Cushing 综合征
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库欣综合征的介绍
库欣综合征(Cushing syndrome)又称皮质醇增多症,是由于肾上腺糖皮质激素分泌过多引起的一系列临床症群。
其病因有:
(1)下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。
(2)各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。
(3)良性或恶性肾上腺肿瘤。
(4)长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解。
(5)原发性结节性肾上腺增生:肾上腺有一个或多个结节,由于ACTH以外的某种物质刺激肾上腺引起增生所致。
皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因,ACTH依赖的皮质醇增多症如蝶鞍明显增大,有视交叉压迫症状的垂体ACTH瘤,应及时经蝶窦行显微外科垂体微腺瘤摘除术,不能手术或手术失败可行60Co射线、深度γ线或直线加速器作垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。
异位ACTH分泌综合征、原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选原发肿瘤或肾上腺病变切除术,无法切除者予以药物治疗。
库欣综合征名词解释库欣综合征(CushingSyndrome),又称库欣病,是由持久的高血浆皮质醇(Cortisol)水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响,导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种,常可伴随全身性局部症状,主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵(Cushing抗体)、皮下脂肪增加,血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷,导致过多的皮质醇分泌,但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有:月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征(不断夜尿)、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病,比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等,而导致机体内激素失衡,导致皮质醇水平升高,从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征,但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等,取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平,可指导临床治疗;影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变,并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病,当处于原发性库欣综合征时,可以尝试使用激素替代治疗,但是对于继发性库欣综合征,通常需要治疗下游疾病,以调节体内激素水平,以避免库欣综合征的发生。
此外,医生也可以根据患者的体质,为患者定制营养方案,改善患者的营养状况,同时控制体重,减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病,属于典型的内分泌疾病,由于其机理和症状的复杂性,极易出错。
临床上,医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度,特别是对于继发性库欣综合征,需要根据原发病具体情况,进行更有针对性的治疗,期望改善病情,缓解症状,改善患者的生活质量。
1.库欣综合征定义又称皮质醇增多症,各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素(以皮质醇为主)导致的临床综合征,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。
分类:一.依赖ACTH的Cushing综合征1.垂体分泌ACTH过多:Cushing病垂体微腺瘤,伴肾上腺皮质增生2.异位ACTH综合征垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生二.不依赖ACTH的Cushing综合征1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生三.医源性Cushing综合征长期服用大剂量的糖皮质急速所致,停药后症状可缓解。
症状:本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
诊断依据:1.根据临床表现1)有典型症状、体征者,可根据外观作出诊断。
最有价值的体征:满月脸、多血质、紫纹。
2)症状不典型者(以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。
2实验室以及特殊检查肾上腺B超或CT: 双侧肾上腺增生或肿瘤血浆皮质醇地塞米松(dexamethasone, dxm)抑制试验等等。
