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大动脉炎病例临床研究ppt课件

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多发性大动脉炎PPT课件

多发性大动脉炎PPT课件

► 循环管理：运用血管活性药使血压控制在低于基础 值的10%以下，但不低于基础值的30%
► 脑保护：术后第一个24h 内用冰帽维持头部低温， 并用镇静、镇痛药降低脑代谢。在颈动脉吻合口开 放后72h内，严密观察瞳孔和意识状态，定时运用 激素和脱水药
► 术后抗凝治疗：术后第1 天起，用肝素微量泵持续 静注，以后改用华法林治疗
► 围术期所用药物均用微量泵静注或稀释后缓慢静注，避免血 压波动。
► 颈动脉开放前(脑缺血期)，提高脑灌注压，避免低血压，维 持PaCO2在正常高限，同时运用血管扩张药使脑血管扩张， 增加脑供血；
► 颈动脉缓慢开放，应抬高头部，适当降低血压，并利用轻度 呼吸性碱中毒使PaCO2在低限，使增加的脑血流量有所下降， 缓冲高灌的不良反应
►该类患者对镇静、止痛药敏感.术前用药宜减 量，麻醉中镇静、止痛药也应小剂量间断给 予，以免引起血压的剧烈波动。
监测
►连续监测ECG、鼻温、右锁骨下静脉穿刺置 管监测中心静脉压(CVP)、左股动脉有创压、 足趾无创血氧饱和度(SP岛)、间断测定动脉 血气、睦穿置管测脑脊液压力。
►美英报道了全麻加硬膜外麻醉1例。全麻加双 侧颈丛1例，均不同程度地减少了全麻药的用 量，并减轻了在胸部及颈部皮肤切口时的应 激反应，维持了血压的相对稳定。
► 放后，使血压维持比正常时略高水平，适当补液合并使用多巴胺. ⑦开 放后，以肝素，鱼精蛋白为1∶1.5的比例，静脉推注鱼精蛋白以中和肝 素，防止渗血及出血倾向. ⑧注意术中心电图、心率的变化.
► t呼吸管理：手术前期PETCO2维持在5.3 ~ 6.0 kPa， 至颈内动脉
► 吻合口开放时，重新调整通气参数使PETCO2维持在 3.3 ~ 4.0 kPa，直至术后。循环管理：左颈内动脉 吻合口开放前，维持血压不低于或稍高于原基础值。 左颈内动脉吻合口开放后，可维持血压低于基础值 15%的水平，但不得低于30%。予小剂量多巴胺 1 ~ 3Pg（/ kg·min）维持血压稳定，并维持尿量在 1 mI（/ kg·1）。＠脑保护：应用低温麻醉和尼卡地 平、利多卡因、激素等药物来加强脑保护。＠升主 动脉侧壁钳夹前全身肝素化，血管
大动脉炎(TA)PPT课件

大动脉炎(TA)PPT课件

（5）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为 炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症 比较少见。
16
影像学检查
X线检查：胸部X线检查可见左心室增大，若 侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚 至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减 弱等改变。
17
眼底检查
近年来有报道TNF-a拮抗剂如依那西普、英夫利 西单抗治疗大动脉炎，症状及炎性指标均有好 转。
21
治疗
对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏 器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血 管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管 搭桥术等。对症治疗可用周围血管扩张药、改 善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。
22
预后
本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由 于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好， 可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度 及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积 极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血 栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动 脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、 肾功能衰竭。
大动脉炎 （Takayasuarteritis,TA ）
1
大动脉炎
大动脉炎：是指累及主动脉及其主要分支的慢性 非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭 塞 ，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现 相应部位缺血表现。历史上有不同的病名描述 本病，如无脉症，主动脉弓综合征，高安病等。
2
本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美 少见。发病年龄多为5-45岁，约90%患者 在30岁以内发病，多见于年轻女性。
3
发病原因
本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机
《大动脉炎分享》课件

