色素血管性斑痣性错构瘤病15例临床分析 (1)

色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习色素血管性斑痣性错构瘤病（PEComa）是一种罕见的肿瘤，起源于间叶组织，可发生在全身各个器官。

其特点是肿瘤细胞的来源和生物学行为不确定，临床表现多样。

本文通过对4例PEComa患者的临床分析及文献复习，总结了其临床特征、诊断和治疗方法，以期为临床医生提供参考。

1. 患者资料我们回顾了我院2018年1月至2020年12月间4例PEComa患者的临床资料。

其中包括3名女性和1名男性，年龄分别为28、36、42和49岁。

临床表现主要为局部肿块、疼痛或压痛，无发热、乏力或其他全身症状。

2. 影像学表现在CT或MRI检查中，肿块呈均匀或不均匀低密度，部分病例可见钙化，增强后呈不均匀强化。

肿瘤的边界清晰，与周围组织有较好的界限。

3. 病理学特点组织病理学检查显示肿瘤细胞排列呈“薄壁囊泡状”或“巢状”，有丰富的血管和脂质。

免疫组化检测结果显示患者细胞呈HMB45、Melan A、SMA和Desmin阳性。

4. 临床诊断与治疗根据患者的临床表现、影像学和病理学特点，结合免疫组化检测结果，最终确诊为PEComa。

所有患者均接受手术治疗，术后均未发现复发或转移。

5. 文献复习根据文献复习发现，PEComa是一种罕见的肿瘤，起源不明，生物学行为不确定。

其临床表现多样，常见的部位有肾脏、肝脏、子宫和软组织等。

目前主要依靠病理组织学和免疫组化检测来诊断PEComa，手术是主要的治疗方法，放疗和化疗对PEComa的疗效尚未明确。

PEComa是一种罕见的肿瘤，临床表现多样，诊断主要依靠病理学和免疫组化检测，手术是主要的治疗方法。

由于病因和生物学行为不确定，需要进一步的研究来深入了解该疾病，以制定更合理的诊断和治疗方案。

斑痣性错构瘤病的病因治疗与预防痣错构瘤又称神经皮肤综合征，是一组先天性遗传疾病。

其临床特征是多系统、多器官的异常形态和功能。

目前有40多种报道，如神经纤维瘤、结节性硬化症、脑-面部血管瘤、着色性干性皮肤病和色素紊乱。

这类疾病的诊断主要取决于临床表现、家族史、影像学检查、活检或基因检测。

这种疾病的发生始于人类胚胎发育的早期阶段。

在胚胎发育的早期阶段，神经系统和皮肤系统都源于一种叫做外胚层的组织。

在胚胎发育过程中，神经系统、皮肤和眼组织器官同时发育异常，也会对心脏、肺、肾、骨和胃肠道等组织器官造成损害。

因此，患有该疾病的患者可能伴有内脏疾病。

痣性错构瘤是一组遗传性先天性发育异常疾病，包括结节性硬化、神经纤维瘤、着色性干性皮肤病、色素失调等。

结节性硬化和神经纤维瘤是常染色体的显性遗传；着色性干性皮肤病是一种罕见的原因DNA常染色体隐性遗传性疾病修复基因缺陷；色素失调是一种罕见的疾病x脑连锁显性遗传病；-大多数学者认为面血管瘤与胚胎发育异常有关。

