纵隔典型病例分享——前纵隔淋巴瘤

[典型病例分享]纵隔淋巴瘤男，46岁，因“干咳20余年，发现右颈部包块3天”入院。

病例特点：患者20余年前无明显诱因出现干咳，无胸闷、胸痛、发热等不适，未予特殊处理，近3天无意中发现右颈部融合性包块，有压痛，仍间断干咳，无发热、盗汗等不适，今日在医院行胸片示纵隔占位性病变？，右颈部包块细胞学检查示符合淋巴结反应性增生，建议进一步检查。

患者目前精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠一般，体重无明显变化，大便正常，排尿正常，为进一步检查及治疗入院。

既往史：无特殊。

入科查体：体温：36.5℃，脉搏：84 次/分，呼吸：16次/分，血压：120/70mmHg。

影像表现及分析:纵隔各间隙内见多发不规则占位,病灶密度均匀,形态不规则,呈浸润性生长,包绕大血管而血管边界清晰不被浸犯,血管周围脂肪间隙消失,增强扫描病灶呈中度持续强化,内可见小片状不强化区.鉴别诊断:1胸腺瘤恶性淋巴瘤中青年病人几乎占一半，而胸腺肿瘤一般均在40岁以上。

胸腺瘤位于前上纵隔，而霍奇金淋巴瘤也常见于前纵隔，部位不是特异性的诊断依据。

胸腺瘤有局部和全身重症肌无力，红细胞发育不良及低丙种球蛋白血症等临床特异性表现。

恶性淋巴瘤大多表现为前中纵隔多发的肿大淋巴结和融合成团块的肿大淋巴结，CT增强扫描多为不均匀强化，其中有结节样明显强化区。

胸腺瘤多表现为纵隔区密度均匀的肿块，有些伴低密度囊变和坏死区，增强扫描胸腺瘤一般表现为均匀强化。

2生殖类肿瘤成熟畸胎瘤有其典型CT表现,签别较为容易,而恶性生殖类肿瘤签别较困难,精原细胞瘤,原发性精原细胞瘤几乎全为男性，发病年龄以30-40岁从常见.卵黄囊瘤,多发生于儿童及青年，常发生于性腺，原发于纵隔者较为罕见，且多在前纵隔。

因为卵黄囊瘤可以产生甲胎蛋白(AFP)，故本病病人血清中AFP的水平升高(＞500U/ml)，血清中AFP 水平的测定对于诊断、治疗及预后有指导意义。

纵隔淋巴瘤淋巴瘤是所有年龄患者中较常见的一种疾病。

淋巴瘤约占所有原发性纵隔肿块的15%，多为霍奇金淋巴瘤。

然而NHL占整个淋巴瘤的80-90%，依据细胞来源将其分为三种基本类型：B细胞、T细胞和NK/T细胞。

临床大多数NHL为B细胞型，占总数70%～85%。

NHL 在病理学分型、临床表现与治疗个体化分层上都比较复杂。

纵隔淋巴瘤和其他类型的前纵隔肿块之间确实存在相当多的影像表现重叠。

肿块通常表现为均匀的软组织衰减，而大肿瘤可能表现为异质性，表现为复杂的低密度衰减，表现为坏死、出血和囊变。

肿块的表面分叶是由于多个结节聚合所致。

20例纵隔弥漫性大B细胞淋巴瘤中，上腔静脉综合征的发生率高达35%。

胸外淋巴结病包括颈浅淋巴结、锁骨上淋巴结、下颌下淋巴结、颏下淋巴结、腮腺淋巴结、肠系膜淋巴结和腹股沟淋巴结。

T细胞淋巴瘤在本研究中的另一个常见发现是脾肿大，63%的病例见脾肿大。

身体其他部位的大B细胞淋巴瘤平均年龄为52岁，男女比例为2：1。

相反，原发性纵隔大B细胞淋巴瘤患者的中位年龄在30岁左右。

女性比男性约3：2。

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤常表现为大而分叶的前纵隔肿块，肿块内低密度坏死区占50%，钙化灶占5%，且常常直接侵入邻近的结构。

