原发性免疫性血小板减少症的治疗进展

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“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议＂解读

胡群

原发性免疫性ＩＩ『Ｌ小板减少症（ｐｒｉｍａＵｉｍｍｕｎｅｔｈｒｏｍｂｏｃｙｌｏｐｅｎｉａ）是儿童最常见的…ＩｎＬ性疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｔｈｒ（１ｎｌｌＪｏｃｙｌｏｐＰｎｉ（‘ｐｕｒｐｕｒａ，ＩＴＰ）”。目前，更倾向于命名为“免疫性血小板减少症”，避免使用“特发性”，而选择“免疫性”，以强调其与免疫相关的疾病机制，仍保留ＩＴＰ的缩写１。：一多数学者认为此病是由于机体产生ｌ血小板自身抗体，导致ＩｆＩＬ小板破坏过多；和（或）骨髓巨核细胞分化成熟障碍，导致血小板生成减少，从而出现皮肤黏膜、脏器出血１其发病机制涉及多种免疫细胞和细胞因子。此病临床表现差异较大．轻症者仅有外周血［（Ｉｔ／ｌ，板下降而无…ⅡＩＬ表现，重症者可有内脏ｍ血、甚至颅内出血危及生命。随着对此病认识的加深、各种治疗方案疗效的观察以及财其产生的副作用的认识，１ＴＰ治疗指征及各种治疗观点也得到不断的修正。目前普遍认为：急性期儿童ＩＴｌ）患者部分有白限性，多数患者仅需观察或一线药物治疗；Ｉｎｉ慢性期治疗的目的为防止内脏ｍＪｆＩ【，而不是提高血小板计数。为规范儿童Ｉ‘ｒＰ的诊断治疗，中华医学会儿利·学分会ｆｆ『【液学组组织相关专家制定了“儿童原发性免疫性ⅡⅡ小板减少症诊疗建议”，现解读如下？一、关于ＩＴＰ诊断皮肤黏膜出血是ＩＴＰ最常见的临床表现，如果没有严重的鼻衄和消化道出血，一般不伴面色苍白等贫ｆＩＩ：【的症状二英闰的两个研究小组对ＩＴＰ患儿回顾性捌查后发现，严重的内脏出血并不多见，仅有４％ＩＴＰ患儿有明显的出血症状，如鼻衄、胃肠道ｍＩ札：德国和挪威也有类似的报道：并发现，颅内出血的发生率低于，“泛引用的１％～３％，更接近于０．１％～０．５％１ＩＴＰ的诊断没有所谓的“金指标”，需要排除其他可能引起血小板减少的疾病。７１．婴幼ＪＬＵ寸期需排除遗传性血小板减少症，如Ｂｅｒｎａｒｄ—Ｓｏｕｌｅｒ综合征、Ｗｉｓｋｏｔｔ—Ａｈｌｒｉｃｈ综合征、ＭＹＨ９相关性疾病等．遗传性血小板减少症是一个复杂的临床症候群，临床医生必须引起重视．．这些患儿极易被漏诊或误诊为ＩＴＰ，从而接受肾上腺皮质激素甚至免疫抑制剂治疗、、出现下列情况要考虑到遗传性ｍ小板减少症：①ｍ生后即出现血小板减少；②很长时间内血小板计数稳定；③密切

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免疫性血小板减少症怎样治疗

作者：杨颖莹

来源：《健康必读·下旬刊》2020年第01期

【中图分类号】R446.11 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783（2020）01-03--02

免疫性血小板减少症是出血性疾病的一种，通常在临床中分为慢性和急性。患有免疫性血小板减少症的患者大多机体止血功能较差，严重时甚至会危害到患者的生命安全。广大患者朋友们要对免疫性血小板减少症的治疗和护理知识给予足够的重视，这样才能够及时发现及时诊断，争取将病情进行最大程度的控制。接下来我们就给大家简单的介绍一下免疫性血小板减少症，以及如何进行治疗与护理。

免疫性血小板减少症在临床中分为急性免疫性血小板减少症和慢性免疫性血小板减少症，两种类型免疫性血小板减少症存在不同临床症状。部分病人急性发病前曾有感染和服药史，突然起病，出现广泛性的皮肤和黏膜部位不同程度的出血，以后成为针尖样大小的瘀点或成片的瘀斑，甚至皮下血肿，有些患者有内脏或颅内出血，肝、脾、淋巴结很少有肿大。血小板显著减少，白细胞可有轻度的增高，严重者可危害生命。下面为患者朋友们详细介绍免疫性血小板减少症的症状。

