《中国卟啉病诊治专家共识(2020年)》要点

2020带状疱疹中国专家共识（完整版）带状疱疹是由长期潜伏在脊髓后根神经节或颅神经节内的水痘一带状疱疹病毒(v ari c ell a-z o ste rvi ru s，V ZV)经再激活引起的感染性皮肤病。

带状疱疹是皮肤科常见病，除皮肤损害外，常伴有神经病理性疼痛，常出现在年龄较大、免疫抑制或免疫缺陷的人群中，严重影响患者生活质量。

目前国内带状疱疹的临床诊疗仍存在不少问题，譬如其在各年龄段人群中的流行病学资料如何?患病的高危因素有哪些?如何诊断?如何与其他疾病鉴别?如何早期规范化治疗以改善患者预后?如何处理常见的并发症——带状疱疹后神经痛(po s t he r pe ti c neu r alg i a，P HN)？为了切实解决带状疱疹临床诊治问题，中国医师协会皮肤科医师分会组织该领域专家，以近年国内外发表的重要文献为基础，对文献进行评价并综合分析，提交专家组反复讨论、修改，最终达成本共识，希望能指导带状疱疹的临床规范化诊治，为患者提供经济、高效的诊治方案。

带状疱疹的病因01病原体特点及致病机理：V ZV属于人类疱疹病毒α科，命名为人类疱疹病毒3型。

它是一种DN A病毒，基因组包含70多种开放读码框，编码多种蛋白质，目前研究较多的为糖蛋白gE，是制备疫苗的主要候选抗原。

V ZV可经飞沫和(或)接触传播，原发感染主要引起水痘。

残余的V ZV可沿感觉神经轴突逆行，或经感染的T细胞与神经元细胞的融合，转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏，当机体抵抗力降低时，V ZV特异性细胞免疫下降，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹。

02带状疱疹发病的危险因素高龄、细胞免疫缺陷、遗传易感性、机械性创伤、系统性疾病(如糖尿病、肾脏病、发热、高血压等)、近期精神压力大、劳累等是常见诱因。

女性发生带状疱疹风险高于男性。

带状疱疹的流行病学据报道，全球普通人群带状疱疹的发病率为(3～5)／1 000人年，亚太地区为(3~10)／1 000人年，并逐年递增2.5％~5.0％[6-7]。

卟啉病一、诊疗规范（一）概述卟啉病（Porphyria）是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体[如δ-氨基-r-酮戊酸（δ-ALA）和卟胆原（PBG）]浓度异常升高，并在组织中蓄积，造成细胞损伤而引起的一类疾病。

卟啉病有3种分类方式，按卟啉生成的部位可分为红细胞生成性卟啉病和肝性卟啉病；按临床表现可分为皮肤光敏型、神经症状型及混合型卟啉病；按遗传方式可分为遗传性和获得性卟啉病。

（二）病因和流行病学自1874年首次报道卟啉病起，至今已发现8种类型卟啉病，其临床表现、卟啉或卟啉前体类型、主要生成组织、排泄途径和遗传类型彼此不同。

与人类血红素合成有关的卟啉色素包括尿卟啉、粪卟啉和原卟啉。

原卟啉与铁结合便形成血红素。

合成血红素所需的酶主要存在于幼稚红细胞和肝细胞，其他组织中含量很少。

正常时甘氨酸与琥珀酰辅酶A在氨基酮戊酸成酶作用下合成δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-ALA），经一系列改变形成卟胆原。

除极少数卟胆原可自行转变为尿卟啉原外，多数卟胆原在卟胆原脱氨酶和尿卟啉原合成酶作用下合成尿卟啉原，再转化为粪卟啉原、原卟啉原Ⅸ，最后形成原卟啉Ⅸ，后者在血红素合成酶催化下与二价铁结合成血红素。

在一系列酶促反应中，不同酶的缺陷可引起不同的卟啉病。

当血红素生物合成途径的酶缺乏时，其底物和血红素前体可积聚在骨髓或肝脏。

血液中这些血红素前体增多，并被转运至其他组织，随尿和粪排出体外。

某些卟啉病，尤其是早期卟啉前体ALA，PBG升高的卟啉病，可损害神经，出现多种症状，如腹痛、肌无力，后者可发展为肌麻痹。

推测神经症状的发病机制有过多血红素中间产物在神经系统作用，或神经系统缺乏血红素合成。

但ALA和其他血红素代谢产物未证明有神经毒性，病人神经组织未发现有血红素缺乏。

确切发病机制还不清楚。

不同的卟啉病发病率不一，但总体来讲都是罕见病，有些更是极为罕见。

急性间歇性卟啉病（AIP）是其中最常见的类型，在欧洲发病率约为1/75000。

《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》（2020）要点《周围神经病理性疼痛诊疗中国专家共识》（2020）要点神经病理性疼痛(NP)是由躯体感觉系统损伤或疾病导致的疼痛，分为周围神经病理性疼痛和中枢神经病理性疼痛，临床上周围神经病理性疼痛较常见。