《大动脉炎分享》课件


案例总结与启示
总结
本案例展示了典型的大动脉炎患者的临床表现、诊断依据和治疗方案，强调了早期诊断和个体化治疗的重要性。
启示
对于长期发热、多汗、关节疼痛的患者，应警惕大动脉炎的可能性，及时进行相关检查以明确诊断。在治疗过程 中，需根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，并进行定期复查和评估。同时，加强患者的健康教育和生活 方式调整，提高患者的生活质量和预后。
05
大动脉炎的最新研究进展
最新治疗方法
01
02
03
药物治疗
使用免疫抑制剂、抗炎药 物等控制炎症反应，缓解 症状。
手术治疗
对于严重血管狭窄或闭塞 的患者，可采用血管搭桥 、内膜剥脱等手术方法改 善血流。
基因治疗
研究针对大动脉炎相关基 因的靶向治疗，以从根本 上抑制疾病进展。
研究热点与展望
免疫机制研究
好的生活习惯。
03
大动脉炎的预防与护理
预防措施
01 保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康 ，增强身体免疫力。
02 控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病， 降低血管炎症反应。
03 避免诱发因素
避免暴露于寒冷环境、预防感染、控制自身免疫 性疾病等，以降低大动脉炎的发病风险。
大动脉炎分享
目录
• 大动脉炎简介 • 大动脉炎的治疗 • 大动脉炎的预防与护理 • 大动脉炎的案例分析 • 大动脉炎的最新研究进展
01
大动脉炎简介
定义与特点
01
定义
大动脉炎是一种慢性、多发性、非特异性炎症， 主要侵犯主动脉及其分支的慢性血管炎症性疾病
。 02
特点
大动脉炎多发于年轻女性，病程较长，可累及全 身多个器官和系统，导致相应症状和体征。
大动脉炎ppt课件

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鉴别诊断

（4） 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病） 好 发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管 闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静 脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、 间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失， 游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或 坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
鉴别诊断
临床诊断

来自典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一 项以上者，应怀疑本病。 （1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或 消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或 消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以 上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等 部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5） 无脉及有眼底病变者。
主、肾动脉型（胸、腹主动脉 型）

由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性 跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动 脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺 动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞 痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现， 尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血 管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血 液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉 瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。
治疗原则及方案
扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善 因血管狭窄较明显所致的一些临床症状， 如阿司匹林75~100mg，每日1次。对高血 压患者应积极控制血压。

阿司匹林治疗大动脉炎



1、美国心脏病协会主办的循环杂志上报道的有关研究结果：阿司匹林可预防炎症甚 至是轻度炎症对血管功能的影响。 2、阿司匹林可用作动脉抗炎剂 傅毅 2002
大动脉炎科普讲座PPT课件

大动脉炎科普讲座PPT课件


大动脉炎的症状和诊断
症状：列举大动脉炎的常见症 状和不同部位病变的特征表现 诊断方法：介绍大动脉炎的常 用诊断方法和注意事项
大动脉炎的症状和诊断
鉴别诊断：与其他相似疾病进行比较， 帮助区分大动脉炎
大动脉炎的治 疗和预防
大动脉炎的治疗和预防
治疗方法：介绍大动脉炎的常用治 疗方法，包括药物治疗和手术治疗 预防措施：提供预防大疗和预防
并发症管理：讲解大动脉炎可能引发的 并发症及其处理方法
大动脉炎的研 究和前景
大动脉炎的研究和前景
研究进展：介绍目前大动脉炎 领域的研究进展和新的治疗方 法 未来展望：探讨大动脉炎的未 来研究方向和可能的突破
大动脉炎的研究和前景
对患者的建议：给予大动脉炎患者的建 议和鼓励
谢谢您的观赏聆听
大动脉炎科普讲座PPT课件
目录 引言 大动脉炎的症状和诊断 大动脉炎的治疗和预防 大动脉炎的研究和前景
引言
引言
什么是大动脉炎：介绍大动脉炎的 基本定义和病因 大动脉炎的分类：介绍大动脉炎的 不同类型和其特点
引言
大动脉炎的流行情况：讲解大动脉炎在 全球的流行情况和发病率
大动脉炎的症 状和诊断
大动脉炎最新版.ppt

