肝豆状核变性饮食指导

低铜膳食肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，表现为铜代谢障碍。

该病人的肠道对铜的吸收超过正常，但肝脏合成的铜蓝蛋白又远低于正常，血清中呈直接反应的铜相对增高，由于后者与白蛋白的结合疏松，过多的铜盐沉积于肝、脑、肾和角膜，致使它们的功能异常。

防治措施主要采用促进铜蓝排泄的药物，如D-青霉胺等。

另外采用低铜膳食以减少铜的摄入量是一项必要措施。

低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日2.0毫克，儿童患者0.1毫克/公斤体重以下。

原则1．维持理想体重，避免肥胖。

2．常伴肝硬化，蛋白应充足，奶类铜低，可适当应用。

可根据肝肾功能，必要时调整蛋白质的摄入量。

3．使用促铜盐排泄的药物D青霉胺时，容易引起VitB6和锌的缺乏，故应多摄入绿叶蔬菜、土豆、鱼、奶等含VitB6丰富的食物和肉、鱼、禽等含锌丰富的食物。

4．避免食用含铜高的食物，不用铜制器皿烹调食物，选用精白细粮作为主食。

食物选择含铜量比较：粗粮>细粮，肝脏>肌肉，瘦肉>肥肉，蛋黄>蛋白含铜高的食物：肝、脑、腰、粗粮、干黄豆、硬果、牡蛎、河虾食物种类可用食物免用食物谷类细粮粗粮乳类可食蛋类适量、不宜过多少用蛋黄瘦肉类（包括鸡鸭鱼）适量、不宜过多肝、脑、肾免用虾、蟹、贝壳类免用菜、果限量食用少用含铜高的干豆、硬果类免用其他免用干蘑、可可、巧克力食物中铜的含量（mg/100g）食物铜食物铜食物铜食物铜精白米0.19 牛奶0.02 炒花生仁0.89 草鱼0.05 糙白米0.28 奶粉0.12 炒葵花子 1.95 带鱼0.08 精白面粉0.26 酸奶0.03 炒西瓜子 1.82 鲫鱼0.08 标准面粉0.42 猪肉（肥瘦）0.06 香蕉0.14 鲢鱼0.06 挂面0.40 猪肉（瘦）0.11 西瓜0.04 鲤鱼0.06 燕麦片0.45 猪血0.10 苹果0.06 对虾0.34 白玉米面0.23 猪肝0.65 梨0.06 河虾0.64 黄豆 1.35 牛肉（肥瘦）0.13 柑0.04南豆腐0.14 牛肉（瘦）0.16 橘子0.10北豆腐0.22 羊肉（瘦）0.12 西红柿0.06豆浆0.07 鸡0.07 茄子0.10豆腐丝0.26 肉鸡0.08 圆白菜0.04鸭0.21 油菜0.06鸡蛋0.06 黄瓜0.05蛋白0.05 冬瓜0.07蛋黄0.28 红苋菜0.07松花蛋0.12 莴笋0.07鸭蛋0.11 韭菜0.08菜花0.05大白菜0.04土豆0.12萝卜0.03胡萝卜0.03。