治疗原则:(1)经蝶窦垂体瘤手术,首选,最理想治疗方案。
(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者,进行垂体放疗。
(3)药物治疗2.向心性肥胖:由于多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强,BG升高,INS分泌增多。
促进脂肪合成和重新分布。
3.紫纹:由于皮下脂肪增加使皮肤弹性纤维断裂,可见微血管的红色--紫纹。
过多皮质醇致蛋白质分解增加,合成减少,糖异生增强,出现负氮平衡。
3.尿糖:肝糖输出增多,糖异生增加,外周组织糖利用减少故出现继发性(类固醇性)糖尿病4高血压:导致高血压的原因是脱氧皮质酮盐皮质样作用导致钠潴留,同时容量扩张;血管对活性物加压反应增强,血管舒张受抑制继而引发高血压。
皮质醇症(库欣·库兴综合征)从中医分型辨治王付经方研究皮质醇症又称库欣综合征(Cushing’s syndrome)是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致的一种临床综合征。
㈠肝胆湿热,肾气亏虚证【病证表现】1.主要症状向心性肥胖,满月脸,目赤,耳鸣。
2.辨证要点口苦口干,肢体困重,倦怠乏力,舌质红,苔黄厚腻,脉沉弱或滑。
3.可能伴随的症状头昏头晕,或头痛,或女子月经量少,或闭经,或带下量多色黄,或阴蒂增大,或外阴瘙痒;或男子阴茎缩小,睾丸变软,或性功能减退等。
【治则与选方】清肝利湿,补益肾气;可选用龙胆泻肝汤与海蛤汤合方。
㈡肝胆湿热,脾胃虚弱证【病证表现】1.主要症状向心性肥胖,满月脸,目赤,大便溏泄。
2.辨证要点口苦口干,肢体困重,倦怠乏力,舌质红,苔黄厚腻,脉沉弱或滑。
3.可能伴随的症状不思饮食,或腹胀,或腹中雷鸣,或急躁易怒,或女子月经量少,或带下量多色黄,或阴蒂增大,或外阴瘙痒;或男子阴茎缩小,或睾丸变软等。
【治则与选方】清肝利湿,补益脾胃;可选用龙胆泻肝汤与四君子汤合方。
㈢脾胃虚弱,湿热肆虐证【病证表现】1.主要症状向心性肥胖,满月脸,面赤如油,痤疮。
2.辨证要点口苦口干,肢体困重,倦怠乏力,舌质红,苔黄厚腻,脉虚弱或沉滑。
3.可能伴随的症状不思饮食,或恶心呕吐,或胸闷,或腹胀,或胃脘嘈杂,或倦怠嗜卧,或头重如裹,或发如油状且易脱落等。
【治则与选方】健脾益气,清热燥湿;可选用半夏泻心汤与连朴饮合方。
㈣肾阴亏虚,胃火炽盛证【病证表现】1.主要症状向心性肥胖,满月脸,面赤多脂,食欲亢进。
2.辨证要点口干咽燥,五心烦热,舌质红,苔薄黄,脉细数。
3.可能伴随的症状口苦,或口臭,或皮肤菲薄,或粉刺,或夜间渴甚,或盗汗,或女子月经量少色红,或闭经,或崩漏,或男子睾丸缩小,或大便干结等。
【治则与选方】滋补肾阴,清泻胃火;可选用六味地黄丸与白虎汤合方。
㈤阴阳俱虚,肝气郁滞证【病证表现】1.主要症状向心性肥胖,满月脸,耳鸣耳聋,急躁易怒,两胁胀满。
cushing综合征名词解释Cushing综合征是一种病理生理状态,由于体内皮质醇水平增高而引起。
该综合征通常是由于下丘脑-垂体-肾上腺(HAC)轴的异常活动引起的。
HAC轴主要是负责调节体内皮质醇水平的一系列生化途径,这也是Cushing综合征的发病机制所在。
Cushing综合征的诊断标准主要包括:皮质醇过多引起的临床症状和征象、尿肾上腺皮质激素代谢产物的显著升高、低剂量(1mg)地塞米松抑制试验后撤销皮质醇抑制、高剂量地塞米松抑制试验后皮质醇抑制不能撤销等。
另外,HAC轴异常活动引起皮质醇分泌过程受到多种因素的调节,如血压、血糖、胰高血糖素等,这也是诊断Cushing 综合征的关键因素之一。
Cushing综合征的临床表现比较明显,包括面部和躯干肥厚、月经紊乱、高血压、糖耐量异常或糖尿病、易感染、皮肤瘀斑、股间距增大等。
由于整体代谢率增加,该病患者休息心率和呼吸率的增加也是常见的表现。
Cushing 综合征的发病率较低,通常在40至60岁之间出现,女性发病率比男性略高。
Cushing综合征的症状和表现较为复杂,如果不及时治疗可能会进一步恶化,对患者的身心健康造成不良影响。
Cushing综合征的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗一般采用以下药物:酮康唑,这种药物可以抑制肾上腺皮质合成皮质醇的酶的活动,从而减少皮质醇的分泌。
噻唑啉类药物:这类药物可以阻断HAC轴的反馈调节机制,从而降低皮质醇的分泌。
美曲麦松:这种药物可以抑制免疫反应和炎症反应,从而减少皮质醇的分泌。
手术治疗的主要方式是为病患进行肾上腺切除术。
根据病患情况的不同,可以选择单侧或者双侧肾上腺切除。
Cushing综合征的预防和保健措施包括:保持正常的体重、规律的运动和饮食、戒烟和限制酒精摄入等。
对于患有Cushing综合征的患者,应该在进行药物治疗的同时加强饮食调理和运动锻炼,注意身体状态,尽可能减少并发症的发生。
总之,Cushing综合征是一种比较复杂的代谢性疾病,由于众多因素的影响导致其发病机制比较复杂。
库欣综合征与高血压一、概述库欣综合征(Cushing's syndrome)是一种由内分泌失调引起的疾病,主要表现为体内皮质醇激素的过量分泌。
这种激素的过量分泌可以导致一系列的症状,包括但不限于高血压、向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松等。
在这篇文章中,我们将重点讨论库欣综合征与高血压之间的关系。
二、库欣综合征的症状与诊断库欣综合征的症状多种多样,包括身体肥胖,腹部和大腿部位的皮肤出现紫色条纹,月经紊乱,糖尿病或糖耐量异常,高血压,骨质疏松和骨折等。
患者还可能表现出疲劳、抑郁、性欲减退和肌肉无力等症状。
