4—出血与血栓性疾病的实验诊断
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《实验诊断学》教学大纲前言实验诊断学是一门重要的临床与基础医学间的桥梁学科。
也是临床医学与实验医学研究都必须具备的一门独立学科。
近年来,医学基础理论和实验技术飞速发展,实验诊断学也因此以每年40%左右的速度在更新。
故而,在实验诊断学教学上,要求学生必须掌握组织学、病理生理学等基础学科,具有较强的自学能力和逻辑思维能力。
本大纲以王鸿利教授主编的《实验诊断学》英文版教材为依据,重点讲授临床血液学、临床生物化学、临床免疫学、临床微生物学和分子生物学检查,并通过对临床一般检验的实际训练,达到理解实验诊断对临床诊治的重要性,学会正确评价实验结果。
本课程教学时数为45,其中实验课15学时,理论授课30学时。
教学中,学生可以参考人民卫生出版社医学专业五年制的《诊断学》和John Bernard Henry 主编的《Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods》中的相关内容。
一、临床血液学一般检验【目的要求】1.掌握:外周血细胞计数的方法和临床意义;Hb、Ret、Hct、RDW、红细胞三个平均指数、血沉、测定的方法和临床意义;贫血实验室诊断;溶血实验室检查。
2.熟悉:血细胞分类、血细胞形态异常的意义。
3.了解:血液分析仪全血细胞计数的内容和参考值。
【教学时数】理论课3学时【讲授内容】1.血液一般检验:(1)外周血细胞计数方法、参考值;临床意义(2)血红蛋白测定方法、参考值、临床意义。
(3)红细胞比容测定方法、参考值、临床意义。
(4)红细胞沉降率测定方法、参考值、临床意义。
(5)红细胞三个平均指数方法、参考值、临床意义。
(6)红细胞体积分布宽度方法、参考值、临床意义。
(7)血涂片检查方法、临床意义。
2.血液分析仪:检测项目和参考值。
3.贫血的检查:贫血的诊断和分型、溶血检查、溶血性贫血的诊断和分类。
【自学内容】1.红细胞的起源、主要生理功能。
2.五种白细胞的起源、主要生理功能。
[模拟] 出血、血栓与止血检测(一)A1型题每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
第1题:血小板在动脉粥样硬化发生中的作用A.增加内皮细胞内的脂质B.损伤内皮细胞C.诱发胶原增生D.在受损血管局部形成血小板血栓E.活化凝血因子参考答案:B答案解析:第2题:内源性凝血第一阶段的辅因子是A.FⅢB.FVC.PKD.FⅧE.FⅫ参考答案:D答案解析:第3题:不含有丝氨酸活性中心的是A.ⅧaB.凝血酶C.ⅨaD.ⅪaE.Ⅻa参考答案:A答案解析:第4题:血小板黏附功能异常增加见于A.储存池病B.口服避孕药C.巨大血小板综合征D.服用解热镇痛药E.血小板无力症参考答案:B答案解析:第5题:关于因子Ⅻ,正确的叙述是A.在体内的作用可有可无B.更重要的生理功能在于激活纤溶系统C.内源性凝血必需的因子D.可激活mdYVKE.可激活因子Ⅺ参考答案:B答案解析:第6题:APTT用于血友病的筛查,其敏感性为A.可筛查出亚临床型血友病B.不能用于筛查血友病C.可筛查出重型血友病D.可筛查出血友病携带者E.可筛查出轻型血友病参考答案:E答案解析:第7题:一患者多次发生鼻出血,PT、APTT、血小板计数都正常,应继续检查A.凝血时间B.血小板功能C.出血时间D.束臂试验E.Vwf参考答案:B答案解析:第8题:血栓前状态的筛查指标,除外A.APTT、PT缩短B.血小板计数升高C.纤维蛋白原含量增加D.GMPl40过度表达E.D-二聚体阳性参考答案:E答案解析:第9题:抗血友病蛋白指的是A.FⅦB.FⅨC.FⅧD.FⅪE.FV参考答案:C答案解析:第10题:心肌梗死溶栓治疗有效的监测指标除外A.9T在正常的1.5~2.5倍B.纤维蛋白原1.2~1.5g/LC.FDP在300~400mg/LD.血小板计数(100-~300)×109/LE.D-二聚体阳性参考答案:D答案解析:第11题:ATⅢ不能抑制的是A.ⅫaB.凝血酶C.ⅧaD.ⅪaE.Ⅸa参考答案:C答案解析:第12题:编码因子Ⅷ的基因位点在A.4q35B.Ⅹq28C.Ⅹq26.3-q27.2D.12Pter-P12E.1P21-q25参考答案:B答案解析:第13题:一个紫癜病人,如果BT延长而Plt正常,一般不考虑A.VitC缺乏B.过敏性紫癜C.单纯性紫癜D.血小板无力症E.ITP参考答案:E答案解析:第14题:内皮细胞释放的内皮素的生理作用是A.激活凝血因子B.扩张血管C.缩血管D.抗凝E.激活血小板参考答案:C答案解析:第15题:血块收缩不良时,如确认是止、凝血障碍,需排除A.真性红细胞增多症B.无纤维蛋白原血症C.血小板无力症D.ⅩⅢ因子缺陷E.ITP参考答案:A答案解析:第16题:APTT正常,PT延长,可考虑A.体内TFPI增高B.严重肝病C.血友病乙D.血友病甲E.体内肝素物质过多参考答案:A答案解析:第17题:凝血共同途径中不包括A.FⅦB.FⅩC.FⅠD.FⅤE.FⅡ参考答案:A答案解析:第18题:体内肝素的抗凝作用不包括A.介导ATⅢ灭活FⅪaB.介导ATⅢ灭活FⅨaC.介导ATⅢ灭活FⅧaD.介导ATⅢ灭活FⅫaE.介导ATⅢ灭活凝血酶参考答案:C答案解析:第19题:在体内诱导血小板第一相聚集的是A.瑞斯托霉素B.GPⅡb-ⅢaC.ADPD.5-HTE.Fg参考答案:E答案解析:第20题:脑血栓的检查结果为A.血小板功能异常B.6-酮-PGFlα升高C.凝血时间延长D.出血时间延长E.vWF升高参考答案:E答案解析:第21题:血小板释放的促凝物质在凝血多个环节起作用,该物质是A.PF4B.TXA2C.GPIb-ⅨD.GPⅡb-ⅢaE.PF3参考答案:E答案解析:第22题:属于原发性血小板增多的疾病是A.真性红细胞增多症B.SLEC.急性感染D.脑血栓E.急性溶血参考答案:A答案解析:第23题:如果病人D二聚体阳性,出血原因是A.肝脏合成纤溶酶原能力下降B.维生素K缺乏C.肝脏合成的02抗纤溶酶减少D.肝脏清除纤溶物质能力下降E.肝脏合成t-P增加减少参考答案:D答案解析:第24题:临床上对于应用普通肝素治疗的病人,可保证用药安全有效的是A.Plt降低,但不低于50×109/LB.AFTT在正常对照的1.5~2.5倍之内C.DD阳性D.PT延长,但不高于2PTE.活化凝血时间正常参考答案:B答案解析:第25题:对于口服抗凝药物的监测需采用的标准为A.TT正正常B.活化凝血时间正常C.叮延长,但不高于3PTD.INR维持在2.0~3.0之间E.血小板降低,但不低于50×109/L参考答案:D答案解析:第26题:合成血栓调节蛋白的是A.巨核细胞B.血小板C.脾D.肝脏E.内皮细胞参考答案:E答案解析:第27题:在血小板黏附作用中起介导作用的是A.vWFB.GPIIb-ⅢaC.FnD.FgE.GPⅠb-Ⅸ参考答案:A答案解析:第28题:对于糖尿病病人,判断其进入血栓前状态的特异性指标为A.纤维蛋白原含量增加B.全血和血浆黏度升高C.血小板计数增加D.APTT和PT缩短E.FPA增加参考答案:E答案解析:第29题:内皮细胞释放的生物活性物质,起抗凝作用的有A.内皮素B.vWFC.PAFD.TFPIE.TXA2参考答案:D答案解析:第30题:FHa在凝血过程中的负反馈作用体现在A.直接抑制FⅩB.直接抑制FⅧC.直接抑制FⅡD.直接抑制FⅫE.激活蛋白C参考答案:E答案解析:第31题:毛细血管抵抗力试验A.可直接反映毛细血管结构B.可直接反映血小板数量C.可直接反映毛细血管功能D.不能诊断任何疾病E.可直接反映血小板功能参考答案:D答案解析:第32题:vWF的意义是A.vWF降低见于vWDB.