噬血细胞综合征-完整版

血清转氨酶、胆红素、甘油三酯、LDH、中性粒细胞 碱性磷酸酶(NAP) 可增高 在全身感染时，可有低钠血症、低白蛋白血症及血清 铁蛋白增多
高甘油三脂( TG) 血症：空腹TG ≥3 mmol/ L 或≥年龄相
关的正常范围平均值的3 个标准差
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实验室检查（4）
凝血功能
在疾病活动期，可有血浆纤维蛋白原减低，纤维蛋白 降解产物增多，部分凝血活酶时间延长 在有肝损害时，凝血酶原时间也可延长
中期除组织细胞显著增生外，红系、粒系及巨噬细胞系均减少，
可有明显的吞噬血细胞现象 晚期骨髓增生度降低，很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别
。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或
松粒状，可能是HLH 的一种特殊类型的淋巴细胞
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实验室检查（3）
血液生化学检查
正常
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实验室检查（7）
病理学检查
受累器官病理活检：在单核巨噬细胞系统发现良性的 淋巴组织细胞浸润，组织细胞呈吞噬现象，以红细胞 被吞噬最多，有时也吞噬血小板和白细胞
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实验室检查（8）
基因异常：包括以下蛋白质的基因突变
Perforin 的基因突变 UNC13D 突变 STX11基因突变 白介素22 受体γ链的基因突变
噬血细胞综合征(HPS)
1
定义
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞
增多症(HLH)，是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生 ，分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状 态。 主要特征为发热、肝脾肿大、血细胞减少和组织细胞
噬血现象（主要见于骨髓、肝脾和淋巴结）
病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象

最后诊断：猩红热样红斑
再来一个
60岁女性，既往皮肤瘙痒5年，突发全身 水肿、红斑、大泡。 进行性血小板减少。
骨髓可见噬血细胞（吞噬血小板）
这个也是
42岁女性，发热、咽痛、皮疹，以丹毒 收入院。 白细胞减少，肝功异常。
噬血细胞综合征 hemophagocytic syndrome，HS
又一个发热病人
糖尿病15年、视网膜病变入院调整血糖准备激 光治疗。 住院第六天寒战、高热，中西药抗感染抗病毒 无效。一般性检查未发现可以解释的疾病。逐 渐贫血加重、白细胞减少、肝功异常。 多科室会诊，先后考虑：病毒性脑炎、伤寒、 流感、风湿病、支原体感染、变态反应、腹泻 菌群失调、病毒感染、空调病？ 骨穿后：反应性噬血组织细胞增多症，14天后 痊愈出院。
感染相关噬血细胞综合征 (IAHS)
常见病原体 •病毒：70%为EB •细菌：肠道G－菌、链球菌、流感噬血杆菌、 葡萄球菌、布氏杆菌，结核菌 •真菌：念珠菌、马尔菲青霉菌 •原虫：疟疾等 •支原体、衣原体
肿瘤相关噬血细胞综合征 (MAHS)
•多见于成人 •可发生在恶性肿瘤治疗之前或治疗过程 中 •常见于淋巴瘤(如ALCL)，亦可见于AL、 多 发性骨髓瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺瘤 等 •继发于血液恶性肿瘤的临床预后极差
HS病理学
主要病理改变:单核-巨噬细胞系统中良性 的淋巴组织细胞浸润，出现多少不等的噬 血细胞
受累器官：脾、肝、淋巴结、骨髓、中枢 神经系统、肺等；胸腺、小肠、心脏、肾 脏、胰腺等骨髓象特点：早期可能仅为反应性组织细胞 增生，无吞噬现象；吞噬性组织细胞为该病 典型骨髓象特点，多少不一，以吞噬红细胞 为主，也吞噬血小板及有核细胞；需要多次 多部位骨穿或考虑从其它器官获得标本； 肝、脾、淋巴结和其他组织也会有类似噬血 细胞。