NP不是单一疾病，而是由许多不同疾病和损害引起的综合征，表现为一系列症状和体征，涵盖了100多种临床疾病，严重影响病人生活质量。

由于神经病理性疼痛的机制复杂，导致临床上慢性NP病人的治疗不充分，甚至出现不恰当的治疗。

一、定义及分类国际疼痛学会(IASP) 将神经病理性疼痛(NP)定义为：“由躯体感觉系统的损伤或者疾病而导致的疼痛”。

基于损伤或者疾病的解剖位置可以分为周围神经病理性疼痛(pNP) 和中枢神经病理性疼痛。

周围神经病理性疼痛在临床中较常见，由周围神经损害而导致pNP的常见病因及综合征见表1。

二、流行病学和卫生经济学数据随着人口老龄化，pNP的发病率逐年增加。

不同疾病导致的pNP 的发病率各不相同。

痛性糖尿病周围神经病变(PDPN)是糖尿病最常见的慢性并发症。

带状疱疹后神经痛(PHN)也是常见的一种pNP。

三叉神经痛是临床常见的颅神经疾病。

化疗诱发的周围神经病变(CIPN) 是一种常见的治疗相关并发症。

术后慢性疼痛的发生率因手术种类不同差异较大。

NP常与睡眠障碍、焦虑、抑郁相关，严重影响病人生活质量，给社会带来巨大的经济负担。

三、机制NP的发病机制复杂，包括组织、细胞结构改变和功能异常。

四、临床表现周围神经发生损伤病变导致pNP后，病程持续时间长，临床表现复杂，如感觉受损、运动障碍、自主神经功能紊乱，相应的神经支配区域的疼痛症状，疼痛可为自发性、持续性疼痛或阵发性疼痛，此外，病人可出现肌肉痉挛、僵硬、无力和萎缩等症状。

查体可见肌张力下降、肌肉萎缩以及腱反射的减弱、消失、感觉异常等。

pNP 的共同临床特征如下：（一）自发性疼痛（二）痛觉超敏（三）痛觉过敏（四）感觉异常五、诊断pNP 主要依赖于详尽的病史、系统的体格检查及必要的神经电生理等相关辅助检查明确诊断，但目前尚无统一诊断标准。

2020版：淋巴瘤化疗所致血小板减少症防治中国专家共识（全文）淋巴瘤是淋巴结和（或）结外淋巴组织的恶性肿瘤，通常分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）．淋巴瘤在我国发病率约为6.68/10万，居常见恶性肿瘤的第8位[1]。

我国每年约有10万例新发淋巴瘤患者，且仍以较高的速度递增。

2011年，由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织，中国淋巴瘤病理研究协作组进行的一项包括24个中心10 002例病例样本的分析报告指出，我国淋巴瘤患者中NHL占87.69%，HL占8.54%[1]。

NHL是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，包括B细胞、T细胞和NK细胞来源。

所有淋巴瘤及B细胞淋巴瘤中最常见的亚型均为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），在我国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%，是最常见的NHL，约50.0% DLBCL患者可以治愈[2,3]。

淋巴瘤常用的临床治疗策略是应用足量、足疗程强烈的联合免疫化疗及化疗方案以求肿瘤在短期内得到缓解。

Lyman等[4]研究发现，美国使用CHOP方案或类似方案治疗的4 522例NHL患者中，有40%的患者所用剂量低于标准剂量15%以上，24%的患者疗程延迟7d以上，这就使53%的患者的相对剂量强度低于6个周期化疗最小剂量强度的85%。

另一项研究显示，加大CHOP方案的剂量强度，在粒细胞集落刺激因子（G-CSF）支持下，有可能将CHOP方案每3周为1个疗程改为每2周为1个疗程，剂量不变，即剂量强度提高1/6，提高了国际预后指数（IPI）高危或中高危患者的疗效[5]。