是一种脂蛋白C.只反映一期止血功能D.仅由内皮细胞产生E.vWF升高没有意义参考答案:A答案解析:第33题:易引起DIC的白血病是A.ALL-L3B.AML-MoC.CLLD.AML-M3E.CML参考答案:D答案解析:第34题:引起叮延长的因素除外A.严重肝病B.维生素K缺乏C.服用阿司匹林之后D.纤溶亢进E.服用华法令之后参考答案:C答案解析:第35题:利用锥板式或旋转式黏度计所测得的血液黏度参数是A.血液比黏度B.血浆比黏度C.还原比黏度D.表观黏度E.血清比黏度参考答案:D答案解析:第36题:属于内源性凝血途径的因子为A.FⅨB.FⅦC.FⅢD.FIE.FV参考答案:A答案解析:第37题:血小板反应性增多见于A.真性红细胞增多症B.慢性粒细胞性白血病C.脾切除D.急性化脓性感染E.骨髓纤维化参考答案:D答案解析:第38题:一脑血栓病人,医师为其实行溶栓治疗,为防止并发脑出血,可采用的监测手段是A.PltB.FgC.TTD.PTE.AFTT参考答案:B答案解析:第39题:Hageman因子的编码序号为A.FⅨB.FⅤC.FⅦD.FⅪE.FⅩ参考答案:C答案解析:第40题:所谓维生素依赖性蛋白不包括A.FⅢB.FⅡC.FⅦD.PCE.FX参考答案:A答案解析:第41题:血液黏度降低见于A.高血压病B.真性红细胞增多症C.营养不良D.糖尿病E.肾脏疾病参考答案:C答案解析:第42题:很少根据FDP的定性实验鉴别原发和继发性纤溶的原因是A.FDP不及DD定性特异B.FDP本身容易出现假阴性或假阳性C.FDP不及DD定性简便D.FDP不及DD定性敏感E.FDP与原发性纤溶无关参考答案:B答案解析:第43题:BT延长,Plt正常,但血块收缩不良多不考虑A.vWDB.无纤维蛋白原血症C.ITPD.血小板无力症E.巨大血小板综合征参考答案:C答案解析:第44题:血栓前状态的基础疾病除外A.肾病B.严重贫血C.糖尿病D.长期服用避孕药E.甲状腺功能低下参考答案:B答案解析:第45题:可筛出狼疮样抗凝物质的是A.TT延长,被甲苯胺蓝纠正B.Lupo延长,Lucor时间正常C.Lupo正常,Lucor时间延长D.Lupo、Lucor时间都延长E.PT、APIT都延长参考答案:D答案解析:第46题:以出血时间延长,血小板增多为特征的出血性疾病主要见于A.原发性血小板增多症B.遗传性毛细血管扩张症C.系统性红斑狼疮D.vWDE.过敏性紫癜参考答案:A答案解析:第47题:对于严重肝病的病人,可排除原发性纤溶亢进的是A.FDP阴性B.Pg含量降低C.DD阳性D.FDP阳性E.PT延长参考答案:C答案解析:第48题:区别原发与继发纤溶的指标是A.FPBDB.血小板C.FDPD.FPAE.D-二聚体参考答案:E答案解析:第49题:血浆肝素定量的临床价值在于A.评价肝脏的合成功能B.监测肝素治疗的合理用量C.了解ATⅢ的活性D.筛查体内病理性抗凝物质是否增加E.肝素类抗凝物质与狼疮样抗凝物质的鉴别参考答案:B答案解析:第50题:某患者心脏瓣膜置换术后,欲给予抗凝药物华法令治疗,其安全用药的监测指征为A.INR维持在2.0~3.0B.血小板计数(100~300)×109/LC.PT不超过正常对照3sD.D-二聚体阴性E.APTT维持在基础值的2倍左右参考答案:A答案解析:第51题:编码vWF的基因位点在A.1P21-q25B.Ⅹq28C.Ⅹq26.3-q27.2D.4q35E.12ter-p12参考答案:E答案解析:第52题:红细胞滤过指数的临床意义在于A.缺铁性贫血时,红细胞变形能力减弱B.滤过指数越高,红细胞变形能力越强C.心肌梗死时,红细胞变形能力增强D.微血管痉挛时,红细胞变形能力增强E.滤过指数越高,红细胞变形能力越差参考答案:E答案解析:第53题:Christmas因子的编码序号为A.FⅤB.FⅨC.FⅦD.FⅩE.FⅪ参考答案:B答案解析:第54题:编码因子Ⅺ的基因位点在A.