川崎病的诊治
【概述】
川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 【 临床表现 】 （一）主要表现： 共有六项 1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。 2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【诊断要点】
一、临床表现
（一）主要表现：共有六项
1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
3.唇及口腔表现：口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
4.手足症状：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
5.皮肤表现：多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。肛周皮肤发红或脱皮。
6.非化脓性淋巴结肿大：多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感
（二）心脏表现
该病于1－6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2－4周，但也可于疾病恢复期。心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
（三）其他
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节痛和关节炎。本病多呈自限性经过，一般于3－4周康复。少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。病死率约0.5－1％。 二、辅助检查
1.血液检查：急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。血沉明显增快。CRP阳性。血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
2022川崎病诊断和治疗面临的挑战（全文）
摘要
本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。
川崎病于1967年由日本川崎富作医生首次报道，尚未找到确切的病因，但普遍认为其发病机制为感染因素触发的急性全身性非特异性中小血管炎，主要临床表现为发热、皮肤黏膜损伤、淋巴结肿大等。心血管损伤特别是冠状动脉病变（coronary artery lesions，CAL）是川崎病重要的并发症，可导致心肌缺血、心肌梗死甚至死亡，严重危害患儿的健康和生命。川崎病在东亚地区显著高发，我国北京、上海地区川崎病发病率也呈不断增高趋势，每10万名0~4岁儿童中每年新发川崎病超过100例，这是影响我国儿童健康的重大问题。川崎病的诊断和治疗在过去20多年中取得了许多进展，国内外也先后制定了指南或专家共识。本刊同期将刊发由中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中华儿科杂志编辑委员会组织专家撰写的“川崎病诊断和急性期治疗专家共识”。川崎病的诊断和治疗仍然存在一些富有挑战性的问题，需要关注或深入研究。
一、川崎病诊断面临的挑战
川崎病主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断，缺乏金标准，需要排除其他疾病。完全性川崎病的诊断通常不存在难点。但对于不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）以及重症川崎病的诊断，临床医生需要高度警惕。
1.诊断IKD的注意事项：IKD临床症状和体征较少，其诊断需要结合实验室指标和超声心动图检查来进行综合判断，有时甚至需要在病程中动态观察才能进行诊断。在川崎病患儿中，超过1/4为IKD，在超出常见发病年龄（6月龄至4岁）的患儿中，IKD超过40%，在0~2月龄和10岁以上的年龄组甚至可超过50%，这些患儿因症状较少往往被延迟诊断。因此，对于超出常见发病年龄的患儿，需要特别注意实验室指标的变化，包括白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血红蛋白降低；血小板计数增高；无菌性脓尿；C反应蛋白升高；红细胞沉降率增快；肝酶升高，总胆红素升高；白蛋白和血钠降低；白细胞介素（interleukin，IL）6、IL-1、肿瘤坏死因子α升高等。有学者建议将血浆脑钠肽（B-type natriuretic peptide，BNP）或N端脑钠肽前体（N-terminal pro-B-type natriuretic peptide，NT-proBNP）升高作为诊断IKD的参考指标，但尚缺少足够的验证性研究支持。超声心动图对于IKD的诊断具有重要价值，检查时应仔细观察是否存在CAL，评价心肌功能、瓣膜反流、心包积液。
５５例川崎病临床分析
[关键词] 川崎病；临床分析
川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种病因未明的急性发热出疹性疾病。由于临床诊断缺乏特异性，常易误诊，为提高诊疗水平，进一步积累临床诊治经验，现将我科2000年1月～2007年1月收治住院55例患者进行总结分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 2000年1月至2007年1月收住我院儿科55例川崎病均符合1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准。其中典型病例45例，不典型病例10例。男36例，女19例。发病年龄＜1岁24例，1～3岁21例，3～5岁5例，＞5岁5例；临床表现：55例患儿均有发热，双眼球结膜充血52例，口腔改变49例，颈部淋巴结肿大47例，指趾膜状脱皮42例，皮疹41例，手足硬肿24例，肛周皮肤红及脱皮40例，卡介苗接种瘢痕，周围红肿15例；实验室检查：55例均行血常规、血沉、c反应蛋白检查，其中39例WBC＞10×109／L,45例PLT＞300x109／L,40例血沉增快＞20mm/h，19例c反应蛋白升高＞6mg／L，4例支原体抗体LgM阳性；超声检查：50例行心脏彩超检查，有18例异常，其中冠脉损伤6例，冠脉扩张7例，冠脉缩窄2例；心电图检查55例，窦性心动过速27例，T波、ST段改变5例。
1.2 治疗 除对症处理及支持疗法外，全部病例确诊后均以阿司匹林30mg／(kg·d)～50mg／(kg·d)口服热退后改为10mg／(kg·d)，连用2个月，同时大剂量静滴丙种球蛋白2g／(kg·d)，连用4d，有6例白细胞明显升高者，同时使用抗生素约1周，热退后停用。
2 结果
本组55例经治疗后均获痊愈，治愈天数取决于确诊时间，一般热退后病情随之缓解，平均住院时间约2周，无1例死亡。
3 讨论
自1967年日本川崎富作首次报道50例川崎病患儿后，KD成为引起全世界广泛关注的儿童疾病，尤其是近几年，其发病率有逐年上升趋势，更是倍受重视。目前，川崎病病因尚未明确，主要病理改变为全身性中，小动脉炎，易累及冠状动脉。由于缺乏特异性指标及明确检测手段，临床表现复杂，早期极似一般发热性疾病，有的特征性的体征出现较晚，急性期容易误诊和漏诊，因此临床儿科医生应提高对KD的认识。
川崎病30例临床分析
川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合症，1967年日本学者川崎富作首先报道。由于本病是一种急性发热性全身血管炎性疾病，易至多个系统受损，尤其以冠状动脉损害为甚,可引起冠状动脉瘤或狭窄，危及患儿生命,现已成为小儿后天性心脏病的主要原因之一［1］。 本文通过对我院收治的30例KD患儿临床资料的回顾性分析，旨在提高临床医师对本病的认识，减少误诊率，提高诊治水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择2001年10月至2009年11月我院收治的30例KD患儿，其中男20例，女10例。发病年龄：＜3个月者2例，3个月~1岁者11例，＞1~3岁者8例，＞3~5岁者5例，＞5岁者4例。2001年10月至2005年10月发病者12例，2005年11月至2009年11月发病者18例，均采用1988年东京国际川崎病会议诊断标准。
1.2 方法 对30例确诊为川崎病的患儿，进行回顾性分析其发病情况、主要临床表现、实验室及超声心动图检查结果、疗效及误诊情况。
2 结果
2.1 发病情况 发病率2001年10月至2005年10月发病共12例，占40%，2005年10月至2009年11月18例，占60%，近四年比前四年增加了1.5倍。发病年龄＜5岁26例，占86.7%，男女比例为2：1（20/10），发病无明显的季节性。
2.2 主要临床表现 ①发热5天者30例，占100%，呈弛张或稽留热型；②口唇干红，口腔黏膜充血，草莓舌28例，占93.3%；③眼结膜充血者27例，占90.0%；④皮疹26例,占86.7%，主要表现为多形性红斑，少数可表现为猩红热或麻疹样皮疹，多于发热后2~4 d出疹；⑤颈部淋巴结肿大者26例，占86.7%；⑥手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端出现膜状脱皮者25例，占83.3%。
2.3 实验室检查 全部患儿外周血象白细胞总数均升高且以中性粒细胞为主;血小板早期正常,第2~3周时增多，最高达960×109/L;血沉增快，多在40~60
