肾病综合征的临床诊疗指引

肾内科肾病综合征诊疗常规
（概述）
肾病综合征（nephroticsyndrome,简称肾综）并非单一疾病，而是由很多病因引起的一种
临床症候群，其共同表现为四大特点，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿。

【病史采集】
1．浮肿：部位、严重程度、性质。

2．大量蛋白尿。

3．有、无慢性肾小球肾炎病史。

4．有、无诱发因素：感染、药物、毒素及过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。

【体格检查】
1．全身系统检查：包括体温、呼吸、脉搏、血压，系统检查。

2．专科检查：浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。

【辅助检查】
1．实验室检查：三大常规、24小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能。

2．器械检查：双肾B 超、胸片、心电图。

3．特殊检查：肾穿刺活检（有条件的医院）。

【诊断与鉴别诊断】
具有肾综表现四大特点：大量蛋白尿（＞3.5/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。

其中前2 条对诊断是不可缺少的。

临床上作肾病综合征的病因诊断时，需认真除外继发性肾综的可能性，方可下原发性肾综的诊断。

【治疗原则】
1．一般处理：休息与活动、饮食治疗、利尿治疗、降压治疗、降脂治疗、抗凝治疗。

2．根据病情选用糖皮质激素、细胞毒性药物及环孢素：糖皮质激素（强的松）的治疗原则是首剂量要大（1～1.5mg/k/d）、减量要慢（每1～2 周减量度10%）、维持时间要长（要6个月以上）；环磷酰胺1个疗程总量≤150mg/kg （一般6～8克）；环孢素不能作为肾综治疗的一线药物。

肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。

（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。

2.先天性肾病。

3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。

（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。

常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。

另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。

2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。

另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。

但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。

除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。

多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。

股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。

临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。

急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。

此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。

2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。

3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。

临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。

尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。

【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。

【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。

2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。

表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。

3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。

肾病综合征诊疗规范肾病综合征诊疗规范肾病综合征是一组多种原因引起的以大量蛋白尿为特征的临床征候群。

临床以浮肿、腰酸乏力等为主要症状，属祖国医学“水肿”、“虚劳病”等范畴。

一、诊断标准（一）西医诊断标准1.大量蛋白尿（＞3.5g/24h）；2.低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）；3.明显水肿；4.高脂血症；5.应做尿常规，24小时尿蛋白定量，血常规，血沉，血浆白蛋白，血尿素氮，肌酐、体液免疫以及B超等实验室检查，必要时行肾穿剌活检术以助明确诊断。