肿瘤CIT是指抗肿瘤化疗药物对骨髓产生抑制作用，尤其是对巨核细胞产生抑制作用，导致的外周血中血小板计数（Plt）<100×109/L[6]。

CIT的病情严重程度按血小板减少程度进行评估：Ⅰ级为Plt≥75×109/L 且<100×109/L；Ⅱ级为Plt≥50×109/L且<75×109/L；Ⅲ级为Plt≥25×109/L且<50×109/L；Ⅳ级为Plt<25×109/L；Ⅴ级为死亡[6,7]。

血卟啉病(专业知识值得参考借鉴)一概述血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。

临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。

根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

二病因急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。

这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

三临床表现1.腹痛腹痛是最主要和突出的症状，发作性的绞痛有时虽可极轻，但大多较严重。

疼痛部位可以是局限的，也可波及整个腹部，或放射至背部或腰部，可伴有恶心呕吐。

常有顽固性便秘。

检查时腹部大多没有明显压痛。

2.神经精神症状神经系统的症状有多种，如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。

可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪，在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛，特别是小腿。

腱反射常常减低或消失。

腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。

还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。

急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、甚至出现幻觉个别病人可暂时失明，严重者可发生惊厥，甚至昏迷。

发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。

可有交感神经兴奋的表现，包括低热、出汗，血压可以明显升高。

心动过速每于发作时出现，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。

3.皮肤征状群多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。

为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。

结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。

口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。

同时可并发眼损害如结膜炎。

部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。

严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。

可有特殊紫色面容。

红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。

卟啉病【概述】卟啉病又称血紫质病，是一组遗传缺陷性或获得性卟啉代谢紊乱性疾病，因卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚，引起以光敏性皮疹为主，并常伴有胃肠道及神经精神症状的疾病。

【病因与发病机制】卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物，其合成顺序是在一系列酶催化下甘氨酸及琥珀酸盐合成δ-氨基酮戊酸，再变为卟啉的单吡咯前体-卟胆原，然后依次转变为尿卟啉原、粪卟啉原、原卟啉原和原卟啉，原卟啉与亚铁络合成亚铁血红素。

4个亚铁血红素与红细胞珠蛋白结合，最后成为血红蛋白。

上述中间产物中，尿卟啉原和粪卟啉原又可分别形成尿卟啉和粪卟啉。

卟啉只是人体中的一种内源性光敏物质，本身并无直接致病性。

但卟啉具有光动力作用，在吸收特定波长光谱（峰值为405nm）后形成激发态的卟啉，或是丢失能量而发出红色荧光，或将能量转移给其他分子。

在氧的存在下，可发生光毒性反应形成单线态氧、过氧化物等自由基，导致组织与细胞损伤和炎症反应。

因此，卟啉病的发生应具备两个条件：一是组织中存在过多的卟啉和卟啉前体，二是在特定波长光线（作用光谱峰值为405nm）照射下被激发。

已知多种遗传缺陷或后天因素可致卟啉代谢紊乱，引起卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚，引起相应的临床症状。

在卟啉-血红素生物合成过程中某些酶的遗传缺陷造成底物积聚与临床特征有密切关系，急性神经精神综合征发作总是伴有卟啉前体形成增多，而皮损发生则与各种卟啉产生过多直接相关。

尿卟啉、粪卟啉和原卟啉在皮肤的过多沉积均产生显著光感性，特别是尿卟啉水溶性好，光感性更强。

血液中的原卟啉对红细胞膜脂质有亲和性，易产生光溶血反应。

【诊断要点】临床表现临床上根据过量卟啉合成的场所将卟啉病分为红细胞生成性和肝性两类。

1．红细胞生成性卟啉病（1）先天性红细胞生成性卟啉病：又称Gunther病、先天性光敏性卟啉病和先天性卟啉病，是罕见的常染色体隐性遗传病，患儿出生时或生后不久就被发现尿布被胎粪和尿染成红色，以后在日晒时患儿啼哭，暴露部位皮肤出现皮损，有水肿性红斑、水疱、大疱和血疱，可发生糜烂或溃疡，并可有瘢痕形成、局部组织结构残毁和变形。

卟啉病【概述】卟啉病又称血紫质病，是一组遗传缺陷性或获得性卟啉代谢紊乱性疾病，因卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚，引起以光敏性皮疹为主，并常伴有胃肠道及神经精神症状的疾病。

【病因与发病机制】卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物，其合成顺序是在一系列酶催化下甘氨酸及琥珀酸盐合成δ-氨基酮戊酸，再变为卟啉的单吡咯前体-卟胆原，然后依次转变为尿卟啉原、粪卟啉原、原卟啉原和原卟啉，原卟啉与亚铁络合成亚铁血红素。

