院风湿免疫科专家介绍：有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。
近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。
前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM 和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。
因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。
但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。
[病理]最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。
皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。
北京军区总医院专家结案后多发性皮肌炎[临床表现]呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。
病前可有低热或感染。
首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。
咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。
眼外肌一般不受侵。
少数患者出现心肌受累的症状。
疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。
皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。
皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。
典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。
后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。
肌肉症状同多发性肌炎。
值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒，细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.013%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：无机碱皮肤损伤
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：7-14天
治愈率：60%
常用药品：马来酸氯苯那敏片醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000
——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
炎症性肌病的发病机制研究进展10660S060217 神经病学刘勇摘要炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，其共同特征是以横纹肌非化脓性炎症改变和进行性肌无力为主要表现，同时皮肌炎还具有典型的皮肤损害。
其病因及发病机制不明，本文从环境因素、遗传因素及免疫因素等方面对近几年来炎症性肌病的发病机制中已经清楚和尚未解决的问题进行综述。
.关键词炎症性肌病发病机制环境因素遗传因素免疫因素炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)三大类.其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.大多数患者组织病理学特点为肌组织内炎细胞浸润与肌纤维坏死[1]。
其发病机制尚未完全清楚，多数学者认为是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。
1 环境因素1.1,纬度和紫外线强度: Mierau等[2]的研究已发现抗Mi-2抗体与人类白细胞抗原(HLA)-DRBI*0701存在显著关联,并且HLA-DR β链上第9位色氨酸残基在抗Mi-2抗体产生的过程中作为共同的表位起着重要作用,这提示紫外线可能引起遗传易感个体免疫学异常,进而导致患者出现DM的临床表现.研究发现,纬度越低,紫外线照射越强,DM的发病率就越高,并且患者血清常存在抗Mi-2抗体阳性,这可能和紫外线诱导细胞凋亡增多致使多肽抗原沉积于皮肤有关。
[3]1.2,感染:最近有关该病毒感染与炎性肌病发病机制的分子学研究也有所发现。
例如感染柯萨奇病毒B1[Tucson株,CVB1(T)]的小鼠慢性炎性肌病(CIM)模型研究发现,CVB1(T)至少编码2个炎性决定簇和1个肌无力决定簇,而后者位于病毒衣壳蛋白VP1的2493至3200核苷之间[4].但是,多发性肌炎肌肉活检标本的广泛研究均未能证实存在人类肠道病毒RNA[5].因此,其与肌炎的相关性可疑.亦有人发现人肌细胞培养对流感病毒易感,肌炎与流感病毒相关的证据是:流行病学提示有流感病毒流行,从患流行性肌痛患者的咽部分离出病毒并且血清中抗体水平上升。
/1 多发性肌炎的病因是什么多发性肌炎(polymyositis ，PM)是二种骨骼肌炎症性疾病，临床以近端肌肉，如上、下肢带状肌群对称性无力、疼痛等症状为特征，合并皮疹者称为皮肌炎(dfxmatotnyositis ，DM)。
PM 和DM 是同一个疾病的两个方面，但以肌炎为基本改变。
作为系统性疾病，PM/DM 还常累及多种脏器，伴发肿瘤和其他结缔组织疾病。
病因和发病机制：确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变。
