牙源性钙化上皮瘤

骨外型牙源性钙化上皮瘤1例报告
张国权;张国志;翁汝涟;范海东
【期刊名称】《中国口腔颌面外科杂志》
【年(卷),期】2005(3)1
【摘要】牙源性钙化上皮瘤是一种良性肿瘤,也称Pindborg瘤,可分为骨内型和骨外型2种,主要发生于颌骨内,偶见于颌骨外。

本文报告1例发生于口底的牙源性钙化上皮瘤,其临床症状与口底皮样囊肿相似,术后经组织病理学确诊,主要组织病理学特征是嗜酸性环状钙化团块。

因其具有局部侵袭性,为避免复发,提倡完整切除肿物。

【总页数】2页(P85-86)
【关键词】钙化上皮瘤;牙源性钙化上皮瘤;Pindborg瘤
【作者】张国权;张国志;翁汝涟;范海东
【作者单位】暨南大学医学院附属二院.深圳市人民医院口腔医学中心
【正文语种】中文
【中图分类】R739.8
【相关文献】
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牙源性钙化上皮瘤2例王凯利;郑广宁;刘莉;许来青;郭文豪【摘要】牙源性钙化上皮瘤（CEOT）是一种具有局部浸润性生长特点的良性牙源性上皮性肿瘤，可分为骨内型（中央型）、骨外型（外周型）两种，后者罕见。

本文报道2例牙源性钙化上皮瘤，并结合文献探讨其临床、影像表现特点。

%Calcifying epithelial odontogenic tumor (CEOT) is a rare benign epithelial tumor of odontogenic origin. CEOT is a benign but a locally infiltrative tumor. CEOT has two clinical variants: intraosseous (central) CEOT and extraosseous (peripheral) CEOT. The peripheral type is rare. In this paper, we report two cases of CEOT. The diagnoses of the cases were verified by histopathology. This study aims to explore the clinical and imaging appearances of CEOT and improve the understanding of the disease.【期刊名称】《华西口腔医学杂志》【年(卷),期】2016(000)001【总页数】4页(P104-107)【关键词】牙源性钙化上皮瘤;影像表现;鉴别诊断【作者】王凯利;郑广宁;刘莉;许来青;郭文豪【作者单位】口腔疾病研究国家重点实验室华西口腔医院放射科四川大学，成都610041;口腔疾病研究国家重点实验室华西口腔医院放射科四川大学，成都610041;口腔疾病研究国家重点实验室华西口腔医院放射科四川大学，成都610041;口腔疾病研究国家重点实验室华西口腔医院放射科四川大学，成都610041;口腔疾病研究国家重点实验室华西口腔医院放射科四川大学，成都610041【正文语种】中文【中图分类】R 739.8牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT）是一种少见的牙源性上皮性良性肿瘤。

是由成⽛组织（dentalformativetissue）即⽛源性上⽪、⽛源性间充质或⽛源性上⽪和间充质共同发⽣的⼀组肿瘤。

包括真性肿瘤和发育异常。

⽛源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校⼝腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于⽛源性肿瘤1992年的组织学分类 ⼀、⽛源性真性和⾮真性肿瘤 （⼀）良性 1.⽛源性上⽪性肿瘤 （1）成釉细胞瘤 （2）⽛源性鳞状细胞瘤 （3）⽛源性钙化上⽪瘤（Pindborg瘤） （4）⽛源性透明细胞瘤 2.⽛源性上⽪和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有⽛齿硬组织形成 （1）成釉细胞纤维瘤 （2）成釉细胞纤维-⽛本质瘤（⽛本质瘤）和成釉细胞纤维⽛瘤 （3）⽛成釉细胞瘤 （4）⽛源性腺样瘤 （5）⽛源性钙化囊肿 （6）混合性⽛瘤 （7）组合性⽛瘤 3.⽛源性外间充质性肿瘤，含或不含⾮活跃性⽛源性上⽪ （1）⽛源性纤维瘤 （2）粘液瘤（⽛源性粘液瘤，粘液纤维瘤） （3）良性成⽛⾻质细胞瘤（成⽛⾻质细胞瘤，真性⽛⾻质瘤） （⼆）恶性 1.⽛源性癌 （1）恶性成釉细胞瘤 （2）原发性⾻内癌 （3）其他⽛源性上⽪性肿瘤的恶性型 （4）⽛源性囊肿恶变 2.⽛源性⾁瘤 （1）成釉细胞纤维⾁瘤（成釉细胞⾁瘤） （2）成釉细胞纤维⽛本质⾁瘤和成釉细胞纤维-⽛⾁瘤 3.⽛源性癌⾁瘤 ⼆、与⾻相关的真性肿瘤和病损 （⼀）⾻源性真性肿瘤 ⽛⾻质-⾻化纤维瘤（⽛⾻质化纤维瘤，⾻化纤维瘤） （⼆）⾮肿瘤性⾻病 1.颌⾻纤维异常增殖征 2.⽛⾻质-⾻纤维异常增殖症 （1）根尖周⽛⾻质纤维异常增殖症 （2）巨⼤型⽛⾻质瘤（家族性多发性⽛⾻质瘤） （3）其他⽛⾻质-⾻异常增殖症 3.家族性颌⾻多囊病[⼩天使脸样病（cherubism）] 4.中⼼性巨细胞⾁芽肿 5.动脉瘤性⾻囊肿 6.孤⽴性⾻囊肿（创伤性，单纯性，出⾎性⾻囊肿） （三）其他肿瘤 婴⼉⿊⾊素神经外胚瘤（⾊素性突变瘤） ⼀、成釉细胞瘤（ameloblastoma） 是良性⽛源性上⽪性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的⽛源性肿瘤，据国内六院校⼝腔病理教研室的统计资料，占⽛源性肿瘤的59.3%，1979年Falkson⾸先报道，1927年Churchill正式命名。