4个亚铁血红素与红细胞珠蛋白结合，最后成为血红蛋白。

上述中间产物中，尿卟啉原和粪卟啉原又可分别形成尿卟啉和粪卟啉。

卟啉只是人体中的一种内源性光敏物质，本身并无直接致病性。

但卟啉具有光动力作用，在吸收特定波长光谱（峰值为405nm）后形成激发态的卟啉，或是丢失能量而发出红色荧光，或将能量转移给其他分子。

在氧的存在下，可发生光毒性反应形成单线态氧、过氧化物等自由基，导致组织与细胞损伤和炎症反应。

因此，卟啉病的发生应具备两个条件：一是组织中存在过多的卟啉和卟啉前体，二是在特定波长光线（作用光谱峰值为405nm）照射下被激发。

已知多种遗传缺陷或后天因素可致卟啉代谢紊乱，引起卟啉及卟啉前体生成增加、排泄异常并在皮肤等器官内积聚，引起相应的临床症状。

在卟啉-血红素生物合成过程中某些酶的遗传缺陷造成底物积聚与临床特征有密切关系，急性神经精神综合征发作总是伴有卟啉前体形成增多，而皮损发生则与各种卟啉产生过多直接相关。

尿卟啉、粪卟啉和原卟啉在皮肤的过多沉积均产生显着光感性，特别是尿卟啉水溶性好，光感性更强。

血液中的原卟啉对红细胞膜脂质有亲和性，易产生光溶血反应。

【诊断要点】临床表现临床上根据过量卟啉合成的场所将卟啉病分为红细胞生成性和肝性两类。

1．红细胞生成性卟啉病（1）先天性红细胞生成性卟啉病：又称Gunther病、先天性光敏性卟啉病和先天性卟啉病，是罕见的常染色体隐性遗传病，患儿出生时或生后不久就被发现尿布被胎粪和尿染成红色，以后在日晒时患儿啼哭，暴露部位皮肤出现皮损，有水肿性红斑、水疱、大疱和血疱，可发生糜烂或溃疡，并可有瘢痕形成、局部组织结构残毁和变形。

2020年中国肠易激综合征医生共识意见2020年中国肠易激综合征医生共识意见1. 引言中国肠易激综合征（Irritable Bowel Syndrome，IBS）是一种常见的胃肠疾病，患者主要表现为腹痛、腹泻或便秘等症状。

随着人们生活方式的改变，以及饮食结构的调整，IBS在中国的患病率逐年上升。

为了提高诊断和治疗的标准化水平，中国肠易激综合征专家组于2020年发布了最新的医生共识意见。

2. 定义和分类肠易激综合征是一种功能性肠病，特征为腹痛或不适、排便习惯的变化、排便时有明显的疼痛缓解，以及相关的胃肠症状。

根据主要症状的不同，IBS可分为腹痛型、腹泻型和便秘型。

腹痛型IBS主要表现为腹痛或不适，腹泻型IBS伴有腹泻，而便秘型IBS则伴有便秘。

3. 病因和发病机制肠易激综合征的病因尚不清楚，但是存在多种可能的因素。

包括肠道菌群失调、神经调节紊乱、免疫功能异常等。

精神压力、饮食习惯、遗传因素等也可能与IBS的发生有关。

4. 诊断和评估标准根据中国肠易激综合征医生共识意见，诊断IBS需要排除其他肠道疾病，如炎症性肠病和肠道肿瘤等。

常用的诊断标准包括罗马Ⅲ诊断标准和罗马Ⅳ诊断标准。

诊断过程中需要进行详细的病史询问、腹部体格检查和必要的实验室检查。

5. 治疗方法IBS的治疗主要包括生活方式干预和药物治疗。

生活方式干预包括饮食调节、运动锻炼和心理疏导等。

药物治疗可以采用抗腹痛药物、抗腹泻药物和通便药物等。

治疗方案需要根据患者的症状和实际情况进行个体化选择。

6. 预防和康复IBS的预防包括注意饮食卫生、保持规律的生活作息、避免精神压力等。

康复中常采用心理治疗、针灸等辅助手段，以加强身心的调节和恢复。

7. 个人观点和理解我认为，IBS是一种复杂多样的疾病，其病因和发病机制尚不完全明了。

在诊断和治疗过程中，医生需要综合考虑患者的症状、体征和实验室检查结果，以制定个体化的治疗方案。

生活方式的调整和心理疏导也是非常重要的。