神经元变性节段性脱髓鞘共29页文档
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脱髓鞘病变一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命,多为基因免疫异常或病毒感染所致。
早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。
急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。
慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
疾病诊断一、病史及症状:多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。
有受凉、过劳、外伤等发病诱因。
首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。
二、体检发现:有脊髓横贯损害的表现:1.早期因"脊髓休克期"表现为驰缓性瘫痪,休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。
2.病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带。
3.植物神经障碍:表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。
休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结,阴茎异常勃起。
三、辅助检查:1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
四、鉴别:需与急性硬膜外脓肿、脊柱结核、脊柱转移性肿瘤、视神经脊髓炎、脊髓出血鉴别。
关于脱髓鞘性脊髓炎:1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失,即出现脱髓鞘疾病。