SAPHO疑难病例讨论1

SAPHO综合征一例报告1例SAPHO综合征。

患者男，17岁。

面部多发丘疹、脓疱疮2月，颈腰痛、髋关节疼痛伴活动受限2w。

诊断为SAPHO综合征。

标签：SAPHO综合征1病例摘要患者男，17岁，因“面部多发丘疹、脓疱疮2个月，颈腰痛伴活动受限2w”入院，患者2013年10月出现面部多发红色丘疹、脓疱疮，数日后破溃，出现渗血渗液。

在当地医院诊断为痤疮，并进行对症治疗，治疗后无明显好转。

入院前2w，患者无明显诱因出现颈腰部僵直疼痛，腰部活动受限，起卧、翻身困难。

入院前3d，患者出现夜间低热，体温波动在38℃~38.5℃。

晨起后体温降至正常。

入院时体格检查：面部可见满布红色丘疹、白色脓疱疮，部分破溃，可见渗血、渗液，部分疮口结痂。

脊柱生理幅度变直，无侧弯。

颈腰椎旁肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、侧弯均受限。

双侧髋关节外展、屈伸受限，双侧4字试验阳性。

入院后1w，患者出现胸骨、锁骨、胸锁关节疼痛，拒按。

入院后夜间体温均在38℃~38.5℃，白天体温正常。

入院后检查：血沉：111mm/h，CRP：92.90mg/L;WBC:13.21X109/L;CD3细胞亚群：50.50%，CD4细胞亚群：25.10%；ANCA阴性；ACA<2.0；HLA-B27阴性。

结核抗体：阳性。

全脊柱正侧位片提示：颈椎生理弯曲消失，轻度反弓，各椎体未见异常，各椎间隙及椎间孔未见狭窄，其余各段脊柱生理弯曲存在，椎体骨质未见确切异常。

胸骨增强CT提示：双侧锁骨头及胸骨上端骨质密度不均匀减低，双侧锁骨头部分骨质吸收、破坏，双侧锁骨头周围软组织稍增厚。

胸腺未完全退化。

骨现象提示：双侧锁骨胸骨端、双侧5~7肋头及L1椎体及L2、3上终板骨代谢增高。

结合临床表现及影像学检查，诊断：SAPHO综合征。

2治疗口服双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊75mg 早晚各1次；一清胶囊2片3次/d；维胺酯胶囊2片,2次/d；柳氮磺嘧啶肠溶片0.5g,2次/d；静脉滴注复方甘草酸苷注射剂2支,1次/d；唑来膦酸注射液5mg 滴注1次。

·34·山 西 中 医　2019年６月第35卷第６期　SHANXI J OF TCM Jun.2019　Vol.35　No.6从“毒”论治SAPHO综合征1则卢殿强　严　冰关键词：SAPHO综合征；中医药疗法；验案中图分类号：R681　文献标识码：B 文章编号：1000-7156 （2019） 06-0034-021　病例资料李某，女，35岁，2018年1月18日初诊。

双足脓疱疹8月余。

患者2017年4月右足跟部出现散在小水泡，未予重视。

5月在南京某医院行“腹部抽脂减肥术”，抽出液体约1 400 mL。

术后1周后双手指出现散在小水泡，足跟水泡加重，局部破损化脓，求诊于当地中医，效果欠佳。

6月份逐步出现胸肩背骨痛，痛从右肩起，继则胸骨，痛如刀割，行针灸治疗10天，胸背疼痛略有缓解，但足跟水泡加重，局部渗液，破后复起。

于7月至北京协和医院就诊查磁共振示：L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘稍膨出，腰椎轻度骨质增生，L5椎体骨髓水肿；S2/3水平骶管囊肿。

胸10椎体上缘许茂氏结节形成可能。

骨扫描：双侧第1前肋肋软骨异常，L4/5脊柱放射性摄取分布欠均匀；血常规及肝肾功能检查均正常；超敏C-反应蛋白 32 mg/L；人体白细胞抗原-B27 （-）；免疫五项及自身免疫抗体均阴性；诊断为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征 （SAPHO综合征）。

予来氟米特10 mg，每日1次，甲氨蝶呤5 mg，每周1次，口服治疗。

患者胸肩背疼痛减轻，但右足脓疱反复，遂于1月前自行停用所有药物。

症见：双足脓疱，小片鳞屑，鳞屑下有脓疱，部分结痂。

手指甲变形，指尖、指甲根部有脓疱，小指无名指尤甚，伴有瘙痒，时有腰酸重，骨痛不明显，长期失眠，口服安眠药助睡眠，食欲可，大便黏腻，便臭，舌红有齿痕、苔薄白，脉弦数尺弱。

