法洛氏四联症21例临床诊治分析
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法洛四联症误诊案例法洛四联症是一种罕见的先天性心脏病,患者通常需要接受手术治疗。
然而,由于症状的复杂性和多样性,有时候会导致误诊的发生。
下面我们将介绍一个法洛四联症误诊的真实案例,希望能引起大家对这种疾病的重视和关注。
患者小明,男性,10岁,因体检发现心脏杂音被送至医院就诊。
经过详细检查和分析,初步诊断为法洛四联症。
然而,在进行手术治疗前,医生决定再次进行全面检查以确认诊断。
意外的是,经过进一步检查,发现小明的症状并不符合法洛四联症的特征,而是患有另一种心脏疾病。
这个案例就是一个典型的法洛四联症误诊案例。
造成法洛四联症误诊的原因有很多,首先是症状的复杂性和多样性。
法洛四联症的症状包括心脏杂音、呼吸困难、发绀等,这些症状在其他心脏疾病中也有可能出现,容易造成误诊。
其次,医生的经验和专业水平也是造成误诊的重要原因。
由于法洛四联症是一种罕见病,一些医生可能对其诊断和治疗不够熟悉,导致误诊的发生。
此外,患者的个体差异也是造成误诊的重要原因之一。
不同患者的症状表现可能存在差异,容易让医生产生误判。
为了避免法洛四联症误诊的发生,我们需要采取一系列措施。
首先,加强对法洛四联症的宣传和教育,提高医生和公众对这种疾病的认识和了解。
其次,建立完善的病例数据库和专家团队,提高医生对法洛四联症的诊断水平和治疗水平。
同时,加强对患者的个体化诊疗,充分考虑患者的病史和症状特点,避免因为症状的多样性而造成误诊。
总之,法洛四联症误诊是一种常见但严重的问题,需要引起我们的高度重视。
通过加强宣传教育、提高医生水平和加强个体化诊疗,我们相信可以有效避免法洛四联症误诊的发生,为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
希望这个案例能够引起更多人的关注,共同努力为法洛四联症患者提供更好的医疗服务和关爱。
HELLP综合征21例诊治分析目的:探讨HELLP综合征的临床特征、诊断、治疗及预后。
方法:对笔者所在医院21例HELLP综合征患者的发病机制、诊疗经过、对母儿影响等临床资料进行回顾性分析总结。
结果:本组21例HELLP综合征患者并发产后出血7例、胎盘早剥7例、肺水肿4例、DIC 2例、肾功能衰竭1例。
经临床积极治疗,19例终止妊娠,2例胎儿死亡。
结论:HELLP综合征临床少见,临床医务人员应提高认知,及早诊治,可有效降低孕产妇及胎儿的病死率。
标签:HELLP综合征;终止妊娠;诊治分析中图分类号R714 文献标识码 B 文章编号1674-6805(2012)31-0116-01HELLP综合征是以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点的综合征,属于严重的妊娠并发症,在妊娠中的发生率为0.5%~0.9%,多见于经产妇及25岁以上者,约80%的HELLP综合征发生于孕37周前[1],该病危及母儿生命,临床对HELLP综合征正确及时的处理是母儿预后的关键,本文对2006-2012年笔者所在医院治疗的21例HELLP综合征患者的病例资料进行回顾性研究,以探讨HELLP综合征的临床特征、诊断、治疗及预后。
现总结如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006-2012年笔者所在医院治疗的21例HELLP综合征患者,初产妇3例,经产妇18例;年龄21~35岁,平均28.5岁;孕周24+1~40+2周,平均36+2周;早产16例,足月妊娠4例,过期妊娠1例;轻度子痫前期14例,子痫重度3例,子痫4例;妊娠期高血压9例;产前发病18例,产后发病3例。
1.2 临床表现及诊断临床多表现为非特异性症状,不典型,表现多样化,多数患者有子痫前期血压升高或伴有蛋白尿的基本特征。
本病的诊断是通过实验室检查确诊,以Sibai 提出的田纳西诊断标准进行诊断。
(1)血管内溶血:血红蛋白60~90 g/L,外周血涂片中见裂片红细胞、球形红细胞,血清总胆红素>20.5 μmol/L,以间接胆红素为主,血细胞比容0.015;(2)肝酶升高:血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶均升高,其中乳酸脱氢酶升高出现最早;(3)血小板减少:血小板计数50×109/L,100×109/L,32周或者其胎儿的肺部已经成熟,当其出现疾病恶化、先兆肝破裂、胎儿宫内窘迫等情况时应立即行妊娠终止操作,并对症处理。
21例 HELLP综合征临床治疗分析摘要】目的:探讨HELLP综合征的诊治方法及效果。
方法:选取HELLP综合征患者21例,其中完全性HELLP 5例,部分性HELLP 16例,对患者临床资料进行分析。
结果:孕产妇中完全性HELLP死亡1例,死于产后DIC。
早产20例,死胎1例,终止妊娠平均天数215.5±11.5天。
结论:对HELLP综合征早期诊断、早期治疗、适时终止妊娠,孕期做好孕期保健,定期产检尽早发现和治疗,以减少HELLP综合征的发生。
