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皮肤黑色素瘤病历书写范文英文回答:Patient Name: [Patient's Name]Gender: [Patient's Gender]Age: [Patient's Age]Date of Admission: [Date of Admission]Chief Complaint:The patient presented with a pigmented lesion on the skin, which has been gradually increasing in size over the past few months. The lesion is painless and does not cause any discomfort.History of Present Illness:The patient noticed the pigmented lesion on the skin about 6 months ago. Initially, it was small and did not bother the patient. However, over time, the lesion has grown in size and has become more prominent. The patient denies any associated symptoms such as itching, bleeding, or changes in color.Past Medical History:The patient has no significant past medical history. No history of chronic illnesses, surgeries, or allergies.Family History:There is no significant family history of skin conditions or melanoma.Social History:The patient is a non-smoker and does not consume alcohol. The patient works indoors and has limited sun exposure. No history of tanning bed use.Physical Examination:On examination, there is a well-defined, irregularly shaped, pigmented lesion on the patient's skin. The lesion measures approximately 1.5 cm in diameter. It has variegated colors with shades of brown and black. The lesion is asymmetric and has an irregular border. There is no associated lymphadenopathy.Differential Diagnosis:1. Melanoma.2. Benign melanocytic nevus.3. Seborrheic keratosis.4. Lentigo maligna.Investigations:1. Dermoscopy: Dermoscopic examination of the lesion reveals irregular pigment network, asymmetric structure, and multiple colors, which are suggestive of melanoma.2. Biopsy: A punch biopsy of the lesion was performed to confirm the diagnosis.Diagnosis:Based on the clinical presentation and dermoscopic findings, the diagnosis of melanoma is suspected. The biopsy results will confirm the diagnosis.Treatment Plan:The patient will undergo