当前位置：文档之家 › 内科学主要理论第九章白血病

内科学主要理论第九章白血病

  • 格式：ppt
  • 大小：512.50 KB
  • 文档页数：40

下载文档原格式

  / 40

合集下载

白血病PPT课件

白血病PPT课件
胞浆嗜碱性，染色深。
临床表现
一：贫血 早期即出现进行性苍白，以
皮肤和口唇粘膜为明显，随 着贫血的加重可出现活动后 气促，虚弱无力等症状。
二:出血
以皮肤和粘膜出血多见，表 现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿 龈出血，消化道出血和血尿， 出血的主要原因是由于骨髓 被白血病细胞浸润，巨核细 胞受抑制使血小板生成减少。
口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。
中枢神经系统浸润
白血病细胞侵犯脑实质和 （或）脑膜时即引起中枢神 经系统白血病，在急性淋巴 细胞白血病多见。
其他浸润：

睾丸、牙龈、皮肤等。
二：化疗
急性白血病患者初治时的化疗称 为诱导缓解治疗或简称诱导治疗， 待患者达到完全缓解后则进行缓 解后治疗，它又可分为巩固/早 期强化治疗与维持治疗两个阶段。
急性白血病化疗的重要进展之一是
联合用药，联合药物的根据为：（1） 作用于不同细胞周期的药物；（2） 毒性不同，甚至可能互相抵消毒性；
（3）能互相强化对白血病细胞的杀 伤作用；（4）能比较有选择性地杀 伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较
快。
急性白血病治疗的另一重要进展 为注意骨髓外白血病的防治，包 括中枢神经系统与睾丸等处的白 血病。
治疗急性白血病还应考虑个体化 的原则，如老年患者，有心、肝、 肾损害者，往往对化疗耐受性低， 因此，化疗就不宜太强烈。
（一）诱导治疗
长期以来诱导治疗的目的是获得 完全缓解，这是取得长期生存的第 一步。综合国内外文献，初治AML 的诱导化疗方案主要有以下几类：
1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主的 方案

有关白血病的PPT课件

有关白血病的PPT课件

2019/11/19
33
细胞化学染色特点
过氧化物酶
糖原
非特异性 酯酶
碱性磷酸酶
急淋 （—） （+）成块或 颗粒状
（—）
增加
急粒 （+）~（+++）
（—）或弥 漫性红色
（—）
减少或（—）
急单 （—）或（+） （±）弥漫淡红色
或颗粒状
（+）
正常或增加
2019/11/19
34
淋系 非特异 （ - ） •过氧化物酶 （-） •糖原（ +） •碱性（ +）
42
治疗原则
（一）一般治疗 1.防治感染。 2.纠正贫血。 3.控制出血。 4.防治高尿酸血症肾病。 5.维持营养。
2019/11/19
43
（二）化学治疗 1.目的 达到完全缓解延长生存期。 2.完全缓解标准
（1）白血病的症状和体征消失。 （2）血象 Hb≥100g／L（男）或90g／L（女及儿童）； 中性粒细胞绝对值≥1.5×109／L；血小板≥100×109／L；外 周血白细胞分类中无白血病细胞。 （3）骨髓象 原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原 淋巴+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
~ 89%，单核细胞＜20%.，其他粒细胞＞10%。
M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主 ≥30%。
按原始粒细胞的原始程度及比重由 多到少的顺序
2019/11/19
6
M0:
髓细胞 白血病 微分化 型
M1：
粒细胞 白血病 未分化 型
M2: 粒细胞 白血病 部分分 化型
M3: 早幼粒 细胞白 血病