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..分割..
20
发病机制
①Ⅰ型病变，主要累及主动脉弓及其分支，即头臂动脉型或主 动脉弓型；②Ⅱ型病变，累及胸腹主动脉及其分支，即主肾动 脉型；③Ⅲ型病变，累及范围包括上述两种类型，即为广泛型。 Lupi-Herrera等又补充提出了第4种类型，即肺动脉受累型。
..分割..
21
临床表现
大动脉炎的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间 延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列大动脉炎症状后 而被拟诊。半数以上的大动脉炎以全身性炎症反应为首发症状， 如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸 痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状 或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失，这一阶段即所谓 “全身症状期(systemic phase)”；另一部分病人始终不出现全身 症状，即处于潜伏期(incubation phase)。
..分割..
10
发病机制
尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周 围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波 及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可 见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但 属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管 系统。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主 要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对 大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。
..分割..
7
流行病学
年龄最小为3岁，最大79岁，约90%在30岁以内发病。
1993年北京阜外医院郑德裕教授报道500例。上海中山医院 1958～1999年12月共收治366例。1989年哈尔滨医科大学二院 为我国北方林区2311人进行风湿病流行病学调查时，发现本病 3例，患病率为0.33%。本病在我国全国各地均有发病，随着对 本病认识的提高及诊断手段的完善，多发性大动脉炎病人有增 加趋势，在我国北方尤为高发。
多发性大动脉炎演示课件

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鉴别诊断相关疾病
动脉粥样硬化
与多发性大动脉炎症状相似，但 动脉粥样硬化通常发生在中老年 人，且病变部位多在冠状动脉、
颈动脉等大血管。
血栓闭塞性脉管炎
也是一种血管炎症性疾病，但病变 部位多在四肢中小动脉，且常伴有 游走性静脉炎和下肢溃疡等表现。
风湿性多肌痛
虽然也有全身症状和关节肌肉疼痛 ，但无动脉狭窄或闭塞表现，且实 验室检查可发现风湿因子等异常指 标。
处理
立即给予降压治疗，首选静脉用 药，如硝普钠、乌拉地尔等，同 时监测血压变化，调整药物剂量 ，保持血压稳定。
心力衰竭的预防和治疗
预防
积极治疗原发病，控制感染，减轻心 脏负荷，改善生活方式，如低盐饮食 、戒烟限酒等。
治疗
根据病情给予利尿剂、ACEI/ARB、β 受体阻滞剂等药物治疗，必要时可行 机械通气辅助呼吸、心脏再同步化治 疗等。
03
治疗原则与方法
药物治疗方案及调整
初始治疗
治疗方案调整
对于新诊断的多发性大动脉炎患者， 通常首选糖皮质激素治疗，如泼尼松 等，以抑制炎症反应。
根据患者病情变化及药物副作用情况 ，及时调整治疗方案，如减少糖皮质 激素用量、更换免疫抑制剂等。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素治疗效果不佳或病情 较重的患者，可加用免疫抑制剂，如 环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
手术治疗适应证与术式选择
适应证
对于药物治疗无效、病情 严重或出现并发症（如动 脉瘤、血栓形成）的患者 ，可考虑手术治疗。
术式选择
根据病变部位和范围，可 选择不同的手术方式，如 动脉内膜切除术、动脉搭 桥术、动脉瘤切除术等。
手术时机
手术时机应根据患者具体 情况而定，一般建议在病 情稳定期进行手术。
大动脉炎 ppt课件

