生物化学氨基酸代谢

过程可逆 ---- 氨基酸合成的重要途径
氨基酸的脱羧基作用
R-CH-COO脱羧酶 R-CH2-NH2 + CO2
NH3+
氨基酸
Leabharlann Baidu
胺--- 氧化分解排出体外
氨基酸脱羧的生理作用
L-谷氨酸 (L-glutamate) 组氨酸 (histidine) 酪氨酸 (tyrosine) -氨基丁酸 （对中枢神经系统有抑制作用） 组胺(histamine) (降低血压，扩张血管、刺激胃液分泌) 酪胺（tyramine） （升高血压）
尿素循环
3. 氨基酸碳架的代谢
氨基酸的脱氨基作用----氧化脱氨基作用
氨基酸
L-氨基酸氧化酶
亚氨基酸
H2O
α- 酮酸
+ NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
-OOC-(CH 2)2CH-COO
H2O
-OOC-(CH
2)2C-COO
-
+ NH4+
L-谷氨酸
NH3+
NAD+ / NADP+不需氧脱氢酶
α-酮戊二酸
氨甲酰磷酸
③
精氨酸
①
延胡索酸
COOCH CH COO-
②
精氨琥珀酸
NH2+ COOH C N CH NH CH2 CH2 CH2 HC COO
-
瓜氨酸 精氨琥珀酸 合成酶 AMP ＋ PPi ATP
鸟氨酸 转氨甲酰酶
Pi
CH2 COO-
天冬氨酸
NH3+
+
COO-
天冬氨酸 谷氨酸 谷氨酸
H3N CH CH2 COO-
Ala + α -酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶
Glu + 丙酮酸 α -酮戊二酸 + NH4+
Glu
氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径
肌 肉 葡萄糖
血液
葡萄糖 肝
脏 ATP
糖 酵 解
ATP
丙酮酸 血液
丙酮酸
糖 异 生
丙氨酸
意义： 1、实现了氨的无毒转运 2、为肌肉活动提供能量
丙氨酸
葡萄糖—丙氨酸循环和Cori循环的 主要区别是肌肉向肝脏转运的三碳 化合物不同（丙氨酸和乳酸）
细胞质
NH2 C O
线粒体基质
NH2 CH2 CH2 CH2 HC COO-
C NH2
NH4+ ＋ HCO3－
氨甲酰磷酸 合成酶 2ATP 2ADP ＋ Pi
尿素 H2O
NH2
NH2
C O OPO32-
HC COONH3+
④
精氨酸酶 鸟氨酸
NH3+
鸟氨酸 瓜氨酸
NH2 C O NH CH2 CH2 CH2 HC COO-
蛋白质的消化与吸收
蛋白质代谢概况
蛋白质
氨基酸
α-酮酸
NH4+ 合成 氨基酸 核苷
葡萄糖 （糖异生）
三羧酸循环 排泄
CO2 + H2O + ATP
9.2 氨基酸的分解代谢
分三步：
1. 脱氨作用（Deamination of amino acids） 氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基
2. 氨的代谢
氨在体内的运输
尿素的形成
在排尿动物体内由氨合成尿素是在肝脏中通过一个循环 机制完成的，这一个循环称为尿素循环（Urea cycle）或称 鸟氨酸循环（ Orinithine cycle ）。
1932年 Hans Krebs发现 尿素循环途径
尿 素 循 环
精氨琥珀酸 裂解酶
NH2 NH CH2 CH2 CH2
+
2. 氨的代谢
（Amino group nitrogen）
Ammonia is toxic to animals
1%的氨就可引起中枢神经系统中毒
排氨 鱼类和水生动物
排尿素 人和哺乳动物
排尿酸 鸟类和爬行类动物
2. 氨的代谢
血氨 来源： ① 氨基酸脱氨 ② 肾脏产生的氨 ③ 胺的氧化 去路： ① 合成尿素排出 ② 与谷氨酸合成谷氨酰胺
NH3+
消除氨的毒性，减少CO2溶于血液产生的酸性
尿素循环（鸟氨酸循环）
尿 素 循 环
三羧酸 精氨酸酶 循环
4 0
3
丙酮酸
糖代谢产物 氨基酸生物合成的重要途径
氨基酸的脱氨基作用----转氨基作用
例1：谷氨酸—丙酮酸转氨酶（glutamic-pyruvic transaminase） 谷丙转氨酶（GPT）------- 测定肝炎病的诊断指标之一。
NH3+ HOOC(CH2)2CHCOO谷氨酸 O O
+ CH CCOO
氨基酸的脱氨基作用----联合脱氨基作用
氨基酸脱氨基的最佳方式----联合脱氨基作用 转氨基和氧化脱氨基联合作用方式
NH3 NADH + H+ （脱氨过程） NADPH + H+ （氨基化过程）
α-氨基酸
转氨酶 α-酮酸
α-酮戊二酸
谷氨酸脱氢酶 谷氨酸 H2 O NAD+ + H+ （脱氨过程的辅酶） NADP+ + H+ （脱氨过程的辅酶）
O
三羧酸循环
谷氨酰胺 天冬酰胺
酰胺酶
谷氨酸 天冬氨酸
+
NH4+
氨基酸的脱氨基作用----转氨基作用
转氨酶（transaminase）
辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺
NH3+ R1CHCOO氨基酸 α-酮戊二酸
+
O R2CCOOα-酮酸
转氨酶
O R1CCOOα-酮酸
+
NH3+ R2CHCOO氨基酸
草酰乙酸
血液中1%的氨可引起脑功能受损, 中枢神经系统中毒
③ 合成非必需氨基酸及含氮物 ④ 经肾脏以铵盐形式排出
氨中毒（氨昏迷） —— 肝功能下降 —— 尿素合成减少 —— 血氨增高 治疗： —— 给谷氨酸 —— 排泻氨
氨的转运（NH4+的代谢）
其他组织中 ——— 氨基酸降解生成的氨
肝
脏
中 ——— 最终转化为尿素
氨转运的两种主要途径： 1. 谷氨酰胺转运途径
氨的载体：谷氨酰胺 转运方向：脑、肌肉组织 2. 葡萄糖—丙氨酸循环途径： 氨的载体：丙氨酸 转运方向：肌肉组织 肝
肝
氨的转运----谷氨酰胺转运途径
组织细胞内：
谷氨酰胺合成酶
NH4+ + Glu + ATP Gln 血液
谷氨酰胺酶
Gln + ADP + Pi + H+
肝脏细胞内： Gln + H2O
Glu + NH4+
氨的转运----葡萄糖—丙氨酸循环途径
肌肉细胞：
谷氨酸脱氢酶
NH4+ + α-酮戊二酸 + NADPH + H+ Glu + NADP+ + H2O
谷丙转氨酶
Glu + 丙酮酸
Ala 血液
α-酮戊二酸 + Ala
Ala作为 氨的载体
肝脏细胞内：
丙谷转氨酶
3
谷丙转氨酶
-
HOOC(CH2)2CCOOα-酮戊二酸
+
NH3+ CH3CHCOO丙氨酸
丙酮酸
例2：谷氨酸—草酰乙酸转氨酶（glutamic-oxaloacetic transaminase） 谷草转氨酶（GOT）------- 测定心肌梗死诊断指标之一。
谷草转氨酶
谷氨酸 + 草酰乙酸
α-酮戊二酸
+ 天冬氨酸