软组织肉瘤病例讨论

图1 两侧股骨下段CT横断面平扫，左股骨骨髓腔内可见斑点状 钙化影
图2 两股骨下段MRI检查,SE序列T1加权像示左股骨下段有一5.8 cm×3.2 cm分叶状低信号区
图3 左膝关节正侧位片示左股骨下段有多发钙化灶
左侧股骨上段内生软骨瘤恶变
X线示:左股骨中上段 骨皮质破坏,膨胀 性低密度区内夹 杂钙化斑块。
明显弓环状钙化 (箭头, 图 A ) , 边缘可见硬化边 (箭头, 图 B ) ,病灶膨胀不明显
鉴别诊断
①骨结核：溶骨性破坏区内有形态不规 整的死骨，无明显膨胀多有受累。
②骨巨细胞瘤：少见部位骨巨细胞瘤亦 可表现为囊状膨胀性改变，但发病年龄 相对较大、病程短、 发展快，局部症状 明显，膨胀更为明显，病灶内多无钙化 ，周边骨质一般无硬化
病例讨论
病史
女性，42岁，左大腿远端疼痛半年， 无明显诱因，活动后加重，休息无 明显缓解，无夜间痛，对症治疗无 缓解。
体格检查
左大腿远端软组织稍肿胀，皮肤无 发红、破溃。左膝关节附近压痛， 局部皮温正常，未能触及明显包块。 左膝关节活动性疼痛、受限。左下 肢肌力正常，感觉无异常。
影像学检查
术前X光
病例
图 1 女，34 岁。 单发性内生软骨瘤。 X 平片：右侧第 6 前肋囊状 膨胀性病损， 其内可见斑片状钙化。
图 2，3男，41 岁。单发性内生软骨瘤。图 2：左侧跟骨轴位片示 跟骨内透亮区。
图 3：CT横断位示病灶呈边界清楚的囊性低密度区，稍膨胀，其内 可见钙化灶，周边有骨质硬化表现。
图4 男，32 岁。 单发性内生软骨瘤。 CT 示左肩胛骨体膨胀性溶骨 性破坏， 周围骨皮质菲薄，其内可见多发分隔，病灶内部见絮片状 钙化影。
X 线及 CT 上肿瘤实体多表现为低密度 ， 病灶内部可见斑片云絮状、结节状钙

大腿腺泡状软组织肉瘤5例临床病理分析作者：王娟黄小英唐奇燎吴雪铭苏群英林洁黎俊楠黄炳臣来源：《右江医学》2022年第06期【摘要】目的探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理特点及诊疗。

方法回顾性分析5例ASPS的临床病理学特征和免疫表型，并复习相关文献。

结果肿瘤均位于右大腿，为单发结节状伴出血坏死，其中2例复发伴两肺多发转移。

镜下肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔，肿瘤周围血管内可见瘤栓。

瘤细胞呈圆形，胞质丰富红染、空泡状。

免疫表型：肿瘤细胞核转录因子（TFE3）阳性表达、胞质肌调节蛋白（MyoD1）阳性表达。

糖原PAS染色：胞质内出现紫红染物呈菱形、棒状结晶抗原。

结论结合病灶大体观、HE形态学特征、免疫表型及ASPL-TFE3基因融合检测是目前确诊ASPS的有效方法。

【关键词】腺泡状软组织肉瘤;ASPL-TFE3;诊疗中图分类号：R738.6文献标志码：ADOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2022.06.010Clinicopathological analysis of 5 cases of acinar soft tissue sarcoma of the thighWANG Juan HUANG Xiaoying TANG Qiliao WU XuemingSU Qunying LIN Jie LI Junnan HUANG Bingchen（1.Department of Pathology， Affiliated Hospital of Youjiang Medical University for Nationalities，Baise 533000， Guangxi， China;2. Pathology Department， Maternal and Child HealthCare of Guangxi Zhuang Autonomous Region， Nanning 530042， Guangxi， China）【Abstract】ObjectiveTo explore the clinicopathological characteristics， diagnosis and treatment of alveolar soft part sarcoma （ASPS）. MethodsThe clinicopathological characteristics and immunophenotypes of 5 cases of ASPS were retrospectively analyzed， and related literature were reviewed. ResultsThe tumors were all located in the right thigh and was single with hemorrhage and necrosis， of which 2 cases recurred with multiple metastases to both lungs. Under microscope，the tumor cells were arranged in a nest-like and alveolar-like structure. There were thin sinusoidal blood vessels between cell nests， and tumor thrombi can be seen in blood vessels around the tumor. The tumor cells were round， with rich red staining and vacuole cytoplasm. Immunophenotype showed that TFE3 was positively expressed in tumor nucleus and MyoD1 was positively expressed in cytoplasm. Glycogen PAS staining showed that purplish red stain appeared in cytoplasm， showing rhombic and rod-shaped crystalline antigens. ConclusionCombined detection of the general view of the lesion， the morphological characteristics of HE， immunophenotype and ASPL-TFE3 gene fusion is an effective method to diagnose ASPS at present.【Key words】ASPS; ASPL-TFE3; diagnosis and treatment腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS是一种极为罕见的软组织恶性肿瘤，一般表现为缓慢生长的无痛性肿块，切除后可复发及转移。

