第四脑室完全囊变中枢神经细胞瘤1例
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左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例标签:左侧侧脑室;中枢神经细胞瘤1 病例介绍患者,女,24岁,10年前无明显诱因出现一过性黑蒙,偶有胸闷,为先驱症状,多次发作均呈进行性眼前发黑,随即全身无力,身体向前摔倒。
患者发作时神志清楚,否认与体位变动、情绪波动等有关,无头痛、头晕、恶心、呕吐及四肢抽搐、口吐白沫等病史。
患者发作持续3~4 min,均无特殊诊治,自行缓解,此后上述症状间断发作。
于上个月前再次发作,此次持续约10 min,发作时曾有意识丧失约2~3 min,遂来就诊。
CT示:左侧侧脑室内可见稍高密度软组织密度影,边界较清,密度不均,并见点状高密度钙化影及多发囊变区。
MRI:病变位于左侧侧脑室近室间孔处,呈椭圆形肿块影,边界欠清,呈混杂T1、T2信号,FLAIR亦呈混杂信号(图1)。
DWI为高信号影。
左侧侧脑室前后角扩大,中线结构大致居中,加强扫描病灶表现为中等均匀强化,其周围脑组织无水肿和浸润。
术中B超定位肿瘤边界,从纵裂逐渐分入,保护好双侧胼周动脉,切开胼胝体长约2.5cm,钝性分开左侧侧脑室,可及肿瘤:灰白色,肿瘤边缘部分与侧脑室脉胳丛及侧脑室壁不清楚,血供中等,质地软,分块全切除4.2 cm×3.8 cm×5.3 cm。
复查B超未见肿瘤残存。
免疫组织化学检测结果:SYN、NeuN阳性,GFAP散在及灶状阳性,0Iig-2散在阳性细胞。
P-170(±);MGMT(++);MMP-9(+++);PTEN(±~+);EGFR(-),P53(++);VEGF(+++);Ki-67(±);TOPOⅡ(±);GST-π(+++)。
病理诊断:中枢神经细胞瘤(图2)。
图1 左侧侧脑室中枢神经细胞瘤注:图①示左侧脑室见混杂T1、T2团块影,中度强化。
图②示左侧脑室室间孔区混杂T1、T2团块影2 讨论中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)起源于神经元或混合神经元的神经胶质部分,属于神经系统的良性肿瘤,临床上发病率不高,一般不超过神经系统肿瘤发病率的千分之一,该病可发于任何年龄段,以中青年多见,发病年龄为20~30岁,男性和女性的发病比例为1.13∶1。
中枢神经细胞瘤的CT和MRI表现目的探讨中枢神经细胞瘤(CNC)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。
方法分析2008年2月~2013年2月期间在我院神经外科收治的7例CNC 患者的CT和MRI检查资料和病历资料。
结果全部7例肿瘤均位于侧脑室内,与透明隔分界不清,病变呈不规则形肿块影,周边可有分叶,肿块前后径较长,左右径较短。
CT平扫显示7例肿块实质与脑组织呈等或稍高密度,6例肿块内部见囊变区和钙化影,病灶周边清楚,增强扫描肿块实质部分呈中度或强化,囊变区无强化;MRI平扫显示6例肿瘤由囊性部分和实性部分组成,1例由实性部分组成,实性部分与周围脑组织呈等或稍高信号,囊性部分与脑脊液呈等信号,肿瘤内部囊变区之间见丝网状分隔,注射造影剂后,肿瘤实性部分明显强化,囊性部分无强化。
结论中枢神经细胞瘤CT和MRI表现有一定特点,综合分析患者临床和影像学表现,能够提高诊断准确率,确诊仍需病理学检查。
标签:中枢神经系统肿瘤;脑室肿瘤;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一种好发于脑室系统内的神经元和混合性神经元胶质肿瘤,细胞分化级别较低,生物学行为低度恶性,临床发病率较低,约占颅内肿瘤的0.25%~0.50%[1],好发于生命活动旺盛的中青年人群,CNC组织学特点不同于其他颅内肿瘤,并且预后良好,术前明确诊断显得尤为关键[2],CT和MRI检查可准确判断肿瘤的大小、形态及受累范围,评估脑积水情况,为临床制定手术方案提供依据。
本文通过分析7例CNC患者的CT和MRI检查资料,并结合其病历资料,探讨中枢神经细胞瘤的CT和MRI 表现,提高对本病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料7例患者均于2008年2月~2013年2月期间在我院神经外科住院手术治疗,术后均病理证实为CNC,男5例,女2例,年龄最小21岁,最大53岁,中位年龄为37岁,病程最短1个月,最长11个月,平均3.6个月。
