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第九版儿科学配套课件 6.13 新生儿出血症

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儿科学-第9版配套PPT第十三章 造血系统疾病

儿科学-第9版配套PPT第十三章 造血系统疾病
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第四节
溶血性贫血
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儿科学（第9版）
一、遗传性球形红细胞增多症
➢ 定义：遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS） 是红细胞膜先天性缺陷的溶血性贫血。
➢ 鉴别诊断：地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、 铁粒幼红细胞性贫血和铅中毒所致贫血。
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儿科学（第9版）
治疗： ➢ 一般治疗 ➢ 去除病因 ➢ 铁剂治疗：口服铁剂、注射铁剂 ➢ 输红细胞
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发病机制：
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儿科学（第9版）
➢ 临床表现：根据诱发溶血的不同原因，可分为以下5种临床类 型：伯氨喹型药物性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸、感 染诱发的溶血、先天性非球形细胞性溶血性贫血。
➢ 实验室检查：红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD 活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测。
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儿科学（第9版）
重型β-地中海贫血外周血象
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儿科学（第9版）
➢ 诊断：根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般 可作出诊断。有条件时，可进行基因诊断。

《新生儿出血症》课件

《新生儿出血症》课件

死亡率
如不及时治疗，死亡率较 高，尤其是颅内出血患儿 。
地域差异
不同地区、不同医院、不 同时间段发病率存在差异 。
02 新生儿出血症的症状与体征
症状
01
02
03
04
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑，呈红色 或紫色，可出道等粘膜部 位出现出血或血性分泌物。
关节出血
鉴别诊断
新生儿其他出血性疾病
如新生儿血小板减少性紫癜、新生儿血友病等，需通过实验室检 查和临床表现进行鉴别。
其他原因引起的消化道出血
如新生儿坏死性小肠结肠炎、应激性溃疡等，需根据患儿的临床表 现和实验室检查进行鉴别。
颅内出血
新生儿颅内出血可表现为意识障碍、惊厥等症状，需通过头颅影像 学检查进行确诊。
其他并发症
如心脏疾病、肾脏疾病 等。
03 新生儿出血症的诊断与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
新生儿出现皮肤、黏膜出血，呕 血、便血等消化系统症状，以及 颅内出血引起的神经系统症状。
实验室检查
血小板计数、凝血酶原时间、凝血 活酶时间等指标异常，纤维蛋白原 减少或缺乏。
病因诊断
根据患儿的临床表现、实验室检查 及家族史，综合分析确定病因。
关节肿胀、疼痛，活动受限。
其他症状
如贫血、发热、呕吐、腹痛等 。
体征
贫血貌
皮肤苍白，眼睑结膜苍白 。
出血部位
皮肤、粘膜或关节肿胀、 疼痛等。
其他体征
如肝脾肿大、淋巴结肿大 等。
并发症
感染
出血症患儿容易发生感 染，如肺炎、肠道感染
等。
贫血
长期慢性失血可导致贫 血，影响生长发育。
休克
大量失血可导致休克， 危及生命。

新生儿出血症ppt课件

新生儿出血症ppt课件
其临床特点是生后 2～5 天出现自发性渗 血，以胃肠出血为多见。
新生儿出血症
3
病因
Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝脏 微粒体内合成，必须维生素K参与。
本病病因主要有： 肝脏储存量低 维生素K的合成受影响少 摄入不足 吸收少
新生儿出血症
4
发病机制
发病机制： 维生素K缺乏
维生素K依赖凝血因子 （Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）活性降低
新生儿出血症
Hemorrhagic Disease of the Newborn
新生儿出血症
1
内容要点
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
新生儿出血症
2
定义
新生儿出血症是一种因维生素K缺乏而导 致维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因 子）活性降低所致的自限性出血性疾病。
出血
新生儿出血症
5
临床表现
早发型：于出生后24小时内发病 经典型：多数于生后第2～3天发病，早产
儿可迟至2周 晚发型：见于生后1个月后发病，最常见
为颅内出血
新生儿出血症
6
实验室检查
1，凝血功能检测：
凝血酶原时间（PT）延长
部分活化部分凝血活酶时间（APTT）延长
凝血酶时间、出血时间、 血小板/血块退
VitK1以预防晚发型VitKl缺乏。
新生儿出血症
12
新生儿出血症
13
新生儿消化道出血 先天性血小板减少性紫癜 血小板减少
新生儿出血症
10
治疗
静脉注射维生素K11-2mg/kg,可迅速改善出 血，出血量多可输新鲜血或冰冻血浆10～ 2Oml/kg
一般治疗：暂禁食，静脉补充营养；纠正贫 血纯母乳喂养者，母亲应口服VitK1 新生儿出生后立即给予VitK11mg 肌注 正常新生儿应在生后1个月、2个月时肌注

