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图⽂详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断⼀、⾻纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）⼜称为⾻纤维结构不良，纤维软⾻结构不良或⾻泛化性纤维囊性病，青少年发病，病因及发病机制不明。
颅底以筛⾻发病率最⾼，次为蝶⾻、额⾻、颞⾻及枕⾻。
多同时累及颌⾯⾻，50%为多⾻发病。
早期以⾻破坏为主，正常⾻结构被异常增殖的纤维组织取代，表现为条⽚状、圆形⾻密度减低，周围环绕硬化边。
随病变发展，⾻破坏区逐渐扩⼤融合，颅板变薄，板障增厚膨胀。
当病变趋于成熟，编织⾻数量增多，即出现修复性⾻硬化，⾻破坏区密度增⾼，颅⾻增厚，最终板障与内外板融合，呈磨砂玻璃样改变，硬化边缘消失。
⼆、畸形性⾻炎（osteitis deformans）⼜称为Padget⽒病，少见的慢性进⾏性⾻组织结构紊乱性⾻病。
病因尚不明确，可能与病毒感染及遗传因素有关。
半数以上⽆症状，如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见，头围逐年增⼤。
⾎钙、⾎磷通常正常，碱性磷酸酶显著升⾼。
颅底好发于额⾻及枕⾻，多⾻发病，范围⼴泛。
早期为圆形或椭圆形⾻密度减低区，边界清楚，始于颅⾻外板，病变区⾻破坏与增⽣并存。
晚期板障消失，内外板融合为⼀体，头围增⼤，颅⾻增厚可达正常的2~5倍。
颅底因⾻质软化⽽变平，有的向内凹陷，颈椎突⼊，形成颅底凹陷。
展开剩余73%三、⾻软⾻瘤（osteochondroma）也称为外⽣⾻疣。
单发多见，病因尚不明确，多发者约占25%，系常染⾊体显性遗传疾病。
主要发⽣于颅底软⾻化⾻，如筛⾻、蝶⾻和枕⾻。
⽣长缓慢，可⽆任何症状。
肿瘤压迫颅底神经⾎管可导致视⼒减退、眼球运动障碍、头痛、头晕或听⼒下降等症状。
约1%的病例可恶变为软⾻⾁瘤或⾻⾁瘤。
影像学表现为起⾃颅⾻的菜花状或蘑菇状⾻性肿物，瘤体密度不均匀，表⾯凹凸不平，可见蜂窝状低密度区，软⾻帽钙化呈不规则点⽚状致密影。
四、神经鞘瘤（schwannoma）起源于雪旺⽒细胞构成的神经鞘膜，发⽣于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。
