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第一章类风湿关节炎1.类风湿关节炎（RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。
2.病因和发病机制仍不完全清楚，主要有环境因素（细菌、支原体和病毒感染）、遗传易感性、免疫紊乱3.RA的基本病理改变是滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。
主要表现为：①衬里细胞层增厚：滑膜细胞由原来的1~3层增生到5~10层或更多；②间质层大量炎症细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并以T细胞为主；③微血管的新生；④滑膜细胞表面抗原激活；⑤血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏4.临床表现：（1）关节：①晨僵：早晨起床后关节及其周围僵硬感，持续时间超过1小时者意义较大。
这是因为关节间隙有大量积液，白天通过活动可以逐渐缓解；②关节痛与压痛：是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节；③关节肿：多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起，病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀；④关节畸形：见于较晚期患者，最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现；⑤特殊关节：颈椎、肩、髋关节、颞颌关节；⑥关节功能障碍（2）关节外表现：①类风湿结节：可见于20%~30%，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛，对称性分布，其存在提示有本病活动；②类风湿血管炎：眼受累多为巩膜炎；③肺：男性多于女性，有时可为首发症状。
肺间质病变最常见、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压；④心脏受累：心包炎最常见；⑤胃肠道：上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，多与服用抗风湿药物，尤其是非甾体类抗炎药有关；⑥肾：本病血管炎很少累及肾；⑦神经系统：正中神经在腕关节处受压可出现腕管综合征，表现为手指不能弯曲，中间两根手指灼热的刺痛；脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱，腱反射多亢进，病理反射阳性；⑧血液系统：RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血，本病出现小细胞低色素性贫血时，贫血可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血；Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有时甚至有贫血和血小板减少⑨干燥综合征：口干、眼干5.实验室及其他辅助检查：（1）血象：有轻至中度贫血，活动期血小板可增高。
风湿性疾病的名词解释风湿性疾病是一类以关节、韧带、肌肉以及其他结缔组织的慢性炎症为特征的疾病群。
这些疾病通常会导致关节疼痛、活动障碍以及其他系统的多种不适。
在临床上，风湿性疾病被广泛分为风湿关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等几种主要类型。
风湿关节炎是一种常见的慢性炎症性关节疾病，主要特征是关节肿胀、疼痛和活动障碍。
患者往往会发现受累的关节出现红、肿、热、痛等症状，严重者还可能导致关节变形和功能丧失。
这种疾病主要影响老年人，尤其是女性。
类风湿关节炎与风湿关节炎有一定的相似之处，但更常见于中老年女性。
患者除了关节疼痛、肿胀等症状外，还可能出现全身疲乏、发热、食欲减退等全身性表现。
类风湿关节炎可累及多个关节，并且往往是对称性的，即同时发生在肢体两侧的相同部位。
强直性脊柱炎是一种以脊柱痛、骨质增生和关节强直为主要特征的慢性炎症性关节疾病。
它通常以腰背部的疼痛和僵硬为首发症状，早晨起床后酷似“板条状”硬化的感觉。
强直性脊柱炎也可能累及骨盆和胸延髓，导致患者的活动范围日益受限。
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，对全身多个器官产生影响，其中包括皮肤、关节、肾脏、心血管系统、神经系统等。
患者常表现出多系统症状，如疲劳、皮疹、关节痛和黏膜溃疡等。
此外，系统性红斑狼疮还可能导致免疫功能紊乱，使患者更容易受到感染。
除了以上几种常见的风湿性疾病，还有其他一些特殊类型的疾病，如干燥综合征、硬皮病、脂肪性坏死性肌炎等。
干燥综合征主要表现为眼睛和口腔的干涩，常伴有关节痛和疲劳感。
硬皮病是一种罕见的慢性结缔组织病，主要特征是皮肤发生硬化和纤维化，严重者可能影响内脏器官的功能。
脂肪性坏死性肌炎则是一种罕见的病理性骨折和肌肉坏死的自身免疫疾病，患者表现为肌肉疼痛、无力和皮肤溃疡。
风湿性疾病的发病机制至今尚不完全清楚，但研究表明是免疫系统的异常反应导致了炎症的发生。
虽然这些疾病不能完全治愈，但目前的治疗方法可以帮助患者减轻症状并提高生活质量。
内科学7风湿性疾病内科学7风湿性疾病风湿性疾病第一章总论【概述】风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。
包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。
自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。
CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。
自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。
促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。
其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。
引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。
又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。
②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等均有不同程度的遗传倾向性。