新生儿出血症 PPT课件

新生儿出血症 PPT课件

3，PIVKA-Ⅱ测定
4，维生素K测定

2019/9/12
9
诊断
高危病史 发病时间 临床表现 实验室检查 维生素K治疗有效有助于本病诊断
2019/9/12
10
鉴别诊断
新生儿咽下综合征：凝血机制正常，洗 胃后呕吐停止；Apt试验阳性
新生儿消化道出血 先天性血小板减少性紫癜 血小板减少
VitK1以预防晚发型VitKl缺乏。
2019/9/12
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hemorrhagicdisease内容要点定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗预防新生儿出血症是一种因维生素k缺乏而导致维生素k依赖凝血因子因子活性降低所致的自限性出血性疾病
新生儿出血症
Hemorrhagic Disease of the Newborn
1
内容要点
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
2019/9/12
11
治疗
静脉注射维生素K11-2mg/kg,可迅速改善 出血，出血量多可输新鲜血或冰冻血浆10～ 2Oml/kg
一般治疗：暂禁食，静脉补充营养；纠正贫 血
2019/9/12
12
预防
纯母乳喂养者，母亲应口服VitK1 新生儿出生后立即给予VitK11mg 肌注 正常新生儿应在生后1个月、2个月时肌注
为颅内出血
2019/9/12
6
实验室检查
1，凝血功能检测：来自凝血酶原时间（PT）延长
部分活化部分凝血活酶时间（APTT）延长 凝血酶时间、出血时间、 血小板/血块退缩

新生儿出血症课件

新生儿出血症课件
新生儿出血症
Hemorrhagic Disease of the Newborn
新生儿出血症
1
内容要点
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
新生儿出血症
2
定义
新生儿出血症是一种因维生素K缺乏而导 致维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因 子）活性降低所致的自限性出血性疾病。
缩实验和纤维蛋验室检查
2，活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比：
两者比值小于1；
3，PIVKA-Ⅱ测定
4，维生素K测定
新生儿出血症
8
诊断
高危病史 发病时间 临床表现 实验室检查 维生素K治疗有效有助于本病诊断
新生儿出血症
9
鉴别诊断
新生儿咽下综合征：凝血机制正常，洗 胃后呕吐停止；Apt试验阳性
出血
新生儿出血症
5
临床表现
早发型：于出生后24小时内发病 经典型：多数于生后第2～3天发病，早产
儿可迟至2周 晚发型：见于生后1个月后发病，最常见
为颅内出血
新生儿出血症
6
实验室检查
1，凝血功能检测：
凝血酶原时间（PT）延长
部分活化部分凝血活酶时间（APTT）延长
凝血酶时间、出血时间、 血小板/血块退
新生儿消化道出血 先天性血小板减少性紫癜 血小板减少
新生儿出血症
10
治疗
静脉注射维生素K11-2mg/kg,可迅速改善出 血，出血量多可输新鲜血或冰冻血浆10～ 2Oml/kg
一般治疗：暂禁食，静脉补充营养；纠正贫 血
新生儿出血症
11
预防
纯母乳喂养者，母亲应口服VitK1 新生儿出生后立即给予VitK11mg 肌注 正常新生儿应在生后1个月、2个月时肌注