上海神经内科模拟题2021年(79)(总分100, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.患者,男性,10岁,主要表现为尿失禁,MRI检查示脊髓圆锥下移至骶2水平,终丝变粗,横径约3mm。
根据以上表现,最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA脊膜膨出B脊髓脊膜膨出C脊髓栓系综合征D脊髓圆锥肿瘤E马尾肿瘤该问题分值: 0.04答案:C2.严重颅内压增高,除引起脑组织损害外,还可引起全身其他器官的功能障碍,但下面哪个并发症与颅内压增高本身无直接关联SSS_SINGLE_SELA肾衰竭B消化道出血C肺水肿D心率失常E血压升高该问题分值: 0.68答案:A3.下面哪一个症状体征对诊断颅内压增高最有价值SSS_SINGLE_SELA头痛B呕吐C视盘水肿D偏瘫E视力下降该问题分值: 0.68答案:C4.与小脑幕切迹疝相比,枕骨大孔疝的主要特点是SSS_SINGLE_SELA生命体征变化出现早,瞳孔改变和意识障碍出现晚B瞳孔变化出现早C颅内压增高症状相对较轻D锥体束征出现较早E意识障碍出现比较早该问题分值: 0.68答案:A5.下面哪个不是诊断中颅底骨折的主要依据SSS_SINGLE_SELA脑脊液耳漏B耳后迟发性瘀斑C面神经损伤D后组脑神经损伤E听神经损伤该问题分值: 0.68答案:D6.慢性硬膜下血肿的诊断标准是出血时间超过SSS_SINGLE_SELA3dB1周C2周D3周E4周该问题分值: 0.68答案:D7.CT检查发现颅骨内板与脑表面之间有新月形或半月形血肿影,应考虑为SSS_SINGLE_SELA硬膜下血肿B脑内血肿C皮下血肿D硬膜下一硬膜外沟通型血肿E硬膜外血肿该问题分值: 0.68答案:A8.颅脑外伤后GCS评分6-8分系SSS_SINGLE_SELA轻型颅脑外伤B中型颅脑外伤C重型颅脑外伤D特重型颅脑外伤E以上都不是该问题分值: 0.68答案:C9.下面哪项不是弥漫性轴索损伤的特征性影像学表现SSS_SINGLE_SELA胼胝体小出血灶B脑室出血C脑挫裂伤D脑白质内单发或多发无占位效应的小出血灶E硬膜外血肿该问题分值: 0.68答案:E10.引起外伤性脑积水的主要原因是SSS_SINGLE_SELA脑脊液分泌过多B脑脊液循环梗阻C脑萎缩D脑脊液吸收障碍E脑室出血该问题分值: 0.68答案:D11.交通性脑积水形成的主要原因是SSS_SINGLE_SELA室间孔阻塞B脉络丛脑脊液分泌过多C中脑导水管闭塞D第四脑室出口阻塞E蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍该问题分值: 0.68答案:E12.脊柱裂好发于哪一段脊柱SSS_SINGLE_SELA颈部B颈胸部C胸部D腰部E腰骶部该问题分值: 0.68答案:E13.根据目前的认识,脊髓空洞症与下列哪种病变密切相关SSS_SINGLE_SELA脑积水B椎管内肿瘤C颈椎病D颅脑创伤E颅颈交界畸形该问题分值: 0.68答案:E14.下面哪种激素不是腺垂体分泌SSS_SINGLE_SELA泌乳素B促肾上腺皮质激素C血管升压素D生长激素E促性腺激素该问题分值: 0.68答案:C15.Parinaud综合征常见于哪种肿瘤SSS_SINGLE_SELA垂体瘤B颅咽管瘤C听神经瘤D海绵窦肿瘤E松果体区肿瘤该问题分值: 0.68答案:E16.成人脑桥小脑角最常见的肿瘤是SSS_SINGLE_SELA神经鞘瘤B脑膜瘤C颅咽管瘤D髓母细胞瘤E胶质瘤该问题分值: 0.68答案:A17.听神经瘤起源于SSS_SINGLE_SELA耳蜗神经B前庭神经C中间神经D岩浅大神经E耳蜗神经节该问题分值: 0.68答案:B18.Parinaud综合征的主要临床表现是SSS_SINGLE_SELA眼睑下垂B双侧眼球凝视C眼球不能上视D瞳孔散大伴眼球内收障碍E瞳孔缩小伴颜面部无汗该问题分值: 0.68答案:C19.患者男性,25岁。
87中医手法加热敷是临床中医疗法中比较常见的治疗方法,中医手法通过按摩的方式可有效松弛颈椎周围的软组织,达到缓解症状的作用;同时中医手法还具有活血通络的功效,能有效改善患者的痉挛情况,加快新陈代谢的速度,从而达到减轻疼痛感的目的;而热敷方中的花椒、当归、红花皆是活血养血、止痛通络的良药,可进一步改善患者的症状。
研究结果表明中医手法加热敷可有效减轻患者的疼痛感,提升患者的颈椎活动度。
这是因为采用中医手法通过直接作用力使颈肩部局部失衡的生物力恢复至平衡状态,以舒缓患者颈肩部酸痛、麻木等症状,起到消除疲劳、镇痛止痛的作用,从而缓解患者的疼痛感;同时中医手法还能够有效改善患者颈肩部局部血液循环,增强患者的颈椎活动能力。