遗传因子影响机体对感染的反应方式；
发病机制
噬血细胞的增多加速血细胞的破坏； 抑制性单核因子和淋巴因子如 γ-干扰素、
肿瘤坏死因子和白介素，以及造血生长 因子的产生，使得血清中存在造血祖细 胞增值的抑制因素，骨髓内粒系和红系 前体细胞和巨核细胞进行性减少；
临床表现
年龄：可发生任何年龄，Wong报道40 例HPS，年龄为1-84岁；在IAHS有报道 219例，其中3岁以下占半数，1岁以下 占18%，近期温州育婴儿童医院报道25 例，年龄6月-8岁。
发热：早期多见发热，为高热-稽留热、 驰张热或不规则热，可自行下降。
临床表现
肝、脾肿大：明显肿大，且进行性加重；
皮疹、淋巴结肿大：可有一过性皮疹， 无特征性，常伴有高热。约一半患儿淋 巴结肿大，甚至为巨大淋巴结。
出血：因血小板减少，纤维蛋白原降低 及肝功能损害。本病常有出血，可表现 为皮肤出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他 出血。
化学疗法
常用的化疗药物由VCR、VDS、VP16、 VM26、Pred或Dex联合应用，或用 CHOP方案，同时鞘注MTX，颅脑照射。 也可进行反复的血浆置换。
免疫治疗
HDMP； HD-Ig； CSA； ATG；
造血干细胞移植
Fisher等1986年首先报道用造血干细胞 移植治疗家族性HPS患者，近年来报道 自体外周血造血干细胞移植。
实验室检查
骨髓检查：骨髓多数增生活跃，出现嗜 血细胞为其特点，但有少数病例早期仅 表现为增生活跃，并无嗜血细胞，病程 晚期出现增生低下。
免疫学检查：T细胞功能缺陷，NK细胞 活性降低或消失，NAN、Coomb’s test 可阳性。
实验室检查
影像学检查：胸部X线检查可见间质性浸 润，晚期患者头颅CT或MRI可发现陈旧、 活动的感染，脱髓鞘，出血，萎缩，脑 水肿，脑钙化等表现。B超可见肝、脾、 腹腔淋巴结肿大。

• 定位于10q21—22(FHL2)，与细胞杀伤功能缺陷有关，同时也引起凋亡启动缺
陷。最近的研究提示，与10q21—22位点有关的穿孔素基因突变可出现于
• 20％ ～40％的FHL病人，另一个位于9q21．3—22(FHL1)的基因突变出现于10
％的FHL病人。还有其他相关基因被发现
• 此外，最新研究还发现hMunc基因突变也是引பைடு நூலகம்FHL的原凶。
hemophagocytic lymphohistiocytosis，iHLH)：
Chddiak Higashi综合征(CHS)；
格里塞利综合征(Griseelli syndrome，GS)；
x性联淋巴增生综合征（XLP）
遗传性HPS 目前，将FHL及其基因异常分为4类，即
FHL一1～4，
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH)
两种疾病均可表现为:
发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、血细胞减少、肝功能异 常、出血等，在骨髓、淋巴结、肝、脾组织中可以见到 吞噬红细胞或血小板的噬血组织细胞。
以往按照细胞形态将两个“疾病”区别并确诊。通过细 胞免疫表型及染色体分析等方面的研究，发现MH的恶性 组织细胞大多数为淋巴系来源的细胞，如 变性大细胞淋 巴瘤等，从某种意义上讲也包含HLH，从而有必要将两种 “疾病”重新“定位”。现仅对儿童噬血细胞综合征进
1．原发性或遗传相关性噬血细胞综合征(primary or hereditary
hemophagocytlc lymphohistiocytosis，pHLH or hHLH) (1)家族性噬血细胞综合征(FLH )：
已知基因缺陷(穿孔素、Muncl3．4、Syntaxinl1)；未知基 因缺陷
(2)免疫缺陷综合征相关性HPs(immuncx．teficiency syndrome related

存活组 n=10
21.3±14.7 2.7±0.7 66.7±33.2 1.9±1.2
P值
0.22 0.07 0.45 0.66
76.0±34.2
41.2±11.4 270.2±110.3
97.0±38.5
77.7±20.5 240.7±124.2
0.31
0.045 0.81
Plt（×109/L）
ALT (U/L) AST (U/L) LDH (U/L) Ferritin (ng/ml) TG （mmol/L） FbgC （g/L）
CMV & HLH
• CMV在正常人多为隐匿性感染，免疫缺陷 患者感染CMV可以出现多脏器病变，但 HLH反而不多见 • 针对性抗病毒治疗有效，但针对HLH的治 疗也需要酌情应用
lymphoma-associated hemophagocytic syndrome; LAHS
• 亚洲国家成人HLH中， LAHS最为常见 • T/NK-NHL占绝大部分，其致病机理被认为是肿瘤细胞异 常分泌细胞因子的结果。 • EBV相关淋巴瘤中合并HLH常见 • 有人认为，HLH是NHL的一种特殊表现。 • 原发于淋巴瘤的HLH是死亡的重要危险因素。
临床特征
• 男/女为20/14 • 年龄6-73 岁,中位年龄25岁。 • 除原发病症状外，所有病人均有发热，多为不规 则高热，持续时间30－120天。 • 体征可见肝脾肿大、皮疹、浆膜腔积液、淋巴结 肿大。 • 实验室检查病人有外周血细胞二、三系减低，肝 功异常、铁蛋白增高、骨髓中见到噬血细胞、甘 油三酯增高及纤维蛋白原减低等。
280.3±145.6
1352.8±687.5 1183±784.3 3.8±1.6 1.3±0.6 7.9±5.4 9:24

噬血细胞综合症噬血细胞综合症（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis），又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。

是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。

综述噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。

患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。

血小板常减低。

简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡. 较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。

综合症分类一类为原发性或家族性,遗传性占主要因素。

二类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。

原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关；继发性HPS分为感染相关性HPS（infection-associatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS（virus-associated hemophagocyticsyndrome,VAHS）；由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS（malignancy-associated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。

下降，骨髓巨噬细胞比例3%以上，噬血细胞 1%以上。 公认的诊断标准有以下几点:（1）临床发热; （2）肝、脾、淋巴结肿大;（3）全血细胞减 少（外周血二系或三系减少）;（4）高甘油 三脂血症和低纤维蛋白原血症;（5）骨髓、 脾或淋巴结中可见噬血细胞但无恶性表现 。
噬血细胞综合征
大理州人民医院检验科 钟国梁
噬血细胞综合征（HPS或HS）属组织细 胞病，根据病因不同分为：原发性噬血细胞 综合征和继发性噬血细胞综合征两类。其病 理特点为单核/巨噬细胞增生伴活跃吞胞减少，肝功能异常及凝血障碍 等。
一、外周血 血常规检查示全血细胞减少，如贫血、白 细胞减少、血小板减少、中性粒细胞减少。 全血细胞减少程度与基础病症有关，儿童表 现较成人明显，外周血涂片有时可发现巨噬 细胞和不典型的单核细胞。 二、骨髓象 可有不同程度的骨髓巨噬细胞增多。巨噬
细胞因含有吞噬的细胞碎片而呈空泡样。40%的病 例可表现为骨髓纤维化，有核细胞增生减低，粒系 和红系前体细胞减少，红系生成异常等。巨噬细胞 可见空泡，胞浆内可见吞噬白细胞、红细胞、血小 板等现象。 三、诊断标准 噬血细胞综合征的诊断为一符合性的诊断，首先 临床方面病人有发热（一般多为持续高热），有肝/ 脾/淋巴结肿大，查血常规血细胞二系以上有进行性