西医诊断：SAPHO综合征；中医诊断：浸淫疮 （湿毒留滞证）。

治疗以清热解毒、健脾祛湿为法。

200投稿邮箱：zuixinyixue@World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.32·病例报告·一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习王卫涛，吴振彪（通讯作者），郑朝晖，谢荣华（空军军医大学西京医院，陕西 西安 710000）1　病例摘要1.1　患者薛某，男，17岁，主因“头皮、面部丘疹、脓疱2年，加重伴胸骨痛1月，就诊于我院。

患者于2015年4月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。

当地医院按“痤疮”给予外用药膏涂抹，症状无改善，渐加重，并出现囊肿、结节。

2016年12月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹，并出现胸骨压痛，反复于当地医院就诊，治疗效果不佳，为进一步诊治，遂于我院就诊。

1.2　入院查体。

一般状况良好，心、肺、腹部查体均无特殊。

专科查体：头皮散在红色丘疹、脓疱，面部散在红色丘疹，脓疱，囊肿，结节，以双颊部，额部为重，部分囊肿，结节融合成斑块，表面覆盖血痂，覆少量脓性分泌物渗出，双下肢散在暗红色毛囊性丘疹，脓疱，部分表现面可见鳞屑，胸骨压痛阳性。

1.3　相关检查。

胸部CT ：胸11椎体可见一不规则骨质破坏区，边界清晰，边缘硬化，大小约1.6×0.8 cm ；全身骨核素现象示：胸骨、左侧第4肋骨，T7、8椎体两侧。

左侧骶髂关节骨代谢活跃。

关节超声检查示：胸骨角下方胸骨骨质破坏，骨膜凹凸不平，骨表面滑膜增厚，测厚度约0.2 cm ，COPI ：可见较丰富血流信号，第三肋胸关节回声分布不均。

实验室检查：血沉55 mm/h ，hs-CRP 56.2 mg/L ，HLA-B27阴性，抗核抗体ANA 阴性，RF 阴性，血凝、肿瘤标志物检查阴性，甲状腺功能正常，PPD 阴性。

心电图、心脏超声检查正常。

皮肤活检病理检查提示：网篮状角化，表皮轻度不规则增生，基地层色素增加，表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

200投稿邮箱：zuixinyixue@World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.32·病例报告·一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习王卫涛，吴振彪（通讯作者），郑朝晖，谢荣华（空军军医大学西京医院，陕西 西安 710000）1　病例摘要1.1　患者薛某，男，17岁，主因“头皮、面部丘疹、脓疱2年，加重伴胸骨痛1月，就诊于我院。

患者于2015年4月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。

当地医院按“痤疮”给予外用药膏涂抹，症状无改善，渐加重，并出现囊肿、结节。

2016年12月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹，并出现胸骨压痛，反复于当地医院就诊，治疗效果不佳，为进一步诊治，遂于我院就诊。

1.2　入院查体。

一般状况良好，心、肺、腹部查体均无特殊。

专科查体：头皮散在红色丘疹、脓疱，面部散在红色丘疹，脓疱，囊肿，结节，以双颊部，额部为重，部分囊肿，结节融合成斑块，表面覆盖血痂，覆少量脓性分泌物渗出，双下肢散在暗红色毛囊性丘疹，脓疱，部分表现面可见鳞屑，胸骨压痛阳性。

1.3　相关检查。

胸部CT ：胸11椎体可见一不规则骨质破坏区，边界清晰，边缘硬化，大小约1.6×0.8 cm ；全身骨核素现象示：胸骨、左侧第4肋骨，T7、8椎体两侧。

左侧骶髂关节骨代谢活跃。

关节超声检查示：胸骨角下方胸骨骨质破坏，骨膜凹凸不平，骨表面滑膜增厚，测厚度约0.2 cm ，COPI ：可见较丰富血流信号，第三肋胸关节回声分布不均。

实验室检查：血沉55 mm/h ，hs-CRP 56.2 mg/L ，HLA-B27阴性，抗核抗体ANA 阴性，RF 阴性，血凝、肿瘤标志物检查阴性，甲状腺功能正常，PPD 阴性。

心电图、心脏超声检查正常。

皮肤活检病理检查提示：网篮状角化，表皮轻度不规则增生，基地层色素增加，表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

中西医结合治疗SAPHO综合征1例作者：李炜袁芳朱跃兰来源：《风湿病与关节炎》2014年第10期【关键词】 SAPHO综合征；中西医结合；治疗；医案1 病例资料患者，男，55岁，主诉腰骶部及右侧髋关节疼痛4个月余。

