肝门部胆管癌的分型及图示(干货)

病例数（MO） 切除组 R0 切除 R1R2 切除 198（22） 102（27） 96（14） 1年 (%) 69.1% 80.3% 53.2% 3年(%) 32.7% 41.9% 19.6% 5年(%) 28.0% 33.3% 14.7%
单纯引流组
未手术组
161（8）
35（7）
26.7%
9.8%
0.75
Group 3. 低分化腺癌 Group 1 vs 2 Group 1 vs 3 P<0.05 P<0.05
0.50
group 1
0.25
group 3
0.00 0 1 2 3 4
group 2
5 6 analysis time
7
8
9
10
肝门部胆管癌的生存分析－病理因素
肝门部胆管癌的生存分析－病理因素
左肝管（一级） 分支长1~5cm
20%~30% 无右肝管
“完美的”R0切除后远期疗效 为何不理想？
• • • • • • • 40/42例R0切除术，无死亡，无切缘残癌 术前多管PTBD减黄，患侧肝叶PE，胆道造影 3年生存率为40%，与同期文献比并不高 影响预后因素： 肝切除术式（右半肝） 病理分化程度 临床分期 Kondo S Ann Surg 2004;240:95-101
肝门部胆管癌
外科治疗进展与问题
周宁新 解放军总医院 全军肝胆外科研究所
近期文献
• 胆管癌占人类癌症2% • 美国报告：7500例/年 • 肝门部胆管癌占胆管癌半数以上 （56%~67%） • 术前1/3患者评估不可切除 • 2/3术前评估可切除，但术中仅有一半可达 根治性切除，20%病理报告为阳性切缘 • 根治切除的5年生存率9%~33%，其手术死 亡率为3%~18%

肝门部胆管癌
按照国际抗癌协会（UICC）提出TNM分期标准，可把胆管癌分为0～Ⅳ期：0期，原位癌，无淋巴结或远处转移。

Ⅰ期，肿瘤侵及粘膜或肌层，无淋巴结或远处转移。

Ⅱ期，肿瘤侵及肌层周围结缔组织，无淋巴结或远处转移。

Ⅲ期，在上述情况下伴有淋巴结转移。

Ⅳa期，肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠，有或无淋巴结转移，无远处转移。

Ⅳb期，无论肿瘤大小，有无淋巴结转移，有远处转移。

Bismuth分型：1975年法国的Bismuth-Corette对肝门部胆管癌进行的分型现已被广泛使用。

Ⅰ型，肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部。

Ⅱ型，肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部。

Ⅲ型，肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部并已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)。

Ⅳ型，肿瘤侵犯肝总管，左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管。

如图：。

诊断技术
研究热点在提高肝门部胆管癌诊断的准确性和敏感性。最新成果包括开发出新型的分子诊 断标志物和影像学技术，有助于早期发现肝门部胆管癌。
治疗方法
研究热点在寻找更有效的治疗方法，包括手术、放疗、化疗等。最新成果包括使用新型的 靶向治疗药物和免疫治疗药物，提高了肝门部胆管癌的治疗效果。
医学技术进步与未来展望
未切除肿瘤的生存率
对于无法切除的肝门部胆管癌，生存率相对较低，通常在几个月到 一年左右。
综合治疗后的生存率
一些患者可能会接受放疗、化疗等综合治疗，这些治疗的生存率也 会因个体差异而异。
提高生存率的建议
01
早期发现
肝门部胆管癌早期发现对于预后 至关重要，因此建议进行定期筛
查。
03
综合治疗
对于无法切除的肿瘤，可以采取 放疗、化疗等综合治疗方法，以
基因编辑技术
01
随着基因编辑技术的发展，未来有望通过基因治疗来预防和治
疗肝门部胆管癌。
人工智能与机器学习
02
人工智能和机器学习技术在医学领域的应用将提高肝门部胆管
癌的诊断和治疗水平。
精准医疗
03
通过个体化的精准医疗，为每个患者提供最合适的治疗方案，
提高治疗效果和生活质量。
临床实践指南与共识意见
诊断流程
II型：肿瘤侵犯胆囊 管，但未侵犯肝总管 。
I型：肿瘤位于肝总 管上段，未侵犯胆囊 管。
肿瘤分期与分级
III型：肿瘤侵犯肝总管和胆囊 管，但未侵犯左右肝管汇合部 。
IV型：肿瘤侵犯左右肝管汇合 部，或侵犯左右肝管及其分支 。
肝门部胆管癌的分级通常采用 WHO分级法，分为以下四级
肿瘤分期与分级
01
测量患者体重、观察皮肤黄疸 程度等

