妊娠合并抗磷脂抗体综合症

2020产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识(完整版)2020年产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识以下是专家共识的主要要点：对于可疑抗磷脂综合征患者，建议同时检测狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体，以确定血栓形成或产科并发症的风险。

不建议常规检测其他抗磷脂抗体。

持续中高滴度抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性是影响抗磷脂综合征预后的主要因素。

狼疮抗凝物阳性是影响抗磷脂综合征预后的独立危险因素，可用于抗磷脂综合征的诊断和风险评估。

抗磷脂综合征患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的抗磷脂抗体谱、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、既往血栓形成史和病理妊娠史。

对于计划妊娠的产科抗磷脂综合征患者，建议每天应用小剂量阿司匹林50~100mg并维持整个妊娠期。

对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征、合并系统性红斑狼疮或其他全身性自身免疫性疾病、高风险抗磷脂抗体谱的产科抗磷脂综合征，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。

对于产科抗磷脂综合征患者，在继续应用小剂量阿司匹林的基础上，妊娠后加用低分子量肝素。

低分子量肝素剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。

对于常规治疗失败的产科抗磷脂综合征，在妊娠前开始使用小剂量阿司匹林和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10mg/天）或同等剂量的糖皮质激素。

对于非典型产科抗磷脂综合征，建议根据个体化风险（如抗磷脂抗体谱、伴有系统性红斑狼疮、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用小剂量阿司匹林或联合使用低分子量肝素。

对于妊娠前或妊娠早期已确诊的产科抗磷脂综合征患者，妊娠期抗磷脂抗体抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。

关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，低分子量肝素应在手术前至少12小时暂停，并在穿刺后6~12小时后恢复，以减少出血风险。

产科抗磷脂综合征并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39周计划分娩。

145·综述及个案报道·医学食疗与健康 2022年3月第20卷第8期作者简介：郭艳辉（1980.10-），女，本科，副主任护师，研究方向为妇产科护理1例疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期护理郭艳辉（中国人民解放军联勤保障部队第九二一医院，湖南 长沙 410005）【摘要】目的：探究疤痕子宫妊娠合并抗磷脂综合征围手术期的护理效果。

方法：选取本院收治的1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者作为研究目标，在其住院期间介入围手术期护理，护理结束后分析患者的治疗效果和母儿结局。

结果：该名患者获产新生儿，无畏寒无发热无腹痛，阴道流血少。

泌乳情况良好，乳头并无明显异常，子宫复旧好，腹部切口甲级愈合，已拆线，会阴无红肿，复查血常规和凝血功能基本恢复正常。

新生儿因早产低体重已转儿童医院。

结论：对疤痕子宫妊娠合并APS 患者进行围手术期护理可以有效改善其妊娠合并APS 和妊娠结局，因此对于疤痕子宫妊娠合并APS 患者应重视对其的诊断和治疗。

【关键词】疤痕子宫妊娠；抗磷脂综合征；围手术期护理【中图分类号】R714.12.【文献标识码】A.【文章编号】2096-5249（2022）08-0145-03抗磷脂综合征（APS ）是一种因患者体内抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成，患有此类症状的患者在临床上常会发生习惯性流产，因此APS 是一种对产妇威胁极大的疾病[1]。

为了预防产妇形成血栓改善其妊娠结局，本文以1例疤痕子宫妊娠合并APS 患者为例，对其围手术期护理内容和效果进行探讨，现将结果报道如下。

1 临床资料患者，女，34岁，于2020年12月11日入院，患者为第9次入院。

入院时病情为停经33+6周，要求保胎。

入院时初步诊断为宫内妊娠33+6周，单活胎，孕5产0；宫颈环扎术后；低蛋白血症；APS ；高脂血症；叶酸代谢障碍；多囊卵巢综合征。

入院查体：体温36.2 ℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，心率96/分，血压102/74 mmHg ；胸部膨隆，腹壁静脉无扩张，未见蠕动波；下腹部可见长约12 cm 竖型瘢痕，无压痛和反跳痛，无液波震颤，腹软，全腹未触及包块。