【关键词】HELLP综合征;治疗;产科处理【中图分类号】R714 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2017)15-0058-02HELLP综合征是妊娠特发性疾病,多数学者认为是妊高征的特殊类型,它除有妊高征的症状外,还具备实验室三大主要指标即溶血、肝酶升高和血小板减少。
由于它表现的症状特异,易误诊、漏诊,对母婴危害极大[1]。
选取2014年1月-2016年12月期间收治的HELLP综合征患者的临床治疗方法及分娩处理方法进行分析如下。
1.资料与方法1.1 一般资料选取收治的妊娠期发生HELLP综合征患者21例,年龄19~37岁,平均年龄27±2.5岁;孕周29~42周,平均年龄34±1.5周。
初产妇14例,经产妇7例,均为单胎。
其中子痫9例,重度子痫前期6例,轻度子痫前期4例,妊娠期高血压2例。
1.2 治疗1.2.1治疗方法积极治疗妊高征,减少血小板的聚集消耗抗血小板聚集药物。
一经确诊为HELLP综合征,及时给予肾上腺皮质激素,首选甲基强的松龙,40mg加入葡萄糖液200ml,静脉缓慢滴注,该药不会造成水钠潴留和血压升高。
因地塞米松要经肝脏转化才能发挥作用,如肝脏有损害时慎用。
控制出血、输注血小板血小板>40×109/L时不易出血,<20×109/L或有出血时应输注浓缩血小板、新鲜冻干血浆,但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。
法洛氏四联症治疗经验的临床总结罗滨;张卫星;周钧;孟春营;杨超;温定国【期刊名称】《中国初级卫生保健》【年(卷),期】2007(021)006【摘要】法洛氏四联症(TOF)是小儿紫绀型、复杂型先天性心脏病中发病率最高的一种。
该病的治疗效果.与手术方法以及不同年龄相适应的麻醉、体外循环、围术期处理及各种并发症抢救治疗水平等多种因素密切相关。
任何一个环节处理不当.均可导致严重后果。
我院心外科病房自2002年1月-2006年8月期间共收治4个月~15岁的小儿TOF术后患儿42例.死亡2例(4.76%)。
现将并发症的发生及死亡相关因素分析报告如下:【总页数】2页(P86-87)【作者】罗滨;张卫星;周钧;孟春营;杨超;温定国【作者单位】深圳市人民医院,广东,深圳,518020;北京大学深圳医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020;深圳市人民医院,广东,深圳,518020【正文语种】中文【中图分类】R725.4【相关文献】1.法洛氏四联征47例行一期根治术经验的临床总结 [J], 段冰松;张桂敏;陶杰;蔡冰;梁荣毕2.儿童法洛氏四联症根治术后低心排血量综合症的治疗体会 [J], 艾凌云;郭晨;张盛;陈霞;明腾3.法洛氏四联症的鉴别诊断与治疗 [J], 沈定荣4.婴幼儿法洛氏四联症根治术的治疗体会 [J], 朱伯卫;陈凯明;赖锋华;刘浪;林世廷;陈泽科5.婴幼儿法洛氏四联症根治术53例经验总结 [J], 杨侃;韩冬;张壮;胡玲;孙俊隽;王登峰;杜守峰因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
法洛四联症(法洛氏四联症根治术-不切右室)临床路径一、法洛四联症(法洛氏四联症根治术-不切右室)临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为法洛四联症(ICD-10:Q21.3)行法洛氏四联症根治术-不切右室(ICD-9-CM-3: 35.81001)。
(二)诊断依据根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2009年)。
1.病史:可有不同程度发绀、呼吸困难、行动受限、喜蹲踞、晕厥等。
2.体征:可有唇、甲发绀、杵状指(趾),肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消失,可闻及胸骨左缘收缩期喷射性杂音等。
3.辅助检查:血常规、心电图、胸部X线片、超声心动图、心导管和心血管造影等。
(三)选择治疗方案的依据根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》(中华医学会编著,人民军医出版社,2009年)。
行法洛四联症根治术。
(四)标准住院日标准住院日≤21天。
(五)进入路径标准1.第一诊断必须符合法洛四联症疾病编码(ICD-10:Q21.3)。
2.有适应证,无禁忌证。
3.无肺动脉闭锁及严重的左、右肺动脉发育不良;无重要冠状动脉分支横跨,影响右心室流出道补片扩大;无异常粗大的体肺侧枝。
4.年龄大于6个月或体重大于6kg。
5.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时,可以进入路径。
(六)术前准备(术前评估)术前准备≤7天。
1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规;(2)肝功能测定、肾功能测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)筛查;(3)心电图、胸部X线片、超声心动图。
2.根据患者病情可选择的检查项目:如便常规、心肌酶、心功能测定(如B型脑钠肽(BNP)测定、B型钠尿肽前体(PRO-BNP)测定等)、24h动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏CT、心脏MR、心导管及造影检查等。
