诊断戚晓昆：原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理鉴别诊断

中枢神经系统血管外皮细胞瘤的综合治疗临床研究迁荣军;张佳栋;李治晓;史锡文【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)023【摘要】Objective To explore the comprehensive treatment of hemangiopericytoma in central nervous system. Methods The clinical review data of 22 cases of hemangiopericytoma in central nervous system were analyzed retrospectively. Accord‐ing to the preoperativeimaging ,surgical treatment and radiation treatment effect ,to explore the clinical characteristics and treatment of these diseases. Results Five cases were diagnosed preoperatively in 22 patients ,1 case was discharged dueto se‐vere postoperative performance ,and 11 cases accepted routine radiotherapy. All the cases weren’t found tumor recurrence and metastasis in postoperative follow‐up. Conclusion Operation is the first selection in the treatment of hemangiopericytoma in central nervous system ,routine postoperative radiotherapy and regular follow‐up shouldbe done.%目的：探讨中枢神经系统血管外皮细胞瘤的综合治疗方法。

国际医学放射学杂志ＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ２０19Jan 鸦42穴1雪：54-58中枢神经系统血管炎的影像特征及研究进展柴圣婷1夏爽2*【摘要】中枢神经系统（ＣＮＳ）血管炎是一组主要累及CNS 的炎性血管病变。

数字减影血管造影（DSA ）、CT 血管成像（ＣＴＡ）及ＭＲ血管成像（ＭＲＡ）能够清楚显示管腔的形态变化，但对于管壁的显示存在缺陷。

近年来，一些新的成像技术能够提供管壁信息并判断疾病的活动性，其中高分辨力血管壁成像（ＨＲ－ＶＷＩ）能够直接显示病变的管壁特征，在血管炎的鉴别诊断及治疗随访方面发挥重要作用。

回顾CNS 血管炎的分类和诊断标准，并对各种影像技术在CNS 血管炎的成像特征及应用予以综述。

【关键词】中枢神经系统血管炎；分类；可逆性脑血管收缩综合征；Moyamoya 病；颅内动脉粥样硬化；高分辨力血管壁成像；治疗监测中图分类号：R743；R445文献标志码：AImaging features and research progress of central nervous system vasculitis CHAI Shengting 1,XIA Shuang 2.1First Clinical College,Tianjin Medical University,Tianjin 300192,China;2Department of Radiology,Tianjin First Central Hospital【Abstract 】Central nervous system (CNS)vasculitis is a group of inflammatory vascular diseases which mainly involvesin CNS.Digital subtraction angiography (DSA),CT angiography (CTA)and MR angiography (MRA)can clearly show the morphological changes of the lumen,but there are defects in the display of the vessel wall.In recent years,some new imaging techniques can also provide vessel wall information and identity the activity of disease,among them,high-resolution vessel wall imaging (HR-VWI)can directly demonstrate the wall characteristics of the lesion,it plays an important role in the differential diagnosis and follow-up of vasculitis.We reviewed the classification and diagnostic criteria of CNS vasculitis and introduced the features and applications of the imaging techniques.【Keywords 】Central nervous system vasculitis;Classification;Reversible cerebral vasoconstriction syndromes;Moyamoya disease;Intracranial atherosclerosis;High-resolution vessel wall imaging;Treatment monitoringＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ，２０１9，42（1）：54-58作者单位：1天津医科大学一中心临床学院，天津300192；2天津市第一中心医院放射科通信作者：夏爽，E-mail:xiashuang77@ *审校者DOI:10.19300/j.2019.Z6221综述神经放射学中枢神经系统（central nervous system ，CNS ）血管炎是一组表现为炎症和破坏性特点的脑血管炎性病变，可累及任何大小的血管，具体发病机制尚不清楚。

《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。

国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。

随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。

1 流行病学迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。

2 临床表现PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重(临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。

头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状(偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。

部分成人患者可合并淀粉样血管病。

2.1 头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%~60%。

2.2 脑血管事件脑血管事件可见于30%~50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%~12.2%）。

2.3 脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2~33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54~62%）、遗忘综合征（6.1%）等。

2.4 脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。

2.5 视神经炎PACNS中视神经炎较罕见。

3 辅助检查血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS 通常不具有特异性，但能为其鉴别诊断提供依据。

3.1 实验室检查目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。

3.1.1 血清学：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。

中枢神经系统原发性血管炎：如何避免误诊与漏诊中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）是一种十分罕见的疾病（估计发病率为 2.4/每百万人群），没有确切病因，病变局限于中枢神经系统。