上述前两项为必要条件。

（二）中医证候诊断标准1.风水相搏证主症：开始眼睑浮肿，继则四肢全身浮肿，皮肤光泽，按之凹陷易复。

次症：发热，咽痛，咳嗽等症。

舌脉：舌苔薄白，脉浮或数。

2.水湿浸渍证主症：多由下肢先肿，逐渐肢体浮肿，下肢为甚，按之没指，不易随复。

次症：胸闷腹胀身重困倦，纳少泛恶，尿短少。

舌脉：舌苔白腻，脉沉缓。

3.湿热内蕴证主症：浮肿较剧，肌肤绷急，腹大胀满。

次症：胸闷烦热，气粗口干，大便干结。

小便短黄。

舌脉：舌红，苔黄腻，脉细滑数。

4.脾虚湿困证主症：面浮足肿，反复消长，劳后或午后加重。

次症：脘胀纳少，面色胱白，神倦乏力。

尿少色清，大便或溏。

舌脉：舌苔白滑，脉细弱。

5．脾肾阳虚证主症：全身皆肿，腰背以下尤甚，按之凹陷不易恢复，腰膝酸软，肢冷便溏。

次症：畏寒神倦、面色萎黄或苍白，纳少尿短少，或伴腹大胸满，卧则喘促。

舌脉：舌淡胖，边有齿印，苔白，脉沉细或结代。

6．瘀水互结证主症：尿少浮肿，肿势轻重不一，水肿日久不消。

次症：面色黎黑，口唇色暗，肌肤紫暗或瘀斑点，妇女月经不调或闭经。

舌脉：舌质暗红或暗紫，舌边有瘀斑点，脉细涩或弦涩。

二、治疗（一）西医基础治疗的原则1.注意卧床休息，适度床上及床旁活动；2.低盐、低脂、优质低蛋白饮食；3.注意补充微量元素、补钙等；4.适当利尿治疗。

可予双氰克尿噻25~50mg 口服，每天2~3次；可予速尿口服或静脉注射。

积极控制血压，争取控制在120/75mmHg为佳；5.必要时予降脂治疗；6.抗凝治疗。

肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为根本特征的一组临床综合征。

肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此局部特指原发性肾病综合征)。

原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。

频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。

诊断1.肾病综合征〔NS〕诊断标准是〔1〕尿蛋白大于3.5g/d；〔2〕血浆白蛋白低于30g/L；〔3〕水肿；〔4〕高脂血症。

其中①②两项为诊断所必需。

〔1〕确诊NS。

〔2〕确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进展肾活检，做出病理诊断。

〔3〕判断有无并发症。

肾病综合征鉴别诊断1.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和〔或〕蛋白尿。

红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。

多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。

诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。

4.糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。

早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐开展成大量蛋白尿、NS。

糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

5.肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一局部。

原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道〔包括舌〕、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。

肾受累时体积增大，常呈NS。

肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生〔占有核细胞的15%以上〕，并伴有质的改变。

临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。

急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。

此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。

2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。

3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。

临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。

尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。

【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。

【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。

2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。

表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。

3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。

临床肾病综合征的诊断和治疗思路
图 1 肾病综合征的诊断流程
1、首先，应与肝源性或心源性水肿(也可伴蛋白尿、低蛋白血症) 相鉴别：应注意蛋白尿的程度与低白蛋白血症和水肿的程度之间的关系；水肿起始的部位；以及是否具有肝和心等原发病的表现。

2、对于肾病综合征患者，首先应排除继发性肾病综合征。

继发性肾
病综合征的原因很多：
一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病，如乙肝病毒感染以及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征；
中青年则应着重除外结缔组织病如狼疮性肾炎，感染如乙型肝炎病毒相关肾炎及药物引起的继发性肾病综合征；
老年人则应着重除外代谢性疾病，如糖尿病、异常蛋白血症如肾淀粉样变、多发性骨髓瘤以及新生物有关的肾病综合征。

对于继发性肾病综合征的排除诊断，主要依靠对全身系统受累的病史、体检及特殊的实验室检查。

必要时肾活检病理检查对于一些早期或不典型疾病的诊断有重要的指导意义。

3、引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、膜性肾病、IgA 肾病、局灶节段性肾小球硬化症及膜增生性肾炎五种病理类型最为常见。

其中在儿童及青少年以微小病变肾病及IgA 肾病较多见；在中老年人以膜性肾病多见
因治疗方案不同，所以除了对于青少年单纯性肾病综合征（指不伴血尿者，多为微小病变肾病）可先行糖皮质激素治疗外，对其他患者建议通过临床与肾穿刺活检病理相结合做出明确诊断。

肾病综合征时肾穿刺活检的适应证包括：①不能排除继发性肾病综合征；②伴血尿或高血压；③中老年患者；④青少年激素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征；⑤急性肾损伤。

4、确诊为肾病综合征后还需诊断有无合并症：如感染、血栓、营养不良、急性肾损伤等。

创作：欧阳与肾病综合征分级诊疗流程肾病综合51E (nephroticsy ndrome) M大量蛋白尿(>35g/d).低白蛋白血症(血浆白蛋白v 30g/L)、水肿和(夹)高脂血症为聂本特证的〜组焙床综合证。