特别介绍妊娠合并抗磷脂综合征的治疗妊娠合并APS的治疗和疗效与胎盘的病理组织学有关目前主要的治疗手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各种治疗方法。

1、阿司匹林阿司匹林作为花生四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂可抑制前列腺素和血栓素A2的合成。

血栓素A2TXA2能使血管收缩促进血小板聚集。

阿司匹林作为TXA2栓塞的形成。

妊娠合并APS阿司匹林常用量为80mg/d可待续整个孕期长期服用经治疗后妊娠成功率可达75%且对胎儿和孕母无明显不良影响。

2、泼尼松泼尼松从妊娠开始应用4060mg/d连续用药至妊娠24周以后逐渐减量至10mg维持到分娩同时配伍阿司匹林治疗有效率达70%以上。

但泼尼松治疗的不良反应较多如胎膜早破、早产、妊娠糖尿病等因此使用应谨慎有报道有小剂量泼尼松每日5mg和阿司匹林配伍能减少不良反应且不影响疗效。

3、肝素普通肝素由于不能通过胎盘对胎儿比较安全临床应用肝素治疗后妊娠结局良好。

肝素治疗开始剂量为1000020000U/d分2~3次注射中期妊娠后将剂量调节至1500020000U直至分娩前2448小时停药。

但长期应用肝素可发生血小板减少、出血、骨质疏松等副作用。

目前推荐低分子量肝素的剂量是5600U/d认为其预防栓塞性疾病的效果与肝素相似但副作用和并发症较少。

现临床上常用肝素、阿司匹林、泼尼桦互相配伍或3种药物联合使用但尚无取得共识的最佳方案。

4、免疫球蛋白免疫球蛋白治疗妊娠合并APS给药方法在妊娠的早、中期的第一个月用免疫球蛋白400mg/kg.d-1,连用5天同时长期服用阿司匹林80mg.d-1。

经过治疗后病人血清中IgGACL效度下降基本上都分娩出健康婴儿分娩后检测治盘组织亦无明显组织学异常。

编辑本段抗心磷脂抗体与乙型肝炎感染抗心磷脂抗体是一种自身抗体常见于自身免疫病及抗磷脂抗体综合征患者中但也在许多传染病特别是病毒引起的疾病如HIV感染腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中检出。

有学者研究抗心磷脂抗体ACA在乙型肝炎病毒HBV感染中的流行情况结果表明HBV感染者ACA阳性率15.43%与正常对照组3.92%相比有显著性升高在HBV感染中肝功能异常者ACA阳性率明显于肝功能正常者。

2020年专家共识：产科抗磷脂综合征诊断与处理（完整版）●对于可疑APS 患者，建议同时检测LA、aCL 和anti-β2 GP ⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。

●目前对于标准诊断外的其他aPLs ，不建议常规检测。

●持续中高滴度aPLs，以及LA、aCL、anti-β2 GP ⅠAb 阳性是影响APS 预后的主要因素。

LA 阳性是影响APS 预后的独立危险因素，可用于APS 诊断和风险评估。

●APS 患者有以下情况更易出现不良结局：中高风险的aPLs 谱；合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病；既往血栓形成史和病理妊娠史。

●对于计划妊娠的OAPS 患者，建议每天应用LDA 50~100 mg 并维持整个妊娠期。

对于常规治疗失败的OAPS、合并SLE 或其他全身性自身免疫性疾病、高风险aPLs 谱的OAPS，建议在妊娠前开始应用羟氯喹。

●对于OAPS 患者，在继续应用LDA 的基础上，妊娠后加用LMWH。

LMWH 剂量和妊娠期维持时间应根据患者临床特征进行个体化处理。

●对于常规治疗失败的OAPS，在妊娠前开始使用LDA 和羟氯喹的基础上，在妊娠期间加用小剂量泼尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等剂量的糖皮质激素。

