慢性过敏性肺炎引起弥漫性肺间质纤维化的病理特征

肺纤维化病理病理肉眼观可见急性型肺肿胀，质地实变，呈灰白色。

慢性型肺体积缩小，硬似橡皮。

肺表面有大小不等的囊中凸出，切面有多数小囊弥漫分布，状似蜂窝肺。

早期表现为脱屑性间质性肺炎，可见肺泡壁水肿、增厚并有淋巴细胞和巨噬细胞侵润，肺泡腔内含有多量单核细胞和脱落的肺泡上皮细胞，及主要为Ⅱ型肺泡上皮细胞积聚和透明膜形成。

透明膜内含有白蛋白、纤维蛋白原、免疫球蛋白、阿朴蛋白等。

损伤严重处肺泡结构破坏，肺泡上皮基膜断裂。

纤维细胞断裂的上皮基底膜裂隙进入肺泡内随之发生肺泡腔内纤维化。

肺泡腔内纤维化是IPF的关键性病变。

Basset等应用肺活检及病理尸检看到肺泡腔内纤维化有三种形式：⑴突出于腔内的苞芽形纤维化，有细茎与泡壁相连;⑵肺泡腔闭塞型纤维化;⑶贴壁融合型纤维化，即腔内的纤维组织团与泡壁融合，泡壁表面并有扁平上皮细胞增生。

IPF时多见的腔内纤维化为贴壁融合型及闭塞型，二者是IPF的病变特点并在肺结构变形上起重要作用。

晚期肺泡腔内纤维化发展到肺泡间隔的弥漫性纤维化。

波及范围包括肺泡间隔、细支气管及血管周围，形成真正的肺间质纤维化，肺组织发生变形。

由于纤维瘢痕特别是小叶间隔的纤维收缩使肺的表面呈平头钉状微结节称之为假性硬化。

肺切面有明显纤维化及大小不等的囊性扩张呈蜂窝样外观。

除肺泡扩张融合外，还可见肺泡腔狭窄、萎陷。

肺泡间隔发生弥漫性纤维化，肺血管壁增厚或内膜闭塞导致血流严重受阻。

肺组织的硬化、收缩和萎陷是引起呼吸衰竭的重要因素。

镜下见蜂窝样变，肺区正常的肺泡结构消失，变成由致密胶原纤维包绕的囊状扩张间隙。

变形的肺泡内面铺以单层或复层扁平上皮，呈阳性角蛋白反应。

残存肺泡及空气腔隙内含黏液及多量组织细胞，陈旧病变区还可见胆固醇结晶空隙。

蜂窝肺病变最常见IPF晚期。

供稿：姚儒省肺病常识讲解富不贵只能是土豪，你可以一夜暴富，但是贵气却需要三代以上的培养。

孔子说“富而不骄，莫若富而好礼。

” 如今我们不缺土豪，但是我们缺少贵族。

临床过敏性肺炎病理、临床表现、病因、诊断要点及影像表现概述过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎）是易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。

反复吸入含嗜热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代表。

过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、室内微生物污染有关，病人首先须脱离致病原的环境。

临床表现急性型常在接触抗原后4~8小时发病，可有发热、畏寒、咳嗽和呼吸困难，也可出现厌食、恶心和呕吐。

肺部听诊有细中吸气相湿性啰音，哮鸣音不常见。

脱离抗原之后，症状一般在几小时内改善，但完全恢复需几周，反复发作可致肺纤维化。

亚急性者可隐袭发病，咳嗽和呼吸困难持续数日至数周，病情不断发展者需要住院治疗。

在慢性者，进行性活动后呼吸困难、咳嗽、乏力和体重下降可达数月至数年，疾病可发展为呼吸衰竭。

病因过敏性肺炎是一组由不同过敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患，小儿发病率不高。

过敏原为含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃颗粒。

诊断要点急性过敏性肺炎的CT表现双肺磨玻璃样改变；双肺广泛的斑片状、团片状、云絮状肺实变影，边缘模糊，密度及分布不均，以中下肺较多见，短时间内病灶位置变化大且具有游走性。

急性过敏性肺炎影像学表现的病理基础为肺实质中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎症引起的弥漫性肺充血水肿及肺泡内蛋白液的渗出。

亚急性过敏性肺炎的CT表现弥漫性分布的小叶中心性结节影，边缘不清；斑片状磨玻璃影；气体陷闭征与肺囊性改变。

亚急性过敏性肺炎影像学表现的病理基础：小叶中心性结节影是细胞性细支气管炎的表现；磨玻璃阴影是弥漫性淋巴细胞性间质性肺炎存在的表现；气体陷闭征及肺囊样变是细支气管炎症、阻塞的结果。

