内科学-多发性大动脉炎
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目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准,内容如下:(1)发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。
(2)肢体间歇性运动障碍:活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。
(3)肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
(4)血压差>10mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg。
(5)锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
(6)血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变,引起不同部位的狭窄或闭塞,少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤,好发于年轻女性,一般于40岁以前发病,发现一侧或两侧肢体,尤其左上肢无脉或脉弱,两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),颈或腹或背部可闻及血管杂音,由于受累部位不同,其临床表现亦不同,活动时常表现血沉增快,C-反应蛋白阳性,发热,局部动脉疼痛等,故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。
1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD) 本病好发于年轻女性,病变大多累及肾动脉远端及其分支,可呈串珠样改变,以右肾动脉受累较多见,主动脉很少受累,上腹部很少听到血管杂音,缺少大动脉炎的临床表现。
2.动脉粥样硬化年龄大多数超过50岁,以男性多见,病史较短,无大动脉炎活动的临床表现,血管造影常见合并髂,股动脉及腹主动脉粥样硬化病变,但本病很少累及腹主动脉的主要分支,在我国肾动脉受累较少见,约占肾血管性高血压的5%。
3.先天性主动脉缩窄本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆,前者多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及肩背部,腹部听不到杂音,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影可见特定部位缩窄,婴儿型位于主动脉峡部,成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
大动脉炎的疾病知识大动脉炎(Takayasu’s arteritis,TAK)是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
大动脉炎的发病机制尚未阐明,目前研究发现其以“外膜起病”为特征,疾病早期主动脉外膜可有大量炎症细胞浸润和纤维化,并逐渐累及全层,导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降,管腔狭窄甚至闭塞或扩张,直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血,出现相应的缺血表现,严重时造成脏器功能不全。
大动脉炎为全球性疾病,最常见于亚洲青年女性,东亚的患病率为28~40例/百万人,90%为30岁以前发病,40岁以后较少发病。
全身症状大动脉炎常隐匿起病,少数患者在局部症状或体征出现前数周,可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
局部动脉狭窄或闭塞所致的缺血表现大动脉炎的临床表现因受累血管部位不同而差异很大,临床按病变部位不同分成5种类型:01 头臂动脉型●升主动脉:有心悸、胸闷、胸痛、活动耐量下降,严重时可有夜间端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等急性左心衰的表现。
●颈动脉或椎动脉:可有颈痛、头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明。
脑缺血严重者反复黑矇、晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等。
●锁骨下动脉:75%~89%大动脉炎患者累及锁骨下动脉,可表现为单侧或双侧上肢血压下降,甚至测不到血压,双上肢血压不对称,少数缺血严重者可有肢体跛行、麻木、酸痛、发凉甚至肌肉萎缩。