肾病综合证根据病因分为原发性肾病综合证和维发牲肾病综合证两大类(此邰分特指原友性肾病综合征)。

原发牲肾病综合征只分为普通灵及难治燹，难治灵肾病综合证是频繁夏发更.激素依赖型和激素抵抗壑肾病综合证的慈秫。

频繁夏发燹肾病综合征是指经治疗缓解后半年內复发2次卷2次叹上，茨一年內夏发3次茨3次叹上看。

诊断1.肾病综合证CNS丿诊断标准是(\)尿蚕白大于3.5g/d；(2)血浆白蚕白低于30g/L；(3)水肿;C4J高脂血症。

其中①②两顼为珍断所決需。

2.NS诊断应包括三个方面(\)确珍NS。

(2)确认病因：首先排除维发牲和遗T专牲疾病，才能确诊为原发iaNS；最好迸行肾话检，做曲病理珍断。

(3)判断有充养发症。

肾病综合证鉴列珍断1.过歎牲紫瘢肾炎好发于青少年，有典型皮胱紫瘢，常于四肢运疏对称分布，多于凹皮疹后1〜4周凹现血尿和C鱼丿蛋白尿。

2.系:统怪红斑狼疮性肾炎好发于中年女牲及青少年，免疫学检直可兄多种自身抗体，叹及多菜统的损伤，可明确珍断。

3.乙燹肝炎病零相耒牲肾炎多兄于儿童及青少年，烷床至要表现为蛋白尿卷NS,常兄病理类更为膜眶肾病。

诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②恿肾小珠肾炎，养且排除继发性肾小珠肾炎；③肾话检切片找彩HBV抗原。

4.糖尿病肾病好发于中奎年，常兄于病程10年叹上的糖尿病惠者。

早期可发现尿微量白蛋白排岀增加，叹后逐渐发展庆大量蚕白尿.NS0糖尿病病史及特证性眼底改奕有助于鉴列珍断。

5.肾淀粉样变性病好发于中奎年，肾淀粉样奕牲是全身多器官受累的〜部分。

原发性淀粉样变牲壬要累及心.肾.消丫匕道（包括舌丿V皮胱和神经；継发牲淀粉样变性常继发于慢牲丫匕腋性翅染、结核、恶性肿瘤等疾病，至要累及肾月筑肝和脾等骼官。

肾病综合征临床路径原发性肾病综合征临床路径标准一、适用对象本临床路径适用于首次诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，二、诊断依据根据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断。

诊断标准包括蛋白尿>3.5g/24小时、低白蛋白血症<30g/L、高脂血症、高度浮肿等。

若仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准，则称为肾病综合征范围的蛋白尿。

三、诊治方案1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。

2.评估病情，包括肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。

3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。

4.进行肾病综合征的支持治疗。

5.制定治疗方案，如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。

四、标准住院日标准住院日为7-21天。

五、进入路径标准1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，2.肾病综合征范围内的蛋白尿3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间的检查项目1.必需的检查项目包括血常规、尿常规、大便常规和大便隐血、24小时尿蛋白定量、尿白蛋白/尿肌酐比值、肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、ESR、CRP、BNP、凝血功能等、免疫学指标（ANA、C3、C4、dsDNA、SSA、SSB或ENA谱）、感染筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV、结核筛查等）、副蛋白病筛查（血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链）、肿瘤标记物、肾脏B超、肺CT和心电图。

2.根据患者病情可选择的检查项目包括B超全身浅表淋巴结检查、肾静脉下肢深静脉B超检查和心功能评估等。

七、肾活检评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。

八、治疗方案与药物选择对症支持治疗包括低盐饮食、利尿、降压和ACEI或ARB降压、降蛋白。

儿童肾病综合征临床路径儿童肾病综合征临床路径（2016年版）一、肾病综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04.900）。