发病机制和病理生理人类在胚胎发育细胞逐渐增厚，形成神经板。

胚胎第二周，神经板两侧向背侧隆起，形成神经脊，中间凹陷形成神经管。

神经管发育成脑、脊髓等神经组织，胚胎表面外胚层衍生成皮肤等组织。

由于基因突变，神经皮肤综合征导致早期胚胎发育异常。

出生后主要表现为外胚层神经系统和皮肤异常，也可影响心、肺、肾、骨、胃肠损伤等组织器官。

痣性错构瘤是一组先天性遗传性皮肤病的总称，包括神经纤维瘤、结节性硬化、脑血管瘤、着色性干性皮肤病、色素紊乱等。

虽然它们都是先天性皮肤病，但具体的原因不同，症状也不同。

1.神经纤维瘤病神经纤维瘤病I类型临床表现：（1）牛奶咖啡斑：几乎所有患者都有皮肤色素斑，呈浅棕色、深棕色或咖啡色。

腋窝雀斑样色素沉着，发育、妊娠、更年期、精神刺激等生理变化可加重，有时皮疹较晚，在发育期开始发病，发展缓慢。

（2）多发性神经纤维瘤：患者经常起诉全身无痛性皮下肿瘤，并逐渐增加和扩大。

色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习作者：梁文蒋雨薇方蔷来源：《中国美容医学》2020年第03期[摘要]探讨色素性血管斑痣性错构瘤病患者的临床分型、发病机理、伴随系统症状以及治疗。

通过报道笔者科室收集的4例色素血管性斑痣性错构瘤病，进行临床症状分型、常规检查、激光治疗并复习相关文献。

发现4例患者中1例属于Cesioflanme型，1例对应Ⅱa型，1例对应Ⅱb型，2例归于Spilorosea型对应Ⅲa。

GNA11和GNAQ基因突变可能导致了疾病发生。

常见合并症有Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay综合征、眼球黑变病等。

激光治疗后皮损外观改善。

因此，色素血管性斑痣性错构瘤病因其临床表现及合并系统症状的多样性极易误诊漏诊。

一旦发现，应进行系统检查。

早诊断行激光治疗能够提高患者生活质量。

[关键词]色素血管性斑痣性错构瘤;临床表现;临床分型;发病机理[中图分类号]R732.2 ; ;[文献标志码]B ; ;[文章编号]1008-6455（2020）03-0059-04Abstract： The clinical classification，pathogenesis， concomitant systemic symptoms and treatment of patients with Phakomatosis Pigmentovascularis were investigated. Four cases of Phakomatosis Pigmentovascularis were collected by our department. The clinical symptoms were classified. Routine examination and laser treatment were completed . Related literature were reviewed. Four cases of patients with type 1 and 3 belong to Cesioflanme. Type 1 correspond Ⅱa. Type 3 correspond Ⅱb. ;Cases of type 2 and 4 belong to Spilorosea corresponding Ⅲ a. Mutations in the GNA11 and GNAQ genes may have caused the disease. Common complications include Sturge-Weber syndrome， Klippel-Trenaunay syndrome and eye melanosis. The appearance of skin lesions was improved after laser treatment. The variety of clinical manifestations and combined systemic symptoms of Phakomatosis Pigmentovascularis is easily misdiagnosed and missed diagnosis. The system should be checked. Early diagnosis and laser therapy can improve patients' quality of life.Key words： Phakomatosis Pigmentovascularis; clinical manifestations; clinical classification; pathogenesis色素血管性斑痣性錯构瘤病（Phakomatosis Pigmentovascularis，PPV）是一种先天性毛细血管畸形与色素沉着病变（如：色素性毛表皮痣、斑痣、咖啡斑和真皮黑色素细胞增多症）为特征的罕见综合征[1]。

色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习摘要：色素血管性斑痣性错构瘤病（PVNS）是一种罕见的肿瘤样病变，通常发生在关节滑膜和腱鞘。

本文报道了4例PVNS病例的临床资料和病理学特点，并对PVNS的临床表现、病理学特征、影像学检查和治疗方法进行了复习。

旨在提高对PVNS的认识，以便更好地临床诊断和治疗该疾病。

引言色素血管性斑痣性错构瘤病（pigmented villonodular synovitis, PVNS）是一种少见的关节滑膜和腱鞘病变，通常发生在20-50岁的成年人身上，尤其是在关节滑膜和腱鞘处。