02 胸-腹主动脉型●胸主动脉:较少见,大多数患者无症状,可有血管狭窄或扩张,少数可有高血压、胸痛、背痛,发生胸主动脉夹层时胸痛剧烈。
●腹主动脉:主要表现为腹痛、腹泻、便血、肠功能紊乱、甚至肠梗阻,严重者有节段性肠坏死;腹主动脉严重狭窄或闭塞,可表现为下肢跛行和高血压。
●髂动脉:引起下肢缺血,表现为下肢乏力、疼痛、皮肤温度下降、间歇性跛行等。
03 主-肾动脉型20.5%~63.0%大动脉炎有单侧或双侧肾动脉受累,可导致肾动脉狭窄、肾血管性高血压、肾萎缩、肾功能减退。
大动脉炎病情说明指导书一、大动脉炎概述大动脉炎(takayasu arteritis,TAK)也叫多发性大动脉炎,是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症。
常见于10~40岁的女性。
起病多缓慢、隐匿,可造成管腔狭窄或闭塞,引起病变动脉供血组织缺血,表现为肢体乏力、头痛、头晕、心悸等。
英文名称:takayasu arteritis,TAK。
其它名称:多发性大动脉炎、无脉症。
相关中医疾病:血痹、麻木。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能与遗传有关。
发病部位:全身。
常见症状:肢体乏力、头痛、头晕、心悸。
主要病因:病因尚不明确,可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
检查项目:红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、超声检查、CT血管造影(CTA)、磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像(MRA)、动脉血管造影检查(DSA)。
重要提醒:本病为慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,大多数患者预后好,可参加轻工作。
临床分类:暂无资料。
二、大动脉炎的发病特点三、大动脉炎的病因病因总述:病因尚不明确,可能与自身免疫、遗传因素、内分泌因素有关。
基本病因:1、自身免疫多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病,可能由结核分枝杆菌或链球菌、立克次体等在体内的感染诱发主动脉壁和(或)其主要分支动脉壁的抗原性,产生抗主动脉壁的自身抗体,发生抗原抗体反应引起主动脉和(或)主要分支管壁的炎症反应。
2、遗传因素近年发现,一些近亲,比如姐妹、母女,患大动脉炎的几率较高,特别是孪生姐妹。
3、内分泌因素本病多发于年轻、育龄女性患者,患者多出现体内雌激素水平增高,发病可能与雌激素等水平升高有关。
危险因素:1、40岁以下女性。
2、有高血压病史。
3、有动脉粥样硬化病史。
4、患其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等。
中医治疗大动脉炎(完整版)(一)辨证分型治疗1.寒湿痹阻证:主症:发热,恶寒,周身倦怠乏力,下肢沉重,关节酸楚,胃脘痞满,患肢动脉减弱或无脉等。
舌质淡,苔白,脉细弱或沉细而缓。
此证多见于本病初期。
治法:益气温阳,散寒祛湿,活血通痹。
方药:黄芪桂枝五物汤加减。
生黄芪15g,桂枝6g,炒苍术12g,赤芍、白芍各10g,生薏苡仁15g,茯苓15g,羌活10g,防风10g,当归10g,川芎6g,鸡血藤15g,生姜2片,大枣5枚。
2.热毒阻络证:主症:肢体酸楚无力,肌肉或关节红肿热痛,头痛,心烦失眠,急躁,口干喜冷饮,大便燥结,小便黄赤,甚则神昏谵语,舌质红,苔薄黄,脉微细而数或无脉。
此证为本病活动期的常见证候。
治法:清热解毒,活血通络。
方药:解毒蠲痹汤(路志正经验方)。
金银花20g,连翘10g,赤小豆15g,牛蒡子10g,赤芍、白芍各10g,丹参15g,白茅根20g,芦根30g,七叶一枝花15g。
加减:邪热久恋,心慌气短者,去芦根,加西洋参、麦冬;兼汗出者加浮小麦,生牡蛎;热邪内陷营分而见斑疹者,去芦根,加玄参、麦冬;热极动风而见抽搐者,去芦根、牛蒡子,加钩藤、僵蚕,生地。
热陷心包而神昏谵语者,去牛蒡子、芦根,加水牛角粉、天竺黄、生地,另加服牛黄清心丸或安官牛黄丸。
3.气血两亏证:主症:肢体麻木,四肢酸楚疼痛,心悸短气、头晕目眩,失眠多梦,舌质淡苔白,脉微细或沉伏,无脉。
治法:益气补血,荣筋通络。
方药:八珍汤加减。
生黄芪15g,炒白术10g,茯苓12g,当归10g,赤芍、白芍各10g,熟地黄10g,川芎6g,炒枳壳12g,生谷芽、生麦芽各15g,生姜2片,大枣5枚。
加减:心烦失眠者,去熟地,加远志、炒柏子仁;腹胀便溏者,去熟地、白芍,加大腹皮、肉豆蔻;周身酸胀疼痛者,去熟地黄,加地龙、络石藤;颈项强硬者,加葛根;易汗出者,加生龙牡;两胁疼痛者,去熟地、谷麦芽,加醋香附、醋元胡。