内科学_各论_疾病：浆细胞白血病_课件模板

内科学_各论_疾病：浆细胞白血病_课件模板
内科学各论疾病部分 浆细胞白血病 内容课件模板
内科学疾病部分：浆细胞白血病>>>
别名： 浆细胞性白血病。
内科学疾病部分：浆细胞白血病>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：浆细胞白血病>>>
科室： 血液科。
内科学疾病部分：浆细胞白血病>>>
简介：
浆细胞白血病(plasma cell leukemia， PCL)属少见类型的急性白血病。浆细胞白 血病分为两类：原发性浆细胞白血病和继 发性浆细胞白血病。
内科学疾病部分：浆细胞白血病临床表现。 2.外周血白细胞分类中，浆细胞
≥20%,或绝对数≥2×109/L。 3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细
胞明显增多，伴形态异常。 上述标准和国外Kyle提出的诊断标准
大致相同，SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞) 的形态学特征明显，通常无需经免疫表型 检测即可确诊。
内科学疾病部分：浆细胞白血病>>>
病因： 外周血屏障，进入物质循环而产生浆细胞 白血病。
内科学疾病部分：浆细胞白血病>>>
症状及病史：
浆细胞白血病症状_浆细胞白血病有什么 症状
浆细胞白血病具有贫血、出血、继发 感染、髓外浸润等急性白血病所共有的临 床表现。相对而言，原发性浆细胞白血病 的发病年龄较轻，肝、脾及淋巴结肿大较 显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性 病变缺如或较少，对化疗反应相对较好。 继发性浆细胞白血病
内科学疾病部分：浆细胞白血病>>>
治疗：
)80mg/m2，地塞米松40mg/m2]方案治疗， 12例用VAD[长春新碱、多柔比星(阿霉素)、 地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例 中1例有效，M-80方案8例中6例有效，而 VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的 毒副作用较强，有呕吐、黏膜破溃、血小 板严重减少导致的出

临床医师《内科学》急性白血病

临床医师《内科学》急性白血病

临床医师《内科学》急性白血病急性白血病（acuteleukemia）急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。

主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。

（名词解释，考生需牢记）。

1.临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。

（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。

（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。

考试大网站收集较高发热往往提示有继发感染。

感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。

最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

急性早幼粒白血病易并发DIC.血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。

（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。

轻度中度脾肿大，无红痛。

纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。

可有轻至中度肝脾大。

非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。

②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。

③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。

绿色瘤，很重要的名词解释）。

④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病（CNS-L）CNS-L常发生在缓解期。

以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。

临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。

2.实验室检查（1）血象WBC>100×109／L，称为高白细胞白血病，WBC<1.0×109／L，称为白细胞不增多性白血病。

白血病

白血病

目前白血病的分型 MICM分型： 1、细胞形态学分型：FAB分类 2、免疫学分型（单克隆抗体） 3、细胞遗传学分型：染色体异常，例慢粒ph染色体
4、分子生物学分型： APL90%，有PML-RARa融合基因。 慢性粒细胞白血病BCR-ABL融合基因阳性，ph染色体阳性
（占90%）。 它们之间可相互弥补，对疾病的诊断及预后提供有力的证
2、缓解后治疗：长期无病生存（DFS） 方案交替：HD MTX→急淋 HD Ara-C急淋、急非淋 外血干细胞移植，FLG方案
大剂量的Ara-C→ANLL、ALL HD-MTX→ALL 高H→ANLL不用于ALL LASP→ALL COAP→AL、ANLL 急淋→要防CNSL
慢粒的治疗： 1、格列卫 2、干扰素Ara-C 3、羟基脲、马粒兰、靛玉红 4、骨髓移植
⑴急非淋：经典方案：DA 3+7、HA、IDA+Ara-C、COAP、 APL：维甲酸（ATRA）、ATRA+化疗、砷剂。 二个标准疗程未CR者为难治性，提示原发耐药。 ATRA：注意维甲酸综合征
⑵急淋：VP、VDLP 加用蒽环类药物（DNA、IDA、THP、表阿等） 大剂量（HD）、MTX、Ara-C、CHOP CNL防治：包括鞘内注射、头颅放射 急白的治疗效果： 完全缓解（CR） 部分缓解（PR） 未缓解（NR）
白血病
一、概述 白血病（leukemia）是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，
其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，使白 血病细胞大量堆积，并浸润组织器官，影响正常造血，临床表 现为：贫血、出血、感染、浸润四大症状。
Erythrocytes: transport oxygen
Neutrophil Basophil Eosinophil Monocytes/Macrophage