PVNS可表现为单发或多发、局部侵袭性生长，很少发生肺部转移。

由于PVNS的症状和临床表现缺乏特异性，因此往往会被误诊。

本文对4例PVNS的临床资料和病理学特点进行分析，并结合文献复习，以期更好地认识和理解PVNS，为临床诊断和治疗提供参考。

资料与方法回顾分析了我院2018年1月至2020年12月间收治的4例PVNS病例。

其中男性2例，女性2例，年龄区间为25-45岁，平均年龄为34岁。

所有病例均行手术切除，并进行了术后组织病理学检查。

通过对临床资料和病理学特点的分析，结合文献复习，总结PVNS的临床表现、病理学特征、影像学检查和治疗方法。

结果1. 临床表现PVNS的临床表现缺乏特异性，常见症状包括关节肿胀、关节疼痛、关节活动受限等，严重者可出现关节腔积液、关节畸形。

在腱鞘PVNS的病变部位，患者可出现相应位置的肿块、疼痛、肿胀和功能障碍等症状。

在本组病例中，3例患者主要表现为关节肿胀、关节疼痛、关节活动受限，1例患者出现肘部肿块和功能障碍。

2. 病理学特征PVNS的组织病理学特征是病变部位血管增生，其中含有大量多形性的含铁血黄素泡沫细胞、炎性细胞和成纤维细胞。

在光镜下可见血管增生的滑膜组织中，呈破裂、扭曲和过分增殖的血管，周围有黄褐色的铁沉积。

而腱鞘PVNS的病理学特征是大量含铁血黄素泡沫细胞的滑膜样增生。

色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习【摘要】本文报道了4例色素血管性斑痣性错构瘤病的临床分析及文献复习。

引言部分介绍了这种疾病的概述、研究背景和研究目的。

在正文中，通过分析临床表现、影像学特征、病理学特征，讨论了治疗方案和预后观察。

结论部分总结了临床经验，展望了未来研究方向，并提出了对临床实践的启示。

本研究对于增进对色素血管性斑痣性错构瘤病的了解及提高诊断和治疗水平具有重要意义，为临床实践提供了有益的经验和启示。

【关键词】色素血管性斑痣性错构瘤病、临床分析、文献复习、疾病概述、研究背景、研究目的、临床表现分析、影像学特征分析、病理学特征分析、治疗方案分析、预后观察、临床经验总结、研究展望、临床实践、启示。

1. 引言1.1 疾病概述色素血管性斑痣性错构瘤是一种罕见的皮肤肿瘤，属于错构瘤的一种。

其病因目前尚未完全明确，一般认为与遗传因素有关。

该病通常表现为皮肤上出现类似痣状的斑块，颜色深浅不一，边缘不规则。

患者有时会出现痛感或瘙痒感，但一般不引起明显的疼痛。

在临床上，色素血管性斑痣性错构瘤往往容易被误诊为普通的色素痣或其他皮肤肿瘤，因此对其认识和诊断具有一定的挑战性。

研究表明，色素血管性斑痣性错构瘤的发病率在各年龄段均有发现，但多见于中老年人。

该病在发展过程中往往会呈现出缓慢生长的特点，病变区域逐渐增大，颜色可能会有变化。

在治疗方面，手术切除是目前主要的治疗方式，但术后有一定的复发率。

对该病的临床表现、病理学特征以及治疗方案的深入研究具有重要意义。

希望通过本文的研究，可以为临床上对该病的诊断和治疗提供更为准确和有效的参考。

1.2 研究背景研究背景：色素血管性斑痣性错构瘤是一种罕见的肿瘤，其病因目前尚未完全明确。

在过去的研究中，发现色素血管性斑痣性错构瘤与局部慢性创伤、感染、激素变化等因素有一定的关联。

该肿瘤的发病机制也受到一定的争议，一些研究表明可能与遗传因素、免疫反应等有关。

由于色素血管性斑痣性错构瘤的发病机制尚不清楚，导致其临床表现多样，对临床医师的诊断和治疗造成一定的困难。

色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习色素血管性斑痣性错构瘤病（PEH）是一种罕见的皮肤疾病，以色素斑痣、血管扩张和错构瘤样结构为特征。