2013年4月患者无明显诱因出现腰骶部及右侧髋关节疼痛，自行口服布洛芬缓释胶囊每日1～2粒后，疼痛有所缓解，未予重视及诊疗。

此后患者腰骶部及右侧髋关节疼痛逐渐加重，并伴有屈伸活动受限，自行服用布洛芬缓释胶囊等药物止痛效果不明显，遂就诊于外院。

查HLA-B27阴性，腰椎MRI及骶髂关节CT示：①腰椎骨性关节炎；②右骶髂关节炎。

后出现手足部脓疱疮，诊断为盘源性腰痛、掌跖脓疱疮，予抗炎止痛、营养神经（具体药物不详）等治疗后症状好转。

此后患者自感腰骶部及右髋关节疼痛仍时有发作，严重时腰骶部僵硬感，翻身及俯仰活动受限，夜间疼痛明显，于2013年8月来本院门诊就诊并收治入院。

症见腰骶部及右侧髋关节疼痛，翻身、腰部俯仰及右侧髋关节屈伸均有不同程度活动受限，双手及双足掌侧满布脓疱疮，部分破溃后脱屑，无疼痛、瘙痒，偶有双侧胁肋部疼痛，呈走窜性，伴有胸闷憋气，平躺后可稍缓解，久站立后腹胀，食欲差，纳少，眠差，大便不成形，小便正常。

舌质暗，苔黄腻，脉沉细。

既往有高血压病史4年，掌指脓疱疮病史2年，重度骨质疏松症病史2个月余，胸12椎体压缩性骨折病史24年。

入院时中医初步诊断为痹病（肝肾不足、痰瘀互阻）。

西医诊断为：①SAPHO综合征？②重度骨关节炎；③重度骨质疏松；④高血压病1级高危组；⑤掌跖脓疱病；⑥胸12椎体陈旧性压缩性骨折。

入院后查体见双手部掌侧面、双足部掌侧面满布米粒状大小脓疱疮，部分破溃脱屑，无脓液分泌物；双侧胁肋部压痛（+），双侧臀部及腰骶部压痛（+），右侧压痛较明显，屈曲俯身活动受限；右侧4字试验（+）、右侧直腿抬高试验（+），骨盆挤压试验（+）。

2013年6月7日北京某医院全身骨显像示：①双侧锁骨（右侧为著）、胸骨（相当于T4、T12椎体）、右侧髂骨多发异常所见，不除外骨转移性病变；②右侧第8前肋，左侧第8、10前肋异常所见，性质待定。

以胸腰背部痛苦表现为主的SAPHO综合征1例报告摘要：本文报告1例以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征患者。

通过详尽的临床观察和相关检查，患者确诊为SAPHO综合征，并实行了一系列的治疗措施，痛苦症状得到有效缓解。

本例报告旨在提高对SAPHO综合征的熟识，并提供临床诊治阅历。

关键词：SAPHO综合征；胸腰背部痛苦；临床观察；治疗措施；诊治阅历引言：SAPHO综合征是一种少见的炎症性疾病，主要表现为皮肤、关节、骨骼和内脏等多系统毁伤。

临床上，SAPHO综合征的症状和体征多样，常见的包括胸腰背部痛苦、皮肤病变、骨骼异常等。

然而，以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征报道较少。

本文报告1例以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征患者，旨在提高对该病的熟识，并通过对该患者的诊治过程进行详尽分析，总结相关阅历，为临床医生提供参考。

病例报告：患者，男性，54岁，因胸腰背部痛苦至医院就诊。

患者自3个月前开始出现持续性胸腰背部痛苦，痛苦呈间歇性发作，伴随着夜间盗汗和乏力。

患者曾到过当地多家医院就诊，但痛苦一直未能缓解。

体格检查发现患者胸腰背部有明显的压痛和触痛，X线检查显示胸椎和腰椎部分骨质疏松。

依据患者的临床症状和检查结果，我们高度怀疑其患有SAPHO综合征。

治疗措施：患者接受了详尽的试验室检查，包括血常规、肝肾功能、免疫学指标等。

试验室检查结果显示患者的白细胞计数和C-反应蛋白等指标略高，提示存在一定的炎症反应。

此外，患者还进行了皮肤病理学检查，结果显示表皮下淋巴细胞浸润和单核细胞增生，进一步支持了SAPHO综合征的诊断。

基于以上检查结果，确定患者的诊断，并接受了一系列的治疗措施。

治疗包括非甾体类抗炎药物、抗生素、糖皮质激素和物理治疗等。

患者在经过几周的治疗后，胸腰背部的痛苦症状明显缓解，且夜间盗汗和乏力也逐渐减轻。

谈论：SAPHO综合征是一种罕见的炎症性疾病，其临床表现多样化。

以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征报道较少，因此容易被漏诊或误诊。

医学影像学杂志2010年第20卷第12期J M e d I m ag i ng V01．20N o．122010SA PH O综合征1例报道及文献综述王恩成综述。

孙晓光．盂德刚审校(上海交通大学医学院附属仁济医院核医学科上海200127)【摘要】SA PH()综合征是累及骨、关节及皮肤的一系列病变的总称．骨关节病变没有特异性．易与其他疾病发生混淆．为加深对SA PH O综合征的认识．更好地做出早期正确诊断．本文报道了一例SA PH O综合征．并对其临床及影像学表现做了综述。