02
软组织透明细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在肌肉、脂肪和其他结缔组织中。
软组织透明细胞肉瘤通常以疼痛、肿胀和功能障碍为表现，对患者的生活质量和健康产生严重影响。
软组织透明细胞肉瘤的概述
1
软组织透明细胞肉瘤的病理特点
2
3
软组织透明细胞肉瘤的细胞形态多样，包括梭形细胞、圆形细胞和混合细胞型等。
研究目的和问题
研究方法和材料
收集50例软组织透明细胞肉瘤患者的病理资料，进行回顾性研究。
对病理切片进行组织学观察和免疫组化染色，分析肿瘤细胞的形态、浸润情况、免疫表型等病理特征。
对患者进行电话或邮件随访，记录患者的生存情况及生存时间。
采用单因素和多因素分析方法，研究影响患者预后的病理因素。
文献综述
分析切片
采用病理学技术对切片进行分析，包括细胞类型、细胞分化程度、肿瘤浸润范围等指标
病理切片的观察和分析
研究结果
04
患者年龄和性别分布
肿瘤部位和分期
临床表现和诊断
临床数据的结果和分析
肿瘤形态和分化程度
透明细胞肉瘤的细胞形态多样，分化程度不一，与正常组织差异较大。
肿瘤细胞增殖活性
肿瘤细胞的增殖活性较高，提示肿瘤具有较高的恶性程度。
肿瘤组织中可见不同程度的水肿、坏死和钙化等病理变化。
肿瘤细胞的透明细胞质是其特征之一，但并非所有病例都可见。
软组织透明细胞肉瘤的诊断和治疗方法
软组织透明细胞肉瘤的诊断主要依赖于病理学检查和免疫组织化学染色。
对于早期发现的软组织透明细胞肉瘤，手术切除是主要的治疗方法，同时配合放疗和化疗等辅助治疗手段。
软组织透明细胞肉瘤的诊断和鉴别诊断
治疗方法
以手术切除为主，辅以放化疗等综合治疗手段。

我院对巨大脂肪肉瘤病理分析体会脂肪肉瘤是软组织肉瘤中常见的肿瘤。

脂肪肉瘤在所有软组织肉瘤中的发病率约15％～35％，脂肪肉瘤的多样性表现可反映其临床和生物学行为，一般是从非转移性分化良好的脂肪肉瘤（非转移性）到多形性脂肪肉瘤（高度恶性的肿瘤）。

原发性骨脂肪肉瘤相当少见，发生率约0.02％。

这些生物学行为的多样性，使病理和放射学评价对正确的临床治疗非常重要。

标签：脂肪肉瘤；病理；分析脂肪肉瘤是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤，常发生于大腿及腹膜后，亦可见于臀部胭窝其他部位的软组织亦可偶见极少原发于肝脏。

临床表现无特征性，多为肝区疼痛、发热、食欲减退、体重减轻、上腹部可触及肿块，极少发生黄疸及腹水。

本文对2001年3月-2011年5月累积脂肪肉瘤54例，其中26例最大超过21cm的肉瘤进行巨检，组织形态和临床资料进行分析。

1临床资料本组26例，男15例，女11例，年龄最大72岁，最小23岁。

重量超过7kg 以上。

腹膜后脂肪肉瘤14例，纵膈下端脂肪肉瘤9例，腹臂脂肪肉瘤1例，乳腺脂肪肉瘤1例，肠壁脂肪1肉瘤例。

2结果巨检时发现，巨大脂肪肉瘤位于腹膜后者，其形态不是很规则，有的甚至呈巨大分叶状，部分巨大脂肪肉瘤包膜不完整，切面呈淡黄色，切面的中央区域可见出血，坏死部分区域有的呈“鱼肉样”，也有的呈“脑髓状”。

组织形态检查时发现，26例巨大脂肪肉瘤镜下形态变化多端，恶性程度相差比较悬殊，腹膜后脂肪肉瘤14例，纵膈下端脂肪肉瘤9例，腹臂脂肪肉瘤1例，乳腺脂肪肉瘤1例，肠壁脂肪1肉瘤例。

3讨论脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质。

根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型…：分化良好型粘液样型、圆形细胞型、去分化型及多形型，但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

脂肪肉瘤是一组分化程度及恶性程度不同的脂肪细胞组成的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的15％-35％。