在疾病进展或复发时可表现为向肾、肝、卵巢、肾上腺、胃肠道和中枢神经系统等实质器官的血行扩散。

CASE 1 M56 体检发现 Courtesy of ChoHee Kim, Ho Yun Lee / Samsung Medical Center.图1.胸部PA显示纵隔略增宽。

图2-3.CT扫描显示右上叶约55 mm大小的分叶肿块，累及前纵隔。

肿块呈非均匀强化，内部密度低。

图4-5.随访2个月后，呈分叶状肿块增大，内坏死部分增大。

此例为弥漫大B。

CASE 2 F33 体检发现 Courtesy of Eun-Ah Park, MD. / Seoul National University Hospital, Seoul, Korea.图1.X线胸片纵隔增宽，左侧气管旁肿块。

纵隔肿瘤纵隔是胸腔的一部分，位于胸腔中部，其前界是胸骨，后面是脊柱，两侧为纵隔胸膜。

向上与颈部相连，向下延伸至膈肌。

其中有许多重要器官和结构，如心脏、大血管、气管、食管等。

纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤，包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等，以良性者居多。

畸胎瘤多见于３０岁以下，其余均多发生在４０岁以上。

本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。

由于和颈浅筋间隙相通，因此在颈部感染有可能伸展到纵隔。

此外，在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成囊肿，甲状腺或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。

上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

前纵隔肿瘤以畸胎样瘤较为常见。

罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。

纵隔分界临床上常把纵隔分作为四个区域。

1、上下分界：以胸骨角至第4、5椎间隙为分界线，以上为上纵隔，以下为下纵隔。

2、前后分界：下纵膈以心包为界分为前中后纵隔，心包前为前纵隔，心包后为后纵隔，心包为中纵隔。

前上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干；中纵膈有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉、主支气管和膈神经；后纵膈有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。

神经源性肿瘤神经源性肿瘤为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。

因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。

在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：1、起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤，恶性神经鞘瘤；2、起源于神经细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤；3、起源于副神经节细胞的。

如副神经节细胞瘤。

大多数神经鞘细胞瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤，起源于高度分化成熟的雪旺（Schwann）氏细胞，通常为良性肿瘤。

这些肿瘤呈园形，有完整包膜。

术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。

6例前纵隔巨大肿瘤的外科治疗体会1、病人李某，男，50岁，经胸部CT检查显示右侧前纵隔有实性高密度影增强，形状规则，边界清楚，大小为10cm×8cm，位置位于右肋膨大嗯隆，是右前纵隔的肿瘤组织。

通过钻孔活检（TPNB）检查，肿瘤为恶性神经内分泌瘤，接受开放式切除手术，切除所有肿瘤组织后，行根治性分型；术后随访中，患者改善显著，治疗有效。

2、病人王某，男，32岁，经胸部CT检查显示左侧前纵隔有强烈影增强，形状不规则，边界模糊，大小为14cm×12cm，位于左肋膨大嗯隆，为左前纵隔的肿瘤组织。

通过钻孔活检（TPNB）检查，肿瘤为恶性形态细胞瘤，接受开放式局部切除手术，切除肿瘤组织后，行根治性分型；术后随访中，患者积极治疗，中西医药结合效果良好。

3、病人张某，男，46岁，经胸部CT检查显示右侧前纵隔有淡黄影覆盖，形状不规则，边界模糊，大小为10cm×8cm，位于右肋膨大嗯隆，为右前纵隔的肿瘤组织。

通过钻孔活检（TPNB）检查，肿瘤为恶性腺瘤，接受开放式局部切除手术，切除肿瘤组织后，行根治性分型；术后随访中，患者病情稳定，外科治疗及早期干预良好。

4、病人孙某，男，51岁，经胸部CT检查显示左侧前纵隔大小为12cm×7cm、形状不规则、边界模糊，位于左肋膨大嗯隆，为左前纵隔的肿瘤组织。

通过钻孔活检（TPNB）检查，肿瘤为恶性soft tissue tumor，接受开放式total resection手术，切除肿瘤组织后，行根治性分型；术后随访中，患者恢复良好，精准化治疗有效。

5、病人陈某，男，56岁，经胸部CT检查显示右侧前纵隔有实性高密度影增强，形状不规则，边界模糊，大小为14cm×10cm，位于右肋膨大嗯隆，是右前纵隔的肿瘤组织。