（二）诊断依据。

根据《诸福棠实用儿科学》（江载芳,申昆玲,沈颖主编，人民卫生出版社，2015年，第八版）。

1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d；尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）≥2。

2. 低白蛋白血症：血清白蛋白＜25g/L。

3. 高胆固醇血症（高脂血症）：血清胆固醇＞5.72mmol/L。

4. 眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。

5.无明确继发性疾病。

（三）治疗方案的选择。

根据《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。

1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿、高血压治疗等。

2.首选糖皮质激素治疗。

3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，建议行肾活检，根据肾脏病理类型可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。

（四）标准住院日为7－14天（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:N04.900肾病综合征疾病编码。

2.首次发病者。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院后第1－3天。

1.必要的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规；（2）24小时尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值；（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；（4）免疫球蛋白、ASO、补体、凝血功能、血沉；（5）乙肝、自身抗体（6）PPD试验；（7）腹部B超；泌尿系B超；（8）胸片，心电图；（9）眼底、角膜等检查、听力筛查；2.根据患者病情可选择：丙肝、梅毒、HIV、病原学检测、抗肾小球基底膜抗体、心脏彩超、抗中性粒细胞胞浆抗体、代谢性疾病尿筛查、尿微量蛋白系列、肾活检、肾组织病理活检。

肾病综合征诊疗规范肾病综合征（NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。

临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。

引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。

继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。

一、诊断要点（一）大量蛋白尿：尿中蛋白质≥3.5mg/d.1.73m2体表面积。

（二）低白蛋白血症：血清白蛋白≤30g/L。

（三）水肿：特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常从踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。

水肿与体位有明显的关系.（四）高脂血症：大部分患者血中总胆固醇及甘油三酯升高，低密度脂蛋白胆固醇和极低密度脂蛋白胆固醇也常升高。

（五）尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）、骨髓穿刺活检异常。

（六）肾活检：尽可能进行肾脏病理检查，对激素治疗反应不好的和估计是难治性肾病综合征者必须检查。

二、鉴别诊断：临床上需除外继发性NS的可能性后，才可作出原发性NS的诊断。

在我国继发性NS中，以系统性红斑狼疮、糖尿病以及过敏性紫癜最为常见。

对于原因不明或常规治疗效果不理想或老年人的NS，肾穿刺活检有助于确定病理类型。

三、治疗不仅以减少或消除尿蛋白为目的，还应重视保护肾功能，减缓肾功能恶化得程度，预防并发症的发生。

（一）病因治疗：应针对不同病因进行治疗，如糖尿病、肿瘤等（二）一般治疗：（1）休息与活动：应注意适应休息，少去公共场所并避免感染。

肾病综合征临床路径一、肾病综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为肾病综合征（ICD-10:N04.903）。

（二）诊断依据。

根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行诊断。

1.大量尿蛋白（尿蛋白定量＞3.5g/d）2.低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）。

3.高度水肿4.高血脂症（血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高）前两项是诊断肾病综合症的必要条件，后两项为次要条件。

临床上只要满足上述2项必要条件，肾病综合症的诊断即成立。

（三）治疗方案的选择和依据。

根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》和《临床技术操作规范-肾脏病学分册》进行治疗。

1.病因治疗2.对症支持治疗（1）一般治疗①休息②饮食（2）利尿消肿（3）降压治疗（降压的靶目标应低于130/80mmHg）（4）糖皮质激素（5）免疫抑制治疗（6）中医治疗3.并发症治疗（1）抗凝和抗血小板粘附治疗（2）降脂治疗（3）其他并发症（感染、急性肾衰、代谢紊乱等）的治疗（四）标准住院日为7－21天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:N04肾病综合征疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院后第2-7天。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规、24小时尿蛋白定量、尿红细胞形态、1小时尿沉渣；（2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、HCO3或CO2CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA谱、ANCA、抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CPR、ASO、RF、ESR、iPTH）（3）腹部、胸腹腔超声、胸片、心电图、双肾动静脉彩超、双下肢血管彩超2.根据患者病情必要时检查：（1）超声心动图、逆行性或下行性肾盂造影、肾血管造影、CT、MRI （2）肾脏穿刺活检（七）一般治疗1.休息2.饮食（八）选择用药1.利尿消肿：对于浮肿明显，限钠限水后仍不能消肿者选用利尿剂2.补充白蛋白3. 降压治疗（降压的靶目标应低于130/80mmHg）4.糖皮质激素5.免疫抑制治疗6.中医治疗7.必要时肾脏替代治疗8.必要时抗感染治疗9.酌情使用抗凝药、溶栓药、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、抗氧化剂、碱剂及其他药物（九）如果需要肾穿刺，则手术日为入院第7日。