中医疗法加热敷具有操作简单、治疗时间短疼痛感较弱、安全性较高等优点,使患者在治疗过程中积极配合,从而避免了不良结局的发生,增强了患者的临床治疗效果,促使患者身体早日恢复健康。
综上所述,CT 检查神经根型颈椎病的诊断正确率极高,具有较高的临床诊断价值和现实意义。
中医手法加热敷能有效缓解患者的疼痛感,增强患者颈椎活动能力,提高临床治疗效果,具有较高的临床价值和实用性,值得在临床治疗中推广和广泛应用。
【参考文献】[1]冷华平,段永壮,李宽宽,等.颈前路减压zero-p 椎间植骨融合内固定治疗单节段神经根型颈椎病的疗效及影像学分析[J].中国骨与关节损伤杂志,2018,33(05):12-15.[2]宋奇,郭卫春,代国,等.颈椎动态稳定器置入术与颈椎前路椎间盘切除减压植骨融合术治疗单节段颈椎病的临床效果[J].中国医药导报,2017,14(21):86-89.[3]曹晔,王月秋,王静霞,等.CT 引导下颈椎横突后结节小针刀松解与盲法进针松解治疗神经根型颈椎病的对照研究[J].广州中医药大学学报,2017,34(5):672-676.[4]戎玉罗,罗勇骏,刘蔚,等.零切迹自稳型颈椎融合器在前路颈椎椎间盘切除融合术中的应用及其对吞咽困难和邻近节段骨化的影响[J].脊柱外科杂志,2019,17(02):7-12.[5]薛建利,董军,孔洋,等.ACCF 和双节段ACDF 治疗连续双间隙颈椎间盘突出脊髓型颈椎病的影像学疗效[J].西安交通大学学报(医学版), 2018, 39;No.213(4):551-557.[6]眭江涛,马涌,马原,等.前路多间隙减压植骨融合内固定治疗多节段颈椎病的综合疗效评价[J].实用临床医药杂志, 2017,21(13):132-133.中枢神经细胞瘤(CNC)患者发病率比较低,占据颅内肿瘤发病人数的0.1%到0.4%,予以尽早诊断和及时治疗有助于改善其预后状况[1]。
·450·第四脑室完全囊变中枢神经细胞瘤1例The fourth ventricle central neurocytoma: A case report唐梦晓,李勇刚*TANG Mengxiao, LI Yonggang *基金项目:国家自然科学基金项目(编号:81671743)ACKNOWLEDGMENTS This work was part of National Natural Science Foundation of China (No. 81671743).作者单位:苏州大学附属第一医院放射科,苏州 215008Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Soochow University, Soochow 215008, China通信作者:李勇刚,E-mail :liyonggang224@ *Correspondence to: Li YG, E-mail: liyonggang224@患者,男,31岁,两年前无明显诱因下出现耳鸣症状,余无不适,未予重视,3个月前无明显诱因下出现晨起黑朦症状伴双下肢乏力入院,临床查体未见明显阳性体征。
外院CT 平扫示四脑室囊性占位,遂来我院进一步诊治。
我院MRI 示(图1A 、1B):平扫示第四脑室类圆形囊性占位,大小约4.9 cm ×4.7 cm ×4.8 cm ,形态规则,边界清楚,无瘤周水肿,可见液液分层,上层液体呈等T1长T2信号,下层液体呈长T1短T2信号,扩散加权成像(diffusion weighted imaging ,DWI)呈稍高/低混杂信号(图1C),表观扩散系数(apparent diffusion coefficient ,ADC)呈低信号,病灶占位效应明显,呈塑性生长,双侧侧脑室、第三脑室明显扩张积水,脑干轻度受压。
增强扫描病灶呈不规则花环状明显强化(图1D 、1E)。
术后病理组织特点(图1F):肿瘤细胞胞质空亮,类似少突胶质细胞样,呈低密度排列,瘤细胞间可见分支血管。
免疫组化显示:图1 患者,男,31岁。