Ⅹq28B.Ⅹq26.3-q27.2C.12pter-P12D.4q35E.1P21-q25参考答案:D答案解析:第55题:血小板在凝血过程中的主要作用是A.组成凝血活酶B.活化Ⅲ因子C.激活Ⅻ因子参与内源性凝血系统D.作为Ⅲ因子参与外源性凝血系统E.为凝血因子激活提供磷脂催化表面参考答案:E答案解析:第56题:其活化表示凝血进入共同途径的是A.FⅪB.FⅩC.FⅨD.FⅤE.FⅧ参考答案:B答案解析:第57题:过敏性紫癜病人可出现A.血块收缩不良B.出血时间延长C.凝血时间延长D.vWF:Ag量降低E.束臂试验阳性参考答案:E答案解析:第58题:急性ITP的血液学改变不包括A.骨髓增生明显活跃B.血小板严重降低不包括C.幼稚巨核细胞增多D.大血小板增加E.颗粒型巨核细胞增多参考答案:E答案解析:第59题:在体内直接启动内源性凝血的物质是A.组织因子B.活化的血小板C.破损的内皮细胞D.vWFE.暴露的胶原纤维参考答案:E答案解析:第60题:编码因子Ⅸ的基因位点在A.Ⅹq26.3-q27.2B.1P21-q25C.4q35D.Ⅹq28E.12Pter-P12参考答案:A答案解析:第61题:促进血块收缩的血小板成分是A.GPⅠb-ⅨB.F×ⅢC.FgD.β-TGE.Tm参考答案:D答案解析:第62题:体内凝血时,可以完全不经过活化的因子是A.FXB.FⅧC.FⅦD.FVE.FⅫ参考答案:E答案解析:第63题:Stuart-Prower因子的编码序号为A.FⅦB.FⅨC.FⅤD.FⅩE.FⅪ参考答案:D答案解析:第64题:在PS的协助下,APC主要灭活A.FⅦaB.FⅧaC.FⅩD.FⅨaE.PLG参考答案:B答案解析:第65题:APTT检查的临床应用价值除外A.反映内源途径及共同途径凝血功能B.反映高凝状态C.肝素治疗的安全监测D.筛查血友病E.直接诊断DIC参考答案:E答案解析:第66题:一患者长期服用阿司匹林药物,现有皮肤紫癜现象,不会受到影响的是A.束臂试验B.血小板黏附率C.出血时间D.血块收缩试验E.TM测定参考答案:E答案解析:第67题:能活化蛋白C的是A.TMB.PF4C.FXⅢaD.vWFE.KK参考答案:A答案解析:第68题:导致血小板消耗过多的是A.脾功能亢进B.弥漫性血管内凝血C.子宫肌瘤D.班替综合征E.血液被稀释参考答案:B答案解析:第69题:叮测定时,加入兔脑粉的作用是A.代替Ca2+,启动共同凝血途径B.替代FⅢ,加大表面积,加快外源凝血C.激活FⅢ,启动外源凝血D.代替FⅦ,启动外源凝血E.激活FⅫ,启动内源凝血参考答案:B答案解析:第70题:血浆6-酮-PGF1α的化学本质和意义是A.血栓性疾病生成增加B.血栓性疾病时减少C.仅由血小板产生D.具有缩血管作用E.花生四烯酸代谢的最终产物参考答案:B答案解析:第71题:血浆纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PIC或PAP)增加不包括A.DVTB.严重肝病C.严重肾病D.恶性肿瘤E.脑血栓参考答案:E答案解析:第72题:在体内生物半寿期最长的凝血因子为A.FⅫB.FⅡC.FⅩⅢD.FⅠE.FⅦ参考答案:C答案解析:第73题:引起血小板计数生理性变化的原因正确的是A.静脉血低,毛细血管血高B.妊娠中晚期低,分娩后高C.午后低,早晨高D.春季低,冬季高E.月经后低,月经前高参考答案:D答案解析:第74题:纤维蛋白原定量更为重要的是A.溶栓治疗监测B.SLE病情观察C.口服抗凝药物监测D.诊断血友病E.诊断肝病参考答案:A答案解析:第75题:DIC时,不会出现A.APTT延长B.Plt升高C.FDP增多D.PT延长E.DD阳性参考答案:B答案解析:第76题:引起血液黏度增加的是A.贫血B.长期口服水杨酸类药物C.长期服用避孕药D.长期服用降血脂药物E.营养不良参考答案:C答案解析:第77题:在体内生物半寿期最短的凝血因子为A.FⅦB.FⅫC.FⅠD.FⅩⅢE.FⅡ参考答案:A答案解析:第78题:原发性血小板减少性紫癜病人A.CT延长B.BT延长C.TT延长D.APTT延长E.PT延长参考答案:B答案解析:第79题:在纤维蛋白原活化过程中,最先由纤维蛋白原。
