G-6-PD缺乏症用药注意事项

G6PD缺乏症常用药用药要点G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病，主要通过X染色体遗传。

该病的特征是红细胞内酶缺乏，导致红细胞受损，容易引发溶血反应。

在治疗G6PD缺乏症的过程中，正确合理地使用药物至关重要。

本文将介绍G6PD缺乏症常用药的用药要点，以帮助患者和医生正确应对这一病症。

一、应避免的药物患有G6PD缺乏症的患者应避免使用一些特定的药物，因为这些药物会诱发溶血反应。

以下是一些常见的应该避免的药物：1. 氯喹和奎宁类药物：这些药物常用于治疗疟疾，但它们可能会导致溶血反应，在G6PD缺乏症患者中潜在的危险性更高。

2. 氯霉素：这种抗生素会抑制酶的活性，因此患有G6PD缺乏症的患者使用氯霉素后，可能引起溶血反应。

3. 灰黄霉素：与氯霉素类似，灰黄霉素对G6PD缺乏症患者也存在一定的危险性，因此应尽量避免使用。

4. 阿司匹林和其他非甾体类抗炎药(NSAIDs)：这些药物在一些情况下可能导致溶血反应，而G6PD缺乏症患者更容易发生这种副作用。

二、安全使用的药物虽然存在一些药物应该避免使用，但也有一些药物是相对安全的，可以在G6PD缺乏症患者中使用。

以下是一些比较安全的药物：1. 抗生素：青霉素类和头孢菌素类等β-内酰胺类抗生素是相对安全的选择。

然而，某些抗生素，如磺胺类药物和氨基糖苷类抗生素，可能增加溶血的风险，请在使用前向医生咨询。

2. 解热镇痛药：对于G6PD缺乏症患者，对解热镇痛药的选择要慎重。

ACETAMINOPHEN (对乙酰氨基酚)是安全的选择。

但要避免非甾体抗炎药类解热镇痛药，如阿司匹林或布洛芬等。

3. 抗生素外的其他药物：大多数非抗生素类药物相对较安全，但还是建议在使用前与医生咨询。

比如甲状腺素类药物、降压药 (ACE抑制剂、β-受体拮抗剂等）等。

三、其他注意事项除了正确选择用药外，患有G6PD缺乏症的患者还需要注意以下事项：1. 饮食：保持均衡的饮食对于增强患者的免疫系统和健康至关重要。

G6PD缺乏症用药注意一、G6PD缺乏症的定义G6PD缺乏症俗称蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的缺乏，是常见的遗传性酶缺乏病。

二、发病原因由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

三、日常注意1.切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地。

扁豆（豌豆）、豆瓣酱、粉丝也不可食用。

2.禁用下列日用品:樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、无比膏、平安膏、含牛黄的跌打酒、紫药水（龙胆紫）、白花油、万金油、红花油等。

3.有些杀虫剂喷雾也可使血液溶解，使用时需格外注意。

四、用药注意1.禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ-TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃坦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、美蓝、催产素、二巯基丙醇2.慎用链酶素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼（雷米封）、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿司匹林、醋氨酚（扑热息痛，对乙酰氨基酚，百肤宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛，小儿退热栓）、消炎痛、非那西丁（APC）、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、维生素C（维C银翘片）、维生素K3、维生素K4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（阿咖酚散、小儿退热散）、氨茶碱、洗必泰、扑尔敏、三氧甲苄氨嘧啶3.禁用中药蚕豆（胡豆）、珍珠粉、金银花、薄荷（感冒灵颗粒，感冒清热颗粒，保济丸）、樟脑、川莲（黄连）、牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、萘酚、复方番泻叶合剂、金羚感冒片、感冒清胶囊、重感灵片、双黄连口服液、三黄片4.可用鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654-2、北豆根、穿心莲五、G6PD缺乏症几个常见用药问答1.蚕豆病能服用美林（布洛芬）吗？布洛芬为还原性药物，非氧化性药物，可以用。

最新G6PD缺陷症用药策略指南引言葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症是一种遗传性疾病，患者体内的G6PD酶功能受损，容易引发溶血性危机。