• AFP多为阴性 • CA19-9对诊断有一定帮助，特别是由原
发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌。
• CA50 • CA242 • 敏感性、特异性低 • 临床应用受限
39
鉴别诊断
• 乏血管性肝细胞癌 • 胆管炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发
觉的胆管损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、 胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管癌栓、肝 癌累及肝门胆管、肝门部转移性癌肿
见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影
➢B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝
动脉受压或被侵犯的程度；
27
CT检查
• 最常用检查方法 • 能显示梗阻近端胆管扩张 • 肝内转移病灶和区域淋巴结肿大 • 能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤
29
CT表现
• 平扫呈低密度或等密度，部分病例仅显示
肝内胆管扩张，未见明显肿块影。
33
浸润型
• a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、
强化，管腔狭窄，肝内胆管广泛扩张
• c.MPR显示增厚的胆管壁呈“双轨征” 34
内生型
• a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝门胆管腔内软组
织结节，与邻近肝动脉和门脉分界清晰
35
• a. VIBE清晰显示肝门胆管内结节 • b.2D T1增强不能清晰显示肿瘤轮廓，只能显示梗阻部位
M1
远处转移
22
组织病理学分级
G
组织病理学分级
G1
高分化
G2
中度分化
G3
低分化
G4
未分化
23
24
25
诊断
• 如何提高胆管癌早期诊断率 ➢凡是40岁以上黄疸病人 ➢原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道

心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消 化道症状 • 进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛
. 12
体
征
• 上段胆管癌－－肝门部胆管癌 • 肝总管/汇合部肿瘤 肝脏呈一致性肿大，深度黄疸但胆囊空虚
－－肝门部胆管癌特征 侵犯胆囊管－－胆囊肿大积液
.
14
国际TNM分期（1992）
T TX T0 Tis T1 T1a T1b T2 T3 原发肿瘤 原发肿瘤不能确定 无癌瘤病理学证据 原位癌 肿瘤侵犯粘膜或肌层 肿瘤侵犯粘膜 肿瘤侵犯肌层 肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织 肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠、 胆囊、结肠、胃
.
32
肿块型
• a.VIBE动脉期肿瘤无强化 • b.VIBE门脉期肿瘤明显强化，但信号仍低于周围肝实质
. 33
浸润型
• a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、 •
强化，管腔狭窄，肝内胆管广泛扩张 c.MPR显示增厚的胆管壁呈“双轨征”
. 34
内生型
• a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝门胆管腔内软组
. 7
.
8
Bismuth分型 （1975 ）
• I型 • Ⅱ型 • Ⅲa型 • Ⅲb 型 • Ⅳ型
肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部 肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管 肿瘤已侵犯右肝管 肿瘤已侵犯左肝管 肿瘤已侵犯左右肝管
.
9
.
10
.
11
临床表现
• 起病隐匿 • 临床表现不典型 • 确诊时多为中晚期 • 早期 ：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶
见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影 B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝 动脉受压或被侵犯的程度；
. 27
CT检查