XX省中医院肾病综合征中医分级诊疗指南（2020版）肾病综合征属中医“水肿病”范畴，中医药在治疗肾病综合征方面积累了丰富经验，特别是在拮抗糖皮质激素副作用，降低疾病复发方面优势明显。

开展对肾病综合征的中医药治疗，可以改善患者症状，提高患者生活质量。

一、肾病综合征患者的筛查、诊断与评估（一）肾病综合征筛查同《XX省肾病综合征分级诊疗指南》（2020版）。

（二）肾病综合征诊断与评估发挥中医证候辨识作用。

遵循“四诊合参”的原则，重点进行病史、症状与体征、舌脉诊等综合信息采集，依据国家中医药管理局医政司发布的《水肿病（肾病综合征）中医诊疗方案》，把握肾病综合征基本病机进行中医辨证。

1.疾病诊断中医诊断：参照中华中医药学会发布的《中医内科常见病诊疗指南》与《中药新药临床研究指导原则》。

主要症状：颜面、肢体水肿。

次要症状：尿少，尿中泡沫多且难以消散，腹胀等。

2.证候诊断（1）气滞水停：颜面、下肢浮肿，腹胀，纳差，小便短少，舌淡红，苔薄白，脉沉或弦。

（2）湿热壅滞：全身浮肿，皮肤绷急光亮，口苦、口干不欲饮，小便黄赤，舌红，苔黄腻，脉弦数。

（3）热毒内蕴; 多见于服用激素的患者，水肿已消退，面部、胸背部痤疮，口苦，口干喜饮，舌红，苔黄，脉弦数。

（4）瘀水互结：水肿延久不退，肿势轻重不一，四肢或全身浮肿，以下肢为主，皮肤瘀斑，腰部刺痛，或伴血尿，舌紫暗，苔白，脉沉细涩。

（5）肝肾阴虚: 多见于服用激素的患者，水肿消退，口干喜饮，腰膝酸痛，视物模糊，手足心热，舌红，少苔或无苔，脉弦细。

西医诊断与评估同《XX省肾病综合征分级诊疗指南》（2020版）。

二、肾病综合征患者的治疗（一）治疗目标同《XX省肾病综合征分级诊疗指南》（2020版）。

（二）中医健康管理1.健康体检（1）中医健康状态评估，体质辨识或辨证。

（2）理化检查：检测尿常规、24小时尿蛋白定量，血清白蛋白，血脂，肾功能等。

（3）管理对象每年进行一次体检。

2.行为干预（1）辨证施膳：根据患者的证候分型、体质辨识和食物性味归经等综合判断结果给予膳食指导，同时指导管理对象控制脂肪和盐分摄入。

XX省医疗机构医院成人肾病综合征分级诊疗指南（2019年版）成人肾病综合征是慢性肾脏疾病的主要原因之一，既可发生严重的急性并发症，没有得到有效控制，也可出现肾功能慢性化发展，最终达到ESRD，严重影响患者的生命、生活质量，也会给社会与家庭带来极大的经济负担。

