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妊娠合并抗磷脂抗体综合症抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APA）引起，主要表现为血栓形成、血小板减少、习惯性流产、早发型重度子痫前期等一组临床症候群。
临床上根据有无合并其他自身免疫性疾病，将APS分为原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）和继发性抗磷脂综合征（secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）。
SAPS多见于系统性红斑狼疮患者，还可以继发于类风湿性关节炎、干燥综合征、强制性脊柱炎等其他自身免疫性疾病。
另外还有一种较少见的APS，称为暴发性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS），在APS中的发病率低于1％，常在短期内出现多器官功能衰竭，病死率高于50％。
一、诊断：1、病史：反复流产，胎儿生长受限，妊娠中、晚期原因不明的胎死宫内，早发型重度子痫前期，血小板减少，血栓形成，自身免疫疾病或胶原病，自身抗体阳性等。
当存在以上情况上应怀疑是否存在APS。
2、诊断标准：血管内血栓形成和产科不良结局中具有任何一项和实验检测见狼疮抗凝物质及中到强滴度的抗心脂抗体IgG或IgM。
血管内血栓形成指任何器官或组织中发生不明原因的静脉、动脉或小血管内血栓形成。
产科不良结局是指孕10周后的≥1次原因不明的胎儿流失、孕10周后的≥3次复发性流产或孕34周前因重度子痫前期或胎盘功能低下而引起的早产。
实验检测需间隔6周的两次结果相同。
二、治疗：妊娠期间的APS患者需在产科、风湿免疫科医师的共同管理下，严密随诊母体病情变化及胎儿的发育情况，加强监护。
在孕28周之前至少每月复查一次，孕28周至36周至少每2周复查一次，36周之后每周复查，每次产检常规监测患者血压、体重、尿蛋白。
产科抗磷脂综合征的诊治原则与热点问题述评在医学领域，产科抗磷脂综合征（APS）犹如一只潜伏的猛兽，对孕妇及其胎儿构成严重威胁。
本文旨在深入剖析这一疾病的诊治原则，并对其热点问题进行述评。
首先，让我们来探讨APS的临床表现。
它就像一面镜子，反映了患者体内的异常凝血状态。
常见的症状包括血栓形成、习惯性流产和血小板减少等。
这些症状如同一道道闪电，照亮了患者的痛苦和无助。
因此，及时准确的诊断至关重要。
在诊断方面，医生需要像侦探一样，通过细致的病史询问、体格检查和实验室检查来追踪疾病的蛛丝马迹。
其中，抗磷脂抗体检测是关键步骤，它就像是一把钥匙，能够打开诊断的大门。
然而，由于抗体水平的波动性和实验室技术的局限性，这一过程往往充满挑战。
接下来，我们来谈谈治疗策略。
治疗APS就像是一场没有硝烟的战争，需要医生和患者共同努力。
抗凝治疗是目前的主要手段，它就像是一堵防火墙，能够阻止血栓的形成和发展。
然而，如何在保证治疗效果的同时避免出血风险，始终是一个难以平衡的问题。
此外，对于有生育需求的患者来说，如何在治疗过程中保持妊娠的安全和稳定也是一个重大挑战。
除了上述问题外，还有一些热点问题值得关注。
例如，APS与其他自身免疫性疾病的关系如何？是否存在共同的发病机制或治疗靶点？这些问题的答案可能会为未来的研究提供新的方向和思路。
最后，我想强调的是，面对APS这样的复杂疾病，我们需要保持谦逊和敬畏之心。
尽管我们已经取得了一些进展，但仍有许多未知等待我们去探索和揭示。
同时，我们也需要关注患者的心理和社会支持需求，帮助他们更好地应对这一疾病带来的挑战。
总之，产科抗磷脂综合征是一个充满挑战和机遇的领域。
通过不断的研究和探索，我们有望为患者提供更有效、更安全的治疗方案，让他们重新拥有健康和希望。
产科aps诊断标准
产科APS（抗磷脂综合征）是一种自身免疫性疾病，它通常包括孕期并发症，如反复流产、早产、胎儿生长受限和子痫前期等。
其诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
阳性的抗磷脂抗体检测结果是诊断产科APS 的重要依据之一。
2. 孕期并发症，孕期反复流产、早产、胎儿生长受限、子痫前期等并发症是产科APS的常见表现，结合抗磷脂抗体检测结果可以支持诊断。
3. 其他临床表现，产科APS患者可能出现其他自身免疫性疾病的表现，如系统性红斑狼疮等，这些临床表现也有助于诊断。
需要指出的是，产科APS的诊断标准可能因医学研究和实践的进展而有所调整，因此建议在临床实践中，结合最新的专业指南和医学文献，由专业医生进行综合评估和诊断。