【关键词】SA P H()综合征；临床表现；影像学表现中图分类号：R735．1；R686．7；R445文献标识码：A文章编号：l006—9011(2010)12—1903--03SA P H O s y ndrom e：o ne cas e r epor t and l i ter at u r e r ev i ewW A N G En—cheng SU N X i ao-guang．M E N G D e-gang．D epa r t m e n t of N ucl ear M edi ci ne。

R enj i H os pi t al．School of M edi ci ne。

Shanghai Ji a o T ong U ni ver s i t y。

S ha nghai200127．P．R．C．I l i na[A bst r ac t]SA PH O s yndrom e i s a t yp e of m u l t i p l e-or ga n i nf l am m at i on i n vol v i ng i n s ki n a nd j oi nt l e si o ns．w hi c h ar e nots peci fi c a nd eas y t o be c onf used w i t h ot her bone a nd j oint di s ea se s．A cas e of SA PH O w as r ep or t ed i n t h i s pa pe r SO as t oi ncr eas e t he under st andi ng of S A P H O s y ndr o m e．M or eover．t h e c li n i c al f eat u r es a nd i m a gi ng m a ni f e st a t i ons w e r e r e—vi ew e d at t he s a m e t i m e．[K ey w or ds]SA PH()s ynd r om e；C l i ni cal f e at ur es；I m a gi ng m a ni f e st a t i on s1病例资料疹减少。

廖某今年30岁，9个多⽉前，廖某的⼿掌处莫名出现了约1分钱硬币⼤⼩的红斑，接着长出了⼀个个⼩脓疱，⼿掌也开始脱屑、溃烂、开裂。

随后脚上、⾝上也出现了这种情况。

经过半年多的治疗，病情没有丝毫改观，溃疡⾯越来越⼤。

前不久，患者到安徽省中医院风湿免疫科求医。

当时患者病情已⾮常严重，检查发现廖某不仅双⼿、双脚、躯⼲有溃疡开裂，还伴有胸锁⾻隆起增粗，肿胀疼痛。

根据其症状表现，结合查阅国内相关研究资料，医院邀请多⽅专家进⾏会诊后，确认患者所患疾病为SAPHO综合征。

SAPHO综合征即滑膜炎、痤疮、脓疱病、⾻肥厚、⾻髓炎综合征，属原因不明的⾃⾝免疫性疾病，是⾎清阴性脊柱关节病的⼀种。

该病极为罕见，发病率极低，⽬前国内仅有⼗⼏例报道，其症状极易被当做⼀般⽪肤病来诊治。

中医认为，该病多系先天禀赋不⾜，后天失养，肝肾亏虚，感受风湿热毒之邪，与⽓⾎相驳结，闭阻关节肌⾁筋⾻，郁久化热，热毒⼊⾎有关。

确诊以后，安徽省中医院的医务⼈员以中医药为主，经过1个⽉精⼼治疗，给病⼈以清热、解毒、凉⾎、通络佐以健脾益⽓法，并积极采取中西医综合治疗⼿段，终于使病⼈病情得到了有效控制。

1个⽉后，患者症状明显缓解，康复出院。

・病例报告・以足跟疼痛为首发SAPHO综合征一例报告华丽，杜红卫作者单位：321000浙江金华，浙江大学医学院附属金华医院通信作者：杜红卫，E-mail：****************DOI：10.3969/j.issn.1673-8705.2020.06.010SAPHO综合征是以滑膜炎(synovitis,S),痤疮(acne,A)、脓疱病(pustulosis,P)、骨肥厚(hyperostosis,H)和骨髓炎(osteomyelitis,O)为特征的症候群，是一种罕见病，其临床表现因人而异，从发病到确诊时间较久，虽然很多患者以前胸壁累及起病，但仍有部分非典型病例的起病部位并不典型，本文介绍的病例以足跟疼痛起病，很容易误诊漏诊，期待通过本病例及文献复习分享一些SAPHO患者的临床特征与治疗经验。

1病例摘要患者，男，18岁，学生，因“左足跟疼痛40余天，右侧锁骨疼痛30d”于2015年1月17日入院。

患者40余天前无明显诱因出现左足跟疼痛,伴红肿，皮温稍高，无腰背痛，无皮疹，无眼炎,无口腔溃疡，无脱发，无畏寒发热。

30天前患者无明显诱因出现右侧胸锁关节红肿疼痛，压痛明显，无畏寒发热，遂于当地医院就诊，考虑为“关节疼痛待查”，予非甾体类治疗，疼痛稍有好转。

2d前患者于当地人民医院骨科就诊，左足跟平片提示“左足跟骨质破坏”，建议骨活检。

为求进一步诊治转来本院。

既往体健。

体格检查：全身可见多发痤疮，表面有脓点，以颜面部明显，右侧锁骨肿胀，压痛(+),胸骨中段压痛(+),左足跟轻压痛，肿胀不明显。

辅助检查：血尿便常规(-),CRP：45.6 mg/L,ESR58mm/h,肝肾功能、钙磷正常, ASO、梅毒、HIV、乙肝、丙肝均阴性，甲状腺功能、甲状旁腺素正常，HLAB27(-),肿瘤相关抗原、抗核抗体谱、血管炎抗体、补体、RF、抗CCP正常，抗心磷脂抗体IgG(+)。