surgical excision of the lesion. The excised tissue will be sent for histopathological examination to determine the depth of invasion and presence of any metastasis. Further treatment will be planned based on the histopathology report.Prognosis:The prognosis of melanoma depends on various factors, including the stage of the disease, depth of invasion, and presence of metastasis. Early detection and treatment significantly improve the prognosis.中文回答:患者姓名，[患者姓名]性别，[患者性别]年龄，[患者年龄]入院日期，[入院日期]主诉：患者主诉皮肤上有一个黑色素沉着的病变，过去几个月逐渐增大。
医案医话中国民间疗法C H I N A SN A T U R O P A T H Y ,N o v .2018,V o l .26N o .12孔繁林治疗皮肤黑变病验案1例张 昱(山西大医院,山西太原030032) ʌ关键词ɔ 皮肤黑变病;验案;孔繁林中图分类号:R 249D O I :10.19621/j .c n k i .11-3555/r .2018.1238孔繁林教授,山西医科大学第一医院主任中医师,山西省首批名老中医,从事中医药临床㊁教学工作50余年,精于奇难杂症的治疗㊂笔者有幸跟随孔繁林教授抄方学习,兹举其临床验案1例介绍如下㊂患者,女,45岁,2017年4月3日初诊㊂主诉:面部黧黑斑9个月㊂患者长期抑郁,2016年7月发现环口唇皮肤颜色晦暗,逐渐发展至前额㊁两侧面颊㊁颈部及腹部,色泽逐渐加深,就诊于北京某医院,诊断为瑞尔氏黑变病,因无特效药物未予药物干预㊂刻下症:面部㊁颈部及腹部布满黧黑色斑块,黑色深浅不均,无痛痒,间断咳嗽,口苦口臭,睡眠差,大便每日2次,偏稀,月经正常,四末失温,舌质暗红㊁苔少,脉沉弦㊂证属肝郁脾虚㊁气滞血瘀㊁水色外现㊂治以解郁健脾,活血利水㊂处方:川芎㊁炒白芍㊁白芷㊁香附㊁炒栀子㊁陈皮㊁清半夏㊁厚朴㊁苍术㊁茯苓㊁紫苏梗各10g ,川牛膝㊁鸡血藤㊁神曲各15g,甘草片5g ,14剂㊂每日1剂,水煎服㊂4月17日二诊:环口唇及右侧面颊部颜色变淡,范围缩小,舌淡红,苔白腻,脉沉弦,其余症状减轻㊂守原方减紫苏梗㊁陈皮,加赤芍㊁红花各10g ,7剂,煎服法同前㊂4月24日三诊:黑斑未再有明显消退,咳嗽症状消失,精力倍增,仍大便稀,舌质淡红,苔薄白,脉弦滑㊂守一诊方减紫苏梗㊁陈皮㊁川牛膝㊁鸡血藤,加泽泻㊁猪苓㊁炒白术各10g ,生薏苡仁15g ㊂服用14剂后,黑斑颜色明显变淡,范围明显缩小,此方加减连服2个月,黧黑斑基本消失㊂按语:西医对皮肤黑变病尚无有效治疗措施,该病属于中医 黧黑斑 范畴㊂‘医宗金鉴㊃外科心法要诀“曰: 此证一名黧黑斑,初起色如尘垢,日久黑似煤形,枯暗不泽 由忧思抑郁,血弱不华,火燥结滞而生于面部,妇女多有之㊂ 患者病起于心情抑郁,肝郁气滞,血行不畅,肝气横逆犯脾,脾虚水液泛滥,溢于肌肤,故出现系列临床症状㊂症虽庞杂,然肝郁脾虚为本㊂故以越鞠丸解诸郁,合四物汤养血活血,平胃散运脾燥湿行气,内调脏腑,外调肌肤,共奏畅行气血㊁解郁之效㊂方中香附行气解郁,理气宽中,以通为补;川芎为血中气药,既助香附行气开郁,又可活血祛瘀,以治血郁;苍术燥湿醒脾,以消痰湿之郁;炒栀子清热泻火,以治火郁;神曲消食和胃,以治食郁;川牛膝破瘀通经,引血下行;鸡血藤行血活血,舒筋活络;白芷行气燥湿化浊㊂二诊加赤芍㊁红花增强活血功效后黑斑未再有消褪㊂孔繁林教授认为黑为水色,重用五苓散利水渗湿,收效显著㊂本病因肝气郁滞,忧思伤脾而起,故治疗时始终不离清半夏㊁厚朴㊁苍术㊁茯苓等健脾燥湿之品㊂皮肤黑变病为难治之疾,孔繁林教授从整体出发,根据八纲辨证配合五行遣方用药,内调脏腑,外养肌肤,扶正祛邪,标本兼顾,使气血调和,取得良好效果㊂(收稿日期:2018-03-04)丹参注射液穴位注射肺俞治疗咳嗽案朱 硕1,丁艳亭2,通信作者:解洪刚1(1.山东中医药大学,山东济南250014;2.