为了确保患者的安全，特别是在药物治疗方面，制定合适的用药策略对于医生和患者都至关重要。

本文档旨在提供最新的G6PD缺陷症用药策略指南，帮助医生正确选择和管理药物治疗方案，以确保患者健康稳定。

用药指南1. G6PD缺陷症患者禁忌药物- 氯喹、奎宁、伯氨喹、氢胺、利多卡因、普鲁卡因等氧化剂类药物。

- 对红细胞产生危害作用的药物，如苯妥英钠等。

2. G6PD缺陷症患者可使用药物- 抗生素：青霉素、头孢菌素类、大环内酯类等患者可选用，但需注意用药后不良反应。

- 镇痛药：对G6PD缺陷症患者来说，阿片类镇痛药是比较安全的选择，但需避免酮麻醉药物的应用。

- 解热镇痛药：对发热的G6PD缺陷症患者，可选用对肝脏影响较小的解热镇痛药，如对乙酰氨基酚（布洛芬酸等）。

3. 用药注意事项- 患者在使用药物之前，必须做G6PD缺陷症基因检测，以确定是否适合使用指定药物。

- 在药物治疗过程中，患者要定期进行血红蛋白和血细胞计数监测，以及评估有无溶血危险。

- 患者需遵循医生指导，按时用药，不可随意更改剂量或停药。

结论G6PD缺陷症患者的用药策略至关重要，不当的药物选择可能引起严重并发症。

本文档提供了最新的用药指南，以帮助医生正确选择和管理药物治疗方案。

但仍需根据每位患者的具体情况进行个体化治疗，医生应仔细评估患者的用药风险，并与患者共同制定最佳的治疗方案。

同时，继续开展相关研究，不断完善用药策略，促进G6PD缺陷症患者的健康管理和治疗效果。

注意：此文档共计820个字。

G-6-PD 缺乏症注意事项
G-6-PD 缺乏症全名是[葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症]，俗称为[蚕豆症]，是本地最常见的先天性代谢性疾病。

G-6-PD 缺乏症至今仍无药可治，但患儿只要终生在日常生活上注意以下几件事即可避免产生严重溶血反应，平安长大。

包括：不随意服药，所有药物均需经由医师处方；生病时应主动告知医护人员小孩患有此症；不吃蚕豆及其制品；受伤时不要使用紫药水；衣橱及厕所不放樟脑丸；假若发现有黄疸或贫血或尿色较深如茶般等现象，应尽快就医。

G-6-PD 缺乏症应避免使用的药物及化学物品如下：
1.抗疟疾药物，如：伯氨喹，扑疟喹等。

2.抗感染药物中的磺胺药，如：氨苯磺胺，磺胺吡啶，磺胺噻唑，磺胺甲恶唑等。

3.某些解热镇痛药，如：阿司匹林，乙酰苯胺，非那西汀，安替比林，氨基比林，对氨基水杨酸盐等。

4.某些抗感染或消毒剂，如：呋喃妥因，呋喃唑酮，呋喃他酮。

5.特别的化学品及药物，如：萘，龙胆紫，甲基蓝，乙酰苯肼，丙磺舒（促尿酸排泄剂）等。

此症又细分为二百多种类型，且各类型对氧化物质的敏感程度不一，避免接触以上所提可能导致溶血的物质，是最好的预防方式。

G6PD缺乏症常用药用药要点
1、为不可选用的药物
2、谨慎使用的药物
3、一定条件下可用的药物
可用的药物：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。

患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。

不要给小孩喝冷的水，因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。

2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。

用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。

3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。

很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，可以帮宝宝降温。

4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待
毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。

高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。

这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。

G6PD缺陷症患者用药最新指示1. 背景葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症是一种遗传性疾病，主要影响红细胞中的G6PD酶的功能。

患者在接触到某些药物或化学物质后，可能会引发剧烈的溶血反应，导致严重的健康风险和并发症。

2. 目的本文档的目的是为G6PD缺陷症患者提供最新的用药指导，以保障他们的健康和安全。

3. 用药指导针对G6PD缺陷症患者，以下是一些需要特别注意的准则和建议：3.1 药物禁忌- 避免使用疟疾治疗药物：疟疾治疗药物如氯喹、伯氨喹、林地那韦等，都可能导致严重的溶血反应，因此必须完全禁止使用。