常用食物含铜量表（mg/100g）食物名称含铜量建议粮食（干）标准粉0.42 少食富强粉0.26 可食麦胚粉0.83 禁食麦麸皮 2.03 禁食挂面（平均）0.39 少食面条（平均）0.17 可食玉米面（黄）0.35 少食玉米面（白）0.23 可食梗米（标一）0.19 可食籼米0.23 可食糯米（平均）0.11 可食大麦0.63 禁食青稞 5.13 禁食小米0.54 禁食黄米0.90 禁食高粱米0.53 禁食荞麦面0.89 禁食薏米0.29 可食豆类（干）黄豆（平均） 1.4 禁食豆奶粉（平均 5.57 禁食豆腐皮 1.86 禁食腐竹 1.31 禁食绿豆 1.08 禁食赤豆0.64 禁食蚕豆0.99 禁食扁豆 1.27 禁食豇豆 2.10 禁食豌豆0.57 禁食鲜根菜类萝卜（平均）0.04 可食胡萝卜（红）0.08 少食胡萝卜（黄）0.03 可食丕蓝0.02 可食甜菜根0.15 禁食地瓜0.07 少食山药0.24 禁食芋头0.37 禁食马铃薯0.12 少食红薯0.17 禁食鲜豆类扁豆0.12 少食蚕豆0.39 禁食豆角0.15 禁食荷兰豆0.06 少食龙豆0.35 禁食四季豆0.11 少食豇豆0.14 禁食黄豆芽0.14 禁食绿豆芽0.10 少食豌豆苗0.20 禁食鲜茄瓜类茄子（平均）0.10 少食西红柿0.06 少食辣椒0.11 少食生瓜0.03 可食冬瓜0.07 少食佛手瓜0.02 可食葫芦（长）0.04 可食黄瓜0.05 可食苦瓜0.06 少食南瓜0.03 可食丝瓜0.06 少食鲜葱蒜韭类大蒜头0.22 禁食蒜苗0.05 可食青蒜0.05 可食大葱0.08 少食大葱（红皮）0.34 禁食洋蒜头0.05 可食韭菜0.08 少食韭黄0.10 少食韭苔0.05 可食鲜茎、叶、花大白菜（平均0.05 可食黄芽白0.03 可食青白菜0.04 可食小白菜0.07 少食乌菜0.13 少食油菜0.06 少食白菜苔0.18 禁食油菜苔0.18 禁食卷心菜0.04 可食花椰菜0.05 可食西兰花0.03 可食雪里红0.08 少食芥菜（平均）0.08 少食菠菜0.10 少食红苋菜0.07 少食苋菜0.13 少食苦菜0.17 禁食萝卜缨0.04 可食木耳菜0.07 少食芹菜茎0.09 少食芹菜叶0.99 禁食油麦菜0.08 少食生菜0.03 可食甜菜叶0.19 禁食芫荽0.21 禁食茼蒿0.06 少食小茴香0.04 可食莴笋0.07 少食空心菜0.10 少食竹笋0.09 少食百合0.34 禁食黄花菜0.37 禁食芦笋0.07 少食鲜水生根茎果类慈菇0.22 禁食菱角0.18 禁食藕0.11 少食水芹菜0.10 少食茭白0.06 少食荸荠0.07 少食嫩姜0.03 可食洋姜0.19 禁食野菜类香椿芽0.09 少食野蒜0.03 可食蒌蒿0.05 可食蕨菜0.16 禁食鲜水果类苹果（平均）0.06 少食梨（平均）0.10 少食库尔勒梨 2.54 禁食软梨 4.69 禁食酸梨 4.46 禁食山楂0.11 少食海棠0.11 少食桃（平均）0.05 可食李子0.04 可食杏0.11 少食枣0.06 少食樱桃0.10 少食葡萄0.10 少食柿子0.06 少食无花果0.01 可食草莓0.04 可食猕猴桃 1.87 禁食柑桔（平均）0.04 可食芦柑0.10 少食柚子0.18 禁食柠檬0.14 禁食福桔0.13 少食金桔0.07 少食芭蕉0.10 少食菠萝0.07 少食桂圆0.10 少食荔枝0.16 禁食芒果0.06 少食木瓜0.03 可食香蕉0.14 禁食杨梅0.12 少食椰子0.19 禁食枇杷0.06 少食瓜类哈密瓜0.01 可食香瓜0.04 可食西瓜0.05 可食白金瓜0.08 少食薯类（干）马铃薯粉 1.06 禁食红薯片0.50 少食各种淀粉0.05 可食藕粉0.22 可食魔芋精粉0.17 可食粉丝0.05 可食粉条0.18 可食干坚果类核桃 1.17 禁食栗子（干） 1.34 禁食松子 1.21 禁食杏仁 1.11 禁食腰果 1.43 禁食榛子 2.00 禁食干种子类芝麻 1.60 禁食花生仁0.89 禁食葵花籽仁0.56 禁食莲子 1.33 禁食南瓜籽仁 1.11 禁食西瓜子 1.82 禁食芡实米0.63 禁食真菌类蘑菇（干） 1.05 禁食木耳（干）0.32 少食香菇（干） 1.03 禁食银耳（干）0.08 可食藻类海带（干）0.14 少食紫菜（干） 1.68 禁食发菜（干）0.93 禁食豆制品豆腐（平均）0.27 禁食豆腐干0.77 禁食千张0..46 禁食素鸡0.27 禁食烤麸0.25 禁食鲜肉类猪肉（平均）0.06 少食猪肉（肥）0.11 禁食猪肉（瘦）0.05 少食猪肝0.65 禁食猪脑0.32 禁食猪舌0.18 禁食猪心0.37 禁食猪肺0.08 少食猪大肠0.06 少食猪蹄0.09 少食猪肚0.10 少食猪头皮0.08 少食牛里脊肉0.11 少食牛腑肋肉0.07 少食牛腿肉0.11 少食牛肚0.07 少食牛肝 1.34 禁食羊瘦肉0.12 少食羊肝 4.51 禁食驴肉（瘦）0.23 禁食马肉0.15 禁食狗肉0.14 禁食兔肉0.12 少食鲜禽肉蛋奶类鸡（平均）0.07 少食乌骨鸡0.26 禁食鸭（平均）0.21 禁食鹅（平均）0.43 禁食火鸡（平均）0.45 禁食鸽0.24 禁食鹌鹑0.10 少食牛奶0.02 可食羊奶0.04 可食鸡蛋白0.05 可食鸡蛋黄0.28 禁食洋鸡蛋0.07 少食土鸡蛋0.32 禁食鸭蛋0.11 少食鸭蛋黄0.16 禁食鹅蛋0.09 少食鹅蛋白0.05 可食鹅蛋黄0.25 禁食鹌鹑蛋0.04 可食鲜鱼虾蟹贝类青鱼0.06 少食草鱼0.05 可食胡子鲇0.04 可食黄鳝0.04 可食鲤鱼0.06 少食罗非鱼0.05 可食泥鳅0.09 少食黑鱼0.05 可食鲢鱼0.06 少食鳊鱼0.07 少食鳗鱼0.18 禁食鳙鱼0.07 少食鳜鱼0.10 少食带鱼0.08 少食黄鱼0.04 可食橡皮鱼0.10 少食沙丁鱼0.02 可食针鱼0.02 可食马鲛鱼0.37 禁食比目鱼0.02 可食鲈鱼0.05 可食凤尾鱼0.11 少食海鲳鱼0.14 禁食香鲮鱼0.05 可食鳕鱼0.01 可食鲑鱼0.03 可食鱼子酱0.60 禁食各种虾0.34～3.46 禁食河蟹 2.97 禁食鲍鱼0.72 禁食蛏子0.38 禁食河蚌0.11 少食牡蛎8.13 禁食扇贝0.48 禁食淡菜0.13 少食蛤蜊0.11 少食螺 1.05 禁食海参0.05 可食海蜇皮0.12 少食乌贼0.69 禁食鱿鱼0.45 禁食章鱼0.24 禁食植物油各种色拉油0.05 可食精制菜油0.03 可食精制麻油0.03 可食其他麦片0.44 禁食薯片0.28 禁食甘蔗汁0.14 禁食浓缩桔汁0.15 禁食巧克力0.23 禁食麦乳精0.26 禁食可可粉 1.45 禁食各类果脯0.12～10.4 禁食奶糖0.14 禁食红糖0.15 禁食白糖0.04 可食水果糖0.09 少食。

肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。

2、用药观察。

【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。

长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。

有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。

有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。

2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。

肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。

3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。

精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。

卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。

4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。

【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。

2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。

3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。

4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。

5、如有病情加重应及时就诊。

肝豆状核变性的症状文章目录*一、肝豆状核变性的症状*二、肝豆状核变性的并发症*三、肝豆状核变性的饮食注意事项1. 肝豆状核变性吃什么好2. 肝豆状核变性不能吃什么肝豆状核变性的症状1、眼部损害。

由于铜在角膜后弹力层沉积,95%～98%的患者可见K-F角膜环(Kayser-Fleischercorneal ring) , K-F环位于角膜与巩膜交界处,在角膜内表面呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm。

绝大多数见于双眼,个别见于单眼,神经系统受累病人均可出现,有时需通过裂隙灯才可检出。

以往认为晚期出现向日葵白内障(sunflower cataract),但Walshe观察15例新诊断的病人,11例(73.3%)有此白内障,少数患者出现晶状体浑浊、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。

2、精神症状。

见于10%～51%的患者,如以精神障碍为首发或突出症状易误诊为精神病。

早期可出现进行性智力减退、思维迟钝、学习成绩退步、记忆力减退、注意力不集中等,可有情感、行为及性格异常,情感失常相当多见,患者常无故哭笑、不安、易激动或骚动,对周围环境缺乏兴趣、表情痴愚和淡漠等。

