内科学_各论_疾病：皮肌炎与多发性肌炎_课件模板

内科学疾病部分：皮肌炎与多发性肌炎>>>
病因：
皮肌炎与多发性肌炎原因_由什么原因引 起皮肌炎与多发性肌炎
(一)发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了， 可能与以下因素有关： 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、 原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM， 在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌 “O”值升高，故认为与细
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症状及病史：
咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气 促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患 者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状 (1)消化系统：在系统损害中消化道 症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消 化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患 者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难; 在平卧
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病因：
所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病 毒抗原相近似，是否有“分子模拟”作用 尚待进一步研究。
2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较 高，尤其是DM，有的报道高达43%。切除 肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提 出液做皮内试验呈阳性反应，被动转移试 验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤
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症状及病史：
1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于 判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变 的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率 CT(HRCT)和肺功能检查，比X线摄片更能 发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查 中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏 感，可检出影像学尚无改变的早期患者， 尤其是肺泡炎，H
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病因：
5.代谢 胶原代谢异常与DM/PM的发生有关。 如发现DM血清中的Ⅰ型原胶原羧基末端前 肽(carboxyterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PICP)明显升高， PICP水平与肌酸(CK)水平呈正相关，而Ⅰ 型原胶原氨基末端前肽(amin
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病因：
胞产生细胞毒作用。在患者中发现将其外 周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴 细胞转化率明显升高，其升高程度还与疾 病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治 疗后降低。肌纤维表面MHC-I类分子表达 增加，显示肌肉成为细胞毒性T细胞(Tc) 的靶器官。以T细胞受体基因重排为基础， 在PM而非DM中具
症状及病史：
皮肌炎与多发性肌炎症状_皮肌炎与多发 性肌炎有什么症状
皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往 往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌 炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症 状常不平行，可一种很重而另一种较轻。 个别病例首先出现症状的器官可以不是皮 肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心 包填塞、
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病因：
oterminal propeptide of type Ⅰ procollagen，PINP)却未见改变;金属蛋 白酶-1(metalloproteinases-1，TIMP-1) 水平也显著升高;血清PICP与TIMP水平的 变化可能有助于评价DM病情的是否活动与 严重程度。
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病因：
还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏 液病毒。
2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较 高。有报道高达43%。切除肿瘤病灶能使 该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试 验呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。
3.免疫 在患者中发现将其外周血淋 巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转 化率明显升
4.遗传
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病因：
虽然有DM/PM呈家族性发病的报道，但更 多的是呈非家族性发病。在日本民族的肌 炎中HLA-B7增高，PM的HLA-A24和HLA-B52 比DM显著降低，而CW3比DM显著升高;HLADRB1*08等位基因在所有肌炎患者，尤其 是PM和DM中显著升高，而HLA-DQA1*0501 和
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症状及病史：
RCT亦无法检出。 少数患者的肺间质病变以急性型出现，
可发生于任何阶段，表现为急性发热、呼 吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不 明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。此类 患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平， 而AST明显升高，CK与AST比值降低;外周 血白细胞减少，淋巴细胞绝对计
症状及病史：
眼睑的水肿性紫红色 斑和Gottron征是诊 断DM的重要依据，尤 其是前者，出现最早， 对早期诊断很有意义。 大多数患者的皮损无 痛、痒等感觉。
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症状及病史：
他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮 肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮 肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮 肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有 皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往 往症状较重，治疗不当时预后差;有皮肤 钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好， 但也有腹壁广泛性钙质沉着
简介：
皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性 肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自 身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥 漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表 现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和 肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。
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病因：
HLA-1DQB1*0301显著降低。在白种人， HLA-B8在成人PM、JDM中多见;HLA-DR3与 抗Jo-1抗体、间质性肺炎间呈强相关。另 有报道HLA-DQA1*0501为JDM的危险基因。 C4无效基因与JDM高度相关。在遗传学上 不断有新的报道，但尚未有令人满意的结 果。
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病因：
血清中有高滴度的抗线粒体抗体，活检的 肌组织内发现线粒体的损伤。
(二)发病机制 发病机制尚未明了，可能与以下因素 有关： 1.感染 有人认为与细菌感染后变态 反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、 血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和 核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血 清中
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病因：
高，其升高程度还与疾病的活动程度正相 关，在经皮质类固醇治疗后降低。
4.遗传 有报道HLA-DQA1*0501为JDM 的危险基因;C4无效基因与JDM高度相关。
5.代谢 胶原代谢异常与DM/PM的发生 有关。
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骨
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病因：
骼肌细胞线粒体生化功能的改变也可能与 DM/PM的发生有关。如在对相同年龄、性 别的正常人与DM患者的配对研究中观察到 骨骼肌细胞色素C氧化酶阴性纤维与琥珀 酸脱氢酶高反应性纤维的含量在DM显著升 高;而对不同酶作用物的氧化率和电子转 运链与 ATP酶的活性在DM与正常人间无差 异。少部分患者
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病因：
菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内， 血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成 纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒， 在部分患者血清中还可检测到增高的病毒 抗体，尤其是副黏液病毒。但向动物转移 这些有病毒感染患者的肌肉和血浆却未能 引起动物肌肉炎症;Jo-1(组氨酰-tRNA合 成酶)抗体系PM
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病因：
有自身伤害功能而无抑制功能的CD8 的Tc 选择性地克隆生长。在DM中，β-转运生 长因子在肌束膜结缔组织处过度表达，而 经治疗和肌纤维变性与炎症消退后出现下 调;变性的肌纤维还表达一些抗凋亡的分 子，如Bcl-2，抵抗由凋亡介导的细胞死 亡。还有细胞因子诱发肌炎的性肌炎>>>
症状及病史：
四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力 和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍， 如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后 不能起立;较重者抬头困难，翻身不能， 显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体 在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚 至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部 肌肉受累时有吞咽困难、进食
内科学各论疾病部分 皮肌炎与多发性肌炎
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别名： 风湿痹,肌痹。
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身体部位： 其他 全身 皮肤 胸部 颈部 四肢 头部 眼。
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科室： 皮肤科。
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(2)呼吸系统：常见的肺部病变是：
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症状及病史：
间质性肺炎(ILD)，发生率>40%;肺泡炎 (>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20% 左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的 呼吸困难，易继发感染。据国外统计，以 上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%， 死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草 转氨酶(AST)和铁蛋白、抗Jo-
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病因：
的抗体，肿瘤组织与人体正常的肌纤维、 腱鞘、血管、结缔组织间具有交叉抗原性， 这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤抗体 反应，导致这些组织的病变。但也有相反 的观点，认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的 发生率与正常人群相比并无显著增高。