山东省泰安市中医医院,山东泰安271000) ʌ关键词ɔ 针药并治;穴位注射;肺俞;咳嗽;丹参注射液中图分类号:R 256.11;R 245.9D O I :10.19621/j .c n k i .11-3555/r .2018.1239患者,女,24岁,于2017年11月20日就诊㊂主诉:感冒伴咳嗽1周,近3d 咳嗽加重,平卧后尤甚㊂病史:1周前因受凉出现头身疼痛,鼻塞流清涕,咽痒干咳,声音嘶哑㊂服用感冒颗粒,症状减轻后停药,现咳嗽加重,咳少量白痰,质黏稠成块,不易咳出,平卧后自觉咽痒难忍,如有毛刺状异物梗喉,干咳加剧,难以入睡㊂纳可,眠差,二便调,舌红,苔薄白㊂西医诊断:感冒后咳嗽;中医诊断:咳嗽,风燥伤肺证㊂治疗方法:给予穴位注射㊂患者取坐位,双侧肺俞充分暴露,并常规消毒㊂术者左手拇指㊁食指自然放于注射穴位两旁,并向两边撑开,使注射处皮肤紧绷,右手持已经抽取丹参注射液5m L 的一次性无菌注射器快速刺入皮下,缓慢行针,向脊柱方向斜刺㊂到达一定深度,回抽无血后缓慢注入丹参注射液㊂同时询问患者感受,每个穴位注射1.5m L ㊂注射完毕后用干棉签按压针孔片刻㊂治疗后患者当日午休,平卧咳嗽明显好转㊂按语:咳嗽是临床中的常见病证,且病因繁多㊂‘咳嗽的诊断与治疗指南(2015版)“[1]中提到亚急性咳嗽最常见的原因是感染后咳嗽,当呼吸道感染的急性期症55中国民间疗法2018年11月第26卷第12期 . All Rights Reserved.。
m en t and functi on of C D+4C D+25regulat o ry T cells[J].Nature I m2 m unol,2003,4(4):3302336.[3]陈复兴,刘军权,周忠海,等.癌症患者T细胞亚群的临床意义[J].细胞与分子免疫学杂志,2002,18(1):55.[4]Tanaka H,Tanaka J,Kj aergaard J,et a1.Dep leti on of C D+4CD+25regulat ory cells augments the generati on of s peci fi c i m mune T cel ls in t umo r2d rai n i ng ly mp hnodes[J].J I m muno t her,2002,25(3): 2072217.[5]Wolf AM,Wolf D,Steu rerM,et a1.I ncrease of regulat ory T cell s i nthe p eri pheral bl ood of cancer patien ts[J].C lin Cancer R es,2003, 9(2):6062612.[6]Sas ada T,Ki m ura M,Yoshida Y,et a1.C D4+C D25+regu l at o ry Tcells in patients wi t h gastrointesti nal malignancies:possible i nvolve2 ment of regu l at o ry T cells in diseas e p r ogressi on[J].Cancer,2003, 98(5):108921099.[7]L iyanage U K,Moore TT,Joo H C et a1.Preval ence of regu l at o ry Tcells is i ncreased in p eri p heral b l ood and t umo rm icr oenvironment of p ati ents with pancreas o r breast adenocarcinoma[J].J I m munol, 2002,169(5):275622761.[8]Curiel TJ,C oukos G,Z ou L,et a1.S peci fic recruit m ent of regulat o2ryT cell s in ovarian carcinom a f o s ters i m m une p ri vilege and p red i cts reduced s urvival[J].Nat Med,2004,10(9):9422949.(收稿日期:2008206202)临床札记神经皮肤黑变病脑膜恶性变2例报告董明昊,出良钊,刘 健(贵阳医学院附属医院,贵州贵阳550004) 神经皮肤黑变病是一种罕见母斑病,为皮肤及脑膜广泛的黑色素细胞增生的先天性疾病,表现为原发性脑膜黑色素病变并伴有先天的巨大皮肤黑色素痣,其脑膜病变尤其易发生恶性变。