其临床特点如下所示：S脉管炎/血管炎：PACNS起源于中枢神经系统（CNS）血管炎症反应，CNS血管炎是血管病变的多种病因之一，血管病变包括任何形式的病理改变，如血管痉挛、动脉粥样硬化等。

2.原发性：指通过临床与辅助检查未发现其他导致血管炎性病变的疾病。

相对应的为继发性CNS血管炎，如系统性血管炎所致CNS受累、感染继发的CNS 血管炎（如水痘带状疱疹所致血管炎、曲霉菌等真菌感染侵犯血管壁等）。

3.肉芽肿性：PACNS仅能由CNS血管组织病理学检查来确诊，而其最常见的组织病理学亚型（58%）为肉芽肿性脉管炎，其特征为单核细胞及肉芽肿与多核细胞浸润。

PACNS的临床表现不具有特异性，包括头痛、认知功能障碍及局灶性神经系统体征。

实验室检查、神经影像学及血管造影对诊断的特异性及敏感性均不令人满意；确定的诊断依赖于脑组织活检。

因此，PACNS常被误诊。

有许多误诊为PACNS 的病例常常源于对上述三个原则的错误认识：（1）血管造影显示出血管病变，即被错误的认为是血管炎；（2）并未充分地搜寻继发性血管炎的可能病因；（3）缺乏病理学诊断。

Pract Neurol发表一篇文章，对该病的临床、实验室检查及影像学特点进行综述，重点关注于如何避免常见的诊断误区，一起来学习下吧。

临床表现PACNS的临床表现高度变异，最常见的症状为头痛（50%～60%）及认知功能改变（50%～70%）；没有上述症状也不能排除PACNS。

大多数患者也具有局灶性特征，如偏瘫、共济失调、颅神经病变、视觉症状、锥体外系体征、癫痫及脊髓病变。

PACNS患者通常不伴有系统性症状，如发热、寒战、体重下降等。

约半数病例起病年龄为37～59岁。

男女均可受累，男性偏多。

起病通常为亚急性或慢性，约40%患者。

最新：原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎在临床上较为罕见，近年来在影像、鉴别诊断、治疗等方面研究进展较大。

本文系统地对该疾病的特点进行全面阐述，以提高神经内科、神经外科及影像科医师等对该疾病的诊疗经验。

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种相对罕见的中枢神经系统免疫性疾病，临床及影像学异质性较大，缺乏特异性，确诊往往依赖于组织病理结果作为诊断的“金标准”。

但由于病理取材、组织染色及镜下判断等某些不确定因素，既使进行了脑活组织检查（活检），也会存在部分的误诊及漏诊率。

最终PACNS的确诊仍需临床、辅助检查、病理三部分相结合。

若该病早期得到明确诊断，采取合理治疗并注意患者出院后的续贯免疫抑制治疗，对于减少该病的致残率有着十分重要的实际意义。

为提高专科医师对PACNS的全面认识，本文将从以下7个方面对该疾病进行简述。

一、PACNS概念及分类PACNS是一种主要累及脑、脊髓和软脑脊膜中小血管的中枢神经系统免疫炎性疾病。

1922年Harbitz［1］首次报道了一种原因不明的血管炎。

1959年孤立性中枢神经系统血管炎被作为一种独立的疾病被首次提出［2］。

1988年Calabrese和Mallek［3］系统报道了8例病例，将其统一命名为PACNS，并提出了初步临床诊断标准。

根据不同的参评标准，PACNS的分类有所不同。

根据脑脊髓血管受累大小及造影特点，PACNS可分为造影阳性型（中、大血管受累型）、造影阴性型（小血管受累型）和脊髓型。

依据病理组织结果可分为肉芽肿性血管炎、淋巴细胞性血管炎、坏死性血管炎、β-淀粉样蛋白相关性脑血管炎。

随着研究的不断进展，2015年美国梅奥诊所回顾性分析了163例PACNS患者［4］，将PACNS患者的临床、影像、病理特点相结合，提出了五大分型，分别为快速进展型、颅内出血及脊髓型、脑膜强化型、肉芽肿性血管炎伴淀粉样血管病、伴有血管周围淀粉样血管病。

11例原发性中枢神经系统血管炎临床疗效分析作者：顾平来源：《中国实用医药》2011年第30期【摘要】目的分析并评价内科治疗方法对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效。

方法本组患者采用糖皮质激素以及免疫抑制剂进行治疗，同时辅助扩血管药物。

结果本组7例患者MRI检查出现异常，其中5例为单侧病灶，2例为双侧病灶；4例病灶位于脑叶，边缘不清、呈现不规则的楔形，并累及到皮质以及皮质下；MRI结果显示出长T1及T2信号。