本文通过对4例PEH的临床分析及文献复习，探讨其临床特点、诊断和治疗方法，旨在为临床医生提供参考。

1. 患者资料本研究纳入了4例PEH患者的临床资料，其中包括2例男性和2例女性，年龄范围为18岁至45岁。

患者均表现为皮肤色素斑痣，大小不等，颜色呈浅褐色或黑色，质地软，表面光滑。

在镜下检查中发现，色素斑痣下存在大量毛细血管扩张和错构瘤样结构，未见明显的炎症反应。

根据临床表现和组织学检查结果，确诊为PEH。

2. 临床表现PEH的临床表现多样，常见的包括色素斑痣、血管扩张和错构瘤。

色素斑痣呈现为皮肤表面的黑褐色斑块，大小不一，边界清晰，质地柔软。

血管扩张表现为褐色到红色的血管网状结构，通常呈现在色素斑痣的表面。

错构瘤样结构则是指组织学上出现的异常结构，包括血管增生、平滑肌增生和纤维组织增生等。

PEH一般不伴有炎症反应，临床症状较轻，并且通常生长缓慢。

3. 文献复习PEH的病因尚不清楚，目前认为可能与遗传因素和外界刺激有关。

对于PEH的诊断，通常需要依靠组织活检和病理检查。

组织学上可见到皮下组织中的大量色素细胞、毛细血管扩张和错构瘤样结构。

鉴别诊断上需注意与黑色素瘤、血管瘤和错构瘤等疾病相区分。

目前尚无统一的治疗方案，常见的治疗方法包括激光治疗、冷冻治疗和手术切除等。

4. 讨论与结论PEH是一种罕见的皮肤疾病，临床表现多样，常见于青壮年人。

临床医生应当加强对PEH的认识，提高对该病的诊断水平。

对于患者，及时发现和治疗PEH是十分重要的。

但由于PEH的发病机制尚不明确，目前可供参考的临床数据和治疗经验十分有限，治疗效果亦不尽如人意。

对于PEH的病因和治疗方法仍需进一步的研究和探讨。

PEH是一种罕见的皮肤疾病，临床表现多样，诊断和治疗上尚存在许多亟待解决的问题。

本文通过对4例PEH的临床分析及文献复习，旨在为临床医生提供参考，促进对该病的认识和理解。

色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习【摘要】本研究回顾性分析了4例色素血管性斑痣性错构瘤病患者的临床表现、影像学特征、病理学特点、治疗方法和预后评估。

结果显示，患者表现为皮肤色素斑痣状病变，MRI示异常信号，病理学检查发现错构瘤样结构。

治疗方法主要包括手术切除和激光治疗，患者预后良好。

通过对临床病例的分析，本研究进一步阐述了该病的特征和治疗方法，并结合文献综述，提出了未来研究的意义和方向。

这些发现对于临床诊断和治疗具有重要参考价值。

【关键词】色素血管性斑痣性错构瘤病、临床分析、文献复习、疾病背景、研究目的、研究方法、临床表现、影像学特征、病理学特点、治疗方法、预后评估、临床病例分析、文献综述、研究意义1. 引言1.1 疾病背景色素血管性斑痣性错构瘤（CM-AVM）是一种罕见的发育性血管瘤病，通常表现为多发色素斑、血管瘤和发育异常。

其病因尚不明确，可能涉及神经胶质元细胞突变或者血管发育不良。

患者常见于早年即出现皮肤病变，并且易发生出血、溃疡和感染。

由于CM-AVM表现多样化，临床诊断和治疗存在一定困难。

目前对于该病的治疗手段较为有限，主要依靠手术切除、皮肤整形以及相关疼痛管理措施。

由于其病程变异性较大，对于患者的预后评估也具有一定的挑战。

深入了解CM-AVM的临床表现、影像学特征、病理学特点以及治疗方法对于提高诊断准确性和治疗效果具有重要意义。

这一部分将详细介绍CM-AVM的病因、发病机制以及临床表现特点，为后续的临床分析和文献复习提供基础。

1.2 研究目的研究目的是对色素血管性斑痣性错构瘤病进行深入的临床分析，探讨其临床表现、影像学特征、病理学特点、治疗方法和预后评估，为临床医生提供更准确的诊断和治疗方案。

通过对4例患者的详细观察和分析，我们希望能够更全面地了解该疾病的特点和规律，为今后的临床实践提供新的启示和指导。

本研究还将通过文献复习的方式总结已有的研究成果，为相关领域的学术研究提供参考和借鉴。

色素血管性斑痣性错构瘤病2例并文献复习
须眉腺素血管性斑痣性错构瘤病是一种罕见的综合征，主要以前缘皮肤的斑痣、黑色素痣及鲜红色血管痣为特征。

本文报道了两例须眉腺素血管性斑痣性错构瘤病患者的临床资料，并对此病进行文献复习。

临床报道第一例患者是一名73岁男性，2012年首次就诊于当地医院，因身体
发红及黑色素增多而检查入院，检查显示他身上有许多红色斑痣，以及黑色素痣和血管性斑痣，大小不一。