- 慎用磺胺类药物：磺胺类药物，如磺胺甲基异噁唑、磺胺二甲噁唑等，会显著增加溶血风险，故应慎用或避免使用。

- 避免接触氧化剂：如亚硝酸盐、替硝唑等氧化剂，可能导致红细胞的明显溶血，需避免接触。

3.2 安全用药建议- 在使用药物前，应仔细阅读药物说明书，并告知医生自己患有G6PD缺陷症。

- 在接受治疗之前，应进行G6PD酶活性的检查，以明确自身G6PD酶活性是否达标。

- 如果确实需要使用药物，应遵循医生或药师的建议，以确定是否存在安全风险。

4. 日常护理建议除了药物的使用以外，以下是一些日常护理建议，有助于G6PD缺陷症患者的健康管理：- 避免暴露在有害化学物质中：如苯、精油、染发剂等，这些化学物质可能导致溶血反应。

- 注意饮食均衡：合理膳食结构可以帮助维持身体的健康，避免身体状况的恶化。

- 定期体检和监测：定期进行体检和相关指标监测，确保身体状况的稳定。

5. 总结G6PD缺陷症患者需要特别注意药物的使用，避免暴露在有害化学物质中，以保障自身的健康和安全。

正确的用药指导和日常护理建议可以帮助患者有效管理自己的疾病。

患者应密切关注医生和药师的建议，并定期进行体检和指标监测，以确保健康状况的稳定。

G6PD（红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶）缺陷患者我院现有药物选用指引（2014年2月更新）G6PD缺乏症俗称蚕豆病，G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶英文名称的缩写，这种酶是人体红细胞的一种重要的酶，这种酶减少、活性降低或严重缺乏，则称G6PD缺乏症。

G6PD缺乏或活性减弱的后果是影响红细胞膜的代谢与功能，从而导致红细胞的破坏溶解而致溶血性贫血。

G6PD缺乏症患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等因素诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应，严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，可引起心、肝、肾功能衰竭，甚至死亡。

因此，G6PD缺乏症患者用药需谨慎，看病时需告知医生自己的情况或在病历中注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药；其所服药物最好经由医师处方开出，以确保用药安全有效。

一、结合我院现有药物的选用指引〈一〉下列药物较易引起溶血，应禁用：1.解热镇痛药：复方乙酰水杨酸（APC）、阿司匹林、氨基比林（复方氨基比林、安痛定、安乃近）、2.磺胺类和砜类：磺胺甲异恶唑（SMZ、SMZ Co）、磺胺脒以及其它含甲磺酸盐的药物3.其他类抗生素：呋麻滴鼻液、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥因、呋喃坦丁、氯霉素、依诺沙星、甲磺酸培氟沙星、甲磺酸帕珠沙星4.其他：硝基咪唑类（甲硝唑、替硝唑、奥硝唑）、缩宫素、消心痛（山梨醇酯类）、吲哚美辛、硝苯地平、硝酸甘油（三硝基甲苯）、亚甲蓝、维生素K。

5.中药类：川莲/黄莲、樟脑、蚕豆、珍珠粉、牛黄、番泻叶、白扁豆6.中成药类：喜炎平注射剂、炎琥宁注射剂、黄连素、穿王消炎片、复方樟脑酊、复方甘草合剂、复方甘草片、小儿止咳糖浆、维C银翘片、牛黄蛇胆川贝液、牛黄解毒片、猴枣牛黄散、小儿感冒散、安儿宁颗粒、清开灵口服液、杞枣口服液、儿泻止颗粒、胃乃安、小儿肠胃康颗粒、清开灵片。

7.外用类：复方醋酸地塞米松软膏（皮炎平）、复方鱼肝油氧化锌软膏、龙胆紫、小儿退热栓、萘（不接触臭丸）。

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。

G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。

严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。

（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和不及时常于1～2日内死亡。

诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），0.28%）。

1. 人工催吐。

2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

3. 25%硫酸镁口服导泻。

4. 予大剂量糖皮质激素。

5. 必要时换血或输入鲜血。

7. 对症处理。

禁止食用的食品珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.4.慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气，有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