内科学-急性白血病

内科学-急性白血病

AML FAB分类
• 急性髓细胞白血病微分化型（M0） • 急性粒细胞白血病未分化型（M1）
HEMATOLOGY
AML(ANLL):Acute myeloid leukemia，Acute non-lymphocytic leukemia
原始细胞 >30% 原粒 >90%NEC
• 急性粒细胞白血病部分分化型（M2 ）
其他：BM培养、生化
Second Affiliated Hospital of Soochow University
HEMATOLOGY
外周血特点
血象多呈2低1高：血色素、血小板低
下，白细胞增高。可以是全血减少。
高白细胞白血病：
WBC >100×109/L。
白细胞不增多性白血病：
WBC <10×109/L。
Second Affiliated Hospital of Soochow University
HEMATOLOGY
M3（急性早幼粒细胞白血病）
骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非 红系细胞中≥30%。可查到染色体t（15；17）易位和 PML/RARα融合基因。 M3a：粗颗粒型 M3b：细颗粒型 M4（急性粒-单核细胞白血病） M4a：原始和早幼粒细胞为主，各类单核细胞 ≥30%(NEC)。 M4b：原始和幼稚单核细胞为主，原始和早幼粒细胞 ≥20%(NEC)。 M4c：原始细胞既具有粒细胞又具有原始细胞形态特 征＞20%(NEC).。 M4Eo：除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞 中≥5%。可查到inv/del(16)。
Second Affiliated Hospital of Soochow University

白血病

白血病

A N L L
AML-M3 AML-M5a AML-M4Eo
A L L
ALL-L2 ALL-L3
t(4;11)(q21;q23) t(8;14)(q24;q32)
ALL-L1(伴cIg表达) t(1;19)(q23;q13)
AML-M1
t(9;22)(q34;q11)
ALL最常见的染色体异常是ph’染色体， 约20%成人和5%儿童ALL ，及50%的 Common型ALL ph’染色体（+），预 后差。
实验室检查
一、血象 大多数患者白细胞数增多，疾病晚期增多更显著。 最高者可超过 100×l09/L ，称为高白细胞性白血病。 也有不少患者的白细胞计数在正常水平或减少，低者 可＜1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。 血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30％-90％， 甚至可高达95％以上，但白细胞不增多型病例血片上 很难找到原始细胞。患者有不同程度的正常细胞性贫 血，少数患者血片上红细胞大小不等，可找到幼红细 胞。约50％的患者血小板低于60×l09/L，晚期血小板 往往极度减少。
三、巨幼细胞贫血 有时可与红白血病混淆， 但原始细胞不增多。 四、急性粒细胞缺乏症恢复期 骨髓中原、幼 粒细胞增多 . 但该症病因明确 , 血小板正常 , 原、 幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常
治疗

一、一般治疗
（一）紧急处理高白细胞血症 当血中白细胞大于100*109/L时,应紧急 使用血细胞分离,单采清除过高白细胞,同 时予化疗药和水化, 并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、 凝血异常等并发症.
二、骨髓象

增生明显，主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的 30 ％以上，正常的幼红细胞和巨核细胞减少。 白血病性原始细胞形态常有异常改变，如胞体较大、核浆 比例增加、核的形态异常 (如切迹、凹陷、分叶等) 、染色质 粗糙、排列紊乱，核仁明显等。