三者也可能有相互联系，例如骨骼肌纤维的慢病毒感染可导致习研维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异己”，从而产生血管炎而发生本病。
(一)遗传因素：由于在兄妹中有发生PMIDM ，单合子双生儿和PM/DM 患者的亲属中亦有，提示本病有基因遗传倾向。
在儿童DM 和成人PM 曾报道有HLA 一BS 频率增高。
也有作者发现在成人DM 和伴同胶原血管病变的病例中有HI 。
A 一B14频率的增高。
其他报告在白人PM 中有HLA 一B8和DR3增高，而在黑人中有HLA 一B7和HLA 一DRW6增高，DM 中尚未见差异。
(二)病毒感染：近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞，血管周围的组织细胞、成纤维细胞胞浆和核膜内，有类似粘液病毒或副枯液病毒的颗粒。
新近报告从一例11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇A9病毒，然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉匀浆而导致肌肉炎症，从患者血液中亦不能测出抗病毒抗体。
临床可见到有人在乙型肝炎病毒感染后发生了肌炎。
Jo 一I 是PM 的特异抗原，为组氨酸一tRNA 合成酶，一些病毒抗原含类似成分，这一发现将病毒感染与免疫异常联系起来。
(三)血管病变：血管病变特别在儿童型DM 曾被描述。
任何弥漫性血管病变可以产生骨骼肌的缺血，从而引起单个纤维坏死和肌肉的梗死区。
在PM/DM 特别是儿童多发性肌炎患者中有毛细血管内皮损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少，特别在肌束周围。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
参考文献1Moore PA,Belvedere O,Orr A,et al.BLyS:member of the tumor necro-sis factor fa mily and B l ymphoc yte s timulator.Science,1999,285(5425): 260-263.2Schneider P,Mac Kay F,Steiner V,et al.BAFF,a novel ligand of the tumor necros is factor fa mily,sti mul ates B cell growth.J Exp M ed,1999, 189(11):1747-1756.3Shu HB,Hu WH,Johns on H.TALL-1is a novel member of the TNF fa mily that is down-regulated by mitogens.J Leukoc Biol,1999,65(5): 680-683.4Mukhopadhyay A,Ni J,Zhai Y,et al.Identification and characterization of a novel cytokine,THANK,a TNF homologue that acti vates apopt os is, nuclear factor-kappaB,and c-J un N H2-terminal kinase.J Biol Chem, 1999,274(23):15978-15981.5Nardelli B,Belvedere O,Roschke V,et al.Synthes is and rel eas e of B-l ymphocyte sti mulator fro m myeloid cells.Blood,2001,97(1):198-204.6Gross JA,J ohns ton J,Mudri S,et al.TACI and BCM A are receptors fora TNF homol ogue implicated in B-cell autoimmune disease.Nat ure,2000,404(6781):995-999.7Thomps on J S,Bixl er SA,Qian F,et al.BA FF-R,a newly identified TNF receptor that specificall y interacts with BAFF.Science,2001,293 (5537):2108-2111.8Wang H,M arsters SA,Baker T,et al.TACI-ligand interacti ons are re-quired for T cell activation and coll agen-induced arthritis in mice.Nat Im-munol,2001,2(7):632-637.9Mackay F,Woodcock SA,Lawt on P,et al.Mice transgenic for BAFF de-vel op l ymphoc ytic disorders along with autoi mmune manifestations.J Exp Med,1999,190(11):1697-1710.10Khare SD,Sarosi I,Xia XZ,et al.Severe B cell hyperplas ia and autoim-mune dis eas e in TALL-1transgenic mice.Proc Natl Acad Sci U S A,2000,97(7):3370-3375.11Yu G,Boone T,Del aney J,et al.APR IL and TALL-I and receptors BC-MA and TACI:s yste m for regulating humoral i mmunity.Nat Immunol, 2000,1(3):252-256.12Stohl W.Sys temic l upus