小叶中心性结节影及磨玻璃改变是过敏性肺炎的特征性改变，而小叶中心性结节影是亚急性过敏性肺炎的特征性改变。

慢性过敏性肺炎的CT表现可见网格状、蜂窝状纤维索条影，为肺间质纤维化改变；甚者可见到肺不张、肺气肿及胸膜增厚等征象。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢间质性肺炎有哪些肺炎症状
导语：各大城市的工业、钢业等发展正在呈曲线上升，人们赖以生存的环境正在恶化，不单单是水源的污染，更重要的是空气，人们都是通过肺部来进行呼
各大城市的工业、钢业等发展正在呈曲线上升，人们赖以生存的环境正在恶化，不单单是水源的污染，更重要的是空气，人们都是通过肺部来进行呼吸，当空气受到污染首先波及到的就是大家的肺部，间质性肺炎正在日益增多，那么间质性肺炎有哪些肺炎症状？今天就跟大家说一下
带着大家想了解的问题我们来看看什么是间质性肺炎。

间质性肺病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。

对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20 年以上。

1、间质性肺炎早期症状
间质性肺炎起病隐匿，早期主要症状只有咳嗽、干咳，也有很多患者早期没有明显症状，不容易与其他疾病区分，所以很多患者都耽误了早期这个最佳的治疗时期。

2、间质性肺炎中期症状
间质性肺炎进入中期，会出现气短、气喘、气促、呼吸困难的症状，并常伴有令人烦恼的刺激性干咳或咳嗽、咳痰。

3、间质性肺炎晚期症状
间质性肺炎发展到晚期，患者通常由于肺功能减退、机体缺氧，已经离不开吸氧，必须通过吸氧来提高血氧饱和度，保障生命生存所需
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

特发性肺纤维化的鉴别诊断特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、不明原因引起的肺部纤维化疾病，其病因尚不清楚。