(七)预防性抗菌药物选择与使用时机抗菌药物:按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行,并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
法洛氏四联症21例临床诊治分析作者:钟承华陈贵俦来源:《中外医学研究》2011年第21期【摘要】目的总结法洛氏四联症患者21例的诊治经验。
方法回顾分析2005年7月~2010年12月笔者所在医院收治的法洛氏四联症行一期根治术的21例患者的临床资料。
所有病例均行右心房+右心室流出道切口,加宽右室流出道,补片闭合室间隔缺损,合并畸形者行同期整形手术。
结果近期死亡1例,死因为术后低心排综合征,其余患者的情况良好,术后的心功能明显要优于术前。
结论对法洛氏四联症患者行一期根治术可以有效的缓解患者的症状,减少对身体的损害,增加患者的预期寿命。
【关键词】法洛四联症;根治术;先天性心脏病-Hua,CHEN Gui-chou.The【Abstract】ObjectiveTo summary the diagnosis and treatment of 21 tetralogy of fallot patients.MethodsRetrospectively analyzed clinical data of 21 cases of tetralogy of fallot patients who treated by one stage radical resection from July 2005 to December 2010. All patients underwent right atrial and right ventricular outflow tract incision,widen the right ventricular outflow tract,closured ventricular septal defect by patchs,Malformations underwent plastic surgery over the sameperiod.Results1 patients recent death,death in low cardiac output syndrome after surgery.The remaining patients in good condition. Postoperative cardiac function was significantly better than before surgery.ConclusionsThe patients of tetralogy of Fallot underwent a radical surgery can effectively relieve the symptoms,it also can reduce physical damage and increase the life expectancy of patients.【Key words】Tetralogy of fallot;Radical correction;Congenital heart disease法洛氏四联症(tetralogy of fallot,TOF) 又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,为先天性心脏病中最为常见的疾病之一,其发病率占紫绀型心脏病的70%~75%[1]。
随着近年来对本病的关注越来越重视,行手术治疗的患者增多。
2005年7月~2010年12月笔者所在医院对21例法洛四联症患者行根治手术治疗,疗效满意,现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选择2005年7月~2010年12月就诊的法洛氏四联症患者21例为观察组,其中男14例,女7例。
年龄2~5.5岁,平均(3.2±1.1)岁。
体重为11~23 kg,平均(15.4±4.8)kg。
大部分病例伴有杵状指及静息下紫绀。
所有病例均行心电图及胸片检查,右心室肥厚,心胸比例0.42~0.66。
末梢氧饱和度85.6%~97.6%,平均(86.3%±10.2%);血红蛋白105~210g/L,平均(151.4±40.2)g/L。
所有病例均行法洛氏四联症根治术。
1.2手术方法术前所有病例均给予间断吸氧和增加饮水等对症支持治疗。
所有病例均行气管插管,静脉复合麻醉。
手术均取胸骨正中切口,留取部分心包备用。
常规建立低流量体外循环,降温至23 ℃~28 ℃。
阻断升主动脉,经主动脉根部灌注温血或冷晶体心脏停跳液,根据侧支回流情况调节体温及体外循环流量。
做右房和右室流出道切口。
探查右室流出道及肺动脉,先松解壁束、隔束,解除右室流出道异常肌束,室间隔缺损均以补片间断缝合修补。
其中有10例应用自体心包(经戊二醛处理)加宽右室流出道或(和)肺动脉,以增加肺血流量,解除右室流出道梗阻。
采用体重-瓣环内径加宽标准[2],补片适宜情况下解除狭窄,防止术后肺动脉瓣返流。