什么是蚕豆病 G-6-PD缺乏症必须引起重视什么是蚕豆病[G-6-PD缺乏症]?必须引起重视!'蚕豆病'是一种隐性遗传性疾病,多由吃蚕豆而引发，所以俗称'蚕豆病'。

是由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）基因突变，导致该酶活性缺乏或降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

蚕豆病有什么症状在不发病时，与正常人一样，无特殊症状。

一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。

继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

蚕豆病不能吃什么药患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如下：1抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；2磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；3解热镇痛药：乙酰苯胺；4砜类：噻砜；5其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆；6中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等；蚕豆病不能吃什么食物蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品。

至于其他水果蔬菜，一般没有禁止。

蚕豆病要注意什么1禁止使用的日用品：樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄等。

2有些杀虫剂的喷雾则可以使血细胞溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）患儿用药注意事项蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏所致的溶血是人类常见的一种遗传性溶血性疾病。

而患有蚕豆病的患儿在患病时，临床安全用药尤为关键，现整理如下：一．最能引起溶血的药物和食物 1.蚕豆和蚕豆制品（如粉丝等）2.抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎、疟涤平、氨喹啉、阿的平、氯喹等； 3.磺胺药：复方磺胺甲异恶唑、磺胺吡啶、对氨基苯磺酰胺、磺醋酰胺等； 4.硝基呋喃类：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁等； 5.解热镇痛药：阿司匹林、非那西丁、安替比林、保泰松、氨基比林（复方氨基比林针，安痛定）、安乃近、乙酰苯胺； 6.砜类：噻唑砜；7.中药：黄莲、川莲、珍珠（粉）、牛黄、腊梅花、复方番泻叶合剂及含有以上的成分的中成药；含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片、盐酸小檗碱片（黄连素）、猴枣散、保婴丹等；8.其他：氯霉素、樟脑丸、硝酸异山梨酯（消心痛）、三硝基甲苯、甲硝咪唑、萘啶酸、美蓝。

二．可能引起溶血药 1.抗疟药：阿的平。

2.磺胺药：磺胺乙酰、磺胺异恶唑； 3.解热镇痛药：甲醋酸、吲哚美辛（消炎痛）； 4.砜类：硫唑砜、硫福宁钠、达美宋；5.其他：丙磺舒、缩宫素注射液、亚硝酸盐、乙酪苯肼、亚甲美蓝、奎尼丁、三巯基丙醇、紫药水、维生素K；三．可能引起，但非慢性非球形红细胞溶血性贫血病人用正常治疗剂量不会导致溶血 1.抗疟药：氨喹、奎宁、乙胺嘧啶； 2.磺胺药：磺胺甲嘧啶、磺胺噻啶、磺胺咪、长效磺胺、磺胺二甲异恶唑、磺乙脑嘧啶； 3.解热镇痛药：对乙酰氨基酚、布洛芬； 4.其他：氯霉素，链霉素、异烟肼、维生素C、苯海拉明、扑尔敏、秋水仙碱、左旋多巴胺、丙磺胺、普鲁卡因胺、亚硫酸钠、甲萘锟、苯海索、奎尼丁、维生素K1、维生素K3、磺胺嘧啶。

四、患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法1、物理降温法：体温低于38.5℃或38℃（高热抽搐病史患儿）可选物理降温作为辅助退热方法，但物理降温（如冰敷、温水擦浴、酒精擦浴）可能导致导致皮肤血管收缩（不利于散热）、寒颤、交感神经兴奋（例如心跳加快、血压升高），最主要是引起不舒服，应权衡利弊选用物理降温。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）溶血性贫血是一组异质性疾病，是红细胞酶缺乏引起的溶血中最常见的疾病之一。

这种疾病是X连锁不完全显性遗传，G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。

目前还没有治愈这种疾病的方法。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最常见的红细胞酶疾病，其常见的原因包括蚕豆、氧化剂、解热镇痛药、磺胺、硝基呋喃、伯氨喹、维生素K、氨基水杨酸、感染等。

本病有很多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度的酶活性，因此临床表现不同。

伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病：急性溶血是由服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆引起的。

通常在服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管溶血。

有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲劳等症状，然后出现黄疸、血红蛋白尿，严重溶血可出现少尿、无尿、酸中毒、急性肾衰竭。

