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病因
发病机制
• 骨肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组织学特点 是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成 熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。 • 骨肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的 特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤 中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤 维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少，中心型 骨肉瘤可以分为骨母细胞型（成骨型）、软骨母 细胞型（成软骨型）及成纤维细胞型（成纤维 型）。
血管扩张型骨肉 • 血管扩张性骨肉瘤是传统的髓内型骨肉瘤的一种 瘤
变型，在所有的骨肉瘤中所占比例不足3%。X线 上，肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。 • 肉眼观，肿瘤为充满血液的大囊腔，其内有间隔。 骨样基质的量很少，间隔内含有恶性基质细胞， 良性巨细胞也很常见。 • X线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊肿相鉴别。 血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤 相似。
阳性体征
骨肉瘤概述
• 骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性增殖的肉瘤细 胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及 骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993年，WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两 种意义上造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。 骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点 是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下，肿瘤细胞保 持非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的分类非常困难。 骨肉瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后 3～5年存活率仅为 5～20％。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨 上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发 生在任何年龄，是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶 性肿瘤中最多见，约为小儿肿瘤的5%,男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。 骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩 散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快， 循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质 坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨 膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（ Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样 放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞， 梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均经血 液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。