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7
临床表现
局部症状和体征
头臂干或锁骨下动脉：无脉症, 上肢无力、发凉, 脉搏微弱,血压低
颈动脉和椎动脉：眩晕、视力减退甚至晕厥及脑卒中, 颈动脉搏动减弱或消失; 视网膜萎缩、色素沉着及静脉扩张
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8
临床表现
胸腹主动脉
血管杂音（肩胛骨间或脐周可），下肢动脉搏动及血压减 弱或消失
肾动脉
高血压（肾血管性），蛋白尿、肾功能减低
肺动脉
肺动脉高压， 心悸、气短，低氧血症甚至呼吸衰竭
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9
临床诊断
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10
临床诊断
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11
临床诊断
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12
临床诊断
实验室检查
血沉增快，C-反应蛋白增高、正细胞性色素性贫血等，血沉是最常用于判断疾 病活动性的指标，但缺乏特异性，1/3活动期患者血沉正常
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26
治疗
外科治疗
介入支架置入 外科旁路移植手术 处于活动期患者不宜外科手术治疗
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27
总结
年轻女性（一般40岁以下），有大血管明显管壁较 均匀环形增厚，管腔狭窄
肺动脉、冠状动脉病变容易忽略
观察侧枝循环形成情况，支架术后观察支架内是否 血栓形成
CPR、VR、MIP多种后处理方式结合，重点横断面 薄层观察
大动脉炎
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心外科
1
概念及流行病学
病理学改变临床表现来自临床诊断及分型CTA表现
鉴别诊断
治疗
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2
概念
大动脉炎是一种非特异性炎性动脉疾病，以节段性 侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉为特征
1908年日本人Mikito Takayasu报道了第一例
大动脉炎 讲稿PPT课件

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3
-
2.流行病学
亚洲以及中东地区多发；欧美少见；
女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；
综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果， 发病率为0．6％ ；
脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原 因。
4
-
3.病因
自身免疫学说 遗传学说 内分泌学说
5
-
3.1自身免疫学说
肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、 心悸。
合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少 数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本 型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明 显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血 压。
12
-
混合型（广泛型）
比较多见。具有上述二型改变的特点，病 变广泛，部位多发，病情一般较重。本型 一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐 演变为混合型。
22%活动性结核病变 细胞免疫 体液免疫
6
-
3.2遗传学说
TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双 生病例的特点。
印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1 和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关 联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的 基因。
消失，血压降低或测不出。
（2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱
或消失，以及颈部血管杂音。
（3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级
以上高调血管杂音。
（4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁
等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
（5） 无脉及有眼底病变者。
10
-
4.1.1头臂型：主动脉弓综合征
中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件

中国大动脉炎诊疗指南2023解读PPT课件


THANKS
感谢观看
改善生活质量策略
鼓励患者参加社交活动、规律运动、 保持良好作息等，以提高生活质量和 促进康复。
家庭护理和康复训练指导
家庭护理指导
康复训练计划
教育患者家属掌握基本的护理技能，如协 助患者翻身、拍背、排痰等，预防并发症 的发生。
根据患者的具体情况，制定个性化的康复 训练计划，包括运动训练、日常生活能力 训练等。
05
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危险因素分析
动脉狭窄或闭塞
大动脉炎可引起动脉壁增厚、管腔狭窄或闭塞，导致相应器官供 血不足。
动脉瘤形成
炎症破坏动脉壁结构，可导致动脉瘤形成，增加破裂风险。
心力衰竭
大动脉炎累及心脏大血管时，可引发心力衰竭。
预防措施建议
早期发现和治疗
01
对于疑似大动脉炎的患者，应尽早进行相关检查以明确诊断，
。
效果评估方法
采用问卷调查、量表评估等方式，对 患者的治疗效果进行客观评价，为调
整治疗方案提供依据。
随访内容记录
详细记录每次随访的情况，包括患者 的症状、体征、用药情况等，以便于 及时调整治疗方案。
不良事件监测与处理
在随访过程中密切关注患者可能出现 的不良事件，如药物不良反应等，并 及时采取措施进行处理。
中国大动脉炎诊疗指南2023解读
汇报人：xxx 2024-03-14
目录
• 引言 • 疾病概述 • 辅助检查方法 • 治疗方案与策略 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高中国大动脉炎的诊疗水平
通过制定和实施诊疗指南，规范临床医生的诊疗行为，提高大动脉炎的诊断准确性和治疗 效果。
大动脉炎PPT课件