第六章 新生儿与新生儿疾病 第十三节-第十七节

第六章 新生儿与新生儿疾病 第十三节-第十七节

儿科学（第9版）
一、头颅血肿（cephalohematoma）
定义
由于产伤导致骨膜下血管破裂、血液积聚于骨膜下所致 常由胎位不正、头盆不称、胎头吸引或产钳助产引起
儿科学（第9版）
临床表现
血肿部位以头顶部多见，常为一侧性，少数为双侧 在生后数小时至数天逐渐增大 因颅缝处骨膜与骨粘连紧密，故血肿不超越骨缝，边界清楚，触之有波
可用10%硝酸银烧灼或消毒剪剪除
第十七节
新生儿产伤性疾病
儿科学（第9版）
定义
新生儿产伤（birth injury）是指分娩过程中因机械因素对胎儿或 新生儿造成的损伤
高危因素有产程延长、胎位不正、急产、巨大儿、母亲骨盆异常及 接产方式不当等
发生于身体的任何部位，常见的部位有头颅、软组织、骨骼、周围 神经、内脏等
激素、皮质醇，血、尿氨基酸及有机酸等 高胰岛素血症时可行胰腺B超或CT检查 疑有糖原累积症时可行肝活检测定肝糖原和酶活力
儿科学（第9版）
治疗
由于目前尚不能确定引起脑损伤的低血糖阈值，因此不 管有无症状，低血糖者均应及时治疗
儿科学（第9版）
治疗
无症状性低血糖
能进食的患儿可先进食，并密切监测血糖 低血糖不能纠正者可按6~8mg/（kg·min）速率静脉输注葡萄糖，
儿科学（第9版）
诊断
根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及 维生素K治疗有效即可诊断
儿科学（第9版）
鉴别诊断
新生儿咽下综合征 新生儿消化道出血 新生儿其他出血性疾病
血小板减少性紫癜 弥漫性血管内凝血 血友病
儿科学（第9版）
治疗
维生素K1：给予1~2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常数 小时内凝血因子水平即可上升，24小时完全纠正

新生儿出血症 ppt课件

新生儿出血症 ppt课件
其临床特点是生后 2～5 天出现自发性渗血， 以胃肠出血为多见。
2019/8/20
3
病因
Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等凝血因子主要在肝脏 微粒体内合成，必须维生素K参与。
本病病因主要有： 肝脏储存量低 维生素K的合成受影响少 摄入不足 吸收少
2019/8/20
4
发病机制
发病机制： 维生素K缺乏
维生素K依赖凝血因子 （Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）活性降低
新生儿出血症
Hemorrhagic Disease of the Newborn
1
内容要点
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
2019/8/20
2
定义
新生儿出血症是一种因维生素K缺乏而导 致维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因 子）活性降低所致的自限性出血性疾病。
2019/8/20
11
预防
纯母乳喂养者，母亲应口服VitK1 新生儿出生后立即给予VitK11mg 肌注 正常新生儿应在生后1个月、2个月时肌注
VitK1以预防晚发型VitKl缺乏。
2019/8/20
12
2019/8/20
13
实验和纤维蛋白原正，活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比：

两者比值小于1；
3，PIVKA-Ⅱ测定
4，维生素K测定

2019/8/20
8
诊断
高危病史 发病时间 临床表现 实验室检查 维生素K治疗有效有助于本病诊断
2019/8/20
9
鉴别诊断
出血
2019/8/20
5
临床表现
早发型：于出生后24小时内发病 经典型：多数于生后第2～3天发病，早产

新生儿出血症 PPT课件

新生儿出血症 PPT课件

2019/9/12
12
预防
纯母乳喂养者，母亲应口服VitK1 新生儿出生后立即给予VitK11mg 肌注 正常新生儿应在生后1个月、2个月时肌注
VitK1以预防晚发型VitKl缺乏。
2019/9/12
13
2019/9/12
14
2019/9/12
15
10
鉴别诊断
新生儿咽下综合征：凝血机制正常，洗 胃后呕吐停止；Apt试验阳性
新生儿消化道出血 先天性血小板减少性紫癜 血小板减少
2019/9/12
11
治疗
静脉注射维生素K11-2mg/kg,可迅速改善 出血，出血量多可输新鲜血或冰冻血浆10～ 2Oml/kg
一般治疗：暂禁食，静脉补充营养；纠正贫 血
新生儿出血症
Hemorrhagic Disease of the Newborn
1
内容要点
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
2019/9/12
2
定义
新生儿出血症是一种因维生素K缺乏而导 致维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因 子）活性降低所致的自限性出血性疾病。
出血
2019/9/12
5
临床表现
早发型：于出生后24小时内发病 经典型：多数于生后第2～3天发病，早产
儿可迟至2周 晚发型：见于生后1个月后发病，最常见
为颅内出血
2019/9/12
6
实验室检查
1，凝血功能检测：

