嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤围手术期的观察与护理

曾慧

嗜铬细胞瘤是一种来源于交感神经系统的能分泌和释放大量儿茶酚胺的肿瘤。临床表现为儿茶酚胺增多的症状，患者有阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。目前治疗嗜铬细胞瘤根本有效的方法是手术。嗜铬细胞瘤患者常发生高血压危象。高血压危象是指高血压患者在短期内血压明显升高，并出现头痛，烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红，视力模糊等征象。其发生机制为交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺过多。一般认为舒张压超过120～130mmHg时，称为高血压危象。高血压危象的危险在于并发左心衰竭，肺水肿，脑血管破裂以及伴有呼吸衰竭的 惊厥和高血压后的严重休克。因此，如何在术前有效地预防嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象，有效的手术前护理，是使手术顺利进行的重要保证。

一.临床表现：嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。

1.心血管系统 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。有的患者可表现为持续性高血压。嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类：1. 阵发性高血压发作，占30%～50%。发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、 呕吐，同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。2. 持续性高血压，无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。3. 在持续性高血压的基础上，血压波动很大。 据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之处在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。 1958年，Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念，特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎，严重者可出现心力衰竭及严重心律失常。 2.代谢紊乱 儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。

嗜铬细胞瘤

【概述】

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬细胞形成的肿瘤，分泌儿茶酚胺，引起高血压和其他症状。在嗜铬细胞瘤中，约10％为恶性，约10％在肾上腺外，约10％为多发性，因而被称为10％肿瘤。嗜铬细胞瘤约占高血压病患者的1％。

【诊断要点】

临床表现

1．心血管系统 高血压（持续性、持续伴阵发性或阵发性）、头痛、心慌、心前区疼痛、心肌梗死、心律失常、传导阻滞、充血性心力衰竭、心电图缺血性改变、体位性低血压、休克。

2．胃肠系统 恶心、呕吐、上腹痛、便秘或腹泻、胆结石、饥饿感、体重下降。

3．神经系统 胸痛、呼吸困难、咳嗽。

4．五官 耳鸣、视力模糊、喉头发紧。

5．其他 颈痛、肩痛、四肢痛、关节痛、腰背痛、发热。

实验室检查

1．血常规 血细胞比容增高、红细胞增多。

2．血液生化 血钙增高，为肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽（PTHrP）或合并甲状旁腺功能亢进症引起、血糖增高、胰岛素水平降低。

3．儿茶酚胺 尿儿茶酚胺一般比正常值增高2/3到2倍以上。血浆儿茶酚胺在嗜铬细胞瘤患者是增高的，但与某些疾病如焦虑患者有一定程度重叠，解释测定结果时应谨慎。

4．尿VMA 正常人24h尿VMA（3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸）的上限多为35μmol/24h，而嗜铬细胞瘤患者的VMA排量可比正常人高3倍。但是VMA作为嗜铬细胞瘤诊断指标的特异性和敏感性都比儿茶酚胺或间肾上腺素低。

5．总间肾上腺素 包括间肾上腺素（metanephrine）和间去甲肾上腺素（normetanephrine），正常值上限多为7μmol/24h尿，嗜铬细胞瘤患者比正常高2倍以上。

6．药理学激发试验 阵发性高血压型嗜铬细胞瘤患者在发作间期往往无症状，尿儿茶酚胺、总间肾上腺素和VMA排量亦在正常范围，为了在患者求医期间明确诊断，以前是通过药物激发发作以达到目的。常用的激发药物为组胺、酪胺和胰高糖素。但是，假阴性率较高，可达25％，加上严重的高血压发作有诱发脑出血和心肌梗死的危险。因此大多数临床学家都不主张采用药物激发试验作诊断。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径

（2009年版）

一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（ICD-10：D35.0，M8700/0;M8693/1）

（二）诊断依据。

根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）

1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分病人血压正常，且无症状。

2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。

3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物增高，发作性高血压患者发作日4小时尿CA或其代谢产物较对照日4小时尿CA或其代谢产物高3倍以上。

4.影像学检查发现肿瘤病灶。

5.131I或125I MIBG同位素功能显像阳性。

（三）选择治疗方案的依据。 根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）

1.控制血压及对症治疗。

2.手术切除肿瘤。

3.同位素治疗。

（四）标准住院日（内分泌科）为≤28天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D35.0，M8700/0; M8693/1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规＋潜血；

（2）肝肾功能、电解质、血气分析及肿瘤标志物；

（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，激发试验和/或抑制试验；

（4）胸片、心电图、动态血压、超声心动图、腹部超声、肾上腺CT或MRI。 2.根据患者病情可选择的检查项目：

嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。以下为具体的实验室诊断标准：

1. 血液化学检查：

a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。

b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。

c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。

d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。

e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。

2. 尿液检查：

a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。

b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。

除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。以下为影像学检查的相关内容：

a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。

总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。通过这些检查方法，医生可以诊断出嗜铬细胞瘤的存在，并进一步确定其性质和位置，为治疗提供重要的依据。在临床上，实验室检查结果还需要结合患者的临床表现和影像学检查结果进行综合判断和分析。