髓髂关节MR：两侧髓髂关节未见明显异常。

环球中医药2023年3月第16卷第3期　Global Traditional Chinese Medicine,March 2023,Vol.16,No.3549　㊃医案析评㊃基金项目:2020年度北京中医药文化资源调查专题项目立项课题(WHZX⁃2020⁃58)作者单位:100029　北京中医药大学中医学院[孙霄(硕士研究生)㊁张亚鹏(博士研究生)㊁张海蓉(博士研究生)㊁孙一珂(硕士研究生)㊁马淑然]作者简介:孙霄(1995-),2021级在读硕士研究生㊂研究方向:四时五脏阴阳理论与实验研究㊂E⁃mail:462584834@通信作者:马淑然(1964-),博士,主任医师,博士生导师㊂研究方向:中医 五脏应时”理论与实验研究㊂E⁃mail:mashuran64@基于标本缓急治则和清热解毒利湿治法治疗SAPHO 综合征一例孙霄　张亚鹏　张海蓉　孙一珂　马淑然【摘要】　本文分享了1例难治性SAPHO 综合征中医诊疗过程,患者具有病情迁延日久,反复发作且西药治疗效果不明显的特点㊂本病属中医 痹证”范畴,为五脏同病,湿㊁热㊁毒三邪合犯㊂本文结合病案具体分析了辨证施治的过程,方证对应,以甘露消毒丹为主方,又灵活加减麻黄连翘赤小豆汤㊁麻黄细辛附子汤及过敏煎等㊂以 急则治其标,缓则治其本”为治则,清热解毒利湿为治法贯穿始终㊂初诊治疗注重清虚热,泻湿热;二诊治疗强调滋阴液,散硬结;再诊治疗围绕解热毒,温肾阳㊂整体上达到标本同治㊁五脏同调,使机体气血阴阳调和,脏腑经络功能正常㊂本次治疗取得确切疗效,为中医治疗SAPHO 综合征提供临床思路㊂【关键词】　SAPHO 综合征;　脓疱病;　骨肥厚;　痤疮;　清热解毒;　甘露消毒丹【中图分类号】　R259　【文献标识码】　A　doi:10.3969/j.issn.1674⁃1749.2023.03.0341摇病案摘要患者,男,58岁,2019年1月出现双手掌及双足底散在豆大型脓疱和皮疹,皮疹瘙痒脱皮,胸骨后痛,关节痛,于北京某三甲医院皮肤科明确诊断为SAPHO 综合征,予甲氨蝶呤㊁秋水仙碱㊁复方甘草酸苷片口服,2月起增加柳氮磺吡啶肠溶片口服,患者自觉症状缓解不明显,于2019年3月就诊于北京另一三甲医院中医科,予依托考昔片㊁雷公藤多苷片㊁湿热痹颗粒㊁枸橼酸托法替布片口服,患者症状有所缓解㊂2021年7月无明显诱因,患者自觉疼痛有加重趋势,为求进一步诊治,遂就诊于北京中医药大学国医堂马淑然诊室㊂2021年7月29日初诊:患者面色黑,畏热(自述21:00~23:00发热37.4~37.5℃持续两月余),头晕,倦怠乏力,后头处有包块硬结,双手掌及双足底有散在豆大型脓疱和皮疹,疱液浑浊伴疼痛,皮疹泛红瘙痒脱皮并呈对称性分布,胸骨后痛,关节痛,腰膝不适,大便干无便意,舌黯裂纹,苔薄黄腻,脉弦滑数㊂西医诊断:SAPHO 综合征;中医诊断:痹证,辨证:湿热蕴结兼肾阴虚㊂治法:通腑泄热,解毒利湿㊂处方:甘露消毒丹加减:白蔻仁10g㊁藿香10g㊁射干10g㊁薄荷后下10g㊁川木通3g㊁滑石粉包煎10g㊁生地黄10g㊁黄芩10g㊁连翘20g㊁川贝母3g㊁酒大黄后下10g㊁浙贝母30g㊁桂枝15g㊁蜜麻黄9g㊁白薇10g㊁地骨皮15g㊁石菖蒲10g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂2021年8月12日二诊:服药2剂后低热消退,乏力减轻㊂7剂后手皮疹的瘙痒缓解,但肩背疼痛如常,后头处包块硬结如常,增加夜尿4次,舌红,苔薄黄微腻有裂纹,脉沉滑㊂治法:化瘀活血止痛,软坚散结排脓㊂处方:予甘露消毒丹合消瘰丸加减㊂方药:原方减石菖蒲㊁白薇㊁地骨皮,加醋乳香9g㊁醋没药9g㊁当归20g㊁丹参15g㊁炒白芍15g㊁赤芍15g㊁玄参30g㊁生牡蛎先煎30g㊁天花粉30g㊁芒硝3g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂2021年8月19日三诊:手皮疹脱皮瘙痒明显好转,肩背痛明显缓解,后头部包块减小,精神气色佳㊂足皮疹瘙痒疼痛有脓疱疮,夜尿3次,舌暗红,苔薄黄微腻有裂纹,脉沉滑,右尺脉弱㊂治法:清热利湿,祛风止痒,兼温肾阳㊂处方:予甘露消毒丹㊁麻黄连翘赤小豆汤㊁麻黄细辛附子汤三方合用加减,原方减天花粉㊁浙贝母㊁炒白芍,加制附子先煎10g㊁细辛6g㊁赤小豆30g㊁地肤子30g㊁白鲜皮30g,连翘增至30g,黄芩增至15g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂2021年8月26日四诊:足皮疹瘙痒及脓疱较前明显好转,夜尿2次,睡眠好转,面色红润,情绪佳,舌暗红,苔薄黄有裂纹,舌边有齿痕,脉沉滑㊂治法:清热燥湿,益气养血,活血止痒㊂予治疗瘙痒的经验方加减治疗,处方:苦参10g㊁土茯苓15g㊁麸炒苍术10g㊁麸炒白术10g㊁当归15g㊁丹皮10g㊁红花10g㊁玄参30g㊁牡蛎30g㊁浙贝母30g㊁天花粉30g㊁赤芍15g㊁白芍15g㊁知母15g㊁连翘30g㊁炒栀子10g㊁乌梅15g㊁醋五味子15g㊁防风10g㊁炙甘草10g㊁银柴胡550　环球中医药2023年3月第16卷第3期　Global Traditional Chinese Medicine,March2023,Vol.16,No.310g㊁益智仁10g㊁酒大黄后下6g㊁芒硝3g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂患者2021年9月复诊,手足皮疹及脓疱基本痊愈,但仍有少量脱皮,后头部包块已消,无关节痛及夜尿,精神情绪佳㊂因患者服药后病情好转,病机未变,所以效不更方,守前方嘱患者水煎服,夜晚服,两日1剂㊂后随访,患者皮疹及脓疱㊁关节痛等未复发,于缓解症状及改善生活质量方面而言,治疗有效㊂2　分析与讨论2.1　SAPHO综合征相关概述2.1.1　SAPHO综合征的诊断标准　SAPHO综合征是一种主要累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症[1]㊂SAPHO是下列5个英文单词的缩写,即滑膜炎(synovitis)㊁痤疮(acne)㊁脓疱病(pustulosis)㊁骨肥厚(hyperostosis)㊁骨炎(osteitis)㊂因其临床表现和影像学表现复杂多样,故目前在临床上早期常被误以为只是严重的痤疮或关节炎㊁肩周炎等而被误诊漏诊,使得很多患者没有及时准确就诊而延误病情㊂本病由Chamot等[2]经过归纳在1987年首次命名㊂男女均可发病,以成人多发,好发年龄在40~60岁,病人常出现骨关节病变和皮肤病变,疾病反复发作,病程迁延难愈[3]㊂目前该病病因不明,发病机制不详㊂诊断遵照2012年Nguyen等[4]提出的诊断标准,从早期强调病原㊁病理学证据,到后期突出强调影像学的作用,只要发现骨肥厚,特征性的表现在前上胸壁㊁肢端骨及脊柱即可诊断,皮肤损害并非诊断关键㊂由此可见,影像学表现对本病的诊断至关重要[4⁃5]㊂2.1.2　中西医治疗概述　根据笔者对有关中西医治疗SAPHO综合征文献的梳理,发现目前西医治疗手段中,非甾体类抗感染药一般被视为治疗SAPHO综合征的一线用药[3,6],其他药物治疗还包括秋水仙碱㊁柳氮磺吡啶㊁甲氨蝶呤㊁双磷酸盐类药物等,若服用上述药物症状还未改善者,一般考虑其为难治性SAPHO综合征,多主张患者使用肿瘤坏死因子⁃α拮抗剂进行治疗,起到缓解症状,改善骨损害病变的治疗效果[7⁃8]㊂中医治疗多是 同病异治”的特点:有学者认为,SAPHO综合征的病因是在情志㊁劳倦等基础上感受风㊁寒㊁湿㊁热㊁毒邪所致,且骨关节病变所累及的部位均为太阳经和少阳经循行之处,邪气侵入后,太阳㊁少阳经气不利,营卫气血失调,不通则痛,而桂枝汤是太阳病主方,小柴胡汤是少阳病主方,故用柴胡桂枝汤为主加减治疗㊂二方合用,和解少阳㊁调和营卫气血,通络止痛[9⁃11]㊂阎小萍认为SAPHO综合征的治疗应以平补肝肾㊁活络利节㊁解毒利湿㊁双兼脾肺为主[12]㊂周彩云等[13]在SAPHO综合征的急性期以清热解毒利湿为主,方选四妙勇安汤合五味消毒饮加味;缓解期以健脾补气为要,选白术㊁党参滋补后天[14]㊂因此长远来看,西医诊断㊁中医治疗,中西医结合将是未来论治本病的主要趋势㊂2.1.3　本案诊断难点　SAPHO综合征为罕见病,因其临床表现和影像学表现复杂多样,故目前在临床上早期常被误以为只是严重的痤疮㊁关节炎或肩周炎等而被误诊漏诊,使得很多患者没有及时准确就诊而延误病情[5,15],又因其确诊后有间断性发作,有时可自行缓解的特点,所以患者也常放松对其的警惕[1]㊂因此鉴于本病的特殊性,其值得广泛引起重视,从而加深对本病的研究,以期能有更多的临床报道予以参考,以减轻病人的痛苦㊂对于典型及难治型病例,仍需长期临床观察及随访,积累治疗经验㊂2.2　本案诊疗思路2.2.1　治疗总纲为标本理论　李东垣‘试效方“曾云: 夫治病者,当知标本㊂”[16]意为区分 标本”是治疗疾病重要的原则㊂李时珍在‘本草纲目“中也曾云: 急则治其标,缓则治其本”,进一步指明 标本理论”在临床治疗中的应用㊂‘黄帝内经“中关于标本理论的探讨也主要围绕3个方面展开,即治病求本,急则治标,缓则治本,标本同治[16]㊂在本案中,笔者以 标本理论”作为治疗的总纲㊂2.2.2　初诊治以清虚热,泻湿热　初诊时,患者每晚21:00 ~23:00低热已持续两个月,倍感头晕乏力,可知其为虚热不解上扰头目,热邪伏于阴分所致,此为患者之病 标”㊂加之患者就诊时足底疱液浑浊疼痛,手足瘙痒难忍,影响入睡,舌苔薄黄腻,脉弦滑数,可知其湿热较甚,而21:00~23:00为三焦经当令之时,因此可知为湿邪阻滞,三焦气机不畅,致使湿热弥漫三焦为重,此亦为患者之病 标”㊂此时应先采用 急则治其标”的原则,以清虚热及泻湿热之 标”为主㊂笔者对患者进行辨证论治㊁综合考量后,选用甘露消毒丹作为治疗本案的主方㊂甘露消毒丹出自清代医家叶天士,首载于‘续名医类案㊃卷五㊃疫证“中㊂医案记载: 时毒厉气,后天太阳寒水湿寒合德,挟中运之火流行,气交阳光不治,疫气大行,故凡人之脾胃虚者,乃应其疠气,邪从口鼻皮毛而入,病从湿化者,发热目黄,胸满丹疹泄泻,当察其舌色,或淡白或舌心干焦者,湿犹在气分,甘露消毒丹治之㊂”该方主治湿热毒蕴结弥漫三焦,熏蒸内外,肆逆气分证,被称为 湿温时疫之主方”[17⁃18],可清泻湿热,解毒化浊,使气机得畅㊂现代药理学研究结果显示,甘露消毒丹具有杀菌㊁抗炎㊁抗内毒素㊁抗氧化㊁保肝㊁调节机体免疫等作用[18⁃20]㊂再加入白薇㊁地骨皮清泻虚热,降阴虚之火㊂现代药理研究表明,白薇具有退热㊁抗炎㊁抗肿瘤等药理作用,临床上常用其清热凉血,解毒疗疮等,尤善于阴虚发热[21]㊂又因患者便干无便意,热结肠腑,故选用大黄通腑泄热;头晕乏力,选用石菖蒲㊁薄荷清利头目,开窍醒神㊂通观全方,有通腑泄热,解毒利湿之功㊂2.2.3　二诊治以滋阴液,散硬结　二诊时,患者低热已退,虚热之邪已解,故减白薇㊁地骨皮㊂症见肩背疼痛,后头部硬结如常,瘙痒虽缓解但仍有脓疱,表明虚热之 标”虽暂解,但湿热之 标”还在㊂且患者就诊时已累计患病2年余,舌有裂纹,伴有倦怠乏力,腰膝不适,表明病情迁延日久,伤及肾阴,此为患者之病 本”㊂故采用 标本兼治”的治则,在甘露消毒丹的基础上加以消瘰丸软坚散结,养阴清热[22]㊂予乳香㊁没药通气活血,化瘀定痛;当归㊁丹参㊁赤芍活血化瘀,环球中医药2023年3月第16卷第3期　Global Traditional Chinese Medicine,March2023,Vol.16,No.3551通脉止痛,滋养阴液;炒白芍缓急止痛;并以天花粉滋阴化痰排脓;芒硝软坚泄热通便㊂全方寓活血化瘀止痛,软坚散结排脓兼滋阴之意㊂2.2.4　再诊治以解热毒,温肾阳　