若不及时治疗,晚期可发展成严重痴呆,出现幻觉等器质性精神病症状。

3、肝脏症状。

肝脏是本病首先受累部位,约80%的患者发生肝脏症状,多表现非特异性慢性肝病综合征,如倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或缩小、脾肿大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝昏迷等。

10%～30%的患者发生慢性活动性肝炎,少数表现无症状性肝脾肿大,或仅转氨酶持续升高无任何肝脏症状。

肝脏损害可使体内激素代谢异常,导致内分泌紊乱,青春期延迟,女性月经不调、闭经或流产史,男性出现乳房发育等。

极少数患者以急性肝衰竭起病,可能由于肝细胞内铜向溶酶体转移过快,引起溶酶体损害,导致肝细胞大量坏死。

4、肾脏损害。

铜离子在近端肾小管及肾小球沉积,造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿及蛋白尿等,少数患者可发生肾小管性酸中毒,伴发肾衰竭。

肝豆状核变性患者饮食手册常用食物含铜量表（mg/100g）食物名称含铜量建议粮食（干）标准粉0.42 少食富强粉0.26 可食麦胚粉0.83 禁食麦麸皮 2.03 禁食挂面（平均）0.39 少食面条（平均）0.17 可食玉米面（黄）0.35 少食玉米面（白）0.23 可食梗米（标一）0.19 可食籼米0.23 可食糯米（平均）0.11 可食大麦0.63 禁食青稞 5.13 禁食小米0.54 禁食黄米0.90 禁食高粱米0.53 禁食荞麦面0.89 禁食薏米0.29 可食豆类（干）黄豆（平均） 1.4 禁食豆奶粉（平均 5.57 禁食豆腐皮 1.86 禁食腐竹 1.31 禁食绿豆 1.08 禁食蚕豆0.99 禁食扁豆 1.27 禁食豇豆 2.10 禁食豌豆0.57 禁食鲜根菜类萝卜（平均）0.04 可食胡萝卜（红）0.08 少食胡萝卜（黄）0.03 可食丕蓝0.02 可食甜菜根0.15 禁食地瓜0.07 少食山药0.24 禁食芋头0.37 禁食马铃薯0.12 少食红薯0.17 禁食鲜豆类扁豆0.12 少食蚕豆0.39 禁食豆角0.15 禁食荷兰豆0.06 少食龙豆0.35 禁食四季豆0.11 少食豇豆0.14 禁食黄豆芽0.14 禁食绿豆芽0.10 少食豌豆苗0.20 禁食鲜茄瓜类茄子（平均）0.10 少食西红柿0.06 少食生瓜0.03 可食冬瓜0.07 少食佛手瓜0.02 可食葫芦（长）0.04 可食黄瓜0.05 可食苦瓜0.06 少食南瓜0.03 可食丝瓜0.06 少食鲜葱蒜韭类大蒜头0.22 禁食蒜苗0.05 可食青蒜0.05 可食蒜黄0.09 少食大葱0.08 少食大葱（红皮）0.34 禁食洋蒜头0.05 可食韭菜0.08 少食韭黄0.10 少食韭苔0.05 可食鲜茎、叶、花大白菜（平均0.05 可食黄芽白0.03 可食青白菜0.04 可食小白菜0.07 少食乌菜0.13 少食油菜0.06 少食白菜苔0.18 禁食油菜苔0.18 禁食卷心菜0.04 可食西兰花0.03 可食雪里红0.08 少食芥菜（平均）0.08 少食菠菜0.10 少食红苋菜0.07 少食苋菜0.13 少食苦菜0.17 禁食萝卜缨0.04 可食木耳菜0.07 少食芹菜茎0.09 少食芹菜叶0.99 禁食油麦菜0.08 少食生菜0.03 可食甜菜叶0.19 禁食芫荽0.21 禁食茼蒿0.06 少食小茴香0.04 可食芥菜0.29 禁食莴笋0.07 少食空心菜0.10 少食竹笋0.09 少食百合0.34 禁食黄花菜0.37 禁食芦笋0.07 少食鲜水生根茎果类慈菇0.22 禁食菱角0.18 禁食藕0.11 少食水芹菜0.10 少食荸荠0.07 少食嫩0.03 可食洋0.19 禁食野菜类香椿芽0.09 少食野蒜0.03 可食蒌蒿0.05 可食蕨菜0.16 禁食鲜水果类苹果（平均）0.06 少食梨（平均）0.10 少食库尔勒梨 