erythematos us:a blissl es s disease of too much BLyS(B lymphoc yte s timulator)protein.Curr Opin R heumatol,2002,14(5):522-528.13Yan M,Brady JR,Chan B,et al.Identification of a novel receptor for B lymphocyte stimulator that is mutated in a mouse strain wit h severe B cell deficiency.Curr Biol,2001,11(19):1547-1552.14Yan M,Wang H,Chan B,et al.Activation and accumulation of B cells in TACI-deficient mice.Nat Immunol,2001,2(7):638-643.15Schie mann B,Gommerman JL,Vora K,et al.An es sential role for BAFF in t he normal development of B cells through a BCMA-independent path-way.Science,2001,293(5537):2111-2114.16Llorente L,R ichaud-Patin Y,Wijdenes J,et al.Spontaneous production of interleukin-10by B lymphocytes and monocytes in s ystemic lupus ery-the matosus.Eur Cytokine Net w,1993,4(6):421-427.17Viallard J F,Pellegrin JL,R anchin V,et al.Th1(IL-2,interferon-gamma(IFN-gamma))and Th2(IL-10,IL-4)c ytokine production by peripheral blood mononuclear cells(PBMC)from patients with s ystemic lu-pus erythe matosus(SLE).Clin Exp Immunol,1999,115(1):189-195. 18Hagi wara E,Gourley MF,Lee S,et al.Disease s everity in patients with systemic l upus erythematosus correlates with an increas ed ratio of inter-leukin-10:interferon-gamma-secreting cells in the peripheral blood.Arthritis Rheum,1996,39(3):379-385.19Miret C,Font J,Molina R,et al.R el ations hip of oncogenes(s Fas,Bcl -2)and c ytokines(IL-10,alfa-TNF)with the activit y of systemic lu-pus erythematos us.Anticancer Res,2001,21(4B):3053-3059.20Gescuk BD,Davis JC Jr.Novel therapeutic agents for s ystemic lupus ery-the matosus.Curr Opin Rheumatol,2002,14(5):515-521.(收稿日期:2002-11-12)·综述·皮肌炎和多发性肌炎的病因和发病机制的研究进展赵肖庆郑捷摘要皮肌炎和多发性肌炎的发病有一定的遗传倾向,但在不同的人群中并不相同。
感染可能会引起皮肌炎和多发性肌炎的发病。
肿瘤与皮肌炎和多发性肌炎相关。
皮肌炎的原发损害可能在毛细血管,多发性肌炎主要是由肌肉内浸润的细胞毒性T细胞杀伤肌细胞。
目前认为这个杀伤机制主要是通过穿孔素和颗粒酶。
主要组织相容性复合体Ⅰ类分子表达异常对于肌炎的发生有重要作用。
关键词皮肌炎多发性肌炎病因皮肌炎(DM)和多发性肌炎(P M)都属于特发性炎症性肌病(IIM),其共同特点是病因不明的慢性肌肉炎症以及由此而产生的肌无力症状,DM还作者单位:200025上海第二医科大学附属瑞金医院皮肤科本文主要缩写:D M:皮肌炎,PM:多发性肌炎,IIM:特发性炎症性肌病,HLA:人类白细胞抗原,TN Fα:肿瘤坏死因子α,MHC主要组织相容性复合体有其特征性的皮肤损害。
与大多数自身免疫性疾病一样,DM与PM的发病是具有遗传易感性的个体在环境因素的作用下引起的。
近来组化技术、遗传学方法和免疫学技术的发展促进了对DM和PM发病机制的了解。
一、病因(一)遗传因素:1.人类白细胞抗原(HL A)表型与II M的关联: Rider等[1]报道HLA-DRB1＊0301、与之连锁的DQA1＊0501以及第一个超变区有9EYSTS13序列的DRB1与白种人的II M有关联。
在韩国人的II M患者中,尽管其临床特征、自身抗体均与白人一致,但并不能发现与疾病关联的HLA-DRB1或DQA1位点;相反,在缺乏肌炎特异性抗体的韩国患者中,DRB1＊14是一个保护性因子。
在白人中未能发现Gm表型与II M有关联,但在韩国人中,Gm21是一个保护性因子。
Ichika wa等[2]报道了在日本人中DM和P M与HLA单倍型的关联。
在DM患者中HLA-DRB1＊1302 -DQA1＊0102-DQB1＊0604单倍型的出现频率(42.1%)明显高于正常对照(17.7%)和P M患者(9.4%)。
并且P M伴肺间质损害的患者中的HL A-DRB1＊0405-DQA1＊03-DQB1＊0401单倍型的出现频率(50.0%)明显高于正常对照(17.7%)和PM不伴肺间质损害的患者(5.5%)。