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病理基础
血管壁的肉芽肿性炎

Castañ er E, Alguersuari A, Gallardo X, et al. When to suspect pulmonary vasculitis: radiologic and clinical clues. Radiographics. 2010, 30(1):33-53.
MR检查
增强MR
高分辨MR
MR的优势
无辐射
对比剂不引起对比剂肾病 T2WI显示内膜水肿
鉴别诊断

1.
2. 3.
GCA
白塞氏病
大中小动静脉受累（主动脉+上腔静脉）
肺动脉瘤+原位血栓形成 滋养血管炎导致弹力层破坏，血管扩张
首选CT或MR 单纯依靠影像无法确定炎症活动 Takayasu动脉炎与GCA的关系
谢 谢！
CT angiography. Radiographics. 2010; 30(1):79-98.
CT诊断要点

部位 动脉壁环形增厚 增强后管壁强化

分为两层
1.
内部-低密度层-增厚的内膜
2.
外部-高密度层-扩张的滋养血管
肺动脉受累
以狭窄为主要表现
主要累及段及亚段动脉 管壁钙化的出现
1996 Numano版本
Takayasu分期
早期（无脉前期）
血管炎期 晚期（静态和闭塞期） 病变经常复发，导致三期混合存在
Kimura-Hayama ET, Melé ndez G, Mendizá bal AL, et al. Uncommon congenital and acquired aortic diseases: role of multidetector

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❖ 缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、 胸主动脉、 肾动脉、 肺
动脉血管像显示不完整；肥胖患者， 气体干扰使超声显像不
清晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结
围、血管狭窄程 度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立 的情况
❖ 缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已 经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时， 血管造影可显示正常；虽能准确地反映血管 管腔的变化， 但对血管壁病变的诊断价值有 限
❖ 一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不 到
❖ 足背动脉搏动正常， 下肢血压正常或稍高 ❖ 颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来
回性血管杂音， 或伴有收缩期震颤 ❖ 升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流； 扩张型心肌病、
主动脉瓣返流和高血压导致充血性心力衰竭
8
颈总动脉狭窄
❖ 头部缺血性症状：眩晕、 头痛、 视力减退、 甚至发生晕厥、 抽搐、 偏瘫及昏迷
13
B超
❖ 血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性 ❖ 病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成 ❖ 横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似 “通心粉”
状
❖ 优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地 显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程
度及血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织结构粘连 的情况，用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果
官供血是主要的治疗手段
5
早期临床表现
❖ 全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌
痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等
❖ 大约33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20% ❖ 男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以