实验七牙源性肿瘤一、成釉细胞瘤成釉细胞瘤是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性。

它是常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤的59．3％。

三种类型，—即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。

(一)一般型成釉细胞瘤一般型成釉细胞瘤又称实性或多囊型成釉细胞瘤。

一般型成釉细胞瘤的重要生物学特点一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润性生长，二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区。

这些部位的肿瘤可直接扩展至眼眶、上颌窦或颅底部而危及生命。

[临床特点]1、常见于30一49岁，平均年龄40岁．为成人型成釉细胞瘤。

2、下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。

3、为无痛性、渐进性颅骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。

骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。

4、肿瘤区牙可松动、移位或脱落，肿瘤较大时可致面部变形，疼痛少见。

5、X线片表现为单囊或多囊性溶骨性破坏。

肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。

6、复发率高50—90%[病理]肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。

剖面常见有囊性和实性两部分．囊性区内含黄色或褐色液体。

实性区呈白色或灰白色。

组织学上，主要类型、细胞变异以及其他变异三种，1．主要类型有两型，即滤泡型和丛状型，但同一肿瘤内两种类型同时存在。

(1)滤泡型瘤上皮形成或多或少的孤立性上皮岛。

上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此硫松连接，类似于成釉器的星网状层。

上皮岛的周边部围绕一层立方状或校状细胞，类似于内釉上皮或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜，即极性倒置。

滤泡之间的间质为疏松结缔组织。

(2)丛状型肿瘤上皮增殖成网状联结，其周边部是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。

囊腔形成是间质区变性所致，而不是上皮内褒性变。

2．主要类型中的细胞变异棘皮瘤型和颗粒细胞型是两种主要的细胞变异棘皮瘤型是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。

口腔组织病理学牙源性肿瘤知识点定义成牙组织形成的肿瘤口腔颌面部特有的肿瘤形态多变分类不统一WHO牙源性肿瘤分类牙源性真性和非真性肿瘤良性1.牙源性上皮性肿瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮恶性1.牙源性癌2.牙源性肉瘤3.牙源性癌肉瘤与骨相关的真性肿瘤和病损骨源性真性肿瘤牙骨质－骨化纤维瘤非肿瘤性骨病1.颌骨纤维异常增殖症2.牙骨质－骨纤维异常增殖症3.家族性颌骨多囊病4.中心性巨细胞肉芽肿5.动脉瘤性骨囊肿6.孤立性骨囊肿其它肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤良性牙源性真性和非真性肿瘤1.牙源性上皮性肿瘤（1）成釉细胞瘤（2）牙源性鳞状细胞瘤（3）牙源性钙化上皮瘤（4）牙源性腺样瘤2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成（1）成釉细胞纤维瘤（2）成釉细胞纤维－牙本质瘤，成釉细胞纤维－牙瘤（3）牙本质生成影细胞瘤（4）牙源性钙化囊肿（5）混合性牙瘤（6）组合性牙瘤3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮（1）牙源性纤维瘤（2）黏液瘤（牙源性黏液瘤，黏液纤维瘤）（3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）成釉细胞瘤ameloblastoma最常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤60%1.实性或多囊型成釉细胞瘤【临床表现】年龄及性别30-50岁，男女无差异部位下颌>80%，其中磨牙区、升支部70%临床颌骨无痛性、渐进性膨大，向唇颊侧，骨质薄、乒乓球样感；牙松动、移位X线多囊、单囊透射影；常含埋伏牙【病理】肉眼：肿瘤大小不一剖面囊性、实性；囊性内含液体实性白、灰白；组织学主要类型（1）滤泡型肿瘤上皮：实性上皮岛中央：多边形细胞或连接疏松的多角形细胞（类似于星网状层细胞）外周：立方形、柱状细胞核栅栏状、远离基底膜（类似于内釉上皮、前成釉细胞）上皮岛中央囊性变→小囊腔一般型成釉细胞瘤（2）丛状型肿瘤上皮排列呈网状外周：立方、柱状细胞中央：星网状细胞较滤泡型中的少间质：常囊性变（非上皮内的囊性变）（3）棘皮瘤型上皮：肿瘤的一般结构与滤泡型类似广泛的鳞状化生可有角质形成（4）颗粒细胞型较广泛的细胞发生颗粒变细胞大、立方、柱状、圆形胞浆丰富，含嗜酸性颗粒类似于溶酶体（5）基底细胞型以基底样细胞为主（6）角化成釉细胞瘤其肿瘤内广泛角化2.骨外或外周型成釉细胞瘤发生于牙龈或牙槽黏膜占所有成釉细胞瘤的1.3%～10%平均年龄为50岁高于骨内型成釉细胞瘤。