凝血酶原时间（PT）延长
部分活化部分凝血活酶时间（APTT）延长 凝血酶时间、出血时间、 血小板/血块退缩
实验和纤维蛋白原正常
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• 出血量一般不多，呈自限性 • 个别严重出血者可导致失血性休克
• 除皮肤、胃肠道等常见部位出血外， 可有颅内出血且死亡率高
• 幸存者多遗留神经系统后遗症
病因
• 多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、肝
• 多与母亲产前服用干扰维生素K代谢 •生
的药物有关
临床分型及表现
早发型
经典型
晚发型
发病时间 • 生后24小时内
• 生后第2~7天 • 早产儿可迟至生后2周
• 生后1~3个月
• 轻重程度不一 • 轻者仅皮肤少量出血或脐残端渗血
临床表现
• 严重者表现为皮肤、消化道、头颅 等多部位、多器官出血
• 皮肤瘀斑、脐残端渗血、穿刺或注 射部位出血、胃肠道出血等
治疗
➢ 维生素K1：给予1~2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常数 小时内凝血因子水平即可上升，24小时完全纠正
➢ 出血严重者可输新鲜冰冻血浆10~20ml/kg，或凝血酶原复 合物以提高血浆中有活性的凝血因子水平
预防
➢ 母孕期服用干扰维生素K代谢的药物，应在妊娠最后3个月及分娩前各注 射1次维生素K1 10mg
“十三五”普通高等教育本科国家级规划教材 卫生部“十三五”规划教材
全国高等医药教材建设研究会“十三五”规划教材 全国高等学校教材
供基础、临床、预防、口腔医学类专业用
《儿科学》(第9版) 配套课件
主编 王卫平/孙锟/常立文
《儿科学》(第9版)
凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿 普救含灵之苦。
映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的敏感指标，可反映机体是否存在亚临床维 生素K缺乏 ➢ 维生素K测定：临床应用受限
诊断
➢ 根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及 维生素K治疗有效即可诊断
鉴别诊断
新生儿咽下综合征 新生儿消化道出血
新生儿其他出血性疾病
➢ 血小板减少性紫癜 ➢ 弥漫性血管内凝血 ➢ 血友病
➢ 纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K1 ，每次20mg，每周2次 ➢ 所有新生儿出生后应立即给予维生素K1 0.5~1mg肌内注射1次（早产儿
连用3天），以预防新生儿出血症 ➢ 早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周注射1
次维生素K1 0.5~1mg
谢谢聆听
THANK YOU FOR YOUR ATTENTION
--孙思邈
第13章 新生儿出血症
授课人：XX XX
定义
➢ 新生儿出血症（hemorrhagic disease of the newborn，HDN）是由于维生素K 缺乏导致体内某些维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低的 出血性疾病。
病因和发病机制
维生素K缺乏的原因
➢ 肝脏储存量低 ➢ 合成少 ➢ 摄入少 ➢ 吸收少
肝功能发育不完善等导致维生素K合
素或长期接受全静脉营养而又未补
• 少数原因不明
成不足有关
充维生素K者
辅助检查
➢ 凝血功能检测：凝血酶原时间（PT）明显延长是诊断的重要指标；活化部分凝 血活酶时间（APTT）也可延长；凝血酶时间（TT）、出血时间、血小板计数和 纤维蛋白原等正常
➢ 活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值：＜1时提示维生素K缺乏 ➢ PIVKA-Ⅱ测定：用酶联免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。是反