黑色素痣门诊病历范文英文回答：Black mole is a common skin condition that many people seek medical attention for. As a dermatologist specialized in treating black moles, I often come across various cases in my clinic. In this medical record, I will provide a detailed description of a typical case and explain the treatment process.Patient Profile:The patient, Mr. Zhang, a 40-year-old male, came to my clinic complaining about a black mole on his left cheek. He noticed the mole about a year ago, and it has been gradually increasing in size. Mr. Zhang is concerned about the mole's appearance and wants to have it removed.Medical Examination:Upon examination, I observed a 1 cm diameter black mole on Mr. Zhang's left cheek. The mole had irregular borders and a slightly raised surface. I also checked the surrounding skin for any signs of abnormality, such as changes in color or texture. Fortunately, there were no other suspicious lesions found.Diagnosis:Based on the clinical presentation and examination, I diagnosed Mr. Zhang with a benign melanocytic nevus, commonly known as a black mole. It is important to differentiate between benign moles and potentially malignant melanomas, which require immediate attention. In Mr. Zhang's case, the mole appeared to be benign, but further investigation was necessary to confirm the diagnosis.Treatment Plan:I discussed the treatment options with Mr. Zhang, including surgical excision and laser therapy. Surgicalexcision involves removing the mole completely, while laser therapy uses a focused beam of light to break down the pigmented cells. After explaining the pros and cons of each method, Mr. Zhang decided to proceed with surgical excision.Procedure:During the surgical excision, I first numbed the area with a local anesthetic to ensure Mr. Zhang's comfort. Then, I carefully removed the mole using a scalpel, making sureto include a small margin of healthy skin around it. The excised mole was sent for histopathological examination to confirm the diagnosis and rule out any malignancy.Post-Operative