神经节苷脂治疗后吉兰巴雷综合征课件

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检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验 室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
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保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极 面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避 免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐 渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫 反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验 阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包 括皮肤护理、呼吸道护理、饮食 调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力 训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心 理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助 患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑 脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断 。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎； 重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查

1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无
双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚
4 勃起困难消失，二便可
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
2．PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30-50 ml/kg， 在1-2周内进行3-5次。
3．糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素 治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的 效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗 GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg 或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重 症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗 效还有待于进一步探讨。
〉 余无特殊
一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
6 发病节气：秋分前4天
主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
现病史
9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力
7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断

二、神经电生理检查
（二）不同GBS亚型的电生理表现电生理检查有助于确认周围神经病变，鉴别周围 神经髓鞘和轴索损害，作为支持经GBS诊断的依据，协助区分不同临床亚型。在不同 亚型、病程的不同阶段、不同疾病严重程度的GBS患者中，电生理表现可有较大差别 。变异型GBS或临床症状轻微的经典型GBS患者神经电生理检查结果可正常，特别是 在疾病早期。因此，电生理检查无异常并不能排除GBS，随诊复查有可能发现神经电 生理异常。
三、前驱事件
推荐意见： （1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。 （2）大部分GBS 患者病情在2 周内达高峰，一般不超过4 周。 （3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断 。 （4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自 主神经受累导致的风险。
4. 咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视 或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失 ，下肢基本不受累。
一、临床分型和评估
（二）GBS变异型 5. 截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。 6. 双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。 7. 自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异 常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。 8. 其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出 现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢 受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。
二、神经电生理检查
当CMAP 负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远 端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。

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我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
1/13/2021
吉兰巴雷综合征医学课件
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[前驱因素和发病机制]
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在AIDP患者的血清中，可以检测出抗 周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变 的 程 度 呈 正 相 关 ， 这 种 抗 体 为 IgM ， 用 AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神 经，可引起急性传导阻滞、髓鞘脱失及 淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
1/13/2021
吉兰巴雷综合征医学课件
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血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治 疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示 了免疫因素参与了AIDP的发病过程。
1/13/2021
吉兰巴雷综合征医学课件
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客观性感觉障碍很少见，也可有痛触觉 减退。检查时呈现手套、袜套样分布， 大约15%的病人早期有振动觉和位置觉障 碍，可出现感觉性共济失调。
1/13/2021
吉兰巴雷综合征医学课件
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50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的 酸痛，可在乏力1周前出现，疼痛类似剧 烈运动后的肌酸痛，夜间加重，常伴有 血中磷酸肌酸激酶的升高，提示有某种 程度的肌坏死。
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CJ感染后发生的GBS有以下特点：病情 更严重，轴索变性更明显，预后更不良， 儿童病率更高，与神经节苷脂联系更密 切，发病与季节有关。
1/13/2021
吉兰巴雷综合征医学课件
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除上四种感染因子外还有：单疱、带状 疱疹、流感A和B、腮腺炎、麻疹、柯萨 奇、类肠道细胞病变病毒、甲型及乙型 肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等。有些 AIDP并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其 它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、 酒精中毒及肝病。