IPF的鉴别诊断对于患者的治疗和管理至关重要。

在诊断IPF时，需要排除其他肺部疾病，如结缔组织疾病相关的肺纤维化、慢性肺泡炎、过敏性肺炎等。

以下是特发性肺纤维化的鉴别诊断要点。

1. 临床表现IPF通常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛和乏力等症状。

在鉴别诊断时，需注意与哮喘、慢性阻塞性肺病（COPD）等呼吸系统疾病进行区分。

哮喘多伴有喘息、胸闷等症状，而COPD常伴有慢性咳嗽、咳痰等表现。

2. 影像学表现胸部高分辨率CT（HRCT）是IPF的重要诊断手段。

IPF的HRCT表现为基底部和外周部位的双肺弥漫间质性纤维化，伴有蜂窝样改变。

需注意与结缔组织疾病相关的肺纤维化、慢性肺泡炎等进行鉴别，前者HRCT可能表现为蜂窝肺、胸膜下间质纤维化等特征。

3. 肺功能检查肺功能检查是IPF诊断和鉴别诊断的重要依据。

IPF患者常表现为限制性通气功能障碍，即肺活量下降、呼气容积增加，以及弥散功能减低。

需与COPD等慢性肺部疾病进行鉴别，后者通常表现为慢性阻塞性通气功能障碍，即呼气流速下降。

4. 组织病理学检查肺组织活检是确诊IPF的关键步骤之一。

IPF的组织学特点包括间质炎症、弥漫性肺间质纤维化、呼吸性上皮细胞增生等。

在鉴别诊断中，需注意与结缔组织疾病引起的肺纤维化进行区分，后者可能表现为肺泡中心性炎症灶、间质性淋巴细胞浸润等特征。

5. 实验室检查血清肌酶、自身抗体等实验室指标对IPF的鉴别诊断有一定帮助。

结缔组织疾病引起的肺纤维化可能伴有自身抗体阳性、血清肌酶升高等特征，而IPF常无特异性实验室指标异常。

综上所述，特发性肺纤维化的鉴别诊断需结合临床表现、影像学、肺功能检查、组织病理学和实验室检查等多方面信息。

在排除其他肺部疾病的情况下，综合分析多种检查结果，才能做出准确的诊断和治疗方案制定。

以上为特发性肺纤维化的鉴别诊断相关内容，供参考。

肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。

病因有的明确，有的未明。

明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。

本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

[临床表现]起病隐匿，进行性加重。

表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。

查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。

有不同程度紫绀和杵状指。

晚期可出现右心衰竭体征。

[诊断]1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。

2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。

4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5．肺组织活检提供病理学依据。

本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

[治疗]1．西医药治疗(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。

(2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。

(3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。

(4)氧疗：适用于晚期患者。

2，中医药治疗(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。

治法：补益肺气，止咳定喘。

方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。

中成药：玉屏风颗粒。

(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。

治法：补肺滋肾，化痰活血。

方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享间质性肺炎的具体症状有哪些？
导语：很多朋友对于间质性肺炎不是很清楚，对于这种肺炎的症状也不是了解，那么今天小编就借助这个机会，为大家分享一下间质性肺炎的一些具体症状
很多朋友对于间质性肺炎不是很清楚，对于这种肺炎的症状也不是了解，那么今天小编就借助这个机会，为大家分享一下间质性肺炎的一些具体症状，一起来看吧！
间质性肺炎是什么俗话说的好，细节决定成败，很多时候，在您不经意间，各种不和谐的因素就慢慢的潜入了您的身体，就像“间质性肺炎”一样，偷偷地在您的身体在生根发芽，开花结果，当然结的是恶果，在症状不明显的情况下，很有可能您发现不了。

那么，下面我们一起来了解一下间质性肺炎吧！
间质性肺炎(简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。

间质性肺炎通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。

继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

间质性肺炎大多由于病毒所致主要为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见也较严重常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎病程迁延易演变为慢性肺炎。

肺炎支原体也能引起间质性肺炎支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织由于无破坏性病变故能完全恢复。

根据患者的病史、病程长短，肺功能检查和肺活检等，即可确诊。

临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。

根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。

根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。

表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。

普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。

网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。

蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。

图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。

CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。

图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。

UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。

图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。

肺间质纤维化诊断标准
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。

病因有的明确，有的未明。

明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。

肺间质纤维化诊断标准：
（一）血液学检查：
血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。

但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。

（二）胸部X线平片：
早期患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。

随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。

晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。

多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。

（三）高分辨率CT（HRCT）：
可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病
变的形态，分布和严重程度。

HRCT检查呈现不规则线样改变，伴有囊性小气腔。

当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性，小叶间胸膜增厚也是一种常见征象。

（四）肺功能检查：
一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。

肺间质纤维化功能检测为限制性通气障碍为特征。

弥漫性间质性肺病福建省立医院陈愉生间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。

其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。

在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白(纤维结素和laminin)。

在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。

自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1)，不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。

表1. 间质性肺病的临床病因分类种类相关疾病风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎治疗或药物相关性疾病抗生素(furantoin, sulfasalazine)、抗心律失常药(amiodarone, tocainide, propranolol)、抗炎药物(金制剂、青霉胺)、抗惊厥药物(dilantin)、化疗药物(丝裂霉素、博莱霉reduction in property value. Find warning signals, timely reporting or warning, develop and implement measures against customer transfers and other acts leading to loss or increase the difficulty of clearing. Personal credit business of late, agencies should be timely collection, if necessary, ask the right institutions to bring proceedings. Non-approved by head office, agencies at all levels shall not without the following: give素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine)、维生素(L-tryptophan)、放疗、氧中毒、paraquat、narcotics职业和环境相关性疾病吸入无机粉尘矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘吸入有机物颗粒(过敏性肺肺泡炎) 饲鸟者肺、农民肺原发性(未分类型)疾病肿瘤性疾病肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、先天性缺陷 Kaposi肉瘤Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、其他 Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化特发性纤维化性疾病特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎(Hamman-Rich综合征)、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎(干燥综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状腺炎)、自身免疫性肺间质纤维化(炎性肠病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血)第一节临床病理类型目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。

间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种病理学上的表现，涉及肺泡壁和间质的炎症和纤维化。

间质性肺炎的诊断需要全面的临床资料、影像学和组织学检查。

目前尚无统一的诊断标准，但根据临床经验和研究成果，可以制定一套相对完善的诊断标准，以便指导临床实践。

一、临床表现。

间质性肺炎患者常见的临床表现包括进行性呼吸困难、干咳、发热、乏力等症状。

少数患者可能伴有胸痛、关节痛、皮疹等全身症状。

在临床上，需要仔细了解患者的病史、生活史和家族史，结合临床表现进行综合分析。

二、影像学检查。

胸部CT是间质性肺炎的重要影像学检查手段。

典型的CT表现包括网状影、磨玻璃影、蜂窝影等。

此外，HRCT还可以帮助鉴别其他疾病，如肺水肿、肺栓塞等。

三、肺功能检查。

肺功能检查对于间质性肺炎的诊断和评估至关重要。

患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的最大呼气流速和减少的弥散功能。

此外，气道阻塞也可能存在。

四、组织学检查。

组织学检查是间质性肺炎最终确诊的金标准。

通过支气管镜肺活检或开胸肺活检获取肺组织标本，经过组织学染色和免疫组化检查，可以明确病变的类型和程度，排除其他疾病。

五、其他辅助检查。

血常规、C-反应蛋白、自身抗体、免疫球蛋白电泳等辅助检查可以帮助判断炎症的程度和类型，筛查潜在的自身免疫性疾病。

综上所述，间质性肺炎的诊断需要全面、系统的临床资料和检查结果。

临床医生应当根据患者的临床表现、影像学和实验室检查结果进行综合分析，排除其他疾病，最终确定诊断。

希望未来能够制定更加准确、简便的诊断标准，以提高间质性肺炎的早期诊断率和治疗效果。

弥漫性肺间质纤维化临床诊断思路何权瀛【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2018(023)001【总页数】4页(P1-4)【作者】何权瀛【作者单位】100044北京,北京大学人民医院呼吸科【正文语种】中文1 病因繁多：据不完全统计其病因大约有180多种。