4.气滞血瘀证:主症:头晕目眩,两目胀痛,视物不清,心烦易怒,胁背酸痛,肢软冷麻,失眠多梦,舌质暗或有瘀斑,脉弦细或一侧无脉。
大动脉炎的分型
大动脉炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要影响大动脉,包括主动脉、颈动脉、肱动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉等。
根据病变部位和临床表现,大动脉炎可分为多种类型。
1. Takayasu动脉炎
Takayasu动脉炎是一种以主动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性,临床表现包括颈部搏动减弱或消失、上肢血压降低、头晕、头痛、视力模糊等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗,以及手术治疗。
2. 巨细胞动脉炎
巨细胞动脉炎是一种以颞动脉和颈动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于老年人,临床表现包括头痛、颞动脉区域疼痛、颞动脉搏动减弱或消失等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗,以及手术治疗。
3. Buerger病
Buerger病是一种以下肢动脉为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻男性,临床表现包括下肢疼痛、间歇性跛行、下肢溃疡等。
治疗方案包括戒烟、改善生活方式、药物治疗等。
4. 血管炎性肠病
血管炎性肠病是一种以肠道血管为主要病变部位的大动脉炎。
该病多见于年轻女性,临床表现包括腹痛、腹泻、便血等。
治疗方案包括激素和免疫抑制剂等药物治疗,以及手术治疗。
大动脉炎是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。
不同类型的大动脉炎病变部位和临床表现不同,治疗方案也有所不同。
因此,患者应及时就医,接受专业的诊断和治疗。
同时,生活方式的改善和戒烟等措施也有助于疾病的控制和预防。
大动脉炎确诊标准大动脉炎(Giant Cell Arteritis,简称GCA)是一种罕见的慢性炎症性血管疾病,主要累及头部和颈部的动脉血管。
该疾病多见于50岁以上的中年和老年人,特征性症状为头痛和颞动脉的压痛,如果不及时治疗可能导致视力丧失等严重后果。
对于大动脉炎的确诊,目前临床上仍然依靠一系列的检查和标准来确定。
以下是大动脉炎的确诊标准的相关参考内容:1. 确定年龄:大动脉炎主要发生在50岁以上的中年和老年人群中,因此在确诊大动脉炎时,需要排除其他可能引起类似症状的年轻患者。
通常,年龄较轻的患者需要进一步进行其他检查以排除其他疾病。
2. 颞动脉相关症状:颞动脉的症状是大动脉炎的一个主要特征,常见的症状包括头痛、颞部压痛、颅内动脉炎性病变等。
在确诊大动脉炎时,临床医生需要观察患者是否出现这些症状,并结合其他检查结果综合判断。
3. 血液检查:血液检查是确诊大动脉炎的重要手段之一。
常见的血液指标包括血沉率(ESR)和C-反应蛋白(CRP)水平的升高。
这些指标在大动脉炎患者中常常明显升高,但并非特异性指标。
因此,在进行血液检查时,还需要考虑其他相关因素,如患者是否同时存在其他疾病等。
4. 动脉活检:动脉活检是确诊大动脉炎的“金标准”。
通过手术切取患者颞动脉的组织样本,可以进一步观察动脉炎症的局部病理改变。
典型的大动脉炎组织活检结果表现为颞动脉管壁的淋巴细胞、巨噬细胞浸润,并有内膜增生、破坏等显著病理改变。
总结起来,确诊大动脉炎依靠多个因素的综合考虑。
上述是大动脉炎确诊的相关参考内容,其中包括年龄、头痛和颞动脉相关症状、血液检查和动脉活检等因素。
然而,为确诊大动脉炎,通常需要综合评估患者的临床表现、病史以及其他可能的疾病并排查诊断,务必在专业医生的指导下进行相关检查和评估。
多发性大动脉炎多发性大动脉炎又名Takayasu's动脉炎,以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。
本病好发于女性,据文献统计,男女发病比例大约为1:7~8,发病年龄以15~30岁多见。
本病可累及全身多处动脉,受累动脉的好发部位依次为:锁骨下动脉85%,降主动脉67%,肾动脉62%,颈动脉44%,升主动脉27%,锥动脉19%,髂动脉16%,颅内动脉15%,肠系膜动脉14%,冠状动脉9%。
近年发现肺动脉受累可达45%。
多发性大动脉炎的病因至今尚不明确,曾被考虑的可能因素有风湿性疾病(风湿热或系统性红斑狼疮)、感染(结核病或梅毒)、遗传因素、雌激素等。
发病机制亦不清楚。
