下载文档原格式
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究摘要目的：研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况。
方法：回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料。
结果：19例在体外循环下，采用根治性手术治疗。
围术期综合降肺高压，术中加强心肺保护，术后延长呼吸机使用时间，应用前列腺素e1，降肺动脉高压。
无1例死亡。
结论：对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者，完善的术前准备，正确的手术方法，有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理，有利于降低患者死亡率。
关键词肺动脉高压先天性心脏病外科治疗肺动脉高压（pah）是先天性心脏病（chd）最常见的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是围术期死亡最常见的原因之一。
一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后［1，2］。
尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。
本文回顾我院对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗情况，现总结报告如下。
资料与方法选择2007年1月～2010年6月在我院接受手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患者19例，男8例，女11例，年龄2～52岁，病种包括室间隔缺损15例，其中合并房间隔缺损3例，合并动脉导管未闭4例；房间隔缺损3例，部分心内膜垫缺损l例。
全组病例中按mpap标准，中度肺高压8例，重度肺高压4例。
术前心功能：ⅱ级12例，ⅲ级7例。
超声心动图估测肺动脉收缩压为41～96mmhg，心前区可触及震颤4例，有典型杂音者7例，杂音不典型12例。
术前血氧饱和度（sa02）75%～95%。
术前准备：19例均行常规心脏手术前检查，术前经1～3周的准备，包括氧疗，控制肺部感染，强心，利尿，扩张肺血管等治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。
对于4例重度肺动脉高压者，经外周静脉应用前列腺素e1 20μg/日，2周。
手术指征［3］：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部x线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：pao2≥60mmhg，sao2≥90%。
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范（一）适应证。
1.诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp/Qs羽.5者，需要手术治疗。
2 .对于存在严重肺部感染，经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者，以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者，应当考虑急诊手术。
3 .限制性室间隔缺损的患儿，l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大，5 岁以后几乎不可能自发闭合，对于这类患者是否手术仍有争议。
（二）术前准备。
1.完成术前常规化验检查。
2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。
3.重度肺动脉高压患者，术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药，有利于降低全肺阻力，为手术治疗创造条件。
4.有充血性心力衰竭者，首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。
5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。
（三）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
激活全血凝固时间（简称ACT）保持在400 秒以上，使用抑肽酶者保持在750 秒以上。
（四）手术方法。
1.体位及切口多为仰卧位胸前正中切口。
为了美容的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
2.心脏切口右心房切口显露膜周室缺最佳，操作方便，易于避免误伤传导系统，容易显露及避免误伤主动脉瓣，保全了右心室的完整，极少发生术后切口出血问题。
经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。
多用于经右心房切口显露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。
这些手术常要做右心室直切口。
如做跨环补片或建立心外通道，右心室切口要远离左前降支5-10mm 。
干下型室缺经肺动脉切口修补。
3.显露室间隔缺损切开右心房前壁，用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上，切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出三尖瓣口。
一般用镊子适当提拉隔叶即可显露出缺损。