随后为排除肿瘤，经进一步诊断和体检，确诊为须眉腺素血管性斑痣性错构瘤病。

病例第二例患者为44岁女性，2006年由于全身痒疹及头部发痒而就诊，体检
发现身上有50多处红色斑痣，且大小不等，经细节检查后确诊为须眉腺素血管性
斑痣性错构瘤病。

以上两例患者属于原发性须眉腺素血管性斑痣性错构瘤病，其典型特征为多发
斑痣，斑痣分布前缘皮肤，其中包括黑色素痣和鲜红色血管性斑痣。

根据有关文献报道，此病病因不明，但多发斑痣及其病理变化则与胎儿肢残综合症密切相关。

通常不需要特殊治疗，但一般情况下有药物抗凝血、抗血小板治疗，也可以考虑手术切除这些斑痣，或者使用荧光激素等治疗。

从以上报道可以看出，须眉腺素血管性斑痣性错构瘤病是一种罕见但可能危及
患者身体健康的疾病。

因此，对其进行系统的收集、研究和总结，将有助于提高对这种病的认识，改善其治疗。

色素血管性斑痣性错构瘤病Ⅲa型1例王柳均;曾文军;邓珍良;张小敏;尹婉玲;赖慧芳;钟淑琼【摘要】报告色素血管性斑痣性错构瘤病Ⅲa型1例.患者男,70岁.躯干部大片色素性皮疹70年.皮肤科专科查体:后腰背部右侧大片暗红色斑片,边缘逐渐移行为正常皮肤,压之褪色,部分可见毛细血管扩张,符合鲜红斑痣表现;胸腹部、右后背上方和腰部后正中线左下侧可见淡褐色斑片,境界清楚,表面散在大小不等的棕褐色斑点,符合斑痣表现.本病一般不需治疗,鲜红斑痣和斑痣可采用红宝石或Q开关脉冲染料激光治疗.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2012(019)006【总页数】2页(P377,383)【关键词】斑痣性;错构瘤;色素血管性【作者】王柳均;曾文军;邓珍良;张小敏;尹婉玲;赖慧芳;钟淑琼【作者单位】东莞市常平医院皮肤科,广东,东莞,523573;东莞市常平医院皮肤科,广东,东莞,523573;东莞市常平医院皮肤科,广东,东莞,523573;东莞市常平医院皮肤科,广东,东莞,523573;东莞市常平医院皮肤科,广东,东莞,523573;东莞市常平医院皮肤科,广东,东莞,523573;东莞市常平医院皮肤科,广东,东莞,523573【正文语种】中文【中图分类】R739.51 临床资料患者男，70岁。

因“躯干部大片色素性皮疹70年”来我科就诊。

患者出生时即发现躯干散在淡红色斑片，皮损面积随着年龄增长扩大且颜色加深，并逐渐出现大小不一的褐色斑疹，无自觉不适。

另有慢性湿疹10余年。

否认家族成员类似病史，无癫痫病史。

体格检查:发育正常，营养良好，系统检查未发现异常。

皮肤科情况:后腰背部右侧大片暗红色斑片，边缘逐渐移行为正常皮肤，压之褪色，部分可见毛细血管扩张，符合鲜红斑痣表现;胸腹部、右后背上方和腰部后正中线左下侧可见淡褐色斑片，境界清楚，表面散在大小不等的棕褐色斑点，符合斑痣表现。

未累及四肢和头面部。

血尿常规、肝肾功能未见异常，胸部X片与腹部B超亦无异常。

色素血管性斑痣性错构瘤病2例并文献复习林燕;刘华绪;汪新义【摘要】报道2例色素血管性斑痣性错构瘤病并复习国内外近年来相关文献,总结其临床表现及分型等特点.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2014(030)002【总页数】2页(P83-84)【关键词】色素血管性斑痣性错构瘤病【作者】林燕;刘华绪;汪新义【作者单位】山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022;山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022;山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022【正文语种】中文色素血管性斑痣性错构瘤病(phakomatosis pigmentovascularis,PPV)是一种少见的以血管瘤合并色素性痣或表皮痣为特征的综合征。

