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特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍特发性高嗜酸性细胞综合征症状，尤其是特发性高嗜酸性细胞综合征的早期症状，特发性高嗜酸性细胞综合征有什么表现？得了特发性高嗜酸性细胞综合征会怎样？以及特发性高嗜酸性细胞综合征有哪些并发病症，特发性高嗜酸性细胞综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
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*特发性高嗜酸性细胞综合征常见症状：
胸痛、皮肤瘙痒、气急、盗汗、体重减轻、乏力
*一、症状：
1.一般症状常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等症状。
2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现可累及心、肺、中枢、神经系统及造血系统，出现响应的临床症状和体征。
*二、诊断：
1.持续嗜酸细胞增高1.5 109/L超过半年;
2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;
3.有多系统器官受累的证据。
*以上是对于特发性高嗜酸性细胞综合征的症状方面内容的相关叙述，下面再看下特发性高嗜酸性细胞综合征并发症，特发
性高嗜酸性细胞综合征还会引起哪些疾病呢？
*特发性高嗜酸性细胞综合征常见并发症：
心力衰竭
*一、并发症：
1.浸润性的心肌病;
2.瓣膜损害;
3.心力衰竭;
4.左心室二尖瓣血栓形成;
5.暂时性缺血性病变。
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嗜酸性粒细胞增多症是怎么引起的？(一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。
在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫)，一般不引起嗜酸性粒细胞增多。
但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。
但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。
(二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。
药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。
一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。
药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。
(三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。
有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
(四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。
其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1.5x109/L(1500/mm3)，持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。
最严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。
特发性高嗜酸性细胞综合征是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍特发性高嗜酸性细胞综合征的病理病因，特发性高嗜酸性细胞综合征主要是由什么原因引起的。
*一、特发性高嗜酸性细胞综合征病因
*一、病因：
病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。
由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致，血清中IgG、IgA增高，亦说明有免疫反应参与。
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·短篇论著·嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习张媛媛1,3 张红宇1,2,*1.汕头大学医学院 (广东 汕头 515000)2.北京大学深圳医院血液内科 (广东 深圳 518000)3.香港大学深圳医院全科医学科 (广东 深圳 518000)【摘要】目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome, HES)合并心肌梗死的病例报道较少，本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验，为临床提供借鉴。
方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料，并进行文献复习。
以“嗜酸性粒细胞，急性心梗”为中文关键词，以“eosinophilic，acute myocardial infarction”为英文关键词，在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。
结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES，住院期间出现心肌梗死，予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。
(2)文献检索结果：检索自1990年1月到2023年5月期间，HES合并急性心梗的中英文文献12篇，报道12例病例，其中中文4篇，英文8篇。
结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低，临床表现不典型，在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断，及时考虑激素治疗，以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。
【关键词】嗜酸性粒细胞增多综合征、急性心梗、病例报道、文献复习【中图分类号】R557+.3【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.003One Case of Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Myocardial Infarction and Literature ReviewZHang Yuan-yuan1,3, ZHang Hong-yu1,2,*.1.Shantou university Medical College, Shantou 515000, guangdong Province, China2.Department of Hematopathology, Peking university Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, China3.Department of general Practice, university of Hong Kong–Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, Chinaabstract: Objectiveanalyzed and summarized the experience of HES complicated with myocardial infarction to provide reference for clinical practice. Methods The clinical data of a HES patient with myocardial infarction admitted to the hematology department of Peking university Shenzhen Hospital were retrospectively analyzed, and the literature was