妊娠合并抗磷脂综合征抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）由抗磷脂抗体（antiphospholipid-antibody，APA）引起，是一种以反复动脉或者静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性为主要表现的综合征。
妊娠期部分患者还出现网状青斑、心瓣膜赘生物、小腿溃疡、偏头痛、横贯性脊髓病、舞蹈症及溶血性贫血等表现。
该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。
[临床表现]（一）主要症状1．血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，其特点有：①所有大、中、小及微动静脉都可出现血栓；②血栓可单一部位发生，也可多处同时发生。
③反复血栓形成是其其特征，血栓形成常成间歇性发作。
脑卒中或短暂性脑缺血发作是动脉血栓最常见表现。
APL阳性患者脑卒中常为多灶性，反复发作，部位以大脑中动脉闭塞最常见。
脑缺血可无临床表现，而以认知障碍为首发表现。
肢体主要动脉闭塞可导致肢端坏死而截肢或最终导致肢端坏疽。
动脉闭塞还可导致单眼失明、心肌、肠和肾上腺梗死等。
APS的静脉血栓形成则以深静脉血栓形成为主，尤其是下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。
2．胎儿妊娠丢失主要表现为习惯性流产及胎死宫内。
可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠的第4～9个月最为多见。
流产和胎死宫内的危险性随着APL滴度的增高而增加。
流产或死胎的主要原因为胎盘滋养层变薄，绒毛血管明显减少，胎盘血管血栓形成和胎盘梗死，导致胎盘功能不全，胎儿生长发育迟缓。
3．血小板减少APL与血小板膜磷脂结合，激活和促进血小板聚集，通过单核-吞噬细胞系统时被吞噬和破坏增多，造成血小板减少。
主要表现为皮肤的瘀点瘀斑。
4．皮肤表现：网状青斑及慢性皮肤溃疡是APS最常见的皮肤表现。
其它皮肤表现还包括浅表性血栓性静脉炎、皮肤坏疽、肢端坏死、血管炎性病变（斑或结节）及指甲下碎片状出血等。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
妊娠合并抗磷脂综合征的管理抗磷脂综合征(anti_phospholipid syndrome，APS)是一种与抗磷脂抗体（APA）相关的，与反复动静脉血栓形成、病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少为主要特征的系统性自身免疫性疾病，多见于系统性红斑狼疮等一些结缔组织病，约70%的APS患者是女性，好发于育龄期。
APA是引起流产和不孕的最主要自身抗体，目前已发现的APA有20余种，以抗心磷脂抗体（ACA）、抗β2-GPⅠ抗体和狼疮抗凝物（LA）最有代表性和临床相关性。
一、2006年悉尼第12届APS国际研讨会的诊断标准1. 临床指标：（1）任何器官组织发生≥1次动脉、静脉或小血管栓塞；（2）病理妊娠：发生≥3次妊娠10周之前不明原因的自然流产，发生≥1次妊娠10周以上不明原因的形态学正常的死胎，发生≥1次妊娠34周之前因严重的子痫或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所致的形态正常的新生儿早产。
2. 实验室标准：间隔12周至少2次检测到APA中的任何一项抗体阳性。
APS诊断：必需至少一项临床标准和一项实验室标准。
二、非典型产科APS概念1. 实验室指标APA阳性，但临床表现不典型（如2次妊娠10周之前的原因不明自然流产；≥3次非连续原因不明自然流产等）；2. 有典型APS临床表现，但APA间歇性阳性者；3. 实验室指标APA不能达到中高滴度阳性，仅有低滴度阳性。
妊娠期间为减少胎盘剥离时的母体血液丢失，机体处于生理性高凝状态，如合并APS，则血栓形成风险更大，在易蜕膜、胎盘血管形成血栓，可引起胚胎缺血缺氧，导致发育不良及流产，也会增加胎儿宫内生长受限、胎死宫内、早产、先兆子痫、胎盘早剥等风险。
APS如不治疗，再次妊娠的活产率约为10%，单用小剂量阿司匹林治疗，活产率约为50%，联合治疗，活产率约为70%，主要治疗包括小剂量阿司匹林、低分子肝素、甲泼尼龙、羟氯喹、静脉滴注免疫球蛋白等。