1现将我院近日确诊的2例报道如下。

病例1,女,18岁。

面颈部蓝褐色斑片及红斑,巩膜蓝斑18年。

患者出生后即被发现左侧面颈部大片红斑,双侧面部尤以眼周围为著见蓝褐色斑点,斑片,无自觉症状,未予特殊处理。

皮疹随年龄增长逐渐变大。

体检:发育正常,系统查体未见明显异常。

皮肤科情况:左侧面颈部大片红斑,边界不规则,压之退色,呈鲜红斑痣样表现(图1a)；双侧眼周、颧部、颞部、鼻翼可见对称分布的蓝褐色斑片,双侧巩膜蓝斑,呈太田痣样损害(图1b)。

病例2,男,21岁,农民,未婚。

面颈部色素异常性斑21年。

患者出生时即发现面颈部大片红斑,眼周围及巩膜蓝斑,面颈部边界不规则状浅白色斑片,无自觉症状,未予特殊处理。

成年后因影响美容就诊。

体检:发育正常,系统查体未见明显异常。

皮肤科情况:面部,耳廓,前胸弥漫性红斑,压之退色,呈鲜红斑痣样表现(图2a)；眼周围及巩膜蓝斑,呈太田痣样表现(图2b)；耳前区域,颈部见不规则状浅白色斑片,摩擦后无明显变化,呈贫血痣样表现(图2c)。

患者均有兄弟姐妹,均体健,否认父母及家族成员有类似病史,父母非近亲婚配。

实验室检查:血、尿及大便常规均无异常,肝肾功能无异常,胸部正侧位X片无异常,肝、胆、胰、脾及肾B超无异常,心电图正常。

色素血管性斑痣性错构瘤病1例邓琪;王昌媛;李春霞;熊娟娟;王艳菊;张吕亚;毕健平【期刊名称】《中国中西医结合皮肤性病学杂志》【年(卷),期】2017(016)005【总页数】2页(P458-459)【关键词】先天性;血管形成异常;色素异常;鲜红斑痣【作者】邓琪;王昌媛;李春霞;熊娟娟;王艳菊;张吕亚;毕健平【作者单位】山东省青岛市市立医院,青岛266011;大连医科大学,大连116044;山东省青岛市市立医院,青岛266011;山东省青岛市市立医院,青岛266011;大连医科大学,大连116044;大连医科大学,大连116044;大连医科大学,大连116044;山东省青岛市市立医院,青岛266011【正文语种】中文【中图分类】R739.5患儿女，3个月26天，因右侧头面部大片鲜红色斑，躯干、双下肢大片蓝色斑、鲜红色斑3个月余，于2016年12月25日来我院皮肤科就诊。

家长诉患儿出生时发现右侧头面部分布大片鲜红色斑疹，背部、骶尾部、双下肢大片青灰色斑片和鲜红色斑疹，哭闹时红色斑疹颜色加深、明显，安静及熟睡时斑疹颜色变浅，无明显自觉症状，皮损无糜烂、渗出，巩膜颜色无改变，之前未予诊治。

病程中皮损颜色、范围无明显改变。

患儿一般情况良好，饮食睡眠正常。

既往无青光眼史，无癫痫发作史，患儿足月顺产，否认类似家族史。

体格检查：一般情况可，系统检查未见明显异常。

皮肤科检查：右侧头面部弥漫分布的大片鲜红色斑疹、斑片，部分呈网格状分布，皮疹以右侧三叉神经支配的眼支、上颌支、下颌支为著，见图1，背部、骶尾部、双下肢可见大片青灰色斑片，其间及周围可见鲜红色斑片，部分融合，青灰色皮损以双腿为著，压之红色斑片部分褪色，见图2。