1、Miyasaki M,Kimura F,Shimiza H,et a1、Recent advance in the treatment of hilar eholangiocareinoma:hepatectomy with
、 vascularresection、JHepatobiliary Panereat Surg,2007,14(5):463—468
瘤技术、整块切除、尽可能长得胆管无瘤切缘”就是目前 HCC术后长期生存唯一有效得因素 。
• 由于肝门部胆管癌其特殊生物学行为,致使在术中准确判 断手术切除范围及提高根治率有一定困难。
1、Seyama Y,Mak uuchi M、Current surgical treatment for bile duct cancer、World J Gast roenterol,2007,13:1505-1515、 2、Jonas S,Benckert C,Thelen A,etal、Radical surgery for hilar chol angiocarcinoma、 Eur J of Surg On col,2008,34:263-271、
病因与病理
• 发病原因尚未明确,目前认为与以下疾病有关:胆管结石、 胆管寄生虫病、胆管囊ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ扩张症、原发性硬化性胆管炎、 溃疡性结肠炎等。另外,胆管良性肿瘤恶变亦就是原因之一 。
• 根据肿瘤得生长方式,大体上分为4型:硬化型、息肉样或乳 头状型、结节型、浸润型,其中硬化型最为常见。根据癌细 胞类型及分化程度,分为乳头状腺癌、中分化腺癌、低分化 腺癌、未分化癌、粘液腺癌、腺鳞癌、鳞癌等几个类型,其 中腺癌占95%。
病理检查:胆汁脱落细胞、刷取细 胞检查 、或组织检查等

从本组资料看，内、外引流组及 姑息切除组生存期相近，而根治切除 组生存期明显延长，平均22个月。所 以能联合半肝切除根治的胆管癌，应 努力施行根治切除。但因该病的隐匿 性导致确诊较晚，能适合实行根治手 术的不多，本组仅12 例(32 %) 获根 治性切除,大多数为姑息性治疗。
❖ 有进行性加重的梗阻性黄疸病史，影像学检查 中有二项或二项以上提示肝门部胆管局限性梗 阻性病变。
❖ 影像检查包括彩超、MRCP、PTC、ERCP等。 ❖ 除外以下情况：①胆总管或肝管内结石。②以
前胆道手术病史导致胆道狭窄。③其他检查提 示邻近器官的恶性肿瘤。④根据病史考虑为硬 化性胆管炎。
讨论—
• 术中肉眼可见肝十二指肠韧带内转移灶 者达12.5%
• 显微镜下可能有更多微转移灶 • 术中不易达到彻底清扫 • 术后复发者常位于肝门区
对这37例手术病历进行研究发 现，肝门胆管癌的肝脏侵润和区域 淋巴结转移率高达70.1%，一年死 亡率高达39.1%。
改善预后、延长术后生存期的
关键是选择适当的术式（联合半肝 切除）、达到确实完全的根治。
２０.１% ２８.７% ２１.３% １０.２%
７.９% ７.０% ２.４% ２.０%
肝门部胆管癌切除术后随访
百分率(%)
100
100 100
90
80 73.9 70
60
50
40
39.1
30
20
10
0 合并转移组
71.4 57.1
一年复发率 三年复发率 一年死亡率 三年死亡率
13.3
0 无转移组
肝十二指肠韧带结缔组织内转移是 术后复发的重要因素
讨 论—诊
断
肝门胆管癌手术切除率 低的主要原因在于早期诊断 困难。

*欧阳光明*创编 2021.03.07
肝门部胆管癌
欧阳光明（2021.03.07）
分型
目前,国际上通常采用的是Bismuth-Corlette Ⅰ～Ⅳ分型法。

Ⅰ型:肿瘤位于肝总管分叉以下,占16. 3 %。

Ⅱ型: 肿瘤位于肝管分叉部,占22. 4 %。

Ⅲa 型:肿瘤位于肝总管侵犯右侧一级肝管分支,并同侧二级分支阻塞,占20. 4 %。

Ⅲb 型:肿瘤位于肝总管侵犯左侧一级肝管分支,并同侧二级分支阻塞,占34. 7 %。

Ⅳ型:肿瘤位于肝总管同时侵犯左右双侧肝管,占6. 1 %。

分期肝门部胆管癌根据侵犯的程度分为5期。

Ⅰ期:肿瘤仅限于胆管壁内;
Ⅱ期:肿瘤已浸润胆管壁;
Ⅲ期:肿瘤已侵出胆管壁,并有局部淋巴结转移;
Ⅳ期:肿瘤已浸润肝动脉或门静脉;
Ⅴ期:肿瘤在肝脏或远处转移。

*欧阳光明*创编 2021.03.07。