Care:After the procedure, I provided Mr. Zhang with detailed instructions for wound care to promote healing and minimize scarring. I advised him to keep the area clean and dry, apply an antibiotic ointment, and avoid direct sunlight. I also scheduled a follow-up appointment to monitor the healing process and assess the need for any furthertreatment.中文回答：黑色素痣是一种常见的皮肤问题，许多人都会寻求医疗帮助。
新生儿神经皮肤黑色素沉着系列征一例报告发布时间：2023-02-14T09:20:00.163Z 来源：《医师在线》2022年9月18期作者：翟慧嫔张玉山王伟俨陈善萍吕樱潘东菊杨天宇李青钟宇陈璐李质杨正宏张露露张玲通讯作者[导读]新生儿神经皮肤黑色素沉着系列征一例报告翟慧嫔 张玉山 王伟俨 陈善萍 吕樱 潘东菊 杨天宇 李青 钟宇 陈璐 李质 杨正宏 张露露 张玲通讯作者（普洱市人民医院；云南普洱665000）神经皮肤黑色素沉着系列征（neurocutaneous melanosis sequence）是神经皮肤综合征的一种，为皮肤和脑膜先天性异常色素沉着所致，病因推测与神经起源的黑色素母细胞早期生长畸变有关，而神经嵴原始细胞的异常也导致分化的组织与器官异常。
该病表现为原发性脑膜黑色素病变伴有先天性巨大皮肤黑色素痣，另外有部分患者出现抽风、智力退化、癫痫样痉挛，成年人典型症状为慢性颅内压增高，可能伴有血管病变，出现血管畸形致出血。
本病临床罕见，我院近期接诊 1例神经皮肤黑色素病患沉着系列征新生儿，现报告如下：1 临床资料患儿36+6周，女，46分钟，因青紫46分钟入院，双胎之大双，母亲妊高症剖腹产出生，出生后有肢端、口周青紫转送我院就诊。
入院查体：哭声反应可，弹足底有响亮哭声，早产儿貌，左上臂皮肤发黑完全形成大片青黑色斑片，范围10x15cm，边界清晰，边缘不规则，颜色深浅不一，部分黑斑周边可见卫星状病灶，黑斑表面毛孔粗大隆起并部分附着粗长黑色毛发，部分高于皮肤，无糜烂、渗液、浸润、结节和肿块。
心肺腹查体无异常，精神反应可，神志清楚，面色红，四肢肌张力正常，原始反射正常引出，未见黄染、皮疹、出血。
双胎之小双，皮肤无异常，心肺腹无阳性体征。
患儿系自然受孕。
家族史：父母身体健康，非近亲结婚，家族成员二代三代中否认有类似病患者。
父亲30岁、正常职业、健康，母亲28岁、正常职业、健康、无服药史。
辅助检查：血生化、B超、新生儿振幅脑电图、基因检测、头颅MRI平扫均正常（图1）。
网络出版时间：２０２１－１－１９１５：３２ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１００．０２２．ｈｔｍｌ中枢神经系统原发性黑色素细胞瘤２例临床病理分析蔡丽君１，王代忠２，蔡宇翔１，汪必成１，田素芳１摘要：目的 探讨中枢神经系统（ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ，ＣＮＳ）原发性黑色素细胞瘤（ｐｒｉｍａｒｙｍｅｎｉｎｇｅａｌｍｅｌａｎｏｃｙｔｏｍａ，ＰＭＭ）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。
方法 回顾性分析武汉大学中南医院及湖北省十堰市太和医院２０１３～２０１９年诊治的２例ＣＮＳＰＭＭ的临床病理资料、免疫表型等，并复习相关文献。
结果 例１ＭＲＩ示右侧海绵窦旁－颞极部短Ｔ１短Ｔ２欠均匀强化肿块。
例２为第２～３颈椎椎管内硬膜下肿瘤１０年后复发。
２例组织学表现为肿瘤组织与硬脑／脊膜相连，肿瘤细胞呈漩涡状、片状或乳头状排列，细胞呈梭形或圆形，其内黑色素颗粒含量不等，无明显细胞异型性，未见明显核分裂象及出血、坏死，未见周围神经组织侵犯。
免疫表型：２例肿瘤细胞ＨＭＢ ４５及Ｍｅｌａｎ Ａ均阳性，ＥＭＡ及ＰＲ均阴性，Ｋｉ ６７增殖指数约１％。
例１术后随访半年，未见复发。
例２第２次手术后随访至今，未见再次复发。
结论 ＣＮＳＰＭＭ虽为交界性病变，但复发率高，其诊断需充分结合临床、影像学及组织学特征，并需与其它黑色素性肿瘤鉴别。
