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胞淋巴瘤首位。
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会 2008年5月至2009年7月NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞 淋巴瘤, 35, 1%
肝脾T细胞淋巴瘤, 17, 1%
MF/SSSezary综合 征, 43, 2%
肠病性T细胞淋巴 瘤, 31, 1%
其他类型T细胞淋巴 瘤, 182, 7%
男性多于女性,男女比例约2-4: 1,中位年龄约44岁。
T细胞淋巴瘤病理类型的地区分布
亚型 外周T细胞淋巴瘤-非特指 血管免疫母细胞淋巴瘤 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤 成人T淋巴母细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤-未分类
%
北美
欧洲
亚洲
34.4
34.3
22.4
16.0
28.7
17.9
16.0
6.4
3.2
7.8
9.4
2.6
5.4
0.8
0.7
5.1
4.3
22.4
2.0
1.0
25.0
5.8
9.1
1.9
3.0
2.3
0.2
1.3
0.5
1.3
2.3
3.3
2.4
JCO, 26:4124-30; 2008
流行病学特点
最新资料显示: 我国N K/ T淋巴瘤发病率居T 细
NK/T 细胞淋巴瘤, 869, 33%
原发皮肤CD30+T淋 巴细胞增殖性疾病,
12, 1%
周围T细胞性淋巴 瘤, 1067, 41%
T-LBL, 346, 13%
中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会
09年8月-11年2月份NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞淋 巴瘤, 106, 1.37%
肝脾T细胞淋巴瘤, 33,
CT检查可较好地显示肿瘤的形态、位置和范围, 有助于放射治 疗计划的制定。
右侧鼻腔前部和前庭不 规则软组织密度影, 浸润 性生长, 近鼻腔内表现凹 凸不平。
临床特征
鼻塞和/或鼻出血是诊断时最常见症状。另外,常常发生颊 部和/或眼眶肿胀、咽痛、声嘶。
全身症状如发热和体重下降常见。 易发展为嗜血细胞综合症 (HPS) 。 结外部位病变: 如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等; 胃肠道,可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等; 肺部可有咳嗽、咯血和肺部肿块等症状; 多数鼻部症状与全身体征分离,即鼻面腭中线大片坏死溃疡,而全身精
神状态及一般状况良好。
Yasuaki Harabuchi et.al Nasal natural killer (NK)/T-cell lymphoma: clinical, histological, virological, and genetic features Int J Clin Oncol (2009) 14:181–190
Barrionuevo C et al . MolMorphol ,2007 ,15(1) :38244.
临床特征—侵犯部位
多发生于鼻腔,发生于沿中线部位包括鼻咽、鼻窦、
上颚、扁桃体、下咽、咽、喉;
10% ENKL易发生于胃肠道、皮肤、唾液腺、肾上
腺、脾脏和睾丸等。 骨髓和中枢神经系统受侵罕见。
0.43%
肠病性T细胞淋巴瘤, 110, 1.42%
MF/SS, 84, 1.08%
原发皮肤CD30+T淋巴 细胞增殖性疾病, 67,
0.86%
成人T细胞白血病, 55, 0.71%
其他类型T细胞淋巴瘤, 584, 7.53%
T-LBL, 1095, 14.12%
原发皮肤外周T细胞淋 巴瘤 罕见型, 20, 0.26%
Kohrt H, Advani R., Extranodalma: current concepts in biology and treatment Leukemia & Lymphoma, November 2009; 50(11): 1773–1784
结外NK/T细胞淋巴瘤治 疗进展
概念
它是一组发生于淋巴结外,伴以坏死为主 的血管损伤和破坏,细胞毒表型,和EBV 相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为NK 细胞肿瘤,少数为T细胞毒表型而命名为 NK/T 。
我们为什么研究 NK/T细胞淋巴瘤?
流行病学特点
有一定的区域性和种族易感性: 亚洲常见,尤其在中国、日本、朝鲜; 中美洲、南美洲较为多见;西方罕 见。
非特殊性(PTCLNOS), 1474, 19.01%
结外NK/T 细胞淋巴瘤, 2171, 27.99%
间变性大细胞 (ALCL)ALK-, 443,
5.71%
血管免疫母细胞性 (AILT), 970, 12.51%
间变性大细胞 (ALCL)ALK+, 543,
7.00%
病因及发病机制
鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤与EB 病毒感染关 系密切,尤其是鼻腔病例,80 %~100 %都 存在EB 病毒感染,而鼻外部位NK/ T细胞 淋巴瘤EB 病毒的检出率则相对较低 ( 15 %~50 %) 。
临床特征—分型
依据明显不同的生存和预后(Lee J, Eur J Cancer 41:1402-
1408, 2005; Lee J,Br J Cancer 92:1226-1230, 2005
上呼吸消化道NK/T细胞淋巴瘤 (UNKTL):
影像学表现
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤在普通X线平片无特异征象,仅见鼻腔软组 织肿胀,鼻窦腔混浊或粘膜增厚,腔内多无积液。
CT主要表现:(1)原发于面部中线,双侧或单侧,以鼻腔和口 咽部为主;(2)鼻腔或咽部不规则软组织密度影,与周围正常组织 界限不清,肿块内部密度不均匀,无明显实质强化;(3)病变进展则 侵犯广泛,可发生骨质破坏,最多见于鼻中隔、鼻甲和上颌窦骨壁; (4)多无颈淋巴结肿大。
临床特征
肉眼可见特征: 面部中线组织如鼻腔、上腭、鼻 咽进行性坏死性溃疡和坏死性肉芽肿病变
Yasuaki Harabuchi et.al Nasal natural killer (NK)/T-cell lymphoma: clinical, histological, virological, and genetic features Int J Clin Oncol (2009) 14:181–190