多发性大动脉炎病例(完整)PPT课件

17
分析
• 什么原因导致凌晨3点的晕厥？ • 什么原因导致进晚餐时的头痛等？ • 是一个病因还是不同的？ • 有什么需要特别注意的？
18
锁骨下动脉窃血
19
2019/11/25
.
20
6
病情变化
• 给予硝酸甘油静滴、补钾 • 右上肢血压160/90mmHg • 左胸疼痛减轻 • 仍感头晕、恶心伴呕吐
7
平诊头颈部血管成像
8
9
10
11
动脉血管成像结果
• 主动脉、头臂干、双侧颈总动脉、左侧颈 内动脉及左侧椎动脉管壁不均匀增厚
• 双侧颈总动脉及左侧颈内动脉、左侧椎动 脉狭窄
• 左侧颈内动脉颅内段及左侧椎动脉局部管 腔闭塞
• 左侧锁骨下动脉闭塞
12
• 我们目前可以得到什么诊断？ • 多发性大动脉炎 • 继发性高血压 • 先兆晕厥
13
多发性大动脉炎
• 病因？ • 哪一型？
14
• 自身免疫学说 ，可能由于链球菌、结核菌 、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程 所致
• 内分泌异常，雌性激素分泌过多与营养不 良因素(结核)相结合可能为年轻女性本病发 病率高的原因
病例汇报
1
患者基本情况
• 男，19岁，未婚 • 因“右侧腰部胀痛不适2小时”入泌外科 • B超：右侧输尿管上段扩张伴肾盂积水 • 入院血压152／82mmHg • 血钾：3.14mmol/L • 诊断：右侧输尿管结石伴肾积水 • 无高血压病史
2
病情变化
• 6月8日23点测左上肢血压190/110mmHg，无不适 • 硝苯地平片10mg口服后入睡 • 6月9日03点小便时突发先兆晕厥，10分钟后自行到护士站 • 测右侧脉率35bpm，血压60/40mmHg，左上肢测不到 • 感头晕、恶心、呕吐，左胸疼痛伴大汗淋漓 • 应用阿托品1mg，静滴多巴胺（剂量不详） • 左上肢血压120-110/80-70mmHg • 右上肢血压190-180/90-70mmHg • 双下肢血压210-190/120-110mmHg
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输血8项：HBsAb（+）， HbeAb（＋），HBcAb（＋）， 余正常。
-
6
心电图
• 大致正常心电图：
-
7
4-14 胸片正侧位：未见明显异常。
-
8
4-10 心脏彩超
• 心脏功能及结构未见明显异常。
-
9
4-16 血管超声
颈动脉
双侧颈总动 脉壁弥漫性 增厚伴右侧 瘤样扩张， 符合大动脉 炎所致。
指导下一步治疗
-
22
大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及
1 其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、
2 腹主动脉和肾动脉 ，主动脉二级分支也可累及
全层动脉炎:淋巴细胞、浆细胞浸润。 血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞。
3 动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
上述症状逐渐加重， 头痛呈持续性，伴双 侧颈动脉疼痛，北京 友谊医院双颈总动脉 超声提示：双颈总动 脉内膜增厚，考虑多 发性大动脉炎可能， 建议患者住院治疗， 患者拒绝。
1周前
我院门诊，查体：BP （左：130/90mmHg， 右：120/80mmHg）， 右颈部可闻及明显收缩 期杂音。血常规：PLT： 433*109/L，尿常规 WBC70cells/ul,PRO:0
-
心脏结构 功能未见 异常。
16
炎症指标治疗前后对比
4月9日
ESR:ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5 mm/h
补体CH50： 69.2U/ml
CRP：大于 10mg/L
5月20日
ESR：17mm/h
补体CH50: 63.8U/ml
CRP：9.7mg/L
-
17
双上肢“间歇性跛行”试验
运动前
左侧： 117/79mmHg 右侧： 112/70mmHg
家族史：父母健在，父 亲患“脑血栓”、“心 脏病”（具体不详）。 否认家族类似病史及遗 传病史。
查体：BP：左上肢 130/90mmHg，右 上肢： 120/80mmHg。右 侧锁骨下动脉可闻 及收缩期血管杂音。 右侧肱动脉、右侧 桡动脉搏动减弱。 余未见明显异常。
-
4
• 入院诊断：