reviewed. Literature searches were conducted in CnKi, Wanfang and PubMed using "eosinophilic, acute myocardial infarction" and "Eosinophilic, acute myocardial infarction" as Chinese keywords. Results (1) The patient reported in this paper was diagnosed as HES at admission and had myocardial infarction during hospitalization. after receiving high-dose intravenous glucocorticoid therapy, his condition improved and he was discharged smoothly. (2) Literature search results: From January 1990 to May 2023, 12 Chinese and English literature articles on HES complicated with acute myocardial infarction were searched, and 12 cases were reported, 4 in Chinese and 8 in English. Conclusion The incidence of eosinophilia syndrome is low, and the clinical manifestations are not typical. When eosinophilia is found to be significantly increased in the blood and (or) tissues, relevant examinations should be timely improved to evaluate the cause of the diagnosis, and glucocorticoid therapy should be considered in time to avoid life-threatening complications such as myocardial infarction or cerebral infarction. Keywords: Hypereosinophilic Syndrome; Acute Myocardial Infarction; Case Reports; Literature Review 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多，并伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等多个器官损害的一组综合征。
以急性心肌梗死为首发症状的嗜酸性粒细胞增多综合征1例报道江明宏;成志勇【期刊名称】《实用老年医学》【年(卷),期】2017(031)005【总页数】2页(P495-496)【作者】江明宏;成志勇【作者单位】071000河北省保定市,中国人民解放军第二五二医院心血管中心;071000河北省保定市,保定市第一医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R542.22;R557.5病人,男,78岁,因持续性胸痛2 h入院。
病人于入院前2 h突然出现心前区胸痛,伴轻微出汗,持续20 min后症状缓解不明显,急诊测血压为167/91 mmHg,心电图提示:窦性心律,急性前壁心肌梗死。
遂给予阿司匹林肠溶片0.3 g、硫酸氯吡格雷片300 mg口服,硝酸甘油注射液5 mg稀释后静滴。
急查心梗3项:肌钙蛋白为0.28 ng/ml,肌酸激酶同工酶为2.20 ng/ml,肌红蛋白为115.9 ng/ml。
血常规:WBC为9.20×109/L,嗜中性粒细胞比率为72.61%,嗜酸性粒细胞(EC)为0.98×109/L,EC比率为10.71%,血小板计数(PLT)为183×109/L,以“急性心肌梗死”收入院。
既往高血压病史10余年,最高血压为220/120 mmHg,平时口服“硝苯地平片”等药物,自诉血压控制欠佳。
查体:体温36.5℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压148/95 mmHg,心率80次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。
心电图提示:窦性心律,急性前壁心肌梗死。
初步诊断:1.冠心病急性前壁心肌梗死心功能Ⅰ级(Killip 分级);2.高血压3级(极高危)。
入院后即行急诊冠脉造影术确诊并行冠脉内介入治疗,术后给予阿司匹林肠溶片、硫酸氯吡格雷片、阿托伐他汀钙片(立普妥)、酒石酸美托洛尔片,未诉明显不适。
术后复查:门冬氨酸氨基转移酶为143 U/L,磷酸肌酸激酶为1248 U/L,肌酸激酶同工酶为104 U/L,乳酸脱氢酶为389 U/L,N-末端脑钠肽为2184 pg/ml,肌酸激酶同工酶定量测定为34.2 ng/ml,肌钙蛋白-I为 25.72ng/ml,肌红蛋白为77.6 ng/ml。
疾病名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
英文名：idiopathic hypereosinophilic syndrome
缩写：IHES
别名：特发性嗜酸性粒细胞增多综合症；高嗜酸粒细胞综合征；特发性嗜酸粒细胞增多综合征
ICD号：N16.2*
分类：呼吸科
概述：正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0～7%，直接计数为(0.05～0.45)×109/L，超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞在体内有防御功能，但其增多也可对自身组织造成损伤。
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。
目前认为IHES属骨髓增生性疾患。
但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。
流行病学：多发生在中年以上的男性，儿童和青少年罕见。
小儿IHES罕见，年龄一般为5～13岁，女性多见。
病因：引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病 如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病 如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病 如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤 如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌
等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物 如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.其他 如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。
此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。
可能引起本病的疾病及见疾病分类(表1)。
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发病机制：IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少，并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构，胞质细小颗粒的比例较大。
HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%)，同正常嗜酸粒细胞比较，它们白三烯C 4的产生增加，抗体依赖的寄生虫毒性增强，而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。
同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C 4的产生均增加；也证明在HES患者血中IL-5含量增加，这可能是HES发病的原因之一。