白血病

白血病

慢性白血病
慢性白血病分为： ▲慢性粒细胞白血病 ▲慢性淋巴细胞白血病 ▲少见类型白血病
我国以慢性粒细胞白血病多见，慢 性淋巴细胞白血病少见，少见类型白血 病罕见。
第二节 慢性粒细胞白血病
一、概述
1. 起源于造成血干细胞的恶性增殖疾病
2. 细胞分化阻滞在中、晚幼粒阶段
3. 侵犯骨髓及髓外器官产生症状
WBC下降，称为白细胞不增多性白血病 血涂片分类检查:

可见原始和幼稚细胞
伴有血红蛋白、血小板下降
四、辅助检查
（二）骨髓象－－确诊的主要依据
增生明显活跃至极度活跃，白血病性原始细胞
占非红系细胞30%以上，正常红系、巨核系受抑。 裂孔现象：原始细胞显著增生，而较成熟的中间阶段
的细胞缺如，并残留有少量的成熟粒细胞的现象。
分期诊断
3、急变期：具下列之一者可诊断为本期。


① 原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单在外 周血或骨髓中>20%。 ② 外周血中原始粒+早幼粒细胞>30%。 ③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞>50%。 ④ 髓外原始细胞浸润。 ⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
五、治疗要点
（一）化疗： 羟基脲(首选） 马利兰 （白消安） 伊马替尼 （二）α-干扰素、脾切除、X线深部放射、中 医药等联合治疗。 （三）异基因造血干细胞移植-治愈本病的唯一方法 （四）慢粒白血病急变的治疗：同急性白血病

五、治疗要点
1. 化学治疗：烷化剂是目前的一线治疗。
苯丁酸氮芥（瘤可宁）为首选药物。氟达拉滨对慢淋疗
效显着，特别是对常规治疗方案失效的患者有效。 2．放射治疗：主要用于淋巴结肿大伴有局部压迫症状者。 3．并发症防治：并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少 者可先用糖皮质激素治疗。无效者可脾切除。 4．生物治疗： α-干扰素等。 5. 异基因造血干细胞移植。

白血病

白血病

激活某种 信号通路
遗传学 改变
转录因子
分化阻滞， 分化紊乱
白血病！
急性白血病
• 急性白血病(AL)是一组起源于造血干细胞 的恶性克隆性疾病、不成熟的造血细胞大 量增殖并蓄积于骨髓和外周血，导致正常 造血受抑，同时可浸润肝、脾、淋巴结等 组织器官，临床表现为一系列的浸润征象。
AML的FAB分型
• • • • • • • • M0:急性髓系白血病微分化型 M1:急性粒细胞白血病未分化型 M2:急性粒细胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒-单核细胞白血病 M5:急性单核细胞白血病 M6:红白血病 M7:急性巨核细胞白血病
③微生物培养，迅速进行经验型抗生素治疗
（三）成分输血支持
①严重贫血→吸氧、输浓缩红细胞→Hb＞80g/L ②PLT↓→输注单采血小板悬液 出血→直至止血 预防严重出血→PLT≥10×109/L
合并感染→PLT ＞ 20×109/L
③去除白细胞；灭活淋巴细胞
（四）防治尿酸性肾病
①多饮水，24h持续静脉补液→每小时尿量＞150ml/m2 ②碱化尿液，保持碱性尿 ③别嘌醇，100mg，tid，po
白血病细胞增殖浸润
• 口腔和皮肤：牙龈肿胀、增生；皮肤呈蓝灰色斑 丘疹或粒细胞肉瘤
sweet征：发热、肢端皮肤红色斑丘疹皮肤或结节
• 中枢神经系统白血病：头痛、恶心、呕吐、颈项 强直、抽搐及昏迷等。脊髓浸润→截瘫，神经根 浸润→麻痹 • 胸腺：前纵膈肿块，压迫大血管和气管 • 睾丸：肿大 • 其他：胸膜、肺、心、消化道、泌尿系统均可受 累
常用的联合化疗方案
方 案 药物组成
长春新碱 泼尼松
用量用法
VCR 2mg，iv，qw； Pred 1mg/kg，po，qd； 连续应用2～3周

内科学_各论_疾病：嗜酸性粒细胞白血病_课件模板

内科学_各论_疾病：嗜酸性粒细胞白血病_课件模板

内科学疾病部分：嗜酸性粒细胞白血病>>>
诊断：
且累及全心（心内膜、心肌、心包），而 ALL心脏通常不受侵，仅见于蒽环类抗生 素引起的心肌毒性，发生率也较低；④免 疫分型，ALL表达淋巴细胞系列分化抗原， 而EL则表达髓细胞系列分化抗原；⑤ALL 发生嗜酸性粒细胞增多前，大多有典型的 ALL临床及实验室特征。
内科学疾病部分：嗜酸性粒细胞白血病>>>
病因： 基因，致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性 染色体异常，但无标志染色体。
内科学疾病部分：嗜酸性粒细胞白血病>>>
症状及病史：
嗜酸性粒细胞白血病症状_嗜酸性粒细胞 白血病有什么症状
本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细 胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两 型。
内科学疾病部分：嗜酸性粒细胞白血病>>>
诊断：
细胞仅轻度升高，呈良性经过。偶见广泛 的干酪样淋巴结结核、放射治疗后、脾切 除术后、骨髓移植后并发的移植物抗宿主 等，均可伴嗜酸性粒细胞增多。因为有明 确的病史及相应的临床表现，不难鉴别。
内科学疾病部分：嗜酸性粒细胞白血病>>>
并发症：
嗜酸性粒细胞白血病并发症_嗜酸性粒细 胞白血病有哪些并发症
内科学疾病部分：嗜酸性粒细胞白血病>>>
诊断：
（4）霍奇金淋巴瘤：其病程中常伴嗜 酸性粒细胞增多，由于同时有发热、淋巴 结肿大，确诊前必定行淋巴结活检，因此 从病理上较易和EL区别。
3.各种最常见的嗜酸性粒细胞增多症 临床上寄生虫感染、变态反应、皮肤病、 风湿性疾病是伴发嗜酸性粒细胞增多的最 常见原因，也是与EL鉴别的重要内容
内科学疾病部分：嗜酸性粒细胞白血病>>>

内科学-白血病课件

内科学-白血病课件

内科学-白血病课件xx年xx月xx日contents •白血病的概述•白血病的病因•白血病的治疗•白血病的预防与护理•白血病患者的生活指导•白血病的研究进展目录01白血病的概述白血病是一种血液系统的恶性肿瘤，起源于骨髓造血干细胞，导致异常的淋巴细胞或白细胞在体内大量增殖，影响正常造血功能，同时可能侵犯其他组织器官。

定义白血病的病因多种多样，包括遗传因素、环境因素、病毒感染等。

病因白血病的定义急性白血病骨髓中异常的淋巴细胞或白细胞大量增殖，病情发展迅速。

慢性白血病骨髓中异常的淋巴细胞或白细胞增殖速度较慢，病情发展相对较慢。

白血病的分类贫血由于骨髓造血功能受到抑制，患者可能出现贫血症状，如乏力、头晕等。

白血病患者可能出现出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血等。

白血病患者免疫系统功能降低，容易发生感染，如发热、咳嗽等。

白血病细胞在体内大量增殖，可能导致肝脾肿大。

白血病细胞可能侵犯淋巴结，导致淋巴结肿大。

白血病的症状出血肝脾肿大淋巴结肿大感染02白血病的病因遗传易感性一些基因变异可以增加患白血病的风险，如APC、CTNNB1等基因突变。

这些基因的变异使得机体对白血病的易感性增加，但并不是所有携带这些变异的人都会患白血病。

家族聚集性家族中存在白血病的案例，尤其是兄弟姐妹或父母患有白血病，增加了个人患白血病的风险。

这可能是由于家族中有相同的遗传易感基因或共同的生活环境因素所致。

遗传因素长期或过量的辐射暴露可以增加患白血病的风险。

例如，原子弹爆炸、核泄漏等事件后的幸存者，以及经常接受放射线治疗的人群，白血病的发生率较高。

辐射暴露接触一些有害的化学物质，如苯、甲醛等，也可能会增加患白血病的风险。

这些化学物质可能直接对DNA造成损伤，或者通过干扰细胞代谢和分裂过程而引发白血病。

化学物质暴露环境因素病毒感染某些病毒感染也可能与白血病的发生有关，例如EB病毒、人类T细胞病毒等。

这些病毒可以整合到宿主细胞的DNA中，影响基因表达和细胞分裂，从而可能导致白血病的发生。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