已知病因包括职业性肺病(尘肺)、药物性肺病、结缔组织疾病相关性ILD(CTD-ILD)等。

特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等。

2 发病机制复杂：包括Th1/Th2细胞因子失衡与干扰素γ，成纤维细胞生长因子、成纤维细胞灶中的肌成纤维细胞、凝血/纤溶与纤维化形成及氧化/抗氧化失衡等。

3 诊断困难：这类疾病的诊断大都需要做胸部高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗(BAL)，必要时还要经各种手段进行肺活检和病理检查。

4 治疗乏术：大部分弥漫性肺间质纤维化患者缺乏有效的治疗方法，少数患者如NSIP、COP对于肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂有效，而绝大多数IPF患者缺乏有效的药物治疗，生存期大约为33-36个月，预后很差。

一、弥漫性肺间质纤维化患者临床特征根据大量临床资料总结，这类疾病具有以下临床特征：1 早期可无症状，中、晚期典型的症状为干咳，活动后气短，活动和运动受限，体重逐渐下降。

2 典型的体征：出现明显肺间质纤维化时双肺可闻及弥漫性的Veclro啰音，并常见杵状指/趾。

3 胸部HRCT上可显示双肺小叶间隔增厚、毛玻璃影、结节影，后期出现蜂窝肺，牵拉性支气管扩张。

4 肺功能测定：均为限制性通气功能障碍，肺容积减少，而呼气流速正常或升高。

DLco出现不同程度的下降。

5 动脉血气分析：多出现不同程度的单纯低氧，PA-aDO2升高，PaCO2正常或降低，病情严重者可出现Ⅰ型呼吸衰竭。

肺纤维化的病理生理机制研究肺纤维化（pulmonary fibrosis）是一种慢性、进行性、不可逆转的肺部疾病，其主要特点是肺组织中纤维化的过度增生，最终导致呼吸衰竭并缩短寿命。

尽管肺纤维化的病理生理机制目前仍然未完全理解，但是已经有了一些重要的研究进展，本文将探讨其中的一些关键问题。

一、病因和诱因分析肺纤维化的病因和诱因多种复杂的因素所致，包括环境和遗传因素等。

其中最主要因素是肺部的损伤和炎症反应。

吸入毒性物质（如硅尘、煤尘、石棉纤维等）、感染、放射线和药物反应等均可引起肺部损伤和炎症反应。

此外，人体免疫系统异常也与肺纤维化的发生密切相关。

一些自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和硬皮病等都可导致肺纤维化的发生。

二、肺纤维化的发生机制肺纤维化的发生机制是一个充满争议的话题，但已有一些研究证据表明，肺纤维化的病理生理机制涉及多种分子和细胞的异常活化和互作。

1. 纤维母细胞异常增生和分化纤维母细胞是负责胶原蛋白和基质合成的主要细胞类型，其过度增生和活化是导致肺纤维化的主要机制之一。

已有一些研究表明，肺部感染和其他免疫反应可激活纤维母细胞增殖和胶原蛋白合成，最终导致肺间质纤维化。

2. 炎症因子和纤维化因子参与炎症细胞和其分泌的炎症因子在肺纤维化的发起和维持中起着重要作用，典型的炎症细胞包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞等。

炎症反应在一定程度上激活了纤维生成细胞的增殖和合成，同时还能诱导肺泡上皮细胞和内皮细胞释放纤维化因子如转化生长因子β。

3. 氧化应激与凋亡肺纤维化的发生也受到氧化应激的影响。

当肺部遭受损伤后，会产生大量的自由基和氧化应激物，引起细胞内外环境的改变。

这种氧化应激状态可通过一系列的信号通路调节细胞凋亡和纤维化。

当前研究表明，氧化应激是通过多种方式，如调节胶原合成的途径和激活乙酰化状态下的相关基因表达等最终导致肺纤维化。

三、治疗进展和展望目前，包括免疫抑制剂、抗氧化剂和支气管扩张剂等在内的多种药物用于肺纤维化的治疗已被证明有效。