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第9章间质性肺炎间质性肺炎具有不同程度的炎症和纤维化；A-B.2例结缔组织病患者的非特异性间质性肺炎；A.HRCT显示GGO，无明显的纤维化征象，提示存在可逆的炎症性病变；B.HRCT显示牵拉性支气管扩张（黄箭）及不规则网状影的纤维化征象，提示对治疗不敏感的肺部瘢痕HRCT上异常病变的分布特点有助于鉴别间质性肺炎与其他弥漫性肺病（图9-2A，B）。
普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎及脱屑性间质性肺炎主要表现为胸膜下区为主的异常，累及肺底和肋膈角。
其他弥漫性肺病，比如过敏性肺炎，通常是弥漫或者呈中心轴分布，下肋膈角较少受累。
图9-2异常病变的分布特征在诊断中的价值A.纤维性非特异性间质性肺炎相关的硬皮病患者，HRCT异常表现主要位于肺外周及胸膜下区；B.结节病患者，HRCT异常表现主要分布在肺门区及支气管周围，而在胸膜下区较少；对于慢性症状的病例，胸膜下及肺底部为主的病变提示普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或者是脱屑性间质性肺炎；弥漫或者中心轴分布是间质性肺炎的不典型分布，提示其他疾病，例如过敏性肺炎或者结节病三、普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（UIP）（表9-2）是常见的间质性肺炎，约占IP的50%。
病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。
由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。
表9-2普通型间质性肺炎的特征发生率最常见的间质性肺炎（占50%）HRCT表现胸膜下及肺基底分布为主蜂窝征其他纤维化征象（牵拉性支气管扩张、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫性结节及GGO特发性综合征特发性肺纤维化伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着症（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型HRCT表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型HRCT表现）最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定的疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。
间质性肺炎鉴别
1.特发性肺纤维化
多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，双肺可及Velcro音，伴有杵状指（趾），胸部X线提示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。
该患者既往肺部影像学及肺功能检查不支持，暂不考虑。
2.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。
患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。
3.结缔组织病所致双肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累。
患者病史不符，暂不考虑。
特发性间质性肺炎的分类与诊断标准
于燕妮
【期刊名称】《贵州医药》
【年(卷),期】2004(28)7
【摘要】1969年Liebow检查了间质性肺炎(Interstitial Pneumonia，IP)的病变特征，按其特殊的组织学标准，将其分为5个亚型。
1990年，Kitaiehi在肺活检的诊断中提出了“不明原因的间质性肺炎”的术语。
1994年Hamma和Rich描述了IP的病理特征，随后陆续有很多报道。
对IP有不同的诊断名称，如：弥漫性肺间质纤维化、弥漫性纤维性肺泡炎、
【总页数】3页(P667-669)
【作者】于燕妮
【作者单位】贵阳医学院病理教研室,550004
【正文语种】中文
【中图分类】R563.1
【相关文献】
1.特发性间质性肺炎的分类及其临床病理诊断 [J], 张子杰
2.特发性间质性肺炎影像学新分类及HRCT特点分析 [J], 黎剑宇;邓宇;曾庆思
3.特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读 [J], 陈起航
4.中国精神疾病分类与诊断标准—Ⅱ周期性精神病诊断标准探讨 [J], 施慎逊;徐韬园
5.精神疾病的诊断标准与分类系统(一) 一、精神疾病的诊断标准 [J], 杨德森
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特发性间质性肺炎临床特点及治疗分析摘要目的探讨特发性间质性肺炎的临床特点以及治疗方法。
方法70例特发性间质性肺炎患者，随机分为对照组和实验组，每组35例。
对照组患者给予糖皮质激素进行治疗，实验组在糖皮质激素治疗的基础上使用呼吸机辅助呼吸治疗，观察两组患者的临床治疗效果。
结果实验组患者的治疗总有效率、动脉血氧分压以及肺活量都明显优于对照组患者，两组比较差异均具有统计学意义（P＜0.05）。
结论特发性间质性肺炎患者在影像学以及临床表现上具有不同的特征，在糖皮质激素治疗的基础之上使用呼吸机辅助呼吸进行治疗具有很好的治疗效果，值得临床推广与应用。
关键词特发性间质性肺炎；临床特点；治疗方法特发性间质肺炎又被称为特发性肺间质纤维化，患者肺部多个位置出现一定程度的炎症，例如末梢气道、肺泡、肺间质以及肺小血管等，从而破坏肺泡结构，促使患者的肺部向着纤维化的方向发展[1]。
这是一种良性疾病，通常情况下会对患者的心脏以及呼吸功能等造成一定的影响。
在特发性间质肺炎晚期，患者往往表现为蜂窝肺，一般存活时间约为3～5年[2]。
为进一步地探讨特发性间质性肺炎的临床特点以及治疗方法，从而更好地指导临床工作，本文对本院进行治疗的70例高特发性间质性肺炎患者进行研究，现将研究结果报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料选择2010年1月～2013年12月本院治疗的70例特发性间质性肺炎患者作为研究对象，随机分为对照组和实验组，每组35例。
其中男38例，女32例；年龄最小33岁，最大71岁，平均年龄（54.68±5.44）岁；病程最短3个月，最长83个月，平均病程（63.8±5.7）个月。
70例患者都伴有不同程度的咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难以及胸痛、胸闷等临床症状。
其中桶状胸患者28例，发绀患者23例，湿性啰音患者19例，杵状指患者6例。
经检查，所有患者均符合诊断标准，且不存在其他间质性肺疾病。
患者均知情同情，并签署了知情同意书。
特发性间质性肺炎的七种病理类型1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），关键词：特发性肺纤维化肺纤维化间质性肺炎1968年著名病理学家Liebow首次提出并命名为特发性肺纤维化，并将此病分为5个组织病理学类型，1998年Katzenstein和Myere对Liebow原分类加以修正，提出特发性间质性肺炎（IIP，idiopathic interstitial pneumonias）的新分类，并获得ATS（美国胸科学会）、ERA（欧洲呼吸学会）一致认同（2000年），见特发性间质性肺炎（IIP）病理分类为四种类型：普通型间质性肺炎（UIP，usual interstitial pneumonia）等同于病理学诊断间质性肺纤维化（IPF，idiopathic pulmonary fibrosis）、脱屑性间质性肺炎（DIP，desquamative interstitial pneumonia）、急性间质性肺炎（AIP，acute interstitial pneumonia）、非特异性间质性肺炎（NSIP，nonspecific intersititial pneumonia）。
并于2000年2月ATS/ERS/ACCP（美国胸科医师学院）联会发表了《特发性肺纤维化：诊断和治疗》的国际共识报告；2000年8月中华内科杂志刊登了《特发性肺纤维化：病理和临床界定、认知、共识和借鉴》及《特发性肺纤维化的诊断新进展》。
随后2002年，ATS/ERS发表了多学科国际共识报告，根据临床-影像学-病理学的特点将特发性间质性肺炎（IIP）分为7个亚型，在2000年认同基础上增加三个类型即：隐源性机化性肺炎（COP，cryptogenic organizing pneumonia）、呼吸性细支气管间质性肺炎（RBILD，RB-ILD，respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease）、淋巴细胞间质性肺炎(LIP，lymphoid interstitial pneumonia)。