XX
THANKS
感谢观看
REPORTING
未来研究方向探讨
深入研究发病机制
01
进一步深入研究噬血细胞综合征的发病机制，探索新的治疗靶
点和治疗策略。
开发新的诊断方法
02
继续开发新的诊断方法，提高诊断的准确性和效率，为患者提
供更好的诊疗服务。
优化治疗手段
03
进一步优化现有的治疗手段，提高治疗效果和患者生活质量，
同时探索新的治疗方法，为患者提供更多的治疗选择。
提高诊疗水平和患者生活质量
加强医生培训
加强对医生的培训和教育，提高医生对噬血细胞综合征的认知和诊 疗水平。
完善患者教育体系
建立完善的患者教育体系，帮助患者和家属更好地了解疾病和治疗 方案，提高患者的自我管理能力和生活质量。
加强科研与临床合作
加强科研与临床的合作，推动科研成果转化为临床应用，为患者提供 更好的诊疗服务。
年龄分布
HPS可发生于任何年龄 ，但以儿童期和青少年
期多见。
性别分布
男女均可发病，无明显 性别差异。
地域分布
HPS在全球范围内均有 报道，无明显的地域差
异。
临床表现及分型
临床表现
HPS的临床表现多样，主要包括发热、肝脾肿大、全血细胞 减少、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症等。此外，患 者还可出现淋巴结肿大、皮疹、中枢神经系统症状等。
XX
噬血细胞综合征
汇报人：XX
REPORTING
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 并发症与风险管理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
目录
XX
PART 01
疾病概述
REPORTING

白细胞 (粒细胞)2,5
JAK2 → G-CSF JAK2因子（包括IFNγ、IL-2、IL-6）通
过JAK/STAT通路来传导信号。
Immunity,2012，36(4)：542—550．D
疗效评估
• 诱导治疗期间，建议每2周评估一次疗效。 • 疗效评价的主要指标包括sCD25、铁蛋白、血细胞计数、三酰甘
• ②发病年龄≤2岁的患者，应送检基因测序。 • ③未找到明确病因的患者，应送检基因测序。 • ④反复发作的患者，应送检基因测序。
噬血细胞综合征
• 国际报道５年生存率大 约54％，国内报道为31.7％-56.1％。而 肿瘤相关性预后差，此类急性期30ｄ生存率56％-70％，中位总 生存时间36-230d，3年生存率18-55%（淋巴瘤占74%，其中Ｔ细 胞淋巴瘤的预后最差）。
关于基因检测
基因测序费时长，花费大。对于HLH患者排查原发性HLH可能的临 床诊断思路可遵循以下原则选择进行：
• ①所有确诊HLH的患者都应进行功能学检查，包括NK细胞活性和 脱颗粒功能检测(NK细胞和CTL细胞膜ACDl07a)，穿孔素、颗粒酶B、 SAP、XIAP等与HLH缺陷基因相对应的蛋白表达量的检测。对于检 测结果存在明确异常的患者应及时送检基因测序。
及早判断
• 持续发热、血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤 时应当怀疑HLH的可能；
• 同时，在此基础上合并铁蛋白的显著升高也具有强烈的提示意义
Blood，2011，118(15)：4041-4052
噬血细胞综合征-诊断标准
HLH-2004诊断标准： 国际组织细胞协会指南（符合下列 一项即可诊断）:
JAK/STAT通路与噬血细胞综合征
□ HLH细胞因子通过JAK/STAT信号通路