通过钻孔活检（TPNB）检查，肿瘤为恶性肿瘤，接受开放式根治手术，切除肿瘤组织后，行根治性分型；术后随访中，患者恢复痊愈，外科手术治疗及生活饮食调节能预防残疾和相关疾病。

【病例分享】2例前纵隔生殖细胞肿瘤诊治经过例 1 任EQ，男，14岁（2013年）2013-11-15，以胸闷、右侧胸痛2年余就诊，胸部CT发现右前上纵隔占位，心包及双侧胸腔积液。

穿刺病理(经会诊)：恶性肿瘤，符合生殖细胞肿瘤。

免疫组化：Syn(灶+)，Cga(灶+)，CD56(-), CD117(+), PLAP(+), EMA(灶+), CD99(+), Bcl-2(-)。

于2013-12-5 ~ 2014-2-14，“博来霉素+依托泊苷+顺铂”化疗4周期2014-3-11“依托泊苷+顺铂”方案化疗 1 周期。

化疗前血中AFP为：6061 ng/ml，2 周期化疗后降至16.86 ng/ml。

β-HCG 在正常范围内。

之后，纵隔病变 DT 50Gy/25 次放疗照射。

2014-8-12的PET-CT示:右侧前纵膈软组织肿块边缘代谢稍活跃。

后定期复查，治疗结束后至今随访2年半，残留组织块有渐退缩趋势。

以下为纵隔肿瘤治疗前、治疗过程中和当前的CT：例 2 来XJ，男，30岁。

胸闷1月余，CT发现（2016-10-15）：上纵隔占位。

穿刺病理示（2016-10-20）：生殖细胞瘤。

免疫组化：OCT-4(+), PLAP(+), CD117(+), Desmin(-), EMA(+), CK(+), P63(-), LCA(背景+), S-100(-), Syn(-), CgA(-), CD56(+), CD99(-), Ki-67(+约80%)。

周围血中AFP和HCG均在正常范围以内。

于2016-11-1到11月25完成“VP-16 0.2g d1-4 + DDP 40mg d1-4 ”2周期化疗。

确诊时、第2周期化疗刚结束时肿瘤：。

前纵隔不同病理类型淋巴瘤的CT特征分析目的对前纵隔不同病理类型淋巴瘤的CT特征进行分析探讨，为今后的临床诊断工作提供可靠的参考依据。

方法抽取在2005年5 月1日～2013年10月1日我院收治的前纵隔不同病理类型淋巴瘤患者150例，对其临床资料与相应CT影像资料展开回顾性分析。

结果本组患者病理类型包括：霍奇金淋巴瘤者8例，T细胞淋巴瘤30例，大B细胞淋巴瘤96例，滤泡细胞性淋巴瘤者8例，边缘区B细胞型淋巴瘤者8例；CT表现为前纵隔肿块，不同病理类型者CT表现存在差异。

结论在采取CT技术对前纵隔淋巴瘤进行诊断时具有较高的准确性，且不同病理类型的CT表现存在差异，这对临床鉴别工作具有重要意义，值得关注。

标签：前纵隔淋巴瘤；病理类型；CT征象；临床诊断；鉴别在临床上，淋巴瘤为纵隔常见的一种肿瘤，放疗与化疗对其均较敏感，多数患者均需接受手术进行治疗，因此术前的明确诊断对于手术方案的实施和预后具有重要意义。

研究显示[1]，针对中纵隔淋巴瘤而言，其诊断相对较为容易，但是前纵隔淋巴瘤的误诊率却相对较高。

近几年CT技术得到了良好发展，使其在临床诊断中发挥了重要作用，曾有文献报道[2]，CT在前纵隔淋巴瘤诊断中的临床价值显著。

本次研究中出于对前纵隔不同病理类型淋巴瘤的CT特征进行分析探讨的目的，对我院收治的前纵隔淋巴瘤患者的CT影像资料展开了回顾性分析，现汇报如下。

1资料与方法1.1一般资料研究中资料来源于我院收治的临床确诊前纵隔淋巴瘤患者，抽取其中的150例作为研究对象，包括有男95例，女55例，年龄12～83岁，平均（45.8±12.3）岁，患者临床表现主要为：胸闷、咳嗽、心悸、气短、颜面浮肿等，所有患者均经手术或病理结果得到确诊。

