最新帕金森病诊断与鉴别诊断_万新华教学讲义PPT

(Hughes AJ et al, J Neurol Neruosurg Psychiatry 1992;55:181-184) ➢ Inclusion criteria（纳入标准） ➢ Supportive criteria（支持标准） ➢ Exclusion criteria（排除标准）
四、帕金森病的诊断
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿 ✓ 行-启动困难、小碎步、行
走时上肢摆动消失、呈慌 张步态 ✓ 转弯-躯干僵硬，平衡困难， 用连续小步使躯干与头部 一起缓慢转动
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退
➢ 该患者姿势反射消 失，后拉试验阳性
Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo068
✓常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 ✓手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz ✓安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
✓多自一侧肢体开始 ✓表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 ✓初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最 常见的神经退行性疾病之一。
➢ 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤 麻痹”写于1817年，为该病提供了临床 特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
病理改变
➢ 神经病理：中脑黑质致密 部、蓝斑神经元色素脱失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
三、帕金森病的辅助检查
➢ 计算机断层扫描（CT）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
➢ 磁共振成像（MRI）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的 帕金森综合征
三、帕金森病的辅助检查
PET & SPECT检查
PET
SPECT
SPECT
PET
PET
N. Pavese, D.J. Brooks / Biochimica et Biophysica Acta 1792 (2009) 722–729
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
（三）排除标准
反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重 反复头部外伤史 明确脑炎病史 症状出现是有镇静药物治疗史 症状持续缓解 3年后仍表现为严格单侧症状 核上性麻痹
➢ Tretiakoff（1919）发 现黑质神经元减少≥50% 时产生PD临床表现

一、帕金森病的基本情况
➢病理改变
Lewy bodies ：Lewy（1912）发现嗜伊红包涵 体—路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、泛素、 蛋白酶体成分、热休克蛋白等)；常分布于黑质 和蓝斑区，此外还可见于基底节、皮质、脑干、 脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处
非运动症状：
✓ 认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction) ✓ 睡眠障碍(Sleep dysfunction) ✓ 自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction) ✓ 感觉障碍(Sensory symptoms)
二、帕金森病的临床特征
静止性震颤
英国脑库PD诊断标准
（一）纳入标准 运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小） 至少符合下列表现之一 ➢ 肌强直 ➢ 4-6Hz静止性震颤 ➢ 姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引
起）
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
（二）支持标准
单侧起病 存在静止性震颤 进行性病程 症状长期不对称，起病一侧症状最明显 L-dopa反应良好（70-100%） L-dopa诱导的舞蹈症 对L-dopa有反应持续5年或以上 临床病程10年以上
帕金森病诊断与鉴别诊断_万新 华
帕金森病诊断与鉴别诊断
一．帕金森病的基本情况 二．帕金森病的临床特征 三．帕金森病的辅助检查 四．帕金森病的诊断标准
英国脑库帕金森病诊断标准（1992年） 中国帕金森病诊断标准（2006年，中华医学会神经
病学分会运动障碍及帕金森病学组） 五．帕金森病的鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
二、帕金森病的临床特征
运动迟缓：
指患者运动启动困难和动 作执行困难 ✓表情肌活动少：双眼凝视， 瞬目减少，面具脸(mask faced) ✓球部活动困难：流涎，说 话犹豫、语调低平及构音 障碍 ✓手指精细动作(系扣纽、鞋 带等)困难、僵直，小写症 ✓做序列性动作困难，不能 同时做多个动作：起床、 翻身、步行、变换方向等 运动迟缓
D A. 二氨基联苯胺染色法 B. 泛素免疫化学染色法 C. 苏木素-伊红染色法 D. α-synuclein免疫化学染色法
Modern Pathology. 2000;13:420–426.
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一、帕金森病的基本情况
帕金森病的神经生化改变
➢ 中脑黑质致密部、蓝斑神经元 脱失致上述部位及其神经末梢 处多巴胺(Dopamine,DA)减少， DA减少≥70%-80%时产生PD临 床表现
四、帕金森病的诊断
PD诊断思路：
➢ 首先确定是否为帕金森症 ➢ 其次确定是继发还是原发 ➢ 最后与PD叠加综合征鉴
别
四、帕金森病的诊断
帕金森病的诊断标准
➢ UK脑库诊断标准 ➢ 中国诊断标准 ➢ 日本诊断标准 ➢ 欧盟诊断标准 ➢ ……
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
UK PD Society Brain Bank Clinical Dignostic Criteria
➢ 黑质纹状体系统中与DA功能拮 抗的乙酰胆碱（Acetylcholine， ACH）作用相对亢进，DA与 ACH平衡失调

二、帕金森病的临床特征
运动症状:
✓ 运动过缓 (Bradykinesia) ✓ 肌强直(Rigidity) ✓ 静止性震颤 (Resting Tremor) ✓ 姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction)