医学资料：库欣综合征

库欣综合征的诊断标准和流程
诊断标准
典型的临床表现，结合实验室检查和影像学诊断结果，可确 立库欣综合征的诊断。需要注意的是，诊断时应排除其他原 因引起的皮质醇增多症。
诊断流程
首先根据临床表现初步判断是否疑似库欣综合征，然后进行 实验室检查和影像学诊断以明确诊断。在治疗过程中，还需 根据患者具体情况进行个体化治疗方案制定。
库欣综合征医学课件
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目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的病理生理学 • 库欣综合征的临床表现与诊断 • 库欣综合征的治疗与管理 • 库欣综合征的案例分析与讨论
库欣综合征概述
01
定义和历史背景
定义
库欣综合征（Cushing's Syndrome）是一种由肾上腺皮质过度分泌皮质醇引 起的临床症候群。
解，以提供能量。
免疫抑制作用
肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统 的炎症反应，减轻过敏、自身免疫 性疾病等症状。
心血管作用
肾上腺皮质激素可以增强心肌收缩 力、扩张血管，调节血容量和电解 质平衡，以维持心血管系统的稳定 。
库欣综合征的病理生理机制
ACTH依赖性库欣综合征：垂体腺瘤 或下丘脑功能亢进导致ACTH分泌过 多，进而刺激肾上腺皮质分泌过多皮 质醇。
VS
治疗策略
根据定位诊断结果，选择手术治疗、放射 治疗或药物治疗等方法进行治疗。治疗后 需密切随访，监测患者病情变化及复发情 况。Leabharlann 案例二复杂临床表现
患者可能出现高血压、低血钾、糖尿病等多 种代谢紊乱，以及精神、神经、心血管等多 系统受累表现。
处理方法
在针对库欣综合征治疗的基础上，需根据患 者具体情况进行对症治疗，如降压、降糖、 纠正电解质紊乱等。同时，关注患者心理健 康，提供必要的心理支持。

库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。

其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。

库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。

神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。

神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。

心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。

此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。

库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。

维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。

维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。

此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。

诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。

患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。

实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。

此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。

库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。

治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。

在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。

严重病例可能需要静脉注射维生素B1。

心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。

总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。

及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。

库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。

它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。

库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。

原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。

原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。

继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。

继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。

库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。

实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。

库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。

此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。

库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。

临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。

no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
症
3.抑郁症
治疗
了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Cussing’s disease
Metyrapone test
Normal/high response

库欣综合征的诊疗作者：来源：《中国医学创新》2019年第07期库欣综合征是一组由皮质醇异常升高所引起的体征和症状。

皮质醇是一种类固醇激素帮助人体对机体和情绪的应激做出反应，调节血压和食物代谢。

皮质醇分泌具有日间变动的特点，早8点达高峰，午夜最低。

皮质醇由皮质，即肾上腺的外层合成。

肾上腺是位于肾脏顶部的小腺体，呈三角形，它是内分泌系统，合成和分泌激素，调节机体的多个器官和组织。

肾上腺皮质合成类固醇激素、醛固酮及雄激素，雄激素主要为脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone，DHEA）。

皮质醇的分泌还受反馈系统调节。

当水平低时，位于大脑底部的下丘脑产生促肾上腺皮质素释放激素（corticotropin releasing hormone，CRH），这种激素再刺激位于下丘脑底部的垂体合成促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropin hormone，ACTH），继而刺激肾上腺合成并释放皮质醇。

如果皮质醇水平较高时，CRH和ACTH的合成受到抑制。

库欣综合征可见于任何年龄段，但发病高峰为20～50岁，女性较男性多见。

少数情况下，患者可能发生基因突变，增加发生内分泌系统肿瘤的风险（如多发性内分泌腺瘤1型，Multiple Endocrine Neoplasia Type 1，MEN-1），包括垂体瘤和肾上腺肿瘤。

库欣综合征的症状和体征多种多样，常见的包括：向心性肥胖、满月脸、颈肩肥厚、皮肤薄脆、易创伤、不易愈合。

患者也可以表现为在腹部、大腿、臀部出现牵拉红纹、肌无力、耐力下降、骨质疏松、高血压、高血糖和头痛。

患病儿童表现为肥胖、发育迟緩、身高矮小。

患病妇女脸部、胸部多毛，月经不规律。

1 病因（1）摄入外源性类固醇，比如像规定用于治疗哮喘的抗炎类药物asthma。

皮质类固醇药物治疗是导致库欣综合征最常见的原因。

（2）合成ACTH的垂体瘤又称为库欣病，这种情况比较少见，最常见的原因是肾上腺皮质分泌皮质醇过度（内源性皮质醇）。

03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。

库欣综合征名词解释-概述说明以及解释1.引言在1.1 概述部分，我们将简要介绍库欣综合征以及其重要性。

库欣综合征是一种由垂体腺产生过多促肾上腺皮质激素（皮质醇）的疾病，通常是由肾上腺或垂体腺的肿瘤引起的。

这种病症可能导致一系列严重的健康问题，如高血压、糖尿病、肥胖和骨质疏松等。

库欣综合征的及时诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要。

通过本文的介绍，读者将更加了解这种疾病的发病机制、症状表现以及治疗方法，希望能够帮助更多患有库欣综合征的患者及其家人更好地理解和应对这一疾病。

1.2 文章结构本文主要分为引言、正文和结论三部分。

在引言部分，将对库欣综合征进行概述，介绍其定义和症状，并明确本文的目的。

接着，正文部分将重点阐述库欣综合征的定义、常见症状以及治疗方法，以便读者更深入地了解这一疾病。

最后，在结论部分将对全文进行总结，强调库欣综合征的重要性，同时展望未来可能的研究方向。

通过这样的文章结构，希望能够为读者提供清晰、全面的信息，使他们对库欣综合征有一个更加深入的理解。

1.3 目的库欣综合征作为一种罕见的内分泌疾病，其发病机制和临床表现经常被误解和忽视。

因此，本文的目的是通过对库欣综合征的定义、症状和治疗进行详细的阐述，旨在帮助读者更全面地了解和认识这一疾病。

通过深入探讨库欣综合征的定义，我们可以帮助读者对这一疾病有一个清晰的认识，了解其发病机制和诊断标准，从而提高对该疾病的识别和认知水平。

同时，介绍库欣综合征的症状和治疗方法，可以帮助患者和医生更好地应对和治疗这一疾病，提高治疗效果和生活质量。

总之，本文的目的是为读者提供关于库欣综合征的全面信息，增加对这一疾病的了解和认识，有助于更好地预防和治疗库欣综合征，提高患者的生活质量和健康水平。

希望通过本文的介绍，能够引起社会对库欣综合征的重视和关注，为患者提供更好的医疗服务和关怀。

2.正文2.1 库欣综合征的定义库欣综合征，又称为皮质醇增多症，是一种由体内皮质醇水平异常升高所引起的疾病。

《中国库欣病诊治专家共识》要点一、概述库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是有各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。

从病因上分类，CS可以分为促肾上腺激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。

而垂体性CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。

虽然CS罕见，但其病情复杂。

除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。

如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。

库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，约10%为大腺瘤。

在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。

半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。

二、CS的内分泌诊断疑诊CS的筛查试验：⑴24h尿游离皮质醇（UFC)：⑵午夜血清/唾液皮质醇测定：⑶1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST)：⑷经典小剂量DST(LDDST，2mg/d×48h):如2项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。

三、CS的定位实验室检查1. 血ACTH测定：2. 经典大剂量DST(HDDST，8mg/d×48h)：四、影像学检查1. 鞍区MRI检查：2. 双侧岩下窦静脉取血（BIPSS)＋去氨加压素（DDAVP)兴奋试验：3. 18F-FDG PET/CT检查：4. 生长抑素受体显像（SRS）：五、治疗1. 治疗目的：治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。

血糖升高，INS分泌增多。 血糖升高，INS分泌增多。促进脂 分泌增多 肪合成和重新分布
心血管系统 运动系统 免疫系统 神经系统 生殖系统 消化系统 左心室肥大、心力衰竭、 高血压 、左心室肥大、心力衰竭、 脑血管意外 情绪不稳 、欣快感、失眠、烦躁 欣快感、失眠、 骨折、 骨质疏松 骨痛 、骨折、身 皮肤色素沉着加深（ 皮肤色素沉着加深（异位 食欲增ng病 和较重Cushing ACTH和较重Cushing病） 多血质外貌
异位ACTH 异位ACTH综合征治疗 ACTH综合征治疗
替代治疗
课堂小节
库欣病是库欣综合征最常见的病因 典型临床表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、 典型临床表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、 多血质面容、紫纹、 多血质面容、紫纹、痤疮等 血、尿皮质醇、血皮质醇节律、ACTH、大、小剂 尿皮质醇、血皮质醇节律、ACTH、 量地塞米松抑制试验对本病诊断具有意义。 量地塞米松抑制试验对本病诊断具有意义。 治疗以手术为主。 治疗以手术为主。 应注意术后垂体与肾上腺功能低下、Nelson综合 应注意术后垂体与肾上腺功能低下、Nelson综合 症等问题， 症等问题，要加以预防。
肿 瘤
ACTH 垂体
ACTH
病因
最常见， 最常见，占70% g，腺瘤直≥5cm 体积常>100 g 腺瘤直≥5 >100g ≥5cm 体积常,病情不重 起病缓, 500 起病缓 >100 24～ 24～500g 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征10% 占库欣综合征10% 多为儿童 多见成人，好发20～ 岁 多见成人，好发 ～40岁，女性多 肾上腺皮质腺癌 包膜浸润, 生长快, 晚期可 多毛及雄激素增多程度轻 于男性 包膜浸润, 小细胞肺癌、支气管类癌 结节直径>0.5 >0.5cm 结节直径生长快, Cushing病 病 呼吸道肿瘤最常见： >0.5cm 呼吸道肿瘤最常见：小细胞肺癌、 库欣综合征表现或为家族性发 不依赖ACTH双侧80% ACTH微腺瘤 非自主性 不依赖 双侧 病因: 腺瘤直径3～4cm 微腺瘤, 病因 腺瘤直径3 微腺瘤 、肺 转移至淋巴结、 转移至淋巴结、肝 多为良性 肾上腺小结节性增生病ACTH大腺瘤 10% 大腺瘤 分型： 重量40 分型： 重量40g±(5～30g) 40g (5～ 不依赖ACTH双侧垂体无腺瘤: 高血压、低血钾 不依赖 双侧临床症状重 高血压、 <0.5cm) 肾上腺多结节(多数直径<0.5 肾上腺多结节(多数直径<0.5cm) 临床症状重: 异位ACTH 异位ACTH 缓慢发展型：如类癌，病程长， 1）缓慢发展型：如类癌，病程长，类似 肾上腺大结节性增生 包膜完整 DOC增多有关 (DOC Cushing病 增多有关) 女性多毛、 Cushing病 增多有关)、女性多毛、 综合征

是否低血钾，低氯性碱中毒、糖代谢异常、 是否高皮质醇血症、皮质醇节律紊乱、尿 UFC增多。
（
小剂量地塞米 联合 大剂量地塞米松
不能
2
松抑制试验
试验 抑制试验 能
不能
影像学
检查 3
超声、CT、MRI 有否发现异常
垂体 肾上腺、其他
实验室和辅助检查
一、血和尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1. 24小时尿游离皮质醇 2. 血浆总皮质醇
还应与原发性高血压，2型糖尿病、多囊卵 巢综合症、棘皮病等鉴别
治疗方法
一、Cushing’s disease治疗： 1. 经蝶窦垂体瘤手术 首选，最理想治疗方案术后一周内肾
上腺功能减低为手术成功表现。 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松 300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各 100mg；第6～7天各50mg。一周后, 泼尼松5～10mg/d维持 6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复
3. 24小时尿17-羟皮质类固醇 4. 24小时尿17酮类固醇 5. 血浆ACTH测定 6. 唾液皮质醇测定
二、下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验
1. CRH兴奋试验 2. 小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验
三、定位检查
1. 肾上腺B超 2. 垂体或肾上腺CT及MRI 3. 岩下静脉窦插管测定ACTH
应尽早治疗原发性肿瘤，尽早手术、放疗或化疗。 不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 ▪ 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 ▪ 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 ▪ 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死

库欣综合征与高血压一、概述库欣综合征（Cushing's syndrome）是一种由内分泌失调引起的疾病，主要表现为体内皮质醇激素的过量分泌。

这种激素的过量分泌可以导致一系列的症状，包括但不限于高血压、向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松等。