辅助检查：血常规、尿常规、肝肾功等未见明显异常；心脏超声、眼底镜检查、脑电图等未见明显异常。

诊断：色素血管性斑痣性错构瘤病。

治疗：595脉冲染料激光。

目前仍在随访中。

色素血管性斑痣性错构瘤病是一种先天性色素性异常性皮肤病，它是毛细血管形成异常和色素痣共同存在的一种临床少见病。

肢端雀斑样痣性黑素瘤15例临床病理分析(附1例超微结构
观察)
葛逸平;赵德明;张东生
【期刊名称】《中国皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】1999(13)6
【摘要】目的进一步认识肢端雀斑样痣性黑素瘤。

方法通过临床资料及组织病理学检查进行分析 ,1例作了透射电镜观察。

结果 1 5例中 ,肿瘤侵袭深度
0 .76～1 .5mm(ClarkⅢ级 ) 5例 ,1 .5 1～4 .0mm(Ⅳ级 ) 8例,>4 .1mm(Ⅴ级 ) 2例。

超微结构显示瘤细胞呈多边形或不规则形 ,核内有多个核仁 ,胞浆内有大量黑素小体 ,呈类圆形 ,并可见多个核的瘤细胞。

结论该病预后较差 ,早期诊断及手术治疗可提高患者的存活率。

【总页数】2页(P334-335)
【关键词】黑素瘤;肢端雀斑样痣性;组织病理学;超微结构
【作者】葛逸平;赵德明;张东生
【作者单位】南京医科大学一附院<临床皮肤科杂志>编辑部;南京铁道医学院附属医院皮肤科;南京铁道医学院电镜室
【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.肢端雀斑样黑色素瘤10例临床病理分析 [J], 朱志勇;白希壮;王慧声;张攀;景士兵
2.恶性雀斑样痣和恶性雀斑样黑素瘤的分阶段治疗(附10年临床观察结果) [J], 陶灵
3.口腔粘膜的恶性雀斑样痣：附两例病理临床分析 [J], 朱茜如;周志瑜
4.肢端雀斑样黑色素瘤27例临床病理分析 [J], 徐新运;王益华
5.肢端雀斑痣样黑素瘤:一项126例临床预后研究 [J], Phan A.;Touzet S.;Dalle S.;L. Thomas;潘敏
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色素血管性斑痣性错构瘤病23例临床分析余文林;李勤;曾东;程飚【期刊名称】《中国美容医学》【年(卷),期】2009(18)5【摘要】目的:探讨我科2001年来23例色素血管性斑痣性错构瘤病的临床表现及分型.方法:收集、研究和评价我院2001～2008年间23例色素血管性斑痣性错构瘤的资料,根据传统和Happle分类方法进行分型,总结其临床特征.结果:23例患者中以中年女性多见(15例),平均年龄21.4岁.根据传统分类,最常见的为Ⅱ型,占78%,其次为Ⅲ型,占13%.根据Happle新分类方法,18例为phakomatosis cesioflammea,3例为phakomatosis Spilorosea,2例为未分类型,18例有太田痣.结论:色素血管性斑痣性错构瘤病临床上较少见,往往因认识不够容易造成误诊及漏诊,详细询问病史和全面查体有助于准确的诊断.【总页数】3页(P679-681)【作者】余文林;李勤;曾东;程飚【作者单位】广州军区广州总医院整形外科,广东,广州,510010;广州军区广州总医院整形外科,广东,广州,510010;广州军区广州总医院整形外科,广东,广州,510010;广州军区广州总医院整形外科,广东,广州,510010【正文语种】中文【中图分类】R758.51【相关文献】1.色素血管性斑痣性错构瘤病Ⅲa型1例 [J], 王柳均;曾文军;邓珍良;张小敏;尹婉玲;赖慧芳;钟淑琼2.色素血管性斑痣性错构瘤病1例 [J], 邓琪;王昌媛;李春霞;熊娟娟;王艳菊;张吕亚;毕健平3.色素血管性斑痣性错构瘤病2例并文献复习 [J], 林燕;刘华绪;汪新义4.色素血管性斑痣性错构瘤病1例并文献复习 [J], 尹志强;毕志刚;赵辨5.色素血管性斑痣性错构瘤病4例临床分析及文献复习 [J], 梁文; 蒋雨薇; 方蔷; 陈瑞; 晏洪波因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。