加重, 静止减轻, 有肌强直\动作缓慢或不自主运
动
➢ 肝损害&角膜K-F环
➢ 血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓, 尿铜↑
➢ CT/MRI可见双侧豆状核异常
38
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征
3) 亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD)
➢ 舞蹈-手足徐动样不自主运动 ➢ 如运动障碍以肌强直\运动减少为主, 易误诊PD ➢ 家族史(常染色体显性遗传) ➢ 伴痴呆\精神症状可鉴别 ➢ 遗传学检查(HD基因 4p16.3)可确诊
步态 festination ga转it)弯时躯干僵硬, 用
连续小步使躯干与头 部一起转动
28
临床表现
5. 其他症状
❖ Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续)
❖ 睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 ❖ 睑痉挛: 眼睑不自主闭合
29
临床表现
5. 其他症状
❖ 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进
(MPTP)可造成猴PD模型
环境 神经 毒素
抑制黑质线粒体呼 吸链NADH-CoQ还 原酶(复合物Ⅰ)活性
ATP↓ 自 由基↑
DA神经 元变性
10
病因&发病机制
3. 年龄老化
➢ 生理性DA神经元退变, 是PD的促发因素 30岁后随着年龄增长 ➢ 黑质DA能神经元减少 ➢ 酪氨酸羟化酶(TH)活性下降 ➢ 多巴脱羧酶(DDC)活性下降 ➢ 纹状体DA递质水平减少
④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
32
Байду номын сангаас