第五章出血性与血栓性疾病实验诊断第一节概述•对血栓与止血的认识•出血与血栓性疾病的分类•出血与血栓性疾病的诊断一、1、Platelet adhesion reaction: platelet glycoprotein Ⅰb-Ⅸ-Ⅴ经vWF介导黏附于暴露的血管内皮。
Platelet aggregation reaction: glycoprotein Ⅱb/Ⅲa fibrinogen 的介导发生聚集。
以上为第一相聚集,呈可逆反应2、血小板发生释放反应release reaction:ADP, ATP, 5-HT,AP(antiplasmin), PF4, β-thromboglobulin (β-血小板球蛋白)等,加速血小板聚集反应,形成不可逆的第二相聚集反应。
二、抗凝血途径:anticoagulant pathway细胞抗凝作用Cellural anticoagulation :体内单核-吞噬细胞系统,肝细胞体液抗凝作用Humoral anticoagulation :(1)丝氨酸蛋白酶抑制物:抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)肝素辅酶Ⅱ(HC-Ⅱ)(2)蛋白C/蛋白S抗凝体系:活化的蛋白C在PS协同作用下,灭活FⅤa、FⅧa,激活纤溶系统。
(3)组织因子途径抑制物:由内皮细胞和肝脏合成,具有抑FⅦa、FⅩa的作用。
(4)其他凝血蛋白:如α2-巨球蛋白,α1-抗胰蛋白酶等作用较弱。
三、1、出血性疾病的分类血管壁异常:先天性;获得性血小板异常:数量异常;功能异常凝血因子异常:先天性;获得性循环抗凝物质增多:多为获得性纤溶活性亢进复合性因素:如DIC、恶性肿瘤、创伤、手术、器官移植等2.血栓病的分类遗传性/先天性:抗凝血酶、蛋白S、蛋白C和组织因子途径抑制物缺陷等获得性/继发性:动、静脉血栓;新瓣膜血栓等四、出血性疾病的诊断临床出血特征:一期止血缺陷,二期止血缺陷,纤溶活性亢进实验诊断:①筛选试验:一期止血缺陷(采用BT和血小板计数);二期止血缺陷(采用APTT和PT)纤溶活性亢进确诊试验:按临床需要,选择不同的实验,优化组合血栓性疾病的诊断临床表现:疼痛、肿胀、脏器损害等影像诊断:确定血栓栓塞部位第二节血栓与止血实验检测一、一期止血相关检查(一)筛查:Bleeding time(BT):1、延长:reference interval: min, >9 min is prolong1.血小板明显减少2.血小板功能异常3.严重缺乏某种凝血因子,如vWF4.血管异常5.药物影响2、evaluate of BT :sensitivity and specificity are bad,clinical significanceis limit.(二)血管壁损伤的检测——血管性血友病因子抗原测定1.血管性血友病因子(vWF )是由内皮细胞和巨核细胞合成和释放的大分子糖蛋白2. vWF、纤维素连接蛋白(Fn)可与血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa结合,诱导血小板聚集。
临床医学检验技术初级(师)临床血液学-试卷1(总分:70.00,做题时间:90分钟)一、 A3型题(总题数:1,分数:6.00)某患者,男,11岁,近1个月以来双腿膝关节经常出现不明原因的红、肿、疼痛,无皮肤淤点和牙龈出血现象。
两天前,因剧烈活动后,右膝关节疼痛加剧、肿胀明显、行走困难就诊。
x线检查:右膝关节腔内有纤维组织增生和大量积液;穿刺示血性液体。
患者外祖母为血友病A患者。
(分数:6.00)(1).下列哪项试验为该患者首选的筛检试验(分数:2.00)A.PTB.TTC.BTD.APTT √E.CRT解析:解析:APTT为血友病患者首选的筛检试验。
(2).该患者拟诊为血友病A,下列哪组纠正试验可以确诊(分数:2.00)A.正常血清能纠正,硫酸钡吸附血浆不能纠正B.正常血清和正常新鲜血浆都能纠正C.正常新鲜血浆不能纠正D.硫酸钡吸附血浆能纠正,正常血清不能纠正√E.正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正解析:解析:血友病纠正试验:于患者血浆中加入1/4的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清,再做APTF,如果正常新鲜血浆和硫酸钡吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正,则为因子Ⅷ缺乏,即可诊断为血友病。
(3).该患者疾病与血管性血友病进行鉴别诊断时,下列哪项试验是最重要的(分数:2.00)A.PTB.CTC.复钙交叉试验D.BTE.vWF抗原或结构检测√解析:解析:血友病A患者vWF抗原正常,但多数血管性血友病患者vWF抗原降低,少数因vWF结构或功能异常而致病者可正常。
二、 B1型题(总题数:2,分数:12.00)A 毛细血管脆性试验B 出血时间C 血小板计数D 血块收缩时间E 凝血时间测定(分数:4.00)(1).与出血和血栓性疾病相关的常用筛检试验中唯一的体内试验是(分数:2.00)A. √B.C.D.E.解析:(2).反映血管壁和血小板在止血和血栓形成中的作用的实验是(分数:2.00)A.B. √C.D.E.解析:解析:与出血和血栓性疾病相关的常用筛检试验中唯一的体内试验是毛细血管脆性试验。
第一章测试1.“瀑布学说”被世界公认是在血栓与止血研究哪一个阶段?A:第二阶段B:第三阶段C:第一阶段D:第四阶段答案:A2.历史上,对血栓与止血的认识开始于哪种疾病?A:贫血B:出血性疾病C:血栓性疾病D:过敏性紫癜答案:B3.出血与血栓疾病实验室诊断的学习内容分哪几个部分?A:方法学评价B:临床应用C:检验方法学D:基础理论答案:BCD第二章测试1.关于血管壁哪项是正确的()。
A:在中膜和外膜均分布有神经B:毛细血管的管壁只有内皮细胞C:所有血管都由内膜、中膜和外膜构成D:直径大于100μm的血管称为大血管E:内膜都是内皮细胞层答案:D2.生理性止血机制主要包括()。
A:凝血与抗凝血的动态平衡B:血管收缩、血小板血栓形成及纤维蛋白凝块形成与维持C:凝血、抗凝血与纤溶的相互制约D:交联纤维蛋白的形成E:血管收缩、纤维蛋白形成答案:B3.对血管收缩的论述正确的是()。
A:血管收缩就是一期止血B:大血管的收缩可以引起血管闭合C:大血管的收缩主要依靠体液活性物质D:是血管参与止血最快速的反应E:小血管的收缩主要依靠神经肌肉调节答案:D4.血管壁与血小板作用可形成止血所需的初级血栓,完成机体的()。
A:血液凝固B:一期止血C:二期止血D:纤维蛋白凝块形成E:稳固血栓形成答案:B5.下列哪组物质是由内皮细胞合成并释放的()。
A:凝血因子VIII、IX、XIB:凝血酶原、凝血酶、抗凝血酶C:凝血因子VII、IX、X和凝血酶原D:抗凝血酶、血栓调节蛋白、组织因子途径抑制物E:凝血因子 X、V和纤维蛋白原答案:D6.下列哪些物质减少使抗栓功能减弱()。
A:组织因子、vWF和纤溶酶原激活物抑制剂(PAI)B:PGI2、t-PA和抗凝血酶C:激肽释放酶(K)D:组织因子E:凝血因子XII答案:B7.在血管内皮细胞受损时,描述错误的是()。
A:有Fg从内皮细胞释放入血B:有凝血因子V从内皮细胞释放入血C:有组织因子从内皮细胞释放入血D:PAI合成和释放增多E:内皮细胞vWF合成和释放减少答案:E8.关于正常的止血过程,下列哪一项是错误的()。