2.54 禁食软梨 4.69 禁食酸梨 4.46 禁食山楂0.11 少食海棠0.11 少食桃（平均）0.05 可食子0.04 可食杏0.11 少食枣0.06 少食樱桃0.10 少食葡萄0.10 少食石榴0.14 禁食柿子0.06 少食无花果0.01 可食草莓0.04 可食猕猴桃 1.87 禁食柑桔（平均）0.04 可食芦柑0.10 少食柠檬0.14 禁食福桔0.13 少食金桔0.07 少食芭蕉0.10 少食菠萝0.07 少食桂圆0.10 少食荔枝0.16 禁食芒果0.06 少食木瓜0.03 可食香蕉0.14 禁食梅0.12 少食椰子0.19 禁食枇杷0.06 少食瓜类哈密瓜0.01 可食香瓜0.04 可食西瓜0.05 可食白金瓜0.08 少食薯类（干）马铃薯粉 1.06 禁食红薯片0.50 少食各种淀粉0.05 可食藕粉0.22 可食魔芋精粉0.17 可食粉丝0.05 可食粉条0.18 可食干坚果类白果0.45 少食核桃 1.17 禁食松子 1.21 禁食杏仁 1.11 禁食腰果 1.43 禁食榛子 2.00 禁食干种子类芝麻 1.60 禁食花生仁0.89 禁食葵花籽仁0.56 禁食莲子 1.33 禁食南瓜籽仁 1.11 禁食西瓜子 1.82 禁食芡实米0.63 禁食真菌类蘑菇（干） 1.05 禁食木耳（干）0.32 少食香菇（干） 1.03 禁食银耳（干）0.08 可食藻类海带（干）0.14 少食紫菜（干） 1.68 禁食发菜（干）0.93 禁食豆制品豆腐（平均）0.27 禁食豆腐干0.77 禁食千0..46 禁食素鸡0.27 禁食烤麸0.25 禁食鲜肉类猪肉（平均）0.06 少食猪肉（瘦）0.05 少食猪肝0.65 禁食猪肾0.58 禁食猪脑0.32 禁食猪舌0.18 禁食猪心0.37 禁食猪肺0.08 少食猪大肠0.06 少食猪蹄0.09 少食猪肚0.10 少食猪头皮0.08 少食牛里脊肉0.11 少食牛腑肋肉0.07 少食牛腿肉0.11 少食牛肚0.07 少食牛肝 1.34 禁食羊瘦肉0.12 少食羊肝 4.51 禁食驴肉（瘦）0.23 禁食马肉0.15 禁食狗肉0.14 禁食兔肉0.12 少食鲜禽肉蛋奶类鸡（平均）0.07 少食乌骨鸡0.26 禁食鸭（平均）0.21 禁食鹅（平均）0.43 禁食火鸡（平均）0.45 禁食鸽0.24 禁食牛奶0.02 可食羊奶0.04 可食鸡蛋白0.05 可食鸡蛋黄0.28 禁食洋鸡蛋0.07 少食土鸡蛋0.32 禁食鸭蛋0.11 少食鸭蛋白0.08 少食鸭蛋黄0.16 禁食鹅蛋0.09 少食鹅蛋白0.05 可食鹅蛋黄0.25 禁食鹌鹑蛋0.04 可食鲜鱼虾蟹贝类青鱼0.06 少食草鱼0.05 可食胡子鲇0.04 可食黄鳝0.04 可食鲤鱼0.06 少食罗非鱼0.05 可食泥鳅0.09 少食黑鱼0.05 可食鲢鱼0.06 少食鳊鱼0.07 少食鳗鱼0.18 禁食鳙鱼0.07 少食鳜鱼0.10 少食带鱼0.08 少食黄鱼0.04 可食沙丁鱼0.02 可食针鱼0.02 可食马鲛鱼0.37 禁食比目鱼0.02 可食鲈鱼0.05 可食凤尾鱼0.11 少食海鲳鱼0.14 禁食香鲮鱼0.05 可食鳕鱼0.01 可食鲑鱼0.03 可食鱼子酱0.60 禁食各种虾0.34～3.46 禁食海蟹 1.67 禁食河蟹 2.97 禁食鲍鱼0.72 禁食蛏子0.38 禁食河蚌0.11 少食牡蛎8.13 禁食扇贝0.48 禁食淡菜0.13 少食蛤蜊0.11 少食螺 1.05 禁食海参0.05 可食海蜇皮0.12 少食乌贼0.69 禁食鱿鱼0.45 禁食章鱼0.24 禁食植物油各种色拉油0.05 可食. I精制菜油0.03 可食精制麻油0.03 可食其他麦片0.44 禁食薯片0.28 禁食甘蔗汁0.14 禁食浓缩桔汁0.15 禁食巧克力0.23 禁食麦乳精0.26 禁食可可粉 1.45 禁食各类果脯0.12～10.4 禁食奶糖0.14 禁食红糖0.15 禁食白糖0.04 可食水果糖0.09 少食. . r . .。

