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骨髓增生异常综合征与特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的观察研究生杜伟指导教师李玲专业学位领域临床检验诊断学研究方向血液病形态学检验2014年3月The Observation of Megakaryocytes from bone Marrow in Myelodysplastic Syndrome and Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraＡDissertation Submitted toXinjiang Medical UniversityIn Partial Fullfillment of the Requirementsfor the Degree ofMaster of MedicineByDu WeiClinical Laboratory DiagnosticsDissertation Supervisor: Vice Prof. Li LingMarch,2014论文独创性说明本人申明所呈交的学位论文是在我个人在导师的指导下进行的研究工作及取得的研究成果。
尽我所知，除了文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果。
与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并表示了谢意。
学位论文作者签名：签字日期：导师签名：签字日期：关于论文使用授权的说明本人完全了解学校关于保留、使用学位论文的各项规定，（选择“同意/不同意”）以下事项：1.学校有权保留本论文的复印件和磁盘，允许论文被查阅和借阅，可以采用影印、缩印或扫描等复制手段保存、汇编学位论文；2.学校有权将本人的学位论文提交至清华大学“中国学术期刊(光盘版)电子杂志社”用于出版和编入CNKI《中国知识资源总库》或其他同类数据库，传播本学位论文的全部或部分内容。
学位论文作者签名：签字日期：导师签名：签字日期：中英文缩略词对照表目录摘要……………………………………………………………………………………1 ABSTRACT……………………………………………………………………………2前言……………………………………………………………………………………4内容与方法……………………………………………………………………………51 研究对象 (5)1.1 纳入标准 (5)2 方法 (5)3质量控制……………………………………………………………………54 统计方法……………………………………………………………………5结果……………………………………………………………………………………6讨论……………………………………………………………………………………7小结……………………………………………………………………………………16致谢 (17)参考文献………………………………………………………………………………18综述……………………………………………………………………………………21 攻读硕士学位期间发表的学位论文.…………………………………………………28 导师评阅表….…………………………………………………………………………29骨髓增生异常综合征与特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的观察研究生：杜伟导师：李玲副教授摘要目的：通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与特发性血小板减少性紫癜（ITP）骨髓病态巨核细胞的比较观察，探讨其在MDS诊断中的意义。
巨幼细胞性贫血的鉴别诊断
一、概述
巨幼细胞性贫血是一种常见的血液疾病，主要表现为红细胞增大、嗜碱性颗粒增多和贫血等症状。
诊断该病需要与其他类型的贫血进行鉴别，包括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。
本文将详细介绍巨幼细胞性贫血的鉴别诊断方法。
二、巨幼细胞性贫血的临床表现
巨幼细胞性贫血患者常常出现乏力、头晕、心悸等贫血症状，与其他类型的贫血在临床表现上有一定的区别。
三、巨幼细胞性贫血的实验室检查
1.血常规：巨幼细胞性贫血患者通常显示红细胞增大，嗜碱性颗粒增
多，血红蛋白浓度降低等特点。
2.骨髓穿刺检查：骨髓中出现巨幼细胞是巨幼细胞性贫血的重要特征