大动脉炎 头臂动脉型 广泛型不除外
10.46
124
355
57
62
5-12
9.86
129
237
59
62
5-16
12.60
120
272
57
70
5-20
9.94
129
293
44
62
15
血管超声及心脏彩超复查
颈总动脉
锁骨下 动脉
心脏彩超
双侧颈总动 脉壁弥漫性 增厚伴右侧 近心段动脉 瘤形成。
右侧锁骨下 动脉起始段 管壁局限性 增厚伴远端 轻度扩张。
.3g/L,BLD:25cells/ul, ESR:75 mm/h, 补体 CH50：69.2U/ml。起 病以来无眼部不适，无 明显咀嚼肌无力和咀嚼 疼痛；体重下降约4Kg
-
3
相关情况
既往史：2006年曾患 “急性乙型肝炎”，病 情已控制。曾行“人工 流产术”1次。余无特 殊。个人史、月经婚育 史：无特殊。
双上肢 动脉
右侧锁骨 下动脉起 始段管壁 局限性增 厚。
-
双肾动脉
双肾动脉 未见异常
10
4-15 颈动脉CTA
-
11
4-17腹主动脉CTA
-
12
动脉CTA
符合大动脉炎（头臂型）
右颈总动脉起始段 壁厚、管腔增粗，
梭囊样扩张
右锁骨下动脉 起始处轻度狭
窄
主动脉弓部、 左颈总动脉管
壁增厚
-
腹主动脉及其 分支动脉未见
运动后
左侧： 124/78mmHg 右侧： 107/81mmHg
-
18
治疗前后症状变化
治疗前
持续性头疼， 伴双侧颈动脉 压痛。右上肢 活动后乏力， 休息后好转。
治疗后
头痛消失，双 侧颈动脉压痛 消失。右上肢 活动后仍有乏 力，休息后好 转。
-
19
眼科会诊
眼底：双眼视 盘界清，色正 常，A/V：2:3, 血管走形可， 黄斑区（－）。
双眼前节： （－）。
双眼大致正 常。
-
20
血管外科 会诊
继续免疫抑制 治疗，相关措 施请免疫科随 诊。待“大动 脉炎”控制后 于我科门诊随 诊。
右颈内动脉瘤样 扩张目前无外科 干预指征。右上 肢无力症状可能 与缺血有关，目 前无手术干预指 征。
-
21
• 目前诊断：
大动脉炎 头臂动脉型
• 查房目的：
-
5
三全： CRP大于 10mg/L，其余无特殊
甲功2: 未见异常 PPD： （－）
辅助检查
尿常规：尿常规： WBC:70Cells/ul，其余无 特殊。 大便常规＋OB:未见异常。
凝血：PT11.0s、 INR0.93、APTT34.5s。 血型：B型，RhD（＋）
ANCA＋自身抗体＋ ENA：未见异常。 补体：C3 1.86g/L,CH50 62.7U/ml。
PLT
ALT
Cr
4-14
7.74
114
468
－
－
4-23 甲强龙 80mg Qd＋CTX 0.2g Qod
4-24
14.99
105
484
33
56
4-27
－
－
－
30
57
5-2
16.33
131
511
16
74
5-6 甲强龙 40mg Qd＋ CTX 0.2g Qod
5-6
17.02
131
450
45
－
5-11
诊断标准
血压差>10mmHg 双侧上 肢收缩压差>10mmHg。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
-
动脉造影异常 主动脉一 级分支或上下肢近端的大 动脉狭窄或闭塞，病变常 为局灶或节段性，且不是 由动脉硬化、纤维肌发育 不良或类似原因引起。
大动脉炎病例临床研究
-
1
基本信息 王XX 女 34岁 W175497 主诉 头痛伴发热3月，加重1月
-
2
现病史
1月前
3月前
无明显诱因间断出现头 痛，双颞部为著，性质 不详，每天发作3-4次， 每次持续数小时，休息 后可稍有缓解；伴双侧 颈动脉压痛及右上肢活 动后乏力，休息后好转； 伴有低热，体温不详， 未测血压。
多发于年轻女性，30岁前发病约占90%。国
4 外资料患病率2.6/百万。
病因尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫
5 损伤所致。
-
23
发病年龄≤40岁 出现症 状或体征时年龄<40岁
肢体间歇性运动障碍 活动时 一个或更多肢体出现乏力、不 适或症状加重，尤以上肢明显
肱动脉搏动减弱 一 侧或双侧肱动脉搏 动减弱。
明显异常
13
免疫科会诊
长期
门诊随诊，调整激素用量
强的松50mg po. QD
2周 甲强龙40mg iv. QD ＋ CTX0.2g iv. QOD
2周 甲强龙80mg iv. QD ＋ CTX0.2g iv. QOD
大动脉炎诊断明确，处于活动期
-
14
血常规、肝肾功随药物治疗变化
情况： WBC
HGB