三、APS的综合管理1. 典型的APS患者小剂量阿司匹林和低分子肝素（low molecu⁃lar weight heparin, LMWH）联合治疗对于预防胎儿丢失是最有效的治疗方案。
抗磷脂综合征（APS）抗磷脂综合征（APS）会带来血栓事件和不良妊娠。
对于备孕和已怀孕女性来说，确诊APS 的依据不同会带来不同的治疗策略。
一、备孕及怀孕期间的治疗1. 依据「血栓事件+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性这类女性怀孕时，应采取「治疗剂量」的低分子肝素进行抗凝。
请注意，不是预防性剂量。
考虑到APS 妊娠女性还有子痫前期风险，因此还需要口服阿司匹林治疗，通常选择每天100mg-150mg。
注意，其他女性为降低子痫前期风险，会在从孕12 周或13 周开始使用阿司匹林，最好是在孕16 周之前开始，并持续使用至分娩。
但APS 女性应在备孕开始使用阿司匹林，最迟应在得知怀孕后开始使用。
2. 依据「妊娠丢失+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性（且已知目前无血栓事件）这类女性怀孕时，应用预防剂量的低分子肝素。
请注意，是预防剂量而不是治疗剂量。
也同时每天口服100mg-150mg 阿司匹林来降低子痫前期风险；建议备孕期间开始使用，最迟在得知怀孕后开始。
3. 依据「子宫胎盘功能不全相关早产+抗磷脂抗体」而确诊APS（<34 孕周早产且婴儿形态正常）如果既往早产的产后胎盘检查显示广泛蜕膜炎症和血管病变和/或血栓形成，我们会选择性给予预防剂量低分子肝素+阿司匹林。
如果没有发现血管病变和血栓形成，则只需要口服阿司匹林。
4. 常规治疗后仍有不良妊娠结局时的治疗上述治疗措施是APS 妊娠期间的常规治疗。
如果上述治疗后，仍有不良妊娠事件发生。
那么为了减少再次不良妊娠事件的发生，可以考虑启动二线治疗。
但是，目前的二线治疗的支持证据不够充分，医生应谨慎看待。
联合羟氯喹治疗。
已有的数据支持羟氯喹可能减少不良妊娠的发生。
但是，羟氯喹要见效，则起码要在怀孕前3 个月启动。
在怀孕期间联合免疫球蛋白、激素也似乎是有效的。
但支持的证据不充分。
除非一线治疗无效，否则不宜使用。
二、备孕和妊娠期的保健措施值得注意的是，APS 女性妊娠时还同时有其他妊娠不良风险。
妊娠合并抗磷脂综合征及重度子痫前期患者围产期护理报告1例妊娠合并抗磷脂综合征及重度子痫前期患者的围产期护理。
严密观察患者病情变化，警惕发生血栓、出血、子痫前期并发症等，同时做好母婴监护、感染预防、心理支持、营养支持和出院指导，患者安全度过围产期，顺利康复出院。
标签：妊娠；抗磷脂综合征；重度子痫前期；护理抗磷脂综合征（APS）在1983年首次被Hughes[1]描述，是由抗磷脂抗体（APA）引起的一组临床征象的总称，临床上以动静脉血栓形成、病理妊娠和血小板减少等症状为主要表现，妊娠患者通常出现不明原因的流产。
本科曾收治一例妊娠晚期合并抗磷脂综合征并发重度子痫前期的患者，通过对患者积极治疗、严密观察病情、细致全面护理、有效预防血栓，患者安全度过围产期，平安出院。
现报告如下。
1 临床资料患者女性，30岁，抗磷脂综合征病史3年，长期口服“泼尼松”、“华法林”治疗。
本次因“血小板减少，停经30+5w”在外院给予低分子肝素、降压、吸氧等治疗，1个月后，患者血小板由82×109/L升至103×109/L，其他免疫指标无明显异常，拟“孕34+5w，血压升高伴尿蛋白半月”转入我科。
转入后积极完善产科相关检查，加强母儿监护，同时给予降压解痉，地塞米松促胎肺成熟，降低低分子肝素剂量，营养支持等治疗，同时做好随时终止妊娠的准备。
患者于7月9日05点自然破膜羊水I度污染。
当日下午在硬膜外麻醉下行剖宫产术，于13∶16取出一女活婴，重2550g，Apgar10-10分，婴儿因早产即刻转往儿童医院治疗。
术后给予患者剖宫产术后护理常规，在抗炎、缩宫、营养的同时继续给予抗凝等治疗，监测血常规、尿常规、出凝血时间，经过积极的治疗和精心的护理，于术后第9d顺利出院。
2 护理2.1血栓的观察和预防APS主要的临床表现为反复的动静脉血栓形成，可发生在妊娠期、产中、产后[2]。
在护士指导下，患者每日穿着弹力袜，行踝泵运动及腿部肌肉舒缩运动，同时给予间歇充气压力泵治疗2次/d，0.5h/次，通过周期性机械作用使患者下肢产生搏动性血流以预防血栓。
抗磷脂综合征的诊断和治疗1、什么是抗磷脂综合征？抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗体( antiphospholipid antibo dy，aPL) 持续存在、血栓事件（又称血栓性APS）和不良妊娠发生（又称产科APS）为主要特征。
APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者继发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）等。
2、抗磷脂综合征的危害（1）APS患者的主要临床表现为血栓形成和不良妊娠：①血栓形成包括动静脉、小血管的血栓形成如深静脉血栓、肺栓塞、中风等；②不良妊娠包括反复自然流产、胎儿宫内生长受限、子痫前期及子痫、胎盘功能不全等，约占APS的15%。
（2）APS的不典型临床表现还包括血小板减少、溶血性贫血、A PS相关的肾脏血管病变、心脏瓣膜病变、网状青斑、皮肤溃疡以及A PS相关的神经精神症状。
（3）灾难性APS是抗磷脂综合征的一种少见类型，可因妊娠诱发而出现，以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现，病死率高。
3、抗磷脂综合征的发病机制磷脂广泛分布于各组织之中，是构成体内细胞膜主要的脂质。
抗磷脂抗体（aPL）是一组可与磷脂特异性结合的自身抗体，如抗心磷脂抗体（aCL）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗体（aPE）、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物（LA）等。
目前认为抗磷脂抗体的主要靶点是β2-糖蛋白I (β2GPI)，两者结合可将封闭的、非免疫原性的β2GPI转化为开放的、具有免疫原性的β2GPI。
（1）抗原抗体反应使血管内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化，导致血栓形成；（2）作用于滋养细胞使补体系统过度激活、HCG合成减少、滋养细胞凋亡，从而导致妊娠过程被破坏，不良妊娠发生；（3）因胚胎的合胞体滋养层和绒毛间质中大量表达β2GPI，所以当患者体内含有低剂量的抗β2GPI抗体时，免疫破坏过程就被激活。
抗磷脂综合征病理妊ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄＪ，２｛）【）９，Ｖ０１．３２，Ｎｏ．１２娠的机制和治疗进展敖文杨程德抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是由抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄ，ａＰＬ）引起的一组临床征象的总称，临床上以动静脉血栓形成、病理妊娠和血小板减少等症状为主要表现。
ＡＰＳ患者的病理妊娠症状不仅限定于流产，还包括由于先兆子痫、胎盘功能不全引起的早产和死胎［１］。
且将近一半的ａＰＬ相关的流产出现在妊娠头３个月。
随着研究的深入，发现多种磷脂、磷脂结合蛋白及其复合物可以成为ａＰＩ，的靶抗原，与ａＰＬ相关的临床表现和所涉及的疾病范围均有扩大趋势，对其产生的机制、致病机制及治疗有了更深刻的认识。
现对ＡＰＳ病理妊娠的机制和治疗进展综述如下。
ｌ病理妊娠发病机制ａＰＬ是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的异质性自身抗体。
其所针对的靶抗原除了心磷脂、ｐ２糖蛋白Ｉ（ｐｅｔａ２一ｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎ—Ｉ，８。
ＧＰＩ），还可能包括凝血酶、纤溶酶、组织型纤溶酶原激活剂（ｔｉｓｓｕｅ．ｔｙｐｅｐｌａｓｍｉｎｏｇｅｎａｃｔｉｖａｔｏｒ，ｔＰＡ）和凝血因子Ｘ等凝血过程相关因子［２≈］。
这些抗体在体内造成机体损伤的确切机制目前还不清楚，许多学者提出了多种ａＰＩ，导致病理妊娠的假说，如Ｂ：ＧＰＩ在致病中的作用，前列腺环素降低引起血栓形成，血小板活化，内皮细胞受损等。
此外，近来越来越多的证据表明，ＡＰＳ病理妊娠与胎盘补体活化、肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）一ａ损伤、膜联蛋白在ＡＰＳ中的作用等有关。
ＡＰＳ常定义为“无血管炎的血管病变”等。
但是近年来自小鼠模型的数据表明，补体在ａＰＬ诱导的血栓和流产中有重要作用。
虽然还缺乏人体试验的数据，但有助于我们了解ＡＰＳ的复杂性和广泛性，学科基金项耳：上每市教委重点学科建设项目（Ｔ０２０３）作者单位：２００００ｌ上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病通信作者：杨程德。