低铜膳食
（一）特点
限制每天膳食铜的摄入量。

（二）适应症
肝豆状核变性。

（三）膳食应用原则
1.限制摄入含铜量高的食物，铜的摄入量虽无明确规定，一般认为应不超过l～2mg／d。

2.不用铜制器皿来烹调食物和烧煮饮用水。

3.肝豆状核变性常伴有肝硬化，故应供给充足的能量及蛋白质，并需补充含维生素B6、锌、钙、维生素D和含铁丰富的食物。

4.保持理想的体重，避免过高能量的摄入。

（四）食物选择
1.可用的食物：精白米面、奶类、乳类、蛋清等，除含铜高的蔬菜外均可食。

2.适量食用的食物：蛋黄、瘦肉、禽、鱼、水果。

3.禁用的食物：粗粮、动物肝、动物血、猪肉、虾、蟹、贝壳类、乌贼鱼、鱿鱼、豌豆、蚕豆、干豆类、玉米、硬果类、蕈类、干蘑菇、可可、巧克力、芝麻、椰子、明胶、樱桃等。

含铜高的蔬菜如荠菜、菠菜、油菜、芥菜、龙须菜等。

青少年要警惕肝豆状核变性疾病肝豆状核变性，是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。

该病是由于人体内的微量元素铜的排出减少，使铜沉积在肝细胞中和脑、肾、角膜等组织中而形成的疾病。

该病患者多为青少年，起病初期病情隐匿，患者仅有乏力、食欲不振等消化系统症状。

其肝功能检查仅有轻度异常、甚至无异常。

随着病情的发展，患者会出现黄疸、肝肿大、发热等现象，最终将发展为肝硬化，并出现腹水、肝脾肿大等现象。

此病极易被误诊为由肝炎导致的肝硬化，而被误当肝炎治疗。

少数此病患者，会有精神、神经方面的症状。

该病还会导致患者出现角膜色素环，肾功能异常、溶血性贫血、骨骼变形等病症。

编辑同志：我儿子今年９岁。

不久前，他出现了乏力、食欲不振、黄疸等症状。

家里人都怀疑他得了肝炎。

于是，我领他去当地医院做了肝功能及Ｂ超等项检查。

他的肝功能没有明显异常，也没有检查出乙肝病毒。

但Ｂ超检查却发现他有肝硬化的倾向。

根据检查结果，医生说他患的不是肝炎，而是一种叫肝豆状核变性的疾病。

请问，什么是肝豆状核变性，这种病该怎样治疗？长沙高丽华高丽华读者：肝硬化是我国最常见的肝病之一。

许多人的肝硬化都是由乙肝发展而来的。

但有少数青少年的肝硬化不管怎样检测，也查不出乙肝病毒。

其实，他们患的是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。

这种病在临床上叫做肝豆状核变性。

据调查，肝豆状核变性有明显的遗传倾向。

患者的亲属中很多人都可能患这种病。

笔者在５０多年的临床工作中曾见过多例兄弟、表兄妹等先后发生此病的病例。

铜代谢异常是肝豆状核变性的主要原因。

铜是人体内所必需的微量元素之一。

人体内铜的正常含量为１００—１５０毫克。

铜分布于人体内各组织的蛋白质及血液中，其中以肝脏和脑组织中含量最高。

成人每日需铜量为２—５毫克，可以从食物中摄取。

而成人每天从粪便中排出的铜亦为２—５毫克。

肝脏是进行铜代谢的主要器官。

当铜离子经肠粘膜吸收后，有９０％会进入肝脏，并与肝内一种球蛋白结合成铜蓝蛋白。

铜蓝蛋白会经肝的分泌进入胆汁中，并最终经胆管排泄到肠道，随粪便排出体外。