之一。
3.其他辅助检查：包括铁代谢指标、维生素B12和叶酸水平等检查。
四、巨幼细胞性贫血的鉴别诊断
1.与缺铁性贫血的鉴别：缺铁性贫血患者也可以出现红细胞增大，但
缺铁性贫血常常伴有铁代谢异常等特点。
2.与巨幼细胞贫血的鉴别：巨幼细胞性贫血和巨幼细胞贫血在病理生
理上有所区别，需通过详细的实验室检查才能准确鉴别。
五、治疗方案
巨幼细胞性贫血的治疗通常需要根据病情严重程度选择合适的治疗方案，包括输血、营养支持和药物治疗等。
结语
巨幼细胞性贫血是一种常见的贫血症状，准确的鉴别诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
希望本文能够对该病的鉴别诊断提供一定的帮助。
巨幼细胞贫血与骨髓增生异常综合征红细胞参数及病态巨核细胞临床意义的对比观察作者：李文华来源：《中国实用医药》2014年第06期【摘要】目的探讨巨幼细胞贫血（MA）与骨髓增生异常综合征（MDS）红细胞参数及病态巨核细胞的临床意义。
方法对66例MA患者和30例MDS患者分别进行红细胞参数检测和骨髓病态巨核细胞计数和分类。
结果 MA除MCV高于MDS，差异有统计学意义外，其他参数MCH、MCHC、PDW与MDS比较差异无统计学意义。
MA病态巨核细胞检出率低于MDS，但差异无统计学意义， MA与MDS主要差异为淋巴样小巨核细胞和单圆核巨核细胞，多圆核巨核细胞及多分叶巨核细胞有很高的检出率，但差异无统计学意义。
结论 MCV只能作为MA与MDS的辅助筛查指标，淋巴样小巨核细胞与单圆核巨核细胞的检出对于MA与MDS等血液系统疾病的临床诊断与鉴别诊断具有十分重要的意义。
【关键词】巨幼细胞贫血；骨髓增生异常综合征；红细胞参数；病态巨核细胞巨幼细胞贫血（MA）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏，细胞DNA合成障碍，导致细胞发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血。
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病。
两者在实验室检查和血细胞形态学上有许多相似之处，如均表现为不同程度贫血，同时伴有血小板和（或）白细胞减少，两者的骨髓粒、红、巨三系均可见病态造血等形态学改变等。
为了提高对MA和MDS的诊断和鉴别诊断，作者对辽宁省朝阳市第二医院确诊的66例MA及30例MDS的红细胞参数和骨髓病态巨核细胞计数和分类分别作了对比观察，结果总结如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料收集本院2011年1月～2012年12月收治的66例MA患者，其中男性35例，女性31例，年龄14～78岁，中位年龄58岁，设为MA组，选取2009年1月～2012年12月确诊的MDS患者30例，其中男性17例，女性13例，年龄28～72岁，中位年龄53岁，设为MDS组，全部符合MA和MDS诊断标准[1]。
治疗骨髓增生异常综合征（MDS）需要做哪些化验检查是一种早期造血细胞克隆性疾病。
主要引起造血功能紊乱，表现为血液中红细胞或合并血小板、粒细胞减少，骨髓中病态造血。
临床上以贫血、出血、病变进展快速和易转变为白血病为特点。
(1)骨髓象检查:白细胞巨幼样变，红细胞系统增生活跃，粒红比例降低，原始细胞比例增高;根据骨髓检测，可将MDS分为Ⅰ～Ⅴ型，其中Ⅴ型生成时间最短，Ⅲ～Ⅴ型极易转变为白血病;如若骨髓活检发现未成熟细胞异常定位(ALIP)阳性，则有助于诊断。
(2)血常规检查:可有不同程度的血细胞减少，其中90%为红细胞(RBC)减少、血红蛋白减少，50%为RBC、白细胞(WBC)和血小板(PLT)同时减少;特殊类型的MDS，可有单核细胞(M)增多，大于1×109/升(/L)。
50%的粒细胞功能减退。
80%病人的胎儿血红蛋白(HbF)增高。
骨髓增生异常综合征（MDS）检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 红细胞(RBC或BLC)3. 血红蛋白(Hb或HGB)4. 血常规化验报告单5. 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式6. 骨髓红细胞系统7. 骨髓粒细胞与有核红细胞比值(M/E)8. 骨髓单核细胞系统9. 骨髓象分析白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。
儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0～5.3)×1012/升。
骨髓增生异常综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍骨髓增生异常综合征症状，尤其是骨髓增生异常综合征的早期症状，骨髓增生异常综合征有什么表现？得了骨髓增生异常综合征会怎样？以及骨髓增生异常综合征有哪些并发病症，骨髓增生异常综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*骨髓增生异常综合征常见症状：肝脾肿大、乏力、鼻衄、颅内出血*一、症状1.症状 MDS临床表现无特殊性，MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。
一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50%以上。
贫血患者占90%。
包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短，老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。
发热占50%，其中原因不明性发热占10%～15%，表现为反复发生的感染及发热，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。
严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。
出血占20%，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，女性患者可有月经过多。
晚期出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。
少数患者可有关节肿痛，发热、皮肤血管炎等症状，多伴有自身抗体，类似风湿病。
2.体征 MDS患者体征不典型。
常为贫血所致面色苍白，血小板减少所致皮肤淤点、淤斑。
肝脾肿大者约占10%左右。
极少数患者可有淋巴结肿大和皮肤浸润，多为慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)型患者。
3.特殊类型临床表现(1)5q-综合征：患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。
多发生在老年女性，临床表现为难治性巨细胞贫血，除偶需输血外临床病情长期稳定，很少转变为急性白血病。
50%患者可有脾大，血小板正常或偶尔增加，骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞，常合并中等程度病态造血，但粒系造血正常。
第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因，即IL-3、IL-4、IL-5、GM-CSF、G-CSF、同时还有GM-CSF受体基因。
常见血液病骨髓象诊断要点F3.1 缺铁性贫血(IDA)成熟红细胞体积偏小，幼红细胞呈现核固缩和胞浆量少及着色偏蓝等核老、浆幼的核浆发育不平衡现象。
外铁阴性，含内铁细胞减少。
此类贫血最常见，临床上常有胃病、痔疮和月经多等病史。
F3.2 巨幼细胞性贫血(MA)成熟红细胞体积偏大，可见巨大的红细胞，幼稚红细胞常呈核染色质疏松、浆量增多、着色偏红等核幼、浆老的核浆发育不平衡现象。
且可找到巨大晚幼粒和杆状核粒细胞，分叶核粒细胞分叶也偏多。
巨核细胞核分叶增多，但不出现多个小核的巨核细胞，巨核细胞浆内易见由核染色质脱落下来的核小体(该类细胞约占巨核细胞20-30％)。
临床上常有胃肠手术、营养不良和妊娠等情况。
外周血象常出现3系减少。
F3.3 溶血性贫血(HA)骨髓幼红细胞显著增生，其总比例常大于50％，但以中、晚幼红细胞增生为主，并可见球形红细胞、椭圆形红细胞等特殊形态的变化。
此病临床资料对诊断尤为重要，病人常出现黄疽、尿胆原和间接胆红素增高，网织红细胞常大于5％。
急性溶血时，外周血象可出现幼红细胞。
抗人球蛋白试验和酸溶血试验常出现阳性。
F3.4 再生障碍性贫血(AA)骨髓小粒呈空架状，脂肪球增多。
粒、红、巨三系细胞减少，其中以巨核细胞减少更为明显，成熟淋巴细胞比例相对增高，网状细胞、浆细胞、嗜碱组织细胞常偏多。
血象3系减少，但脾脏不肿大。