病灶在左额顶部扣带回区者2例, 病变区外缘为指状或尖角，表现为长T1及长T2信号。

通过病理组织学确诊的患者中有1/3的血管造影表现出串珠样改变。

2例患者进行脑活检，表现为小血管程度不等的肉芽肿及非肉芽肿性血管炎，患者脑实质小血管出血。

全部11例患者在1年的随访期内出现复发者1例，有1例血管炎患者停用激素后无复发。

结论采用糖皮质激素以及免疫抑制剂并辅以扩血管药物对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效令人满意，值得临床推广。

【关键词】原发性中枢神经系统血管炎；内科治疗；临床分析作者单位：214062无锡市第四人民医院神经内科原发性中枢神经系统血管炎的特点是仅局限侵犯中枢神经系统血管，而没有其他系统的炎症性疾病。

患者一般仅有神经系统的临床症状，但神经定位不是十分明确，单一的脑脊液检查、脑MRI或脑CT均得不到明确诊断，给诊断和治疗带来一定的难度，从而延误治疗[1]。

我院自2007年12月至2011年4月期间共收治原发性中枢神经系统血管炎患者11例，现将该疾病的临床特点、诊断及治疗方法报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料经我院确诊为原发性中枢神经系统血管炎患者共11例，包括男7例, 女4例, 年龄在60~87岁。

患者临床表现较为复杂, 最常见的表现是头痛, 同时合并弥漫性与局灶性的神经损伤, 其次出现痴呆、脊髓病变及癫痫，偶见神经根病变患者。

此外还可见发热、肌肉酸疼以及肾功能损伤等表现。

本组中11例患者均出现神经系统损伤，共7例表现为头痛, 其中4例重症头痛并伴呕吐, 3例癫痫样发作, 5例表现为肢体无力, 1例语言不清。

原发性中枢性神经系统血管炎研究进展田俊磊;姚生【摘要】原发性中枢神经系统血管炎( primary angiitis of central nervous system,PACNS)是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病,临床表现多样,主要临床特点表现为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损。

血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性,目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的“金标准”。

在治疗方面,不同类型的PACNS对糖皮质激素及免疫抑制剂的敏感性差别较大。

作者对PACNS的临床特点及分类、影像学及病理特点进行综述。

%Primary angiitis of central nervous system is a rare disease that only affects central nervous system with diversity of clinical manifestations. The main clinical features are headache, sei-zures, cognitive dysfunction and neural defect. Blood biochemistry, immune parameters, cerebrospi-nal fluid and imaging studies are lack of specificity. Parenchymal and meningeal biopsy is the“gold standard” in the diagnosis of the disease. In terms of treatment, different types of PACNS have di-fferent sensitivity to glucocorticoid and immune suppressants. In this paper, clinical features and classification, imaging and pathological features of PACNS are summarized.【期刊名称】《转化医学杂志》【年(卷),期】2016(000)001【总页数】4页(P48-51)【关键词】血管炎;中枢神经系统;症状和体征;影像学;病理学【作者】田俊磊;姚生【作者单位】100853 北京，解放军医学院; 100048 北京，海军总医院神经内科;100048 北京，海军总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R742.8+9[作者单位]100853北京，解放军医学院(田俊磊)；100048北京，海军总医院神经内科(田俊磊，姚生)原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system，PACNS)是指累及脑和(或)脊髓的血管炎性疾病，年发病率约2.4/100万[1]，临床表现及实验室检查无特异性。

瘤样原发性中枢神经系统血管炎王晴晴;孙辰婧;戚晓昆【摘要】瘤样原发性中枢神经系统血管炎是近年来提出的影像学呈瘤样病灶的原发性中枢神经系统血管炎亚型.其临床表现无特异性,影像学易与脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、肿瘤样脱髓鞘病变等颅内占位病变相混淆,易造成漏诊及误诊.瘤样原发性中枢神经系统血管炎对激素或免疫抑制剂治疗敏感,预后相对良好,早期及时正确诊断具有重要临床意义.【期刊名称】《转化医学杂志》【年(卷),期】2017(006)004【总页数】4页(P251-254)【关键词】瘤样原发性中枢神经系统血管炎;原发性中枢神经系统血管炎;肿瘤样脱髓鞘病变【作者】王晴晴;孙辰婧;戚晓昆【作者单位】116044辽宁大连,大连医科大学;100048北京,海军总医院神经内科;100048北京,海军总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)是一种病因未明的主要累及中枢神经系统中小血管和软脑膜微血管管壁的炎症性病变。

Molloy等[1]对38例影像学表现为瘤样病灶且经病理证实的PACNS患者进行系统性回顾分析，提出了新的亚型——瘤样PACNS。

因其影像学常表现为占位效应的瘤样病灶，临床上易与脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)、肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like demyelinating lesions，TDL)、感染性占位病变等相混淆[2]。