出血与血栓性疾病的实验诊断
(一)止凝血基础理论
1.血管壁:
血管壁受损时:暴露内皮下层,血小板粘附,凝血和纤溶启动
2.血小板(止血作用):
3.凝血机制:
4.凝血过程:
5.正常抗凝机制:
(1)体液抗凝机制:
(2)纤溶系统(Fibrinolytic system)
(二)实验室检验项目
1.血管壁检测
(1)筛检试验
①出血时间(Bleeding Time,BT)测定
原理:皮肤毛细血管刺破,出血自然停止所需的时间。
主要受血小板数量和功能影响,其次受血管壁完整性和收缩功能影响,凝血因子影响较小
参考值:标准化出血时间测定器法(template bleeding time,TBT) 6.9±2.1min, 超过9min为异常
(2)诊断试验
血管性血友病因子抗原测定(vWF:Ag)
血管性血友病因子活性测定(vWF:A)
血浆凝血酶调节蛋白抗原测定(TM:Ag)
血浆内皮素-1测定(ET-1)
血浆6-酮-前列腺素F1 测定(PGI2的降解产物)
2.血小板检测
(1)筛检试验
血小板计数(platelet count,PC) 参考值:(100-300) 109/L
(2)诊断试验
①血小板相关免疫球蛋白(platelet associated immunoglobulin, PAIg)
PAIgG、PAIgM和PAIgA(ELISA法测定)
临床意义: PAIg增高,见于ITP、同种免疫性血小板减少性紫癫及药物免疫性血小板减少性紫癫等。
②血小板粘附试验(platelet adhesion test, PAdT)
临床意义:↓见于血管性血友病,巨PLT综合征,BM增生,抑制剂使用;↑见于高凝状态,血栓病
③血小板聚集试验(platelet aggregation test, PAgT)
④血小板激活的分子标志物
β-血小板球蛋白(β-TG),血小板第4因子(PF4)测定
P-选择素
血浆血栓烷B2(TXB2)测定
3.凝血功能检测
(1)筛检试验
①外源性凝血途径的综合检查
血浆凝血酶原时间(Prothrombin Time, PT):PT延长常见于参与外源性凝血系统的凝血因子缺乏(遗传性因子Ⅶ缺乏、严重肝病、
DIC等)。
②内源性凝血途径的综合检查
活化部分凝血活酶时间(Activated Partial Thromboplastin Time, APTT):APTT延长常见于参与内源性凝血系统的凝血因子缺
乏(血友病、DIC、严重肝病等)
(2)诊断试验:
纤维蛋白原浓度测定(Fbg)
凝血因子VIII、IX、XI、XII活性测定
凝血因子II、V、VII、X活性测定
凝血因子XIII定性试验
凝血酶生成分子标志物
4.抗凝血系统检测
5.纤溶活性检测
(1)D-Dimer(血浆D-二聚体)测定
正常值:阴性(乳胶凝集法);0-256μg/L(ELASA法)
临床意义:DD是继发性纤溶的标志。
在继发性纤溶(如 DIC)为阳性,在原发性纤溶为阴性。
D-D阴性是排除深静脉血栓(DVT)和肺血栓栓塞(PE)的重要试验
(2)纤维蛋白(原)降解产物(FDP)
参考值:小于5mg/L
FDP阳性或增高见于:原发性纤容、DIC、血栓形成及溶栓等
(3)血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)
(4)优球蛋白溶解时间
(5)组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)测定
(6)纤溶酶原(PLG)活性测定
(7)纤溶酶原激活抑制-1(PAI-1)活性测定
(8)纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PAP)测定
(三)检验项目的选择与应用
1.常见出血性疾病的实验诊断