●对于NOAPS，建议根据个体化风险（如aPLs 谱、伴有SLE、既往活产、妊娠丢失或血栓形成等），单独使用LDA 或联合使用LWMH。

●对于妊娠前或妊娠早期已确诊的OAPS 患者，妊娠期aPLs 抗体滴度变化不作为药物剂量调整或停药的依据。

●关于介入性产前诊断操作期间的抗凝治疗，LMWH 应在手术前至少12 h 暂停，并在穿刺后6~12 h 后恢复，以减少出血风险。

●OAPS 并非剖宫产指征，如果没有其他产科并发症，推荐孕38~39 周计划分娩。

如果合并子痫前期和胎盘功能不良的临床表现，应根据产科指征处理。

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibodies, aPLs）阳性的一组症候群[1]。

分享发布时间：2013年4210抗磷脂综合征的抗磷脂抗体应该视作完全不同但相关的免疫蛋白。

因为可能出现短暂的检查结果阳性，APS诊断需要至少间隔12周，两次抗磷脂抗体阳性。

狼疮抗凝物（LA）LA可存在于很多没有SLE的人；与抗凝无关，而与血栓相关。

狼疮抗凝物可被间接检测到，实验室诊断需要一系列检测。

一般狼疮抗凝物的初筛实验室检查应结合敏感凝血试验，例如：狼疮抗凝无敏感的部分凝血活酶时间（APTT）、印度蝰蛇毒液时间。

狼疮抗凝物通过干扰凝血酶原复合物的聚集，反向阻断磷脂依赖的凝血试验。

狼疮抗凝物每一个检测试验的敏感性和特异性都在很大程度上受使用的实验试剂的影响，在不同实验室也有差异。

由于这些试验中，凝血时间延长也可能是狼疮抗凝物以外的其他因素所致，例如，标本处理不正确、抗凝药物、凝血因子缺乏、凝血因子特异的抑制物，因此如凝血时间延长，对可疑含有狼疮抗凝无的血清需进行其他检查。

如果凝血时间延长是由于凝血因子缺乏，在重复试验中添加正常血浆（包括缺乏的凝血因子）结果为凝血时间正常。

也推荐行第2个确证试验，即从试验中添加或移除磷脂。

例如，孵化前血浆中的磷脂能结合并去除待测标本中的LA，从而使凝血时间正常。

抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体最常通过酶联免疫吸附试验检测。

建议检测IgG和IgM同型体。

抗心磷脂IgA抗体的临床相关性尚不明确，APS的诊断不能单纯基于抗心磷脂IgA抗体。

既往抗心磷脂抗体检测的标准化很困难，导致实验室之间的符合率较差（13）。

因此，既往的共识指南强调使用半定量结果（如，阴性、低、中、高）。

缺乏一致性导致临床上对这些指南的解释存在困难。

最近，统一实验室间标准似乎已有所进展（14）。

已有抗心磷脂抗体的标准参照试剂，结果一般用国际标准单位报告，“GPL”用于磷脂IgG、“MPL”用于磷脂IgM。

尽管既往抗心磷脂抗体定量的准确性和可靠性都有限，目前的共识指南建议阳性的抗心磷脂结果为大于40GPL或40MPL（即大于99百分位）（15）。

抗磷脂抗体综合征的症状有哪些？常见症状：间歇性跛行、足部坏疽、紫绀、溃疡、舞蹈病样动作、痴呆、肾功能衰竭、紫癜、胎儿窘迫、斑疹1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。

体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。

血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。

(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。

下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。

如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。

(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。

主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。

多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。

临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。

少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。

抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。

有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。

中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transientcerebralischemicattack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。

CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。

中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。

(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。

36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。

主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。

流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。

Journal of North China University of Science and Tcchnology(Health Sciences EElition),Jul2020,Vol.22,No.333妊娠合并强直性脊柱炎、抗磷脂抗体综合征成功分娩1例报道王方方刘恩令①周玉秀①华北理工大学研究生学院河北唐山063000；®唐山市工人医院［关键词］强直性脊柱炎抗心磷脂抗体综合征妊娠［中图分类号］R71［文献标识码］B［文章编号］2095-2694(2020)04-333-031病例报告患者，女，28岁，因“停经38周，无腹痛，无见红”于2017年10月16日入院。

患者曾因下腰部疼痛1周，行走困难2周于2017年在我院风湿免疫科住院。

当时查人类白细胞抗原-B27 (HLA-B27)阳性，红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)升高，髋关节CT：符合强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)。

予"益赛普”和“柳氮磺胺毗啶”治疗，效果良好。

准备怀孕，做孕前免疫方面检查，化验抗心磷脂抗体(ACA)阳性，后去北京协和医院查ACA阳性，抗原(伦GPQ阳性，考虑“强直性脊柱炎”合并"抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid anti­body syndrome,APS)”。

予硫酸羟氯喹200mg 2/0，“拜阿司匹林100mg1/晚”，口服效果良好，定期北京协和医院复查，诉病情平稳。

孕期规律产检。

查体：T36.5°C,P120次/分，R30次/分，BP122/80mmHg。

产科情况：宫高32cm,腹围106cm,未触及宫缩，先露头，左枕前，未入盆，胎心140次/分，阴道检查：宫颈管未消，宫口未开。

骨盆外测量：23cm〜26cm〜20cm〜80cm。

超声示：宫内孕头位，脐带绕颈1周。

入院诊断G1P o宫内孕38周左枕前；【作者简介】王方方(1990-)，女，硕士研究生。

2022抗磷脂综合征与妊娠(全文)这是一种自身抗体介导的获得性易栓症，容易导致复发性血栓或妊娠不良结局(Moutsopoulos , 2018 )o具体来说，具备抗磷脂抗体(APA ) 的血清学持续阳性、动脉和/或静脉血栓或产科合并症可诊断抗磷脂综合征(APS )。

APA包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗02糖蛋白-I抗体。

磷脂是细胞和细胞器膜的主要脂质成分。

血浆中的某些蛋白以非共价方式与这些磷脂结合。

APA直接结合这些磷脂或磷脂结合蛋白(Garcia z 2018; Giannakopoulos z 2013 ) o这组抗体为免疫球蛋白G(IgG )、IgM和IgA类,可单独或同时出现。

APA最常见于系统性红斑狼疮和其他结缔组织病以及APS o也就是说，小部分正常妇女和男性中也可存在低水平此类抗体。

自身抗体产生的刺激因素尚不清楚，但可能与既往感染或其他导致内皮破坏事件有关。

病理生理机制可能由以下一个或多个因素介导：(1)各种促凝血因子激活, (2)天然抗凝物灭活，(3 )补体激活以及(4 )合体滋养细胞分化抑制(Garcia , 2018 ) o临床上，这些机制导致血栓形成或妊娠期发病。

几乎每个器官系统都可能会受到影响。

中枢神经系统受累是最突出的临床表现之一。

除了脑血管动脉或静脉血栓事件之外，精神表现甚至多发性硬化症都可能出现(Binder, 2010)。

肾血管受累可能导致肾衰竭，这很难与狼疮性肾炎相鉴别(D1Cruz z 2009 )。

外周和内脏血栓也是该病特征。

一例产妇出现肠系膜血管血栓随后自发性肠穿孔(Ahmed, 2009)o产科并发症包括复发性妊娠丢失和胎盘功能障碍表现为胎儿生长受限、死胎、早发型子痫前期和早产。

使用阿司匹林和肝素治疗，在密切监测下，此类患者的活产率提高到70%以上。

(Hamulyak z 2020 ; Schreiber , 2016 ) o一小部分患者可发展为灾难性抗磷脂抗体综合征(CAPS)或ashersen综合征。