A 、B :MRI示第四脑室囊性占位,边界清楚,浅分叶,完全囊变,T1WI呈等、低信号,T2WI呈高信号;C :DWI 呈稍高信号;D 、E:增强病灶呈不规则花环状明显强化,内部囊性成分无强化;F :病理图示(HE× 200):肿瘤细胞胞质空亮,类似少突胶质细胞样,呈低密度排列,瘤细胞间可见分支血管(HE×200)Fig.1 A 31-year-old male patient. A, B: MRI shows a cystic mass in the fourthventricle, with clear margins, shallow lobe, complete cystic degeneration. Thelesions is cystic mass, whose cystic part shows isointense or hypointense onT1WI and hyperintense on T2WI; C: The mass shows isointense or hypointenseon DWI; D, E: CE-T1WI shows obvious enhancement with the ring mode; F: Pathology indicated: the cytoplasm of tumor cells is bright, similar tooligodendrocyte-like cells, arranged at a low density, and branching vessels are visible between the tumor cells (HE ×200).1F瘤细胞S100(+),Olig-2(+),Syn (弱+),Ki-67(+5%),GFAP(-),P53(-),EGFR (-),Vimentin (-),IDH-1(-),MGMT (-)。
讨论中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)祖细胞[1],低度恶性,预后良好,复发率低,为WHO Ⅱ级神经元肿瘤[2]。
截至目前,文献中报道的CNC绝大多数发生在侧脑室及第三脑室,尤其是透明隔近孟氏孔区,发生在第四脑室内的CNC非常罕见,国内报道仅7例,完全囊性者更为罕见,国内外未见相关报道。
本文报道1例经手术病理证实的四脑室完全囊性的CNC,并结合文献,旨在提高对此肿瘤的认识。
CNC好发年龄为20~40岁,男女比例为1∶1,病程缓慢,一般为3~7个月[3],最常发生于侧脑室透明隔,也可累及胼胝体、尾状核头及丘脑,少数可发生于脑内和脊髓,囊实性多见,良性生长方式,易致孟氏孔区堵塞引起梗阻性脑积水,故临床主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅高压症状,累及第三脑室时还可出现视觉敏感性减退及少见的偏瘫[4]。
本例患者颅高压症状不明显,主要以晨起黑朦症及双下肢乏力不适入院,可能与脑干受压有关,故笔者认为临床症状主要取决于肿瘤的发病部位及大小。
CT上CNC大多数表现为透明隔或第三脑室的类圆形、边缘不规则的等或稍高密度肿块,易发生出血、钙化和囊变及引起幕上脑积水。
MRI上大多表现为边缘轻度分叶、界清的类圆形囊实性混杂信号影,一般无瘤周水肿,T1WI上主要呈等或低信号,T2WI上主要呈稍高或高信号,Gd-DTPA增强后呈不均匀轻、中度或明显强化,DWI序列上呈不均匀高信号,若肿瘤血供丰富其内还可见流空血管影及T2低信号影(代表出血),幕上脑室对称性扩张积水。
肿瘤大体观呈灰白色、质脆、钙化或出血常见。
光学显微镜下主要呈小圆形、边界欠清、胞核圆形、胞质空亮、中-低密度排列,类似少突胶质细胞样,有时还可呈现典型的蜂房样排列。
免疫组化上神经元特异性烯醇酶和Syn标记阳性是其特征性表现,Ki-67一般不超过5%[5]。
本例CNC:(1)位置不典型,国内外文献报道较少;(2)坏死囊变极不典型,有别于文献中报道的多发细小分隔蜂窝状囊变,本例未见细小分隔,呈完全坏死花环型囊变,无实性成分;(3) DWI呈等或低信号,有别于文献报道的等或稍高信号;(4)增强扫描轻至中度强化符合文献报道;(5)免疫组化符合文献报道。
第四脑室的CNC主要鉴别诊断[6]:室管膜瘤多见于儿童、青少年,呈分叶塑形生长,易发生坏死囊变,50%有钙化,增强后明显强化;髓母细胞瘤好发于儿童、青少年,常起源于小脑蚓部,实性成分多,囊变、钙化少见,约半数有瘤周水肿,增强明显均一强化;脉络丛乳头状瘤囊实性多见,呈乳头状或分叶状,增强后明显强化;室管膜下瘤好发于老年人,易囊变,边界清,肿瘤血供差,增强常无强化;星形胶质细胞瘤如少突细胞胶质瘤,边界较清,出血囊变少见,脑回样或曲条状钙化常见,增强后轻中度强化。
故第四脑室占位不符合该位置常见肿瘤的影像学表现时,要想到该病的可能。
综上,第四脑室的中枢神经细胞瘤发病率低,影像学表现不具特异性,鉴别诊断颇为困难,主要依靠病理及免疫组化。
利益冲突:无。
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