三诊时,患者后头部包块渐消,肩背痛好转,故减天花粉㊁浙贝母㊁炒白芍;而瘙痒加重,故加地肤子㊁白鲜皮清热燥湿,祛风止痒;又因其脉沉滑,右尺脉弱,可知为阴损及阳,肾阳不足的本质凸显,故加用麻黄细辛附子汤,其中麻黄与附子二药相伍,可表里同治;细辛味辛温走窜,可助附子温经补阳散寒邪,三药合用可温阳扶正,祛风散寒止痒[23];且有文献记载,麻黄细辛附子汤在痹证治疗方面收效较好,并且其在免疫调节㊁镇痛抗炎㊁抗病毒方面发挥确切的治疗作用[24⁃25]㊂再加用麻黄连翘赤小豆汤,二方合用具有清热利湿㊁温经解表㊁抗过敏的作用,尤宜于湿热兼阳虚证型[26]㊂通观本次辨证遣方,可见三方合用共奏祛风止痒㊁清热利湿㊁温补肾阳之效㊂四诊时,患者手皮疹好转,足皮疹疼痛减轻,瘙痒更甚㊂明张介宾云: 热甚则疮疡痛,热微则疮痒,心属火,其化热,故疮疡皆属于心也㊂”‘素问㊃至真要大论篇“云: 诸风掉眩,皆属于肝”;‘素问㊃阴阳应象大论篇“云: 风盛则动” 热盛则肿”,痒为风邪所致㊂因此,可知痛㊁痒皆与心肝有关,且痛为甚,痒为微,患者由痛转痒是病情减轻的表现,故治疗时采取 缓则治其本”的原则㊂银柴胡甘寒益阴;五味子酸温敛肝阴㊁益肝气,乌梅酸平生津;防风祛湿散风止痒;白术㊁炙甘草益气固卫肌表;丹皮清热凉血㊂另加苦参㊁土茯苓清热燥湿解毒,对皮肤瘙痒㊁痈肿疮毒等疗效确切㊂其中银柴胡㊁乌梅㊁五味子㊁防风㊁生甘草为过敏煎的方药组成㊂现代实验研究表明,过敏煎具有散外风㊁平肝风,降低免疫球蛋白E及抗过敏的作用,对于皮肤瘙痒等过敏性疾病具有确切疗效[27⁃29]㊂诸药合用,标本兼治,证方对应,相得益彰,故取得良好疗效㊂2.3　病因病机探讨从中医角度分析SAPHO综合征中涉及的滑膜炎㊁痤疮㊁脓疱病㊁骨肥厚和骨髓炎,不难发现其病变累及诸多脏腑㊂‘素问㊃太阴阳明论篇“云: 四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾,乃得禀也㊂”可知四肢与 脾”的关系密切,而滑膜炎的病变部位正是关节,其包含关节的肿胀㊁疼痛㊁活动受限等㊂因此,滑膜炎病变之脏多责之于 脾”;‘素问㊃至真要大论篇“云: 诸痛痒疮,皆属于心”,点明各种疼痛㊁皮肤瘙痒及疮疡等都离不开 心”,本患者双手足皮疹及脓疱严重,其病变亦应责之于 心”;‘素问㊃宣明五气篇“云: 五脏所主 肾主骨㊂”‘素问㊃阴阳应象大论篇“云: 肾主骨髓㊂”肾与骨二者紧密相连,骨肥厚㊁骨髓炎㊁滑膜炎等与 肾”密切相关;患者自述就诊前多次因生气后病情加重,故考虑该病与情志密切相关,而情志致病最易损伤心㊁肝㊁脾三脏,且‘素问㊃至真要大论篇“云: 诸气膹郁,皆属于肺”,意指胸闷㊁气逆等,多责之于肺脏,易阻滞气机,从而影响五脏功能㊂有学者认为,该病病机为湿热蕴结证,湿㊁热㊁毒三邪合犯为病㊂湿热毒邪阻滞筋脉㊁肌肉㊁关节,致使营卫气血阻滞,功能失调,不通则痛[1,30⁃31]㊂综上所述,可知该病涉及皮脉肉筋骨及五脏,且病情多迁延日久难愈,因此治疗时应权衡正邪斗争,标本同治㊁五脏同调,使机体气血阴阳调和,脏腑经络功能正常㊂参考文献[1]　刘颖,董振华.柴胡桂枝汤加减治疗SAPHO综合征2例[J].环球中医药,2012,5(1):60⁃62.[2]　Chamot A M,Benhamou C L,Kahn M F,et al.Acne⁃pustulosis⁃hyperostosis⁃osteitis syndrome.Results of a national survey.85cases[J].Rev Rhum Mal Osteoartic,1987,54(3):187⁃196.[3]　路丽彦,姜磊,陆汉魁.SAPHO综合征的诊断与治疗进展[J].医学综述,2013,19(4):681⁃684.[4]　Nguyen M T,Borchers A,Selmi C,et al.The SAPHO syndrome[J].Semin Arthritis Rheum,2012,42(3):254⁃265. 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