另外，在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R mRNA的表达。
HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的，亦有异常的。
形态特点：核分叶过多。
颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少，胞质可见空泡。
HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用，可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。
研究发现，尽管HES嗜酸粒细胞中ECF，和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少，但ECP释放量可增加83%，EPO释放可增加15%，这可能与
脱颗粒的刺激因素不同有关。
脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子，尤其是IL-5所诱发。
也发现在HES患者，中性粒细胞的释放功能不受影响。
嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤，如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。
临床表现：临床表现与受累脏器有关，症状常常是非特异性，包括体重减轻、疲劳、低热和肌痛，几乎所有器官都可受累，80%的患者有肝脾肿大，心肺功能不全，心壁血栓形成或深静脉血栓形成。
大多数的病例都有心脏受累的表现，是引起死亡C D D C D D C D D C D
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的主要原因，表现为心内膜血栓、心内膜纤维化、左房室瓣反流、限制性心肌病和细菌性心内膜炎，心脏受累常提示疾病的进展。
大约60%的病人出现周围或中枢神经系统的表现，也是主要的发病初始症状，神经系统的症状包括神经精神功能不全、步伐不稳、周围神经症状。
可引起脑血栓栓塞的表现如偏瘫。
骨髓通常受累伴有大量的嗜酸粒细胞浸润(占分类中的25%～75%)，其他的血液系统表现为贫血、血小板减少、血清B12升高、静脉和动脉血栓、肝脾肿大、淋巴结肿大(12%～20%)，胃肠(25%～46%)、皮肤(25%～56%)、肾(10%～20%)、肌肉、骨骼、眼和内分泌的表现。
呼吸系统占40%～60%，60%以上的病人有夜间咳嗽，咳少量痰，有气喘和呼吸困难，为非阻塞性通气障碍，有气道高反应性和胸腔积液。
并发症：
1.常见的并发症是心脏病变 心肌内膜下血栓形成和纤维化、腱索纤维化导致房室瓣反流，最终发生进行性充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。
神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。
2.合并肾脏损害 严重者可出现氮质血症、肾脏活检，发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸细胞浸润等。
实验室检查：
1.血象 外周血嗜酸性粒细胞增高，嗜酸性粒细胞的形态异常，白细胞分类中嗜酸性粒细胞＞8%，嗜酸性粒细胞绝对值＞0.4×109/L。
外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。
可有轻度贫血、血小板数目异常。
2.骨髓象 骨髓增生活跃，粒系增生活跃，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。
3.寄生虫病 粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。
4.痰液检查 肺部表现为主者：可做痰检嗜酸性粒细胞检查。
5.尿检 肾脏受损害者可出现肾病综合征表现，尿检可见蛋白尿和血尿。
其他辅助检查： 1.心电图 可有ST-T改变、传导阻滞等。
超声心动图示左心室游离壁及室间隔增厚。
2.X线检查 可有肺部浸润阴影，主要为肺间质浸润，少数患者可发生肺梗死。
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3.脑电图 可有异常。
4.组织活检 可发现多发性肾栓塞，肾间质嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，肾小球系膜增生，基底膜增厚。
肝组织活检示嗜酸粒细胞浸润。
小肠活检可发现固有层嗜酸粒细胞浸润。
皮肤、肌肉活检显示血管周围和间质嗜酸粒细胞浸润。
诊断：1975年，Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用：
1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(＞1.5×109/L)，并持续6个月以上。
2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。
3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。
符合上述3项条件者，即可诊断为IHES。
确诊为IHES的病人，出现肾损害的临床表现和病理改变，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可诊断IHES并发肾损害。
本病的参考诊断标准如下：外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。
根据嗜酸性粒细胞增多的程度，临床上可分为轻、中、重三级。
(1)轻度：嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm 3)，在白细胞分类中占15%以下。
(2)中度：嗜酸粒细胞绝对数为(1.5～5)×109/L(1500～5000mm 3)，分类中占15%～49%。
(3)重度：嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm 3)，分类中占50%～90%。
鉴别诊断：本病应与各种反应性嗜酸细胞增多症、嗜酸性粒细胞白血病相鉴别。
1.慢性粒细胞白血病 该病起病隐袭，病程较长，以脾肿大为特征，外周血除嗜酸性粒细胞增多外，尚可见增多的嗜碱性粒细胞。
骨髓中以中性中幼粒与晚幼粒细胞增
高为主。
2.嗜酸性粒细胞白血病 可见外周血白细胞显著增高，并有幼稚嗜酸性粒细胞出现，骨髓增生极度活跃，分类以幼稚嗜酸性粒细胞占大部分。
临床表现类似急性白血病过程。
治疗：主要治疗包括泼尼松和烷基羟基脲，如果只有周围血嗜酸粒细胞增高而没有内脏器官功能不全者应每隔3～6个月密切随防。
若患者有器官功能不全且逐渐加重者则应用泼尼松治疗[1mg/(kg •d)]，2～3周后逐渐减量至维持剂量。
经糖皮质激素治疗C D D C D D C D D C D
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后疾病得到稳定或缓解，则最低激素量应维持1年以控制疾病的活动，若糖皮质激素治疗效果不理想，或疾病进一步发展则加用羟基脲(0.5～1.5g/d)，目的是将周围血白细胞减少到5000～10000/mm3，延长生存期。
长春新碱通常用于白细胞异常高的病人中，依托泊苷和醋竹桃霉素对顽固的病例可交替使用，往往有效。
α-干扰素(体外嗜酸粒细胞表达因子)对某些慢性骨髓性白细胞血症是有效的，当用量达(4～8)×109U/d时，对严重顽固的HIS可诱导长期缓解(2年以上)。
也有用同种异体骨髓移植治疗获得了成功，所选HIS的病例如伴有内脏器官损害者，具有内在可复发性的患者。
如果凝固与白细胞血黏度有关，则可用白细胞除去法治疗，否则无效。
预后：各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症，其预后相差悬殊，有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。
IHES患者未经治疗，50%于1年内死亡，平均存活为9个月。
20世纪80年代以来，使用激素、细胞毒类药物等，5年生存率为20%～80%。
预防：主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。
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