对于合并有动脉导管未闭者,从肺动脉心包反折处剪开心包,在主动脉弓与肺动脉分叉处分离并结扎动脉导管。
合并继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭者于右心室流出道加宽后闭合。
术后常规应用多巴胺5~10 μg/(kg• min),米力农3~8 μg/(kg•min),肾上腺素针0.03~0.5μg/(kg•min)。
1.3统计学方法本次研究所得数据均由SPSS 13.0软件统计包进行统计学处理,两组计数资料或疗效比较采用χ2检验,组间对比采用t检验,P2结果2.1全组患者体外循环时间78~164 min,平均(99.4±22.8)min,主动脉阻断时间42~120 min,平均(63.4±18.7)min。
术后呼吸机辅助呼吸7~45 h,平均(11.4±9.6)h。
术后平均住院时间(14.5±6.1)d,出院常规复查超声心动图、胸片及心电图。
早期死亡1例,20例得到随访,随访4~24个月,术后复查心脏彩超未见室缺残余瘘,无远期死亡,心功能恢复良好。
术前、术后心功能情况对比发现,结果有明显差异(P2.2不良反应全组患者死亡1例,病死率4.7%,死因为术后低心排综合征。
应用副肾上腺素、多巴胺和米力农等血管活性术后早期出现低心排综合征3例,好转1例。
灌注肺4例,3例治愈。
术后早期肺部感染等原因行二次气管插管2例,均治愈。
伤口感染3例,胸腔积液1例,均治愈。
详见表2。
3讨论法洛四联症是最常见的紫绀型复杂先天性心脏病。
国内外资料表明,本病占婴幼儿、儿童组紫绀型先天性心脏病的首位[3]。
TOF为包含:肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种心脏畸形的综合征。
病理解剖发现TOF以漏斗部狭窄或漏斗部+肺动脉瓣狭窄最为常见,约占75%~80%。
TOF主要临床表现为早发性紫绀,患儿在哭闹或活动后加重,多于出生后4~6个月内出现症状,患儿还有杵状指(趾)、喜蹲踞等典型表现,重者可致缺氧性昏厥或惊厥。
患儿一般生长发育迟缓,活动受限。
听诊胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,部分扪及震颤。
心电图表现常以右心室肥厚为其特征。
临床影像学检查程序[4]:首选X线胸片和超声心动图,疑有左右肺动脉缺如、发育不全,体肺侧支形成或疑难病例诊断、鉴别诊断时可选择心血管造影。
表2手术后的不良反应情况(n)项目低心排综合征灌注肺肺部感染伤口感染胸腔积液出现34231缓解13231TOF的病理生理特征主要是组织缺氧[5],早期手术可以促进肺动脉特别是周围肺血管的发育,减少慢性低氧血症对心脏、肝肾及神经系统的损害。
此外还可以避免和减少术前因缺氧发作、术后晚期因室性心律失常而造成的猝死。
本观察发现,在外科技术方面,满意的畸形矫治是手术成功的关键。
同时还需要注意的是,在右室异常肌束切除时,调节束除右束支在其中行走外,还起到右室收缩中央支点的作用,故术中应加以识别并加以保护。
缝合室间隔缺损时,室缺的前缘肌束间存在许多嵴,应避免残余分流和重度房室传导阻滞发生。
补片的宽度应参照婴幼儿体质量来裁剪,若估计加宽后会导致严重的肺动脉瓣返流。
本观察中的21例患者在行一期根治术后,有1例患者因术后低心排综合征死亡。
其他的患者术后心功能较术前均有较大的提升。
本手术亦有许多不良反应如呼吸衰竭、低心排综合征、灌注肺、感染以及肾衰竭等,其中呼吸衰竭及低心排综合征对患者的生命影响较大[6]。
综上所述,对于法洛氏四联症患者行一期根治术可以有效的缓解患者的症状,减少对身体的损害,增加患者的预期寿命,值得临床推广。
但如何减少术后并发症,仍需要进一步的研究。
参考文献[1]Chen RW,Wang ZW,XU FX.Myocardium protection using warm blood cardioplegia in corrective operation of tetralogy Fallot.Chinese journal of surgery,1994,32(8):499-501.[2]朱晓东,张宝仁.心脏外科学.北京:人民卫生出版社,2007:564-573.[3]Santos W,Pereira S,Camacho A,et al.A case of rare longevity of tetralogy Fallot.Revista portuguesa de cardiologia:orgao oficial da Sociedade Portuguesa de Cardiologia=Portuguese journal of cardiology:an official journal of the Portuguese Society of Cardiology,2009,28(4):473-477.[4]孙新海,孙占国,李娴,等.双源CT在法洛氏四联症术前诊断中的应用价值.济宁医学院学报,2010,33(2):117-118.[5]柳尧林.法洛四联症68例外科治疗体会.中国实用医药,2010,5(13):35-36.[6]李红卫,沈振亚,法宪恩.外科治疗婴幼儿法洛四联症112例临床分析.苏州大学学报(医学版),2010,30(1):215-216.【收稿日期】2011-05-21(本文编辑:程旭然)。