1、牙源性肿瘤（odontogenic tumor）：是由成牙组织，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。

2、成釉细胞瘤（ameloblastoma）（一）、实性或多囊型成釉细胞瘤：是指经典的骨内型成釉细胞瘤，这型肿瘤可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润，其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘，手术不彻底易复发。

临床表现：①好发年龄：30 ~ 49y 无明显性别差异②部位：下颌骨80% ：下颌磨牙区及升支部最常见③无痛性、渐进性颌骨膨大④骨质受压导致吸收变薄，按压有乒乓球感⑤受累的牙齿移位、松动或脱落⑥X线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。

⑦肿瘤生长可导致牙移位，牙根吸收，伴有埋伏牙可表现类似于含牙囊肿的X线特点。

病理变化：①肉眼见肿瘤大小不一，剖面有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。

②囊腔内含黄色或褐色液体。

实性区呈白色或灰白色。

③组织学上，成釉细胞瘤的上皮岛或上皮条索由两类细胞成分构成。

一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞，另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。

成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，分述如后：①滤泡型：肿瘤上皮排列成不规则团块上皮团块外围为柱状或立方状细胞细胞核栅栏状排列，远离基底膜（极性倒置）中央为多边或多角形细胞疏松连接（类似于成釉器星网状层）星网状区可发生囊性变，形成囊腔滤泡之间为纤维组织间质所分隔②丛状型：肿瘤上皮增殖成网状联结的上皮条索周边部为一层立方状或柱状细胞中心部类似星网状层间质区变性可导致囊腔形成③棘皮瘤型：是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。

常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。

④颗粒细胞型：肿瘤上皮细胞有时还可以发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。

颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。

牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT)过去曾用“非典型成釉细胞瘤”、“恶性牙瘤”等名称，Pindborg 于1958 年首先将其作为一独立的肿瘤命名，因此也称为Pindborg瘤。

该瘤可分为骨内型和骨外型两种，主要发生于颌骨内磨牙区，骨外型临床上较少见，偶见于颌骨外前牙区[1]。

过去该肿瘤一直被认为是一种良性可复发而不发生恶变的牙源性肿瘤，发病率不足牙源性肿瘤的1%[2]，而发生恶变的牙源性钙化上皮瘤则更为罕见。

但我院收治的一例牙源性钙化上皮瘤病例中却发生恶变，现将恶变病例分析报告如下。

病历资料患者，女，60岁，于2003年1月偶然发现左下颌无痛性肿物，枣样大小，逐渐长大，同年6月就诊时已长大至鸡蛋大小。

专科检查见左侧腮腺咬肌区稍前方明显膨隆，局部有波动感，无张口受限，开口型正常。

5 6 残根，7 松动，左侧前磨牙至至磨牙区前庭沟变浅，舌侧无膨隆。

X线片示：左下颌角及升支区可见形态不规则椭圆形低密度影，大小约3cm×4cm，密度不均，囊内散在斑点状高密度影，8垂直埋伏于囊腔右下方，其远中位于阴影区。

囊腔上方骨质边界不清，3～5 根方可见2cm×2cm大小的单房性低密度透射影，周围骨白线明显，边界清晰。

初步诊断为左下颌骨巨大囊肿，随后在全麻下行左下颌骨肿物摘除术，术中见肿物约3cm×3.5cm，囊性，壁厚，外壁光滑，内壁糜烂，未见囊内容物。

肿物所在颊舌侧骨质均有压迫吸收，未见牙根吸收。

术后行病理检查，镜下瘤细胞多边形，边界清楚，可见细胞间桥。

胞浆丰富，嗜酸性，胞核圆或卵圆形，深染，大小形态不一，明显多形，偶见核分裂象。

瘤细胞排列呈片状团块或小梁状，由纤维结缔组织间隔，部分区域呈筛状。

在细胞内、细胞间和间质内可见多数嗜酸性均质物刚果红染色，部分区域钙盐沉着形成片状或同心圆钙化小球，可见少数胞浆空，核小而圆，位于中央或偏位的透明细胞。