1.2方法1.2.1研究方法将以上统计研究对象的临床资料进行整理，针对患者的一般情况、诊断结果、CT征象等展开回顾性，并对不同病理类型者的CT征象特征进行总结。

1.2.2检查方法所用仪器为我院现有多层螺旋CT扫描仪，扫描参数为：管电流250 mA，管电压120 kV，扫描层厚为7～10 mm，1.25 mm重组，首先对患者行常规胸部平扫，而后行增强以及局部薄层扫描，扫描时患者取仰卧位，扫描范围自肺尖至肺底。

病史：患者，男，14岁，因胸痛、呼吸困难半月入院。

如图1-3（纵膈窗平扫轴位不同层面）图1图2图3 基础解剖影像：图4图5图6图7图4-7所示分别为4个月、9岁、27岁、55岁正常人纵膈轴位。

图4所示为4个月新生儿胸腺，黄色箭头为胸腺左叶、蓝色箭头为胸腺右叶。

图5所示为9岁小儿胸腺，棕色箭头见胸腺退化未完全。

图6-7所示为青年及老年胸腺完全退化，替换为脂肪低密度影。

图1图2图3图1-3所示CT平扫不同层面：可见前纵隔对称弥漫性肿大密度影，边界清晰，呈波浪样改变，密度不均。

气管及双侧主支气管及明显受压移位（蓝色箭头），心包见水样密度影（黄色箭头）。

双侧胸腔见水样密度影，以右侧为著，右肺体积缩小，呈软组织密度影，其内见空气支气管征（棕色箭头）。

影像诊断：前纵隔弥漫性占位病变，考虑胸腺淋巴瘤。

双侧胸腔积液，以右肺为著合并右侧被动性肺不张。

心包积液。

肺内与纵隔肿瘤鉴别：分析思路：本例首先需要判断位于纵膈与肺内位置，其分析要点参看前表，本例肿瘤最大径线位于前纵隔内，与纵膈呈钝角，明显位于纵膈内，属于典型纵膈肿瘤。

纵膈肿瘤分析按临床病史、年龄、部位、大小、形态、增强、临近组织关系进行，本例具体分析思路如下：1.临床病史和年龄：儿童，呼吸困难、胸痛入院。

提示恶性概率高，以畸胎瘤、淋巴瘤概率可能。

2.部位：纵膈肿瘤具有一定特征的分布性，前纵隔最常见多为胸内甲状腺肿、胸腺瘤、胸腺癌、畸胎瘤；中纵隔提示支气管囊肿、淋巴瘤；后纵隔提示神经源性肿瘤概率高（如图8）。

本例为前纵隔提示胸腺瘤、胸腺癌、胸内甲状腺肿、畸胎瘤可能。

本例为对称弥漫性前纵隔占位病变，提示淋巴瘤可能。

3.大小及邻近组织关系：体积较小占位效应不明显，可无症状；体积较大可有明显压迫或侵及周围临床组织结构，提示恶性可能。

淋巴瘤包绕血管但不侵犯血管。

胸腺癌及侵袭性胸腺瘤可以侵及临近组织结构。

神经源性肿瘤若出入于椎间孔，可见椎间孔有异常扩张，呈哑铃型。

本例病变体积较大，双侧胸腔积液，右侧肺不张，高度提示恶性可能。

【每日晨读】前纵隔肿块，淋巴瘤or胸腺癌？每日·晨读病例资料精彩讨论一切∮随缘:前纵肿块，包绕主动脉血管，心包积液，肺部似乎有小结节，考虑:胸腺淋巴瘤，鉴别胸腺癌金豆:定位前纵隔，膨胀性生长兼具侵袭性，病灶不规则，整体偏软，似乎多结节融合，分叶，局部心包受累，心包积液，不均匀强化，裂隙，右肺结节影，恶，不典型类癌，鉴别淋巴瘤。

飞鹰行动:前上纵膈占位，内见多发结节融合，增强病灶轻度均匀强化，与周围血管分界不清晰，考虑恶性，淋巴瘤。

王江涛:前纵隔肿块轮廓不光整，不均匀强化，侵及心包，考虑胸腺癌》淋巴瘤看图说话:前上纵膈肿块，密度均匀，边缘不规整，内见多发结节融合，胸骨密度不均，增强病灶轻度均匀强化，与周围血管分界不清晰，恶性，淋巴瘤，胸腺瘤，转移瘤。