利用各级医疗机构防控肾病综合征是降低ESRD患病率的关键措施。

实施肾病综合征分级诊疗的目的在于将这一主要的肾小球疾病防治重点放在基层，实行分级诊疗，让肾病综合征患者得到科学规范的管理。

一、我国肾病综合征的现状一项横断面、全国性的中国成人调查显示，中国不同地区间的慢性肾脏病(CKD)患病率差异较大，总患病率为10.8%。

据此估算中国的CKD患者约有1.195亿。

尽管中国CKD的患病率与美国（13.0%）和挪威（10.2%）等发达国家相近，但却存在病因学上的差异。

据对透析患者进行登记的中国肾脏数据系统显示，原发性肾小球疾病是导致终末期肾脏病（ESRD，57.4%）的最常见病因，其次为糖尿病肾病（16.4%）、高血压性肾损害（10.5%）和囊性肾脏病（3.5%）。

肾病综合征在原发性肾小球疾病中占据重要地位，国外报道原发性肾小球疾病表现为肾病综合征者在34~49.5%，国内这个比例为40%。

肾病综合征的疾病谱有很大的地区差异，在中国大多数大型医院的肾内科均常规进行肾活检，为流行病学数据提供组织学证据。

根据这些数据，61.7%～68.6%的肾活检样本证实为原发性肾小球肾炎。

IgA 肾病占原发性肾小球肾炎的45.3%～54.3%，其他病因为系膜增生性肾小球肾炎（11.1%～25.6%）、膜性肾病（9.9%～15.0%）、微小病变（10.9%）和局灶性节段性肾小球硬化（7.75%）。

在中国成人肾病综合征最常见的病理类型是膜性肾病，儿童则为微小病变肾病。

XX的一项研究显示原发性肾病综合征中按所占比例由高到低依次为膜性肾病(29.5%)、微小病变肾病(25.3%)、IgA肾病(20.0%)、系膜增殖性肾小球肾炎(12.7%)、局灶节段性肾小球硬化症(6.0%)、膜增殖性肾小球肾炎(1.5%)等。

肾病综合征临床路径一、肾病综合征临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为肾病综合征(ICD-IO：N04. 900)o(二)诊断依据。

根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南-肾脏病学分册》进行诊断。

(1)大量尿蛋白大于3. 5g∕d(2)血浆白蛋白低于30g∕L(3)水肿(4)血脂升高。

其中(1) (2)两项为诊断所必需。

(三)治疗方案的选择。

L利尿消肿；2.减少尿蛋白；3.降脂治疗；4•抑制免疫与炎症反应；5.并发症防治：抗感染、抗凝、防治急性肾损伤；6.加强营养支持治疗。

(四)标准住院日为774天。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：N04. 900肾病综合征疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)入院后第1―2天。

1.必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、粪常规、生化全套、D2聚体、凝血全套、抗磷脂酶A2抗体、免疫电泳分析；(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、电解质、血凝；(3)尿微量蛋白系列、24小时尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/ 尿肌酎、免疫球蛋白、补体、自身免疫、抗中性粒细胞胞浆抗体；(4)胸片、心电图、泌尿系彩超、腹部彩超、超声心动图。

2.根据患者病情可选择：(1)淋巴细胞免疫分型、CMV抗体测定；(2)感染性疾病筛查(乙型、丙型、HIV,梅毒等)。

(七)肾穿刺病理检查。

如果患者入院前已完成穿刺前的检查和准备，住院后即可进行肾活检。

如果患者住院后开始安排肾活检前的检查和准备, 则在完成评估后行肾活检。

如果肾穿刺前使用了抗凝药或抗血小板药，宜提前5-7天停用抗血小板药(包括具有活血化瘀作用的中药）、提前3天停用抗凝药。

1.麻醉方式：局麻。

2.术中用药：麻醉常规用药。

3.取材方式：经皮肾活检。

4.组织病理：石蜡切片行光镜检查，冰冻切片行免疫荧光检查，戊二醛固定的标本行电镜检查。