患者,男,30岁,因发热5天入院.五天前受凉后出现发热,自测体温达40度,伴头痛,畏寒,无明显寒战咳嗽咳痰等,无盗汗胸痛,腹痛腹泻等不适,自服白加黑安乃近等,体温下降后又很快上升到39-40度,曾在当地医院给予头孢呋辛,西索米星,病毒唑等抗感染治疗,症状无明显改善,后出现上腹饱胀不适....入院查血常规:WBC1.0*10E9/L,N 0.6*10E9/L,HB96g/L,Plat39*10E9/LFerritin>2000ng/ml凝血功能:TT 21.8s, APTT81.1s,INR 1.86, Fib0.68g/L,入院后进一步完善相关检查,生化:TB/DB 88.3/68.9 uM,Alb28.4g/L,AST/ALT:1512/802U/L,r-GGT116U/L,ALP 359U/L,TBA263U/L,TG3.42mM,LDH2166U/L,ADA230U/L,骨髓穿刺涂片:增生活跃,吞噬型网状细胞占6%,腹部B超:肝脾肿大胸部CT:纵隔淋巴结不大,右侧胸膜增厚,少量胸腔积液,伤寒,副伤寒(-)HIV(-),HCV(-),TPPA(-),RPR(-),免疫球蛋白IGG 6.1g/L,IgA1.2g/L,IgM0.82g/L,予特治星抗感染治疗,以及护肝对症处理.后细胞因子检查L-6:166,IL-10:213,IFN2500后复查血常规:三系进行性下降,肝酶继续上升,凝血功能越来越差,Fib最低0.2g/L,诊断为:噬血细胞综合症:感染性?肿瘤相关性?给予IVGG 20g qd*5d,甲基强的松龙80mg q8h,抗感染,G-CSF促造血,输血浆支持治疗,5天后,体温下降,但肝酶等无明显改善,于第六天加用VP-16 0.1g qd *5d,后体温下降至正常,肝酶最低降到:ALT/AST:141/36U/L,TB/DB36/16.2uM,LDH302U/L,Ferritin:455.48ng/ml,血常规:WBC6.3*10E9/L,N 5.1*10E9/L,HB118g/L,Plat139*10E9/L凝血功能恢复正常,复查BM,未见明显吞噬现象的网状细胞.肝脾缩小至正常.治疗效果好,甲基强的松龙逐渐减量,考虑噬血细胞综合症,感染相关性,距VP-16用药后近一月,甲基强的松龙逐渐减量至40mg q12h,患者再次出现高热,血三系减少,肝酶进行性升高,肝脏脾脏增大复查BM,未见明显吞噬现象的网状细胞,增生活跃,活检结果未归浅表淋巴结,后腹膜,纵隔,等淋巴结都不大,咽喉扁桃体等不大,目前进一步诊断:淋巴瘤相关性?原发病灶?进一步行胃镜,肠镜检查?腰穿CSF?有没有必要?治疗上已经再次应用VP-160.1g qd *5d,期间体温下降,肝功能略改善,后改为甲基强的松龙40mg,q8h,体温再次上升,是否可以按淋巴瘤治疗方案化疗?请各位提供进一步的诊疗意见,谢谢,病情再次反复,家属不理解,很急.一般写作“噬血细胞综合症”，常见的临床表现有：1.发热2.肝脾大3.皮疹实验室指标：1.三系细胞减少2.骨髓相中有噬血现象3.低白蛋白血症4.高甘油三酯血症5.凝血时间可能延长噬血细胞综合症又称噬血细胞淋巴组织细胞综合症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)或巨噬细胞活化综合症(macrophage activation syndrome)。

作为噬血细胞综合征干预疗效的 指标"
• 丙种球蛋白1 g／(kg· d)×2～3 d较400 mg／ • (kg· d)×5 d疗效好；HPS预后的关键取决于原发 • 病；细菌感染相关的HPS预后较好。
或增生异常）； 骨穿：噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，并 除外恶组；或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢 神经系统的组织学表现。 细胞因子增高：IL-6等
鉴别诊断
1、家族性HPS与继发性HPS ：在2岁前发病者多提 示为家族性HPS，而8岁后发病者，则多考虑为继 发性HPS。在2~8岁之间发病者，则要根据临床表 现来判断，如果还难肯定，则应按家族性HPS处 理。 2、恶性组织细胞病（恶组）：依靠骨髓片鉴别，恶 组临床上常呈暴发经过、严重肝功能损害、骨髓 中组织细胞恶性程度高，特别是肝、脾或其他器 官发现异常组织细胞浸润。
定义
是一组以在骨髓或其它淋巴组织 /器官中出现异常增多的组织细胞 且伴有活跃的吞噬自身血细胞行 为为特征的病症，累及一种多器 官、多系统受累，并进行性加重 伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生 性疾病。
• 临床表现为发热,肝!脾!淋巴结肿大,外周血
细胞减少,肝功能异常及凝血障碍等 • 目前公认的诊断标准:（1）临床发热;（2） 肝脾肿大;（3）全血细胞减少（至外周血二 系或三系减少）;（4）高甘油三酯血症和低 纤维蛋白原血症;（5）骨髓、脾或淋巴结中 可见噬血细胞 。
反应性T细胞和 单核吞噬细胞
分泌
淋巴、单核 因子（PIF ）
细胞因子 （IFN-γ ）
激活
巨噬细胞
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
产生释放
肿瘤细胞
直接刺激 恶性细胞 分泌 CD＋4T细胞
骨髓造血抑制
血细胞减少