首先，免疫性血小板减少症在各个年龄都可以发病。急性血小板减少症多发病于春季和冬季，有些患者发病前可能存在病毒感染症状。通常，血小板减少症的潜伏期大概在一个月左右。免疫性血小板减少症在发病过程中可能会出现皮肤出血，伤口不容易愈合，体表出现大小不等的斑点。此外，急性血小板减少症也可以表现为牙龈出血，口腔内存在血泡，泌尿出血，极少数出现眼内出血。严重者甚至会出现颅内出血、消化道大出血等，若不及时进行就医治疗，那么会极大的危害患者的身体健康，更严重者会危害到患者自身的性命。

而慢性血小板减少症在临床中较为常见，多数血小板减少症为慢性血小板减少症。慢性血小板减少症患者患病年龄多为10-40岁左右，女性发病率高于男性。慢性血小板减少症早起症状为患者出现皮肤出血但愈合时间较慢，同时伴有反复出血的症状，如月经较多、皮肤表面出现大小不等的瘀点以及瘀斑等。此外，有些血小板减少症患者会出现为内脏出血，如泌尿道出血等。因此，若患者出现血小板减少症，则应当及时进行就医，以免耽误最佳治疗时机。

药物免疫性血小板减少症2例诊治分析

病历资料

例1：患者，男，52岁，因腰痛6小时入院。查体：左肾区有叩击痛，余无阳性体征。血常规：WBC 12.7×109>/sup>/L，中性粒87.2%，RBC 4.26×1012/L，HB 132g/L，PLT 234×109>/sup>/L。B超显示左输尿管结石并梗阻。给予碎石治疗，静脉应用头孢哌酮舒巴坦针3.0，日2次，抗感染治疗。第2天患者出现四肢皮肤大片状瘀斑、牙龈出血，急查血常规：WBC、RBC、HB无明显变化，PLT

3×109>/sup>/L。追问患者病史：诉平素体健，但2年前在呼吸内科住院时出现类似情况。查阅患者2年前住院病历因发热、咳痰7天入院，入院查体：两肺有湿啰音，余无阳性体征，血常规正常，诊断支气管肺炎，静滴头孢哌酮舒巴坦针2.0g，每8小时1次，1天后出现皮肤穿刺处大片状瘀斑、口腔黏膜血疱形成，复查血常规：PLT 7×109>/sup>/L，患者因不满意治疗出院。出院后治疗不详，皮肤瘀斑、肺炎痊愈，2年來无明显出血倾向。结合以上情况考虑患者应用头孢哌酮舒巴坦针后出现药物免疫性血小板减少症，立即停用头孢哌酮舒巴坦针，给予地塞米松针20mg/日，静滴，2天后患者未再有新发皮肤瘀斑、牙龈岀血，复查血常规：PLT 67×109>/sup>/L，RBC、HB、WBC正常，1周复查血常规三系细胞均正常。

例2：患者，男，38岁，因血尿、全身皮肤瘀点瘀斑1天入院，9个月前曾患肺结核并口服异烟肼、利福平等药物治疗，3个月前停药，3天前因恐惧肺结核未痊愈，自行口服利福平0.45g/日，1天来出现肉眼血尿、皮肤瘀点瘀斑来诊。查体：全身皮肤散在瘀点瘀斑；血常规：PLT 7×109>/sup>/L，余无异常。骨髓细胞学检查示：巨核细胞数量正常。诊断利福平所致免疫性血小板减少症，嘱停用利福平，静滴地塞米松针20mg/日，2天后尿色转清，未再有新发瘀点瘀斑，复查血常规PLT 78×109>/sup>/L，1周后复查血常规PLT 210×109>/sup>/L，痊愈出院。

成人免疫性血小板减少症临床路径

（一）适用对象。

第一诊断为免疫性血小板减少症 (ITP)（ICD-10：D69.3）

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1.病史。

2.多次检查血小板计数减少（包括血涂片）。

3.脾脏不大或轻度增大。

4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

5.排除血小板减少的其他原因。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版） 和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）

1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。

（1）静脉输注丙种球蛋白。

（2）输注血小板。 （四）临床路径标准住院日为14天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3 特发性血小板减少性紫癜疾病编码。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数<20×109/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天（指工作日）。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查；

（3）胸片、心电图、腹部B超；

2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；

3.骨髓形态学检查。

（七）治疗开始于诊断第1天。

（八）治疗选择。

1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。