近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。
在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性,提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。
病理学研究提示:多发性大动脉炎为大动脉全层性炎症,呈阶段性分布,早期是动脉周围炎及动脉外膜炎,以后向血管中膜及内膜发展,受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生,或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂以及内膜增生、水肿,滋养血管增生、肉芽肿形成,管腔出现不同程度的狭窄,并可继发血栓形成使管腔闭塞,或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。
病变动脉可有侧支形成。
多发性大动脉炎的临床表现多样,儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。
据统计,儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现,提示大动脉炎可能性为62%。
成年人一般可分为无脉前期(包括Ⅰ期:血管炎前期、Ⅱ期:血管炎渗出期)和无脉期(Ⅲ期:纤维化期)。
无脉前期主要为非特异症状,主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等;无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。
根据动脉受累部位不同可分为以下几型:1.头臂动脉型病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉,临床上出现上肢易疲劳,有疼痛、发麻或发凉感,咀嚼时面部肌肉疼痛,情绪易激动,头晕、头痛、记忆力减退、易惊厥、视力减退和一过性黑朦;单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失,而下肢动脉搏动正常;上肢血压测不出或明显减低,或双上肢收缩压相差>2.67kPa(20mmHg),下肢血压正常或增高。
可治性罕见病—多发性大动脉炎一、疾病概述多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病,表现为全身炎性反应以及受累器官的缺血症状,引起病变部位血管的狭窄或闭塞,少数引起动脉扩张或动脉瘤[1,2]。
因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现,所以又有很多名称。
例如,高安病、无脉症、主动脉弓综合征及巨细胞性动脉炎等[3]。
该病多发生于青年女性,男女之比约为1:4,发病年龄5~45岁(平均年龄22岁),90%患者30岁以内发病,但也可见于儿童甚至婴幼儿。
发病率有明显的地区性,中国、日本、印度等国家发病率较高[4]。
目前,西方包括各种族,发病率在1. 2~2.6/百万人口[5'6],而我国目前还没有大规模流行病学资料,1988-1989年我国东北某林区调查显示,患病率为0.13%。
本病的病因尚不明确,病因及发病机制受多重因素的影响,包括遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等。
近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病,且多数可能与某些感染有关联。
但目前无充分证据表明细菌、分支杆菌、病毒等感染与本病发病有直接的关系。
在亚洲人群中有报道本病与HLA - Bw52[7],HLA - DR2[8]相关,但在其他人群中未证实。
细胞免疫在本病发病机制中占重要地位,动脉壁标本免疫组织化学研究可见较多细胞CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞、y8T细胞及中性粒细胞浸润‘9]。
本病患者血清a、7球蛋白、免疫球蛋白升高,尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高,类风湿因子常呈阳性也提示与免疫异常相关。
二、临床特征本病多发生于12~30岁年轻女性0IO],最小者出生后2个月发病。
临床现包括非特异性炎症性症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状[11]。
(1)非特异性炎症可表现为:全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、易疲劳、体重下降、多汗、月经不调等,可伴关节红肿、血管神经性水肿和皮肤结节性红斑。