Yishion:上腔静脉有局部显示不清，是受压还是受侵这个很关键，受压―胸腺癌可能，受侵―淋巴瘤可能性大，倾向于后者宇宙:前纵膈肿块，中心性生长，边缘分叶，上腔静脉及心包侵犯，心包积液，纵膈淋巴结肿大，不均匀强化，坏死边界不清，胸骨骨质破坏，考虑胸腺癌，鉴别淋巴瘤衡妈:男，50岁。

前纵隔肿块，边缘分叶，周围可见增大淋巴结，密度不均，包绕血管，上腔静脉受压堵塞，累及心包，心包积液。

考虑胸腺淋巴瘤，鉴别胸腺癌。

小兜:男，50岁，胸痛入院，CT示前纵隔不规则占位，密度不均匀，增强不均匀强化，与周边大血管分界不清，心包积液，考虑为淋巴瘤，鉴别胸腺瘤周太狼:中年男性，前纵隔肿块，周围多发淋巴结肿大融合，密度不均匀，增强病灶轻度不均匀强化，包埋血管，常规考虑淋巴瘤，鉴别胸腺癌lily:男，50岁，前纵膈分叶状肿块，周围多发肿大淋巴结融合，上腔静脉及心包侵犯，心包积液。

增强扫描肿块不均匀强化，可见低密度坏死。

胸骨似有骨质破坏（无骨窗），综合考虑胸腺癌可能。

玫:前纵隔肿块影，呈膨胀性生长，纵隔内血管包埋，心包积液，考虑淋巴瘤可能，鉴别胸腺癌King:两侧生长，周围淋巴结，右肺小结节，上腔及心包受侵，强化不均。

易误诊的前纵隔淋巴瘤的临床及影像特点目的为了更深入的研究前纵隔淋巴瘤易误诊的临床与影像特点，以便能够正确的诊断出前纵隔淋巴瘤。

方法选取在该院进行治疗的前纵隔淋巴瘤病患75例，其中有30例病患在手术前被误诊，分析这30例被误诊的临床病患的临床表现症状、X线胸片表现、以及CT螺旋影像仪的诊断特点，造成误诊的表现症状。

对这些病患的胸部使用CT扫描仪进行全方位平扫，并对病患的动脉与静脉加强扫描，同时对病患的矢状为与冠状位使用MPR技术进行重建。

结果患有前纵隔淋巴瘤的病患通常其发病年龄较小；X线胸片对纵膈淋巴瘤有较为准确的定位，缺少对其性质的诊断价值；CT扫描结果显示，形状、大小不一致的肿块内部产生面积较大的液化区域是导致此病症误诊的重要因素，尤其是类圆形囊强化区域。

结论将前纵隔淋巴瘤的临床表现症状和影像特点进行综合分析，可以有效降低误诊率，使诊断的正确率得到提高。

标签：前纵隔淋巴瘤；易误诊；临床；影像特点淋巴瘤的恶性情况通常发生在纵隔中，往往表现出形状不一的融合肿块包裹在心脏的大动脉血管周围，同时对前纵隔有一定的牵扯，对具有以上症状的病患进行诊断并不是十分困难。

然而在实际诊断中偶尔会遇到一些特殊病例，主要的临床表现是前纵隔产生肿块，与之相邻的心脏部位和前段大动脉血管受到侵蚀，侵袭性胸腺瘤为容易产生误诊的主要病症。

该研究分析在2011年3月—2012年10月间该院进行治疗的易误诊的前纵隔淋巴瘤临床表现症状和影像特点，目的在于使这种病症的诊断正确性提高，现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选取在该院进行治疗的前纵隔淋巴瘤病患75例，这些病患的影像均呈现出前纵隔占位或是后经穿刺以及手术病例均证明这75例病患均为前纵隔肿瘤病患，其中男37例，女38例，年龄最小为18岁，最大为35岁，平均年龄为（27.1±1.9）岁。

诊断时病患的主要临床表现症状为低热，呼吸困难、身体瘦弱、四肢无力等。

病程为4 d～5个月。