关键词：中枢神经系统肿瘤；黑色素细胞瘤；脑膜；黑色素瘤中图分类号：Ｒ７３９ ４ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０１－００８４－０３ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０１．０２２接受日期：２０２０－１１－２０作者单位：１武汉大学中南医院病理科／武汉大学病理中心，武汉 ４３００７１２湖北省十堰市太和医院病理科，十堰 ４４２０００作者简介：蔡丽君，女，硕士，医师。
皮肤黑变病治验1例
赵嘉莹;吴小红;蒋连泓
【期刊名称】《山西中医》
【年(卷),期】2011(027)007
【摘要】@@ 皮肤黑变病临床较为罕见.笔者随蒋连泓教授临床实习,目睹老师采用中药治疗皮肤黑变病1例3个月告愈,现介绍如下.rn李某,女,43岁,2010年11月10日初诊.患面部黧黑斑3年,加重半年余.患者长期情志抑郁,3年前患闭经,偶有少量清稀白带,面部出现黧黑斑.曾外用搽剂及口服维生素类药治疗无效.刻诊:前额、鼻梁骨两侧及环口唇布满黧黑色斑块,黑色深浅不均,无痛痒,面色晦黯不泽,伴有胃脘胀满,少腹冰凉,呃逆间作,肠鸣漉漉,四末失温,晨起腹泻,大便稀溏日行2～3次,舌质黯淡、舌体胖、苔薄白,脉弦细尺弱.
【总页数】1页(P52)
【作者】赵嘉莹;吴小红;蒋连泓
【作者单位】天津中医药大学,天津,300193;天津中医药大学,天津,300193;天津中医药大学附属保康医院
【正文语种】中文
【中图分类】R758.29
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・论著・图1 患者脑脊液细胞学检查,可见黑色素细胞体积略大,核大,核染色质略粗,核质比例失调,胞质中可见均匀一致的黑色颗粒 瑞士姬姆萨染色×100 图2 患者发病2个月头颅MRI 检查,双侧蛛网膜下腔可见弥散性短T 1信号 图3 患者发病9个月复查头颅MRI ,侧双蛛网膜下腔可见弥散性短T 1信号,尤以颞叶蛛网膜下腔分布较多,脑实质内未见异常信号作者单位:710032西安,第四军医大学西京医院神经内科神经2皮肤黑变病一例临床及病理研究张巍 万琪 神经2皮肤黑变病(NCM )是神经皮肤综合征的一种,为皮肤和脑膜先天性异常色素沉着所致,表现为原发性脑膜黑色素病变伴有先天性巨大皮肤黑色素痣,其脑膜病变尤易发生恶变。
临床资料和检查结果患者男性,25岁,因“间断头痛、呕吐8个月,双眼视力进行性减退7个月”入院。
曾按“蛛网膜下腔出血”、“球后视神经炎”及“结核性脑膜炎”给予相应治疗,效果不佳。
5个月前因“脑脊液压力高”行“右侧脑室腹腔引流术”,术后视力无改善。
患者出生时即见胸、腹、背部皮肤大片黑色素沉着,色如墨汁,在腰背部有四个散在包块,初如黄豆大小,随身体生长而生长,大者状如鸡蛋,质软,皮肤颜色渐变深,呈灰黑色,有浓密的毛发生长,曾于6岁时行皮肤活检,诊断为“内痣”,近期皮肤无异常变化。
父母非近亲结婚,患者有一兄弟,非双胞胎,未见上述症状。
内科各系统查体均正常。
眼部检查:视力眼前60cm 数指,眼底视乳头边界清楚,无渗出,视盘缩小,眼底造影显示原发性视神经萎缩,双侧瞳孔直径5mm ,对光反射迟钝。
皮肤活检示真皮层未见明显痣细胞巢,可见少量痣细胞,与皮肤表面大致平行,内含大量色素,诊断为蓝痣。
患者多次行腰穿未见脑脊液流出,仅见穿刺针头有清亮液体。
引流管脑脊液生化检查:蛋白定量2g/L ,糖311mmol/L ,氯化物11214mmol/L ;脑脊液免疫检查:IgA 6142mg/L (正常值115～610mg/L ),Ig G 63175mg/L (0～40mg/L ),IgM 17125mg/L (0～110mg/L );脑脊液病毒、抗酸和墨汁染色、囊虫抗体均阴性。
脑脊液细胞学检查:白细胞计数10个/ml ,小淋巴细胞57%,一般单核细胞1715%,嗜酸性粒细胞1%,中性粒细胞11%,黑色素细胞1315%。
黑色素细胞体积略大,核大,核染色质略粗,核质比例失调,胞质中可见均匀一致的黑色颗粒(图1)。
脑电图检查:各区均可见低功率慢波分布,δ波前额区功率相对最高。
发病当天头颅CT 检查示右侧脑沟可见高密度影,脑室轻度扩大;发病半年后复查示双侧脑沟可见高密度影,脑室引流通畅;发病9个月后检查示双侧脑沟、侧裂池、环池、鞍上池高密度影,右侧脑室变窄,中线稍向左移位,引流管顶部触大脑镰。
发病2个月时头颅MRI及MRA检查示:双侧蛛网膜下腔可见弥散性短T1稍短T2信号(图2),颅内血管走行无异常,分支减少;发病9个月复查MRI示:双侧蛛网膜下腔可见弥散性短T1稍短T2高信号影,其内可见低信号影,尤以颞叶蛛网膜下腔分布较多,Gd2 D TPA增强后病灶无明显强化,脑实质内未见异常信号(图3)。