尽管组织病理是瘤样PACNS诊断金标准，由于获得活检机会较少，使得病理诊断相对局限。

为了提高对瘤样PACNS早期正确诊断和鉴别，结合文献总结和归纳其临床、影像学及病理特点，作为未活检患者诊断参考依据，利于早期治疗并改善预后，作者就瘤样PACNS的临床及实验室检查、影像学、病理、治疗及预后进行综述。

9例原发性中枢神经系统血管炎临床、影像及病理特点研究李伟;李少武;王晶;张在强【期刊名称】《中国卒中杂志》【年(卷),期】2015(000)007【摘要】Objective To summarize the characteristics of primary central nervous system vasculitis from clinical, imaging and pathological aspects by retrospective study. Methods From March 2012 to December 2014, the data of the inpatients of primary central nervous system vasculitis in Beijing Tiantan Hospital were collected, and their clinical manifestation, imaging and pathological characteristics were analyzed by using a descriptive method. Results There were 9 patients, 5 males (55.56%) and 4 females (44.44%) separatively. The age ranges from 10 years old to 47 year old, with the median age of 30 years old. There were 4 cases (44.44%) of epileptic seizure, 3 cases (33.33%) of abnormal behavior and cognition, 5 cases (55.56%) with sensorimotor abnormalities, 2 cases (22.22%) with dizziness, 2 cases (22.22%) with headache, 1 case (11.11%) with facial pain, 1 case (11.11%) with blurred vision and 1 case (11.11%) with unstable walking. There were 4 patients (44.44%) with cerebral spinal lfuid (CSF) abnormalities. There were 6 cases (66.67%) with bilateral lesions, 3 cases (33.33%) with unilateral lesions, 9 cases (100%) involved the frontal lobe, 5 cases (55.56%) involved the parietal lobe,4 cases (44.44%) involved the temporal and occipital lobe, 6 cases (66.67%) combined with subcorticalwhite matter involvement, 3 cases (33.33%) combined with meningeal involvement, 1 case (11.11%) complicated with basal ganglia involvement and 1 case (11.11%) complicated with spinal cord involvement. The lesions were 8 cases (88.89%) with unclear border and 1 case (11.11%) with clear border. There were 3 cases (33.33%) with cortical atrophy. There were 6 cases (66.67%) with the enhancement of the lesions and meningeal. 57.14% (4/7 patients) showed that the lesions were low signal in T2*/susceptibility weighted imaging (SWI) sequence of magnetic resonance imaging (MRI). Conclusion The clinical manifestation and imaging in primary central nervous system vasculitis are diverse. It is important characteristics of MRI that the meningeals with lesion are enhanced and the lesions in T2*/SWI sequence are low signal. The brain biopsy is still the important diagnostic method.%目的：总结原发性中枢神经系统血管炎临床、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和病理学特点。

中枢神经系统血管炎的MRI诊断研究摘要：目的：探析中枢神经系统血管炎采用MRI诊断的临床价值。

方法：选择2013年1月-2016年1月期间我院收治的中枢神经系统血管炎患者15例为研究对象，所有患者均行常规MRI平扫和增强及MRA检查，分析检查结果。

结果：所有患者均顺利完成检查，本组的15例患者中，双侧病变6例，占40%，单侧病变9例，占60%。

结论：临床上运用MRI诊断中枢神经系统血管炎，不仅具有操作简单、无创性、可重复性高等优点，还能提高诊断准确率，可以作为首选的一种方法。

关键词：MRI、中枢神经系统、血管炎abstract：objective: to explore the central nervous system vasculitis with the clinical value of MRI diagnosis. Methods: January 2013 - January 2016 our hospital during the period of 15 patients with central nervous system vasculitis as the research object, All patients underwent routine MRI plain scan and enhancement and MRA examination, analysis of test results. Results: all patients were successfully completed inspection, 15 cases of patients, bilateral lesions in 6 cases, (40%), unilateral lesions, 9 cases (60%). Conclusion: the clinical use of MRI in the diagnosis of central nervous system vasculitis, not only has the advantages of the operation is simple, non-invasive and high repeatability, also can improve the diagnostic accuracy, can be used as a method of first choice.key words：magnetic resonance imaging (MRI), central nervous system, vasculitis 中枢神经系统血管炎是临床上比较少见的一种疾病，分为两种类型，分别是继发性和原发性，诱发该病的因素有很多，其中感染微生物导致自身免疫异常是该病比较常见的一种病因，临床表现以头痛、肢体运动障碍、上肢乏力等症状为主[1]。