自限性溶血是该病的重要特征，轻度溶血持续1-2临床症状在一周左右逐渐改善，自愈。

感染引起的溶血:细菌和病毒感染可诱发G-6-PD缺乏溶血，一般在感染后几天内突然溶血，程度较轻，黄疸不明显。

新生儿黄疸：在G-6-PD缺乏症高发地区G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。

感染、病理产物、缺氧、母乳喂养的母亲服用氧化剂药物或新生儿佩戴樟脑丸气味的衣服可诱发溶血，但也有许多病例没有诱因可以检查。

主要症状为苍白、黄疸，一半的儿童可能有肝脾肿大，大多数黄疸大于出生2-4天后达到高峰，贫血多为轻度或中度，严重者可引起胆红素脑病。

慢性溶血常发生在婴儿期，表现为贫血、黄疸、脾肿；急性溶血可由感染或药物引起。

大约有一半的病例在新生儿期患有高胆红素血症。

G-6-PD与其他溶血性贫血相比，缺乏症的一般实验室检查没有特异性，其诊断取决于红细胞G-6-PD酶活性测定，G-6-PD筛选实验和酶活性定量测定缺乏症有几种方法。

（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

蚕豆病是遗传性疾病。

原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。

但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和不及时常于1～2日内死亡。

诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般诊断特征1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2. 临床特点：①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），0.28%）。

1. 人工催吐。

2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

3. 25%硫酸镁口服导泻。

4. 予大剂量糖皮质激素。

5. 必要时换血或输入鲜血。

7. 对症处理。

禁止食用的食品珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.2.禁止使用的日用品（龙胆紫），庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！3.禁用药物乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.4.慎用链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱.5. 建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年.6. 一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.7. 锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气，有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.服药禁忌在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

G6PD缺乏者应禁用或慎用的药和、化学制剂及食物抗疟药：伯氨喹啉，扑疟母星，氯喹磺胺药：磺胺，乙酰横胺，横胺吡啶，TMP－SMZ等砜类药：氨苯砜，普洛明止痛药：阿司匹林，非那西丁杀虫药：β萘酚，锑波芬，来锐达唑（nitridazole）抗菌药：硝基呋喃类，氯霉素，对氨水杨酸共它：蚕豆，丙横舒，BAL，大量维生素K等中药:川莲，腊梅G6PD缺乏者禁用下列药物和食物：乙酰畚胺、美蓝、萘啶酸、萘（臭丸）、硝唑咪、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、呋喃坦丁、呋喃唑酮、扑疟母星、胺喹、磺胺、磺胺吡啶、SMZ、噻唑砜、甲苯胺蓝、TNT、蚕豆（葫豆）。

G6PD缺乏者慎用下列药物和食物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯林、安替比林、VC、安坦、氯霉素、百乐君、氯喹、秋水仙硷、苯海拉明、异咽肼、左旋多巴、VK、对胺苯甲酸、保泰松、苯妥英纳、丙磺舒、普鲁卡因、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、链霉素、磺胺乙胞嘧啶、磺胺胝、SMI、SMP、SMZco、TMP、吡苄明和各种中成退热止痛药。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者禁用的药物⑴解热镇痛药：脑宁、索密痛（去痛片）、优散痛、撒裂痛、使痛宁、安痛定、阿司匹林等。

⑵镇静、抗癫痫药：利眠宁、氯丙嗪、和苯妥英钠等。

⑶消炎止痛药：甲灭酸、氟灭酸、保泰松、消炎痛等。

⑷抗生素：氯霉素、链霉素、噻孢酶素钠、痢特灵、萘啶酸、呋喃妥因、磺胺嘧啶、磺胺异恶唑等。

⑸抗结核药：利福平、异烟肼、对氨基水杨酸钠等。

⑹抗疟疾药：奎宁、氯喹伯氨喹啉等。

⑺降血糖药：胰岛素、甲磺丁脲（D-860）等。

⑻维生素类：维生素C、维生素K等。

⑼解毒剂：亚甲蓝、二巯基丙醇等。

⑽降血压药：甲基多巴。

⑾抗心律失常药：奎尼丁。

⑿其它：蚕豆、臭丸、丙磺舒、中药川莲、腊梅花。