F3.5 骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞可见多核、核碎裂及巨幼样变，成熟粒细胞分叶减少(或增多)，粒细胞胞浆颗粒减少或无或过大而多，核浆发育不平衡。
易见多个小核的颗粒巨核细胞和微小型巨核细胞。
此类病人外周血象易见幼稚红细胞和幼稚粒细胞，成熟单核细胞常增多。
临床抗贫血治疗效果差。
诊断MDS后，按骨髓和外周血象中原始细胞多少，有否环状铁粒幼红细胞可分为难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞增多(RAS)、伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化中原始细胞片增多的难治性贫血(RAEB-T)4型，至于慢性粒单细胞性白血病(CMML)已属白血病可不再列入MDS。
本文介绍了骨髓活检在常见血液病诊断中的作用，尤其是在全血减少性疾病的诊断与鉴别中的意义，把全血减少疾病分为骨髓不增生性全血减少与骨髓增生性全血减少两大类，对全血减少疾病的病理发生机制作了简介，并介绍了红系细胞增生性贫血与骨髓不增生性贫血(如再生障碍性贫血)，除原发性血小板增多症外，本文主要对急性髓系白血病，急性淋巴细胞白血病，慢性淋巴细胞白血病及毛细胞白血病的定义，临床表现，细胞化学，免疫表型，细胞遗传学，骨髓病理组织学及鉴别诊断要点作了介绍。
`关键词：骨髓活检骨髓病理学全血细胞减少急性髓系白血病一、全血细胞减少疾病全血细胞减少(pancytopenia)是一种常见的血液病表现，不是独立性疾病。
因为很多血液病均可表现为全血细胞减少，即血红蛋白(Hb)，白细胞(WBC)，血小板(Plt)均低于正常值。
根据全血细胞减少病因不同将其分为骨髓不增生性全血细胞减少和骨髓增生性全血细胞减少两大类。
全血细胞减少或某一系血细胞减少一般至少有四方面的原因：①“土地里不长苗”，“土地”比如骨髓造血微环境，“种子”比如造血干细胞，这两方面的一方或两方出问题，造血细胞均不能正常生长，出现再生障碍性贫血，或纯红细胞性再生障碍贫血；②“光长苗不结果”，比如生长的造血细胞均是幼稚的，不能分化成熟，外周血是贫血的，如MDS等；③结的果不成熟，由于“肥料”不足，仅有少量成熟或果实不饱满，类似巨幼细胞贫血因缺叶酸或/和维生素B12，缺铁性贫血因缺铁；④成熟的果实被破坏了，如溶血性贫血及失血。
为了寻找贫血原因，往往需要做多种血液学检查才能最后确诊，首选检查项目就是BMA和BMB，即从“根”上找原因。
BMB 对明确全血减少原因至关重要。
1.骨髓不增生性全血细胞减少：主要是再生障碍性贫血(AA)，患者呈贫血貌，外周血血红蛋白(或红细胞)，白细胞及血小板明显减少，外周血网织红细胞＜1%。
骨髓造血组织增生极度减低或较低下，脂肪细胞增生或不增生，骨小梁间一片荒凉，不见巨核细胞，淋巴细胞，浆细胞或肥大细胞相对增多。
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血（Megaloblastic Anemia）是一种由于维生
素B12或叶酸缺乏导致的贫血症。
它的诊断标准主要包括临床表现、血液学检查和骨髓穿刺检查。
本文将详细介绍巨幼红细胞性贫血的
诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
巨幼红细胞性贫血的临床表现主要包括贫血症状和神经系统症状。
贫血症状包括乏力、乏力、头晕、心悸、气短等，而神经系统
症状则包括感觉异常、运动障碍、精神异常等。
这些表现有助于医
生初步判断患者是否患有巨幼红细胞性贫血。
二、血液学检查。
血液学检查是诊断巨幼红细胞性贫血的重要手段。
患者的血液
检查结果通常显示红细胞增大、形态不规则，贫血程度较重，血红
蛋白水平降低，网织红细胞增多，血小板计数降低等特点。
此外，
骨髓细胞学检查也可以发现巨幼红细胞增多，多核巨核细胞增多等
特点。
三、骨髓穿刺检查。
骨髓穿刺检查是确诊巨幼红细胞性贫血的关键步骤。
通过骨髓
穿刺检查，可以直接观察到骨髓内巨幼红细胞增多、多核巨核细胞
增多等特点，从而确诊巨幼红细胞性贫血。
总结。
巨幼红细胞性贫血的诊断主要依靠临床表现、血液学检查和骨
髓穿刺检查。
通过全面综合这三方面的检查结果，可以准确地诊断
患者是否患有巨幼红细胞性贫血，为后续治疗提供重要依据。
因此，在临床工作中，医生应当重视患者的临床表现，结合血液学检查和
骨髓穿刺检查，全面评估患者的病情，以便及时进行诊断和治疗。
