小儿结缔组织病的症状表现(专业文档)

结缔组织病早期症状
一、概述
结缔组织病是一个大的类别，这种疾病当中包括了很多种疾病，最为常见的是红斑狼疮以及类风湿性关节炎。

其实很多人对于结缔组织病的概念非常模糊。

其实发病之后存在非常广泛的结缔组织损伤，或者是发病之后对结缔组织连累很广泛得各种疾病都可以叫做是结缔组织病。

结缔组织病发病之后会连累到身体的结缔组织，还会连累到人体的内脏器官，会引起人的多个内脏组织功能衰退。

二、步骤/方法：
1、
比如说红斑狼疮这种结缔组织病，经常容易在人的面部以及甲周、指端等各个部位产生蝴蝶状红斑。

这种疾病发病初期就可以导致患处水肿，产生的皮损可以是丘疹，会让患者有轻微的瘙痒感。

2、
得了红斑狼疮之后有的患者还会身体发热，一般是中度的发热，有的患者则会出现交替性的不规则发热。

还有的患者发病初期会在皮肤上形成溃疡，这种溃疡如果发生在头皮等部位这可以导致头发脱落。

3、
当然结缔组织病当中另一种常见的疾病是类风湿性关节炎，这种病发病之后患者的关节部位会出现持续性的肿胀以及疼痛，病人在早上的时候还会伴有关节僵硬的现象。

此病早期主要导致患者关节疼痛，使得患者关节活动受限。

三、注意事项：
其实结缔组织病导致的各种症状体征预计阴道变异程度有很大的关系。

结缔组织病是一种基因突变导致的自身免疫性疾病，起病主要是因为自身免疫反应引起。

一、结缔组织病诊断标准临床常用Sharp标准：１、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。

２、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

确诊：①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。

可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。

二、结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。

结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。

其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。

血清肌酶可升高，肌电图异常。

肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。

关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。

很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。

此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。

三、结缔组织病的症状：1.皮肤表现以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。

混合性结缔组织病诊疗常规混合性结缔组织病（Mixed Connective Tissue Dissese）是一种综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎或多肌炎、硬皮病等多种结缔组织病的表现，血清中具有高滴度的ANA和RNP抗体，目前越来越多的研究表明混合性结缔组织病是某种结缔组织病的亚型或中间过程。

【病因和发病机制】病因不清，与遗传因素有关，某种诱因导致的免疫紊乱引起一系列症状，研究发现免疫调节T细胞发育过程异常。

【诊断】（一）症状和体征1. 皮肤表现：常见皮肤紧绷，增厚，两手肿胀腊肠样改变。

2．雷诺现象，可在其他临床表现出现前数年就出现。

3．关节症状：多关节痛，关节炎。

4．肌肉症状：近端肌无力和压痛。

5．肺部症状：早期临床可无症状，少数可见胸腔积液。

6．食道运动异常：进食发噎或吞咽困难。

7．心脏改变以心包炎多见，肾脏受累少见。

8．其它可有肝脾淋巴结肿大、消化系统症状和贫血血小板减少等。

（二）实验室检查1.一般检查：中度贫血、白细胞减少及血小板减少。

血沉增快，肌酶升高。

2．系统受累的表现，如心电图异常，食道造影蠕动减慢，肌电图肌源性损害。

3．免疫学检查：高滴度的ANA，斑点型或颗粒型，高滴度的抗RNP抗体，抗Sm抗体阴性，ds-DNA抗体阴性。

（三）鉴别诊断根踞不同脏器受累出现的症状与相关疾病鉴别。

【治疗】总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.【预防】无第 1 页共2页。

免疫、变态反应、结缔组织病第一节急性风湿热好发年龄5～15岁，心脏炎是最严重表现。

可致永久性心脏瓣膜病变一、病因和发病机制A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。

二、临床表现（*）（一）一般表现急性起病者发热在38～40℃，约半数患儿在发病前1~4周有上呼吸道感染史。

精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。

（二）心脏炎40～50%累及心脏，是唯一的持续性器官损害。

1.心肌炎心动过速，心脏扩大，心力衰竭，心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。

2.心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。

3.心包炎心包积液，发生心包炎者一般都有全心炎。

（三）关节炎见于50～60%患者，多为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕大关节为主。

不留关节畸形。

（四）舞蹈病占3～7%。

病程1～3 个月左右。

（五）皮肤症状1.皮下小结见于5%的风湿热患儿，常伴心脏炎。

2.环形红斑少见。

三、诊断标准Jones 诊断标准包括3 个部分①主要表现；②次要表现；③链球菌感染的证据。

在确定有链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。

四、治疗和预防（一）休息无心脏炎者卧床休息2 周，心脏炎者卧床休息4周，心力衰竭者卧床休息8周。

（二）消除链球菌感染青霉素2 周。

（三）抗风湿热治疗：1.阿司匹林无心脏炎者应用每日80～100mg/kg，4～8周。

2.糖皮质激素心脏炎者用泼尼松每日2mg/kg，8～12周。

（四）充血性心力衰竭的治疗大剂量甲基泼尼松龙每日10～30mg/kg，共1～3 天。

慎用洋地黄。

（五）舞蹈病的治疗可用苯巴比妥，安定等镇静剂。

（六）预防长效青霉素120万单位每月肌注1 次，至少用5年。

>>>2015国家公务员考试信息及备考汇总小儿风湿热是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其他器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。