在这篇文章中，我们将重点讨论库欣综合征与高血压之间的关系。

二、库欣综合征的症状与诊断库欣综合征的症状多种多样，包括身体肥胖，腹部和大腿部位的皮肤出现紫色条纹，月经紊乱，糖尿病或糖耐量异常，高血压，骨质疏松和骨折等。

患者还可能表现出疲劳、抑郁、性欲减退和肌肉无力等症状。

库欣综合征的诊断通常包括以下几个方面：临床检查、血液测试、尿液测试和影像学检查。

在临床检查中，医生会检查患者的症状和体征，以确定是否存在库欣综合征的可能性。

血液测试和尿液测试主要用于测量患者体内皮质醇激素的水平，而影像学检查则可以帮助医生确定患者的病情程度和位置。

三、库欣综合征与高血压的关系库欣综合征与高血压之间存在着密切的。

皮质醇激素的过量分泌可以导致血管收缩，增加心脏的负担，从而引起高血压。

皮质醇激素还可以促进体内钠和水的潴留，进一步加重高血压的症状。

因此，许多患有库欣综合征的患者都会出现高血压的症状。

四、治疗和管理对于库欣综合征和高血压的治疗和管理，通常需要进行全面的综合治疗。

患者需要改变不良的生活习惯，如饮食、运动等。

对于高血压患者，医生通常会给予降压药物进行治疗。

对于库欣综合征的治疗，通常需要进行肾上腺切除手术或药物治疗。

药物治疗主要包括类固醇合成抑制剂和肾上腺素能受体拮抗剂等。

五、结论库欣综合征与高血压之间存在着密切的。

皮质醇激素的过量分泌可以导致血管收缩和钠水潴留，从而引起高血压的症状。

对于患有库欣综合征的患者，需要全面综合治疗，包括改变不良的生活习惯、降压药物治疗以及针对库欣综合征本身的治疗。

对于医生而言，了解库欣综合征与高血压之间的关系，可以为患者提供更加有效的治疗和管理方案。

cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。

它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。

这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。

1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。

首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。

接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。

此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。

然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。

最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。

1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。

通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。

此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。

2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。

它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。

该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。

2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。

原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。

次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。

• 患者为何会出现生长迟滞？ • 术后糖皮质激素治疗需维持多长时间？
糖、蛋白质、脂肪代谢
血糖增高： • 糖异生增多：肝糖原合成增加，分解减少； • 肝糖输出增多：激活葡萄糖6磷酸酶，磷酸烯醇丙酮酸羧
基酶 • 抑制周围组织（肌肉、脂肪）对葡萄糖的摄取
糖、蛋白质、脂肪代谢
蛋白质：分解代谢增强 脂肪：分解代谢增强，游离脂肪酸增高
威廉姆斯内分泌学，11版
ACTH<10pg/ml：非ACTH依赖性 ACTH>20pg/ml：ACTH依赖性
定位诊断
大剂量地塞米松抑制试验
被抑制的标准： 服药后血皮质醇 <50nmol/L（1.8ug/dl）
定位诊断- 异位ACTH综合征
• 鞍区MRI检查无占位 • 大剂量DEX不被抑制 • 存在其他部位肿瘤，如肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺
诊断流程图
临床表现 可疑
Cushing sys
UFC
17-OHP
血F节律
小剂量 DEX 抑制试验
Cushing sys
诊断明确
影像学
ACTH 测定
大剂量 DEX 抑制试验
ACTH 依赖性
非ACTH 依赖性
诊断流程图
临床表现 可疑
Cushing sys
UFC
17-OHP
血F节律
小剂量 DEX 抑制试验
治疗
• 2008-4-28日手术 • 神经导航辅助下经单鼻孔垂体腺瘤切除＋鞍底重建 • 术后病理：
垂体腺瘤及垂体前叶组织
术后
• 术后ACTH 8.81 pg/ml <5 pg/ml
• 术后F：1.11ug/dl 12.3ug/dl
术后
• 术前肝功能： ALT 114U/L，GGT 87U/L，LD432U/L

cushing病名词解释医学
Cushing病是一种内分泌系统疾病，也被称为垂体性库欣综合征。

它是由于垂体腺瘤或其他原因导致的肾上腺皮质激素皮质醇过度分泌引起的。

这种过度分泌的皮质醇会导致一系列的身体症状和代谢异常。

Cushing病的主要特征包括以下几个方面：
1. 肥胖：患者常常出现中心性肥胖，脸颊、颈部、躯干和腹部脂肪堆积，而四肢相对较瘦。

2. 高血压：皮质醇的过度分泌会导致血压升高。

3. 糖尿病：皮质醇的作用会导致血糖升高，引发糖尿病。

4. 骨质疏松：过量的皮质醇会导致骨骼中钙的流失，从而引起骨质疏松症。

5. 皮肤改变：患者常常出现紫纹、皮肤变薄、易受伤、瘀斑等症状。

举个例子，比如一个患有Cushing病的女性，她可能会出现脸颊圆满、颈部和躯干肥胖，但四肢相对较瘦。

她的血压可能升高，同时她可能还患有糖尿病。

此外，她的皮肤可能出现紫纹和容易受伤的情况。

这些症状都是Cushing病的典型表现。

库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。

国内尚缺乏大规模流行病学数据。

在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。

近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。