(1)一期止血缺陷的筛选试验
血管壁和血小板异常引起的止血功能缺陷
常见疾病:
血管性紫癜(过敏性紫癜、单纯性紫癜等)
血小板减少症(ITP、 TTP 等)
血小板功能异常(血小板无力症、巨血小板症、贮存池病等)
(2)二期止血缺陷的筛选试验
血液凝固和纤溶异常引起的止血功能缺陷
常见疾病:
遗传性血液凝固缺陷(VIII、IX缺陷;血管性血友病等)
获得性血液凝固缺陷(VitK缺乏、肝病、抗凝物质增多、DIC等)
(3)纤溶活性亢进性出血筛选试验
2.抗凝和溶栓治疗检测
(1)普通肝素:
APTT 首选,控制在正常对照值的1.5-2.5倍;药物浓度维持0.2-0.5 IU/ml;体外循环和透析时,用全血凝固时间(ACT);维持AT 活性在80-120% 为宜
(2)LMWH:
较大剂量(2500-10000IU)需监测;抗因子Xa活性测定,维持在0.14-0.18单位/ml
注:普通肝素、LMWH均需监测血小板
(3)口服抗凝剂的监测
PTR:维持在1.5-2.0
INR:WHO推荐使用,中国人维持在2.0-3.0
(4)溶栓治疗监测
①提示溶栓治疗有效的指标
D-D 明显上升
FDP 明显上升(>300mg/L)
2-AP≤30%
Fbg:1.2--1.5g/L
TT:正常对照值的 1.5--2.5倍
②提示会发生出血的指标
Fbg ≤1.0g/L
PLT ≤50x109/L
APTT 正常值的2.5倍以上
3.常见血栓性疾病的实验诊断
(1)血栓前状态
(2)遗传性易栓症:AT、PC、PS缺陷症
(3)抗磷脂综合征
(4)深静脉血栓形成(DVT)和肺栓塞(PE)
(5)DIC
(四)止凝血检查的全面质量管理
1.止凝血检查的分析前质量管理
(1)正确的采血器具和采集顺序
①枸缘酸钠
更能稳定V、VIII因子
抗凝血对肝素敏感性高,适合APTT
推荐 3.2%(0.109M)浓度
正常血细胞压积下,血液:抗凝剂 = 9:1
与HEPES组成缓冲抗凝剂,适合冻存标本的分析,可有效保持pH值、V因子活性, 89.25g/L HEPES+38.03g/L枸橼酸钠(2)采集后要立即充分混匀
抗凝标本采集后需立即轻轻颠倒混匀6-8次,保证标本与抗凝剂充分混匀
(3)按规定的采血量采血
凝血四项:
血球压积正常时,严格采血至刻度线!
血液与抗凝剂按9:1比例混合,实际是指抗凝剂与正常压积血浆之间的比例而言
应根据患者红细胞比积(Hct)状况调整抗凝剂用量
(4)注意采血位置问题
在各种留置的通道内采血:稀释;抗凝剂污染;通道内液体干扰测定;静脉滴注至少 4h 后抽血, 8h 后再抽血更适宜
充分了解可能存在的污染,了解各预留口的作用及液体流向
(5)熟练的采血技术
标本采集常见错误:
捆扎时间最好在1min内,不超过2min
(6)避免标本溶血
溶血常见原因
原因1:由于真空管内负压较大,采血初始,血液流入管底速度快,红细胞相互撞击可致破裂,泡沫增多,临床偶见溶血。
原因2:由于普通真空管使用广泛,设定负压较大,如果采集标本量与试管内设定的压力差值较大,试管内仍然残留较大的负压,导致溶解在血液中的气体溢出,造成红细胞膨胀破裂,引起溶血
原因3:如果用碘伏消毒,在碘伏未干的情况下就进行穿刺,标本可能会发生溶血
原因4:使用注射器采血,采血后不去针头,不去试管盖,将血液打入试管,细胞受外力作用而溶血
原因5:针尖在静脉中或静脉内外探来探去,造成血肿和溶血
原因6:针头与针管连接不紧,采血时空气进入而产生气泡
原因7:混匀含添加剂的试管时用力过猛,或运输时振动和摇晃
原因8:采血量不足,抗凝剂多而致细胞外渗透压增高。
(7)标本的正确保存和运送
加盖尽快送检。
避免剧烈震荡和日光直射
一般情况下,室温保存不超过2h,2-4℃不超过4h,-20℃不超过2周, -70℃不超过6月
冻存标本 37℃快速复溶,轻轻颠倒混匀备用
2.分析中检验质量控制
3.分析后检验质量控制。