讨论11NCM的病因:染色体突变细胞可与正常细胞共同存活,突变形成的嵌合体保留了显性致死基因,并引起胚胎神经外胚层形态发生异常,因而NCM具有散在发病、无性别差异、病变累及范围广泛等特征[1]。
回顾性分析认为具有巨大先天黑色素痣者(出生时即有皮肤病变且超过体表面积5%的婴儿、儿童、少年或皮肤病变最大直径超过20cm 的成人)、巨大皮肤黑色素痣分布于身体后轴部(如颈、背、臀)以及具有“卫星病灶”可能是NCM发病的危险因素[2]。
国外对于高危人群的长期随访仅发现极少量的NCM,推测其发病率很低[3]。
21NCM的临床分类及症状:根据有无中枢神经系统临床症状可将NCM分为症状型或无症状型两类。
除皮肤巨大黑色素痣和少见的多发结节外, NCM可有颅高压、癫 发作、智能障碍、精神异常、瘫痪等中枢神经系统症状[4]。
此外NCM可合并多种中枢神经系统畸形,以丹迪2沃克畸形最为常见,约占NCM患者的8%～10%,表现为第四脑室正中孔及侧孔闭锁致第四脑室囊性扩张、后颅凹增大及小脑蚓部发育不全或缺如[5]。
31NCM的辅助检查:影像学检查中MRI对于黑色素的沉积较为敏感,表现为中枢神经系统好发部位的短T1信号,并可通过了解病灶的生长情况、有无水肿等初步判定肿瘤的恶性程度[6]。
皮肤病理活检可见真皮层色素痣,主要为蓝痣、蒙古斑等,其中蓝痣可见丘疹或结节。
脑脊液检查压力升高,蛋白增加,可见胞体较大的瘤细胞,胞质内含有黑色素颗粒,瑞士姬姆萨染色呈黑褐色。
脑膜病理活检可见异形性明显的多边形或长梭形细胞,黑色素极其丰富,电镜下缺乏细胞间连接,胞质内可见不同时期色素小体。
Limas等[7]根据生物学特征认为脑膜黑色素瘤、蓝痣和眼色素层梭形细胞A型黑色素瘤为不同部位的同一类型黑色素瘤。
41NCM的诊断:目前尚无统一的NCM诊断标准,根据Faillace等[8]的观点,并结合本例患者临床诊断过程,考虑诊断NCM的先决条件为:(1)出生后皮肤有大片黑色素痣或弥漫性黑色素沉着;(2)皮肤色素痣外观及活检无恶变征象;(3)神经系统以外的任何器官无原发或继发性恶性黑色素瘤。
在此前提下,出现:(1)中枢神经系统症状体征;(2)头颅CT或MRI检查脑膜出现异常高信号或短T1信号,连续检查病变不断扩大;(3)脑脊液或脑膜活检发现黑色素细胞或黑色素瘤细胞。
其中,具备(1)或(2)者怀疑NCM,具备(1)和(2)者高度怀疑NCM,在怀疑或高度怀疑基础上具备(3)者或单独具备(3)者均可确诊NCM。
51NCM的治疗及预后:对于有NCM危险因素的人群应定期随访,早发现、早诊断,根据病情选择相应的治疗措施。
皮肤先天巨大黑色素痣手术治疗前,应考虑到NCM,尤其对于头颅MRI检查有阳性发现的无症状型NCM患者[9]。
NCM累及中枢神经系统较为局限者,早期诊断后可考虑手术切除,尽管有报道手术切除预后较好,但其适应证的选择有一定的局限性。
原发性脑膜黑色素瘤很少转移,但后期采用脑室腹腔引流术缓解脑积水时,应考虑避免医源性转移。
治疗可使用相应化疗药物,也可放疗合并皮质类固醇治疗,但疗效并不确定。
达卡巴嗪、顺铂、卡莫司汀和它莫西芬联合化疗方案以及单药Temozolamide方案均在临床实验阶段。
此外还可合并使用白细胞介素2(IL22)、干扰素α(IFN2α)等调控免疫系统,增强化疗敏感性[10]。
NCM的预后理论上与细胞学表现相关,而临床判断则以是否出现临床症状为参考,即使缺乏颅内恶性黑色素瘤的证据,症状型NCM预后也会很差。
有研究表明,自出现中枢神经系统症状至患者死亡约1个月至2年时间,平均7个月,症状型NCM的颅内恶性黑色素瘤复发率更高达70%以上[11]。
本例患者无家族遗传病史,结合患者先天巨大皮肤黑色素痣及眼底、皮肤检查符合诊断NCM的先决条件;根据临床症状、多次头颅影像学以及脑脊液检查符合脑膜型症状型NCM的诊断。
本病例的特点:(1)首发症状为高颅压、视力进行性减退,且发病早期脑室分流术后无改善、眼底造影检查显示原发性视神经萎缩,提示可能系脑膜黑色素瘤侵及视神经所致,以此为首发症状者,国内外尚无报道;(2)早期影像学表现与蛛网膜下腔出血极为相似,应通过病程观察、脑脊液及反复的影像学检查与之鉴别;(3)影像学检查证实病变广泛分布于软脑膜,以颅底为著,范围不断扩大,但未累及脑实质,引流侧脑室受压,提示颅内存在占位情况,但由于早期即行脑室分流术,颅高压及脑积水不明显,多次腰穿无脑脊液流出,结合影像学检查考虑颅底可能存在梗阻。
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