检
查
• 血常规：多为全血细胞减少，血小板减少较为明显
• 血生化：早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见 高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆 固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需 除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高，可作为诊断及监 测病情的手段
• 首先必须区分先天性亦或是继发性，特别 是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相 区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血 细胞综合征。由于本病具有阶段性，早期 患者可不表现出所有特征，导致早期诊断 困难，可多次复查骨髓或是反复进行相关 检查可有利于早期诊断
治
疗
• 家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展 迅速，建议尽早行骨髓移植术
• 高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三 酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L
诊
断
• 骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据 • NK细胞活性减低或缺乏 • 铁蛋白≥500μg/L • 可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL
鉴 别 诊 断
诊
断
• 1.符合HLH的分子诊断：PRF1、UNC13D、 Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或 BIRC4等基因突变
诊
• 发热
断
• 满足以下8条标准中的5条即可确诊：
• 脾大
• 血细胞减少：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小
板<100×10/L，中性粒细胞<1.0×10/L；
治
疗
• 继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂 • 一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤 需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗 • 在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控 制病情的发展 • 目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综 合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础 ，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内 注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情 • 如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术

噬血细胞综合征的社会 影响
对患者和家庭的影响
心理压力：噬血 细胞综合征对患 者和家庭造成巨 大的心理压力， 影响生活质量。
经济负担：治疗 噬血细胞综合征 需要高额的医疗 费用，给家庭带 来沉重的经济负 担。
社交障碍：疾病 可能导致患者和 家庭成员出现社 交障碍，影响人 际关系。
家庭关系：疾病 对家庭关系产生 影响，可能导致 家庭成员之间的 矛盾和冲突。
挑战和机遇
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挑战：噬血细胞综合征的病因和发病机制仍不完全清楚，诊断和治疗难度较大。
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机遇：随着科研的深入，越来越多的研究成果为噬血细胞综合征的诊断和治疗提供 了新的思路和方法，为患者带来更好的治疗和预后。
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科研进展：新型药物和治疗手段的研究不断取得突破，为临床治疗提供了更多选择。
单击此处添加标题
未来展望：随着科研的进一步发展，相信噬血细胞综合征的治疗将会取得更大的突 破和进步。
噬血细胞综合征国际研究联盟的成 立
国际合作与交流
国际学术会议和研讨会是交流最新 研究成果的重要平台
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
跨国合作开展临床试验和药物研发
跨国合作研究项目，共同攻克噬血 细胞综合征难题
发者
优点：治愈率 高，可有效延
长生存期
注意事项：需 寻找匹配的供 体，严格筛选 供体和预处理
方案
其他治疗方法
化疗：使用化学 药物杀死或抑制 肿瘤细胞生长
放疗：利用放射线 治疗肿瘤，破坏肿 瘤细胞生长和繁殖
免疫治疗：通过调 节免疫系统来增强 机体对肿瘤细胞的 抵抗力
靶向治疗：针对肿 瘤细胞表面的特定 蛋白或基因进行治 疗