库欣综合征的诊断通常包括以下几个方面:临床检查、血液测试、尿液测试和影像学检查。
在临床检查中,医生会检查患者的症状和体征,以确定是否存在库欣综合征的可能性。
血液测试和尿液测试主要用于测量患者体内皮质醇激素的水平,而影像学检查则可以帮助医生确定患者的病情程度和位置。
三、库欣综合征与高血压的关系库欣综合征与高血压之间存在着密切的。
皮质醇激素的过量分泌可以导致血管收缩,增加心脏的负担,从而引起高血压。
皮质醇激素还可以促进体内钠和水的潴留,进一步加重高血压的症状。
因此,许多患有库欣综合征的患者都会出现高血压的症状。
四、治疗和管理对于库欣综合征和高血压的治疗和管理,通常需要进行全面的综合治疗。
患者需要改变不良的生活习惯,如饮食、运动等。
对于高血压患者,医生通常会给予降压药物进行治疗。
对于库欣综合征的治疗,通常需要进行肾上腺切除手术或药物治疗。
药物治疗主要包括类固醇合成抑制剂和肾上腺素能受体拮抗剂等。
五、结论库欣综合征与高血压之间存在着密切的。
皮质醇激素的过量分泌可以导致血管收缩和钠水潴留,从而引起高血压的症状。
对于患有库欣综合征的患者,需要全面综合治疗,包括改变不良的生活习惯、降压药物治疗以及针对库欣综合征本身的治疗。
对于医生而言,了解库欣综合征与高血压之间的关系,可以为患者提供更加有效的治疗和管理方案。
cushing病名词解释医学
Cushing病是一种内分泌系统疾病,也被称为垂体性库欣综合征。
它是由于垂体腺瘤或其他原因导致的肾上腺皮质激素皮质醇过度分泌引起的。
这种过度分泌的皮质醇会导致一系列的身体症状和代谢异常。
Cushing病的主要特征包括以下几个方面:
1. 肥胖:患者常常出现中心性肥胖,脸颊、颈部、躯干和腹部脂肪堆积,而四肢相对较瘦。
2. 高血压:皮质醇的过度分泌会导致血压升高。
3. 糖尿病:皮质醇的作用会导致血糖升高,引发糖尿病。
4. 骨质疏松:过量的皮质醇会导致骨骼中钙的流失,从而引起骨质疏松症。
5. 皮肤改变:患者常常出现紫纹、皮肤变薄、易受伤、瘀斑等症状。
举个例子,比如一个患有Cushing病的女性,她可能会出现脸颊圆满、颈部和躯干肥胖,但四肢相对较瘦。
她的血压可能升高,同时她可能还患有糖尿病。
此外,她的皮肤可能出现紫纹和容易受伤的情况。
这些症状都是Cushing病的典型表现。
简述cushing反应的定义
Cushing反应,也称为Cushing综合征或Cushing病,是一种由长期暴露于高糖皮质激素(GC,glucocorticoid)环境下导致的肾上腺皮质功能亢进症。
它是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要是皮质醇)所引起的一系列临床症状和体征。
Cushing反应的主要表现包括:
1. 满月脸(moon face):由于脂肪在面部和颈部堆积,导致脸部异常圆润。
2. 水牛背(buffalo hump):脂肪堆积在背部,使背部增厚,形状类似水牛的背。
3. 多毛:由于雄激素被糖皮质激素压制,导致体毛增多。
4. 痤疮:皮肤毛囊口堵塞,形成痤疮。
5. 高血压:糖皮质激素能直接扩张血管,增加外周阻力,导致高血压。
6. 糖尿病:由于胰岛β细胞被糖皮质激素抑制,导致血糖升高,久而久之可能发展为糖尿病。
7. 肥胖:Cushing反应的患者常常出现体重增加,尤其是腹部肥胖。
此外,Cushing反应还可能导致骨质疏松、骨折、肌肉
无力、易感染、抑郁等多种并发症。
因此,对于长期使用糖皮质激素或疑似Cushing反应的患者,应及时就医并进行相关检查和治疗。
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛(主任医师)解放军总医院内分泌科库欣综合征(Cushing’s Syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征,1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现,且均表现为高皮质醇血症,故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征(CS)的年发病率为2/100万人;西班牙报告年发病率为2.5/100万人,患病率为39/100万人;美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人;库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄,成人多于儿童,女性多于男性,男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中,亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍,因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征,这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性,导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年,1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现,当高皮质醇血症缓解后,其标准化的死亡率(SMR)与年龄匹配的普通人群相当,术后生活质量显著提高,但所有症状不一定完全缓解,随访15年发现,成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低;而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者,与普通人群相比,SMR增加3.8~5倍。