病因和病发机制为A组乙型溶血性链球菌感染引起的一种自身免疫性疾病。

当链球菌感染时宿主一方面产生保护性免疫反应，清除链球菌，另一方面由于链球菌抗原的分子模拟，也对那些与链球菌有交叉抗原的器官产生自身免疫反应，导致器官损害。

主要累及心脏、关节和皮肤而产生相应的临床表现。

临床表现发病年龄以5～15岁多见，发病前1～4周常有上呼吸道感染史，一般呈急性起病。

主要表现有：1.心脏炎：心肌、心内膜、心包均可受累。

心肌炎时出现心动过速、心音减弱、心脏扩大及心律失常。

严重病例出现心力衰竭。

2.关节炎：特点为游走性、多发性的大关节受损，小关节偶可同时受累。

局部有红、肿、热、痛，愈后不留畸形。

3.舞蹈病：其特征为程度不一的、不规则的不自主运动。

多见女童，系椎体外系受累，表现为以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动，入睡后消失。

4.皮下结节：是小儿风湿热的一种症状，一般表现为豌豆大小的圆形小结，可隆起于皮肤，与皮肤无粘连，能自由活动，多无压痛。

5. 环形红斑：皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等，其中以环形红斑的诊断意义最大，对小儿风湿热有特征性。

例题：1.风湿热的发病与哪种细菌感染有关?A.金黄色葡萄球菌B.A组乙型溶血性链球菌C.B组乙型溶血性链球菌D.C组乙型溶血性链球菌E.草绿色链球菌正确答案：B更多公务员考试信息关注>>>海南省人力资源和社会保障厅/。

结缔组织病症状与防治什么是结缔组织疾病呢？可能很多妈妈刚第一次听到这个病的时候也会和大多数人一样，完全不明白结缔组织这4个字有什么样的含义，拿到医生的诊断书完全处于迷茫状态，那么妈网小编就来跟你一起了解下什么是结缔组织？结缔组织是人体皮肤下面的脂肪，筋膜等软组织，他是介于皮肤与内部的神经血管肌肉之间的一个缓冲层。

结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织。

结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。

近年来又概称为风湿性疾病。

发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性结缔组织病等。

遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。

遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。

在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。

结缔组织病的症状患上结缔组织病后，症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现，会较明显的表现出病发及病变的状态，也会影响到正常的健康生活。

1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。

宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。

关节活动过度的程度不同，但都相当明显。

只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。

在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。

皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少；由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。

因深部组织变脆引起外科并发症。

常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。

3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。

结缔组织病的症状特征
一、概述
得了结缔组织病之后身体结缔组织会受到广泛牵连。

其实结缔组织在人的各个组织器官当中都广泛存在，一旦发生结缔组织病之后身体各个器官都会受到连累，如果非常严重则可能导致各种器官功能衰竭。

结缔组织病具有多样性，本病多半是因为基因突变导致的，各种类型的基因突变能够引起各种类型的结缔组织病。

本类疾病当中比较典型的是类风湿性关节炎以及红斑狼疮。

二、步骤/方法：
1、
如果结缔组织病是类风湿性关节炎，则患者的身体多处关节会受到连累，这种关节受到连累的结缔组织病可以是对称分布的，患者的双侧关节都会受到连累。

此时关节会持续性的疼痛或者是胀痛，早上还会有关节晨僵的现象。

2、
如果结缔组织病是红斑狼疮则会在皮肤上面出现很多丘疹或者是斑疹，而且还会有轻微的搔痒感。

这些丘疹或者是斑疹一般是蝴蝶状的，颜色多半趋向于红色。

这种病发病之后也会连累到关节，有时候还会连累到黏膜组织。

3、
有的结缔组织病则是连累到全身血管，这个时候可以引起严重的血管炎，甚至会使得血管坏死。

某些结缔组织病会使得心脏受到损害，可以表现为心包炎或者是心肌炎，患者会经常感觉到心悸胸闷。

三、注意事项：
结缔组织病对人的肺部也会造成损害，可以使得患者身体发热，呼吸急促，严重咳嗽。

另外某些结缔组织病会损害到肾脏，会使得患者发生比较严重的肾炎，还会导致蛋白尿。

小儿混合性结缔组织病的症状有哪些？
常见症状：雷诺现象、关节疼痛、疲劳、手背部皮肤发红肿胀、毛细血管扩张症、肢端接连出现苍白、发组和潮红反应、胃肠道症状、肾损害
1.皮肤几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。

大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。

最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有紫红斑。

2.雷诺现象见于85%左右病人。

半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。

患儿对凉水及寒冷反应明显。

少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。

3.关节肌肉多关节炎，非畸形性，约占75%。

近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。

4.肺呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。

5.食管食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。

6.心可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全，心功能不全。

7.肾28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重肾功能衰竭。

8.神经病变约10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。

9.其他1/3患者发热、淋巴结肿大，少数肝脾大。

1.主要标准
(1)肌炎(重度)。

(2)肺部受累：CO2弥散功能。

结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。

由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。

本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。

一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。

结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。

患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。

特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。

二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。

以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。

贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。

2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。

ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。

抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。

3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。

4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。

5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。

6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。