Ø 外周血涂片：可见原始和幼稚细胞
Ø 贫血：多为正常细胞性
Ø 血小板减少：约50%的患者血小板低于
60×109/L
13
内科学主要理论第九章白血病
实验室检查
❖ 骨髓象
Ø 是诊断AL的主要依据和必做检查 Ø 增生多明显活跃或极度活跃 Ø 约10%的AML患者骨髓增生低下，称低增生性
AML Ø 原始细胞占全部骨髓有核细胞
内科学主要理论第九章白血病
第二节 急性白血病
7
内科学主要理论第九章白血病
AML的FAB分型
❖ 1976年由法-英-美协作组提出 ❖ 以骨髓形态学为基础 ❖ 共分8型 ❖ 原始细胞比例下限为 30%
8
内科学主要理论第九章白血病
类型
简称
急性髓系白血病微分化型 M0
急性粒细胞白血病未分化型 M1
原始细胞 (占NEC比例)
＞30%
≥90%
其他
MPO阳性；髓系抗 原可呈阳性，淋系 及血小板抗原阴性
急性粒细胞白血病部分分化 M2 型
急性早幼粒细胞白血
M3
30% ~ 89% 早幼粒细胞≥30%
其他粒细胞≥10%， 单核细胞＜20%
急性粒-单核细胞白血病
M4
急性单核细胞白血病
M5
红白血病
M6
≥30%
原、幼单核≥30% 单核系≥80% ≥30%
内科学主要理论第九章白血病
发病情况
❖ 发病率约为3-4/10万 ❖ AML最常见，其次为ALL、CML ❖ CLL少见，发病率明显低于西方国家 ❖ 成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL ❖ 占我国恶性肿瘤所致死亡率的第6位(男性)和第7位(女性) ❖ 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位
内 科 学主要理论 第九章 白血病
内科学主要理论第九章白血病
第一节 概 述
❖ 白血病(leukemia)是一类源于造血干细胞的恶性 克隆性疾病
❖ 白血病细胞的特点： 自我更新增强、增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻
❖ 最终使正常造血受抑制，并可浸润其他器官组织
2
内科学主要理论第九章白血病
❖ 急性白血病 (Acute leukemia，AL)
4
内科学主要理论第九章白血病
病因
❖ 生物因素：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型
❖ 物理因素：
Ø X射线、γ射线等电离辐射 Ø 发病风险的高低取决于放射剂量、时间和年龄 Ø 照射可致DNA突变、断裂和重组，引起骨髓抑制 ❖ 化学因素：
Ø 工业毒物：苯及含苯的有机溶剂
Ø 药物：乙双吗啉、烷化剂及拓朴异构酶Ⅱ抑制剂
Ø 骨骼和关节疼痛、压痛 Ø 牙龈增生及肿胀、皮肤结节 Ø 其他髓外浸润表现：眼眶粒细胞肉瘤、中枢神经
12
系统白血病、睾丸白血病
内科学主要理论第九章白血病
实验室检查
❖ 血象
Ø 白细胞：>10×109/L者称为白细胞增多性白血 病，>100×109/L者称为高白细胞性白血病
Ø 小部分患者白细胞可<1.0×109/L，称为白细胞 不增多性白血病
>2
T和B系积分均> 2分
<2内科学主要理论<第2九章白血病
<2
AML常见染色体和分子学异常
18
内科学主要理论第九章白血病
其他实验室检查
❖ 血液生化
Ø 尿酸水平升高（血、尿） Ø 电解质紊乱：高血磷、低血钙、高血钾 Ø 可有急性肾功能不全 Ø 血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高
❖ 血凝
Ø APL常伴血凝异常，可合并DIC或继发纤溶亢进 Ø PT、APTT、TT延长，纤维蛋白原↓，D-二聚体↑
(ANC)≥20%(WHO标准)或≥30%(FAB标准)
14
内科学主要理论第九章白血病
常见类型AL的细胞化学鉴别
急淋白血病 急粒白血病
急单白血病
髓过氧化物酶
(—)
(MPO)
糖原染色 (PAS)
( + )成块或 粗颗粒状
非特异性酯酶染色 (—) (NSE)
分化差的原始细胞(—)~( + ) (—)~( + ) 分化好的原始细胞 ( + )~( +++ )
❖ 原始细胞比例下限为 20%
❖ 当原始细胞比例<20%时，若检测到t(15;17)、
t(8;21)或inv(16)/t(16;16)，应诊断为AML
10
内科学主要理论第九章白血病
11
内科学主要理论第九章白血病
临床表现
❖ 正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血、发热、出血
❖ 白血病细胞增殖浸润的表现
Ø 淋巴结和肝脾肿大
急性双克隆白血病 (两群克隆) 急性双表型白血病 (一群克隆)
急性未分化型白血病
>2
0
0
0
0
>2
0
>2
0
≤2
T或B系积分> 2
>2
T或B系积分≤2
一群表达髓系，另一群表达淋系(各自积分均> 2)
一群表达B淋系，另一群表达T淋系(各自积分均> 2)
>2
T或B系积分> 2分
17
≤2
T和B系积分均> 2分
(—)/( + ) 弥漫性淡红色或细颗粒状
(—)或( + )
弥漫性淡红色或 细颗粒状
(—)~( + ) NaF抑制＜50%
(+) NaF抑制≥50%
15
内科学主要理论第九章白血病
免疫分型
16
内科学主要理论第九章白血病
类型
髓系积分 T淋系积分 B淋系积分
单表型
AML B-ALL T-ALL 伴有髓系抗原表达的 ALL (My+-ALL) 伴有淋系抗原表达的 AML (Ly+-AML) 急性混合细胞白血病
各阶段粒细胞占
≥20% ，单核细胞 ≥20%
M5a：原单核≥80% M5b：原单核＜980% 红细胞系≥50%
急性巨核细胞白血病
M7
原始巨核细胞
内科学主要理论第≥九30章%白血病
AML的WHO分型
❖ 最新版本在2008年提出
❖ 综合考虑骨髓形态学(morphology)、免疫学 (immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子 生物学(molecular biology)特点，即MICM分型
❖ 慢性白血病 (chronic leukemia，CL) ❖ 少见类型白血病
❖ 急性髓系白血病 (AML)
❖ 急性淋巴细胞白血病 ❖ (ALL) ❖ 急性混合细胞白血病
(MPAL)
❖ 慢性髓系白血病 (CML)
❖ 慢性淋巴细胞白血病 (CLL)
❖ 毛细胞白血病、 ❖ 幼淋巴细胞白血病、 3 ❖ 浆细胞白血病等
❖ 遗传因素：同卵双胎、具有遗传倾向的综合征
5
❖ 其他血液病：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH
内科学主要理论第九章白血病
发病机制
❖ 可能是多步骤的，至少两类分子事件共同参与 ❖ 二次打击学说
Ø 克隆性异常造血细胞生成，并获得增殖和/
或生存优势，多有凋亡受阻 Ø 造血细胞分化阻滞或分化紊乱
两类分子事件共同参与白血病发生 6