・综述・ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｆｅｂ ２００２，Ｖｏｌ ７ 高血压与左心室肥厚 首朝荣陈雏永刘碌瑜 擅薹： 左心室肥厚 ＬｖＨ）是心血臂癀痛的重要危障因素．高血压是ＬＶＨ最常见的原因。奉文桡高血压患者ＬＶＨ的谤断方 法、致痛因素 病理生理、不良后果．酲茼物治疗等阃腰作舟绍． 关ｔ调：高血压ｌ左心室肥厚｛左心室肥厚逆转 Ｔｈｅ ｈｙｐｅｒｔｅａｔｉｏａ ｗｉｔｈ ｌｅｆｔ ｖｅｍｔｒｉｃｕｌａｒ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ Ｚｅｎｇ Ｃ＾∞ｒ ，Ｃｆｉｅｎ Ｗｅｌｙｏｎｇｔ Ｌｉｕ ｄｉｎ￣ｙｕ．Ｃｈｅｎｇｄｕ Ｓ￣￣Ｎｔｈ Ｐ￣ｏｐｌｇ ｓ ｔｔｏｓｐｉ ｆ ，Ｃ＾哺 幽６１００２１ ＡｈｌｔｒａｃｔＩ Ｔｈｅ ｋｈ ｖｅｎｔｆｉｅｕｌａｒ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ（ＬＶＨ）ｈａｓ ｂｅｅ．ｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄ＆ ａｎ ｉｍｐｏｒｕｌｎｔ ｅａｒｄｍｖａｓｅｕ［ａｒ ｒｉｓｋ ｆａｃｔｏｒ ｓｅａ ｔｈｅ ｔ ｆｒｅｑｕｅｎｔ ｃ ｏｆ ＬＶＨ．Ｔｈｉｓ ａｒｔｉｃｌｅ ｄｉｓｃｕｓｓｅｄ ｍｅｔｈｏｄｓ ｏｆ㈣ｕ㈣ ，ｐａｔｈｏｇｅｎｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ ｕｎｆａｖｏｒａｂｌｅ ｒｅｓｕｌｔｓ ａｎｄ ｄｒｕｇ ＬｖｅＡｔｔｍｅｎ％ｆｏｒ ＬＶＨ ｉｎ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ— ＫｅＹｗｏｒｄｓ：Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｌｅｆｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙｌ Ｒｅｇ￣ｅｓｓｌｏｎ ｏｆｌｅｆｔ ｖｅｎｔ￣ｃｕ［ａｒ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ 左心室肥厚（ＬＶＨ）是重要的心血管疾病危险因素…．高 血压是ＬＶＨ最常见的原因。本文拟就高血压患者ＬＶＨ的诊 断方法、致病因素、病理生理、不良后果以及药物治疗等问题 作一综述。 １ ＬＶＨ的谚断方法 １．１心电图（ＥＣＧ）诊断 多年来一直沿用标准ｌ２导联ＥＣＧ诊断高血压患者的 心脏损害，ＥＣＧ诊断的ＬＶＨ，特剐是ＱＲＳ电压与除极劳损 的结台能很好的预测高血压患者心脏事件及卒中的发病率 和死亡率。传统Ｓｏｋｏｌｏｗ—ｌｙｏｎ电压标准诊断的特异性可高 达９５ ～９７ ，但其敏感性较差，ＦｒｏｈＨｃｈ认为标准ＥＣＧ对 一半以上经尸解或ＵＣＧ证实的ＬＶＨ不能作出诊断。Ｃｏｔ— ｎｅｌｌ电压标准及其多变量回归公式在不丧失特异性的基础 上，中等度增加了敏感性，但是肥胖、高龄或胸壁厚度等因素 仍明显影响了ＥＣＧ对ＬＶＨ的识别能力 ］。近年．Ｏｋ．１ｎ等认 为Ｃｏｒｎｅｌｌ电压一时问乘积以及ｌ２导联ＥＣＧ的ＱＲＳ时间－电 压面积能显著提高ＥＣＧ诊断ＬＶＨ的特异性［３ｉ，并认为Ｃｏｒ． ｎｅｌｌ电压一时间乘积能比较正确的诊断肥胖和超重患者的 ＬＶＨｃ“。 Ｉ ２超声心动图（ＵＣＧ）诊断 ＵＣＧ梗ｊ定的直接指标有室问隔（ＩＶＳ）及室壁厚度 （ＰｗＴ）、左心室内径（ＬＶ１Ｄ），但衍生指标左心室质量 （ＬＶＭ）及相对室壁厚度（ＲＷＴ）则更能反映高血压对心脏的 影响。根据体表面积计算的ＬＶＭ指数（ＬＶＭ１）能更好的反 应ＬＶＨ与商血压或肥胖的关系。目前对诊断ＬＶＨ的分界值 尚无统一标准，Ｆｒａｍ￣ｎｇｂ．ａｍ心脏研究采用的分界值为ＬＶＭ ｐｅｎｎ男性＞１３１ｇ／ｍ ・女性＞１００ｇ／ｍ ，Ｎｅｗ ｙｏｒｋ研究为男 性＞ｌ ３４ｇ／ｍ ，女性＞¨０ｇ／ｍ。，其他不同地区不同作者也采 作者筒卉 曾朝荣（１９４３ｔ）・男．投旗，重庆人．１９６７年毕业于重庆医 学院，成都市第七人民压院由科（成都６１００２１）主任，主任 压师，从事心血管由科专业． 陈维永．捌臻璃：成都市第七人民医院内科（６１００２１） ・５４・ Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅ ｄｅ— ｐ＆ｔｈ。ｐｈｙｓｉ０】０ｇｙ． 用了不同的标准 ］。 １．３影象学方法 核氆共振（ＭＲＩ）或ＣＴ扫描技术通过门控心动周期能 高质量地获得心脏大小及几何模式的图象．检测的ＬＶＭ和 左心室容量比ＵＣＧ更为准确．并有极好的重复性．但因价格 昂贵，且ＣＴ检查接触放射性物质鞍多等缺点，故在临床应 用中受到较大的限制 ］。 ２ ＬＶＨ的重｜病因素及其他相关因素 ２．１血流动力学 血流动力学负荷仍然是决定ＬＶ构造最重簧的因素， ＬＶＨ是心脏适应慢性压力和容量负荷的结果，持续升高的 血压必将导致Ｌ．ｖＨ，尽管偶铡血压值与ＬＶＭ没有明显的关 系，但近年发现２４ｈ动态血压与ＬｖＭ有较密切的联系。 ２．２多因素的病理过程 近年的研究认为ＬＶＨ是一十多因素病理过程，包括了 遗传、性别、年龄、种族、体型、甚至盐和酒精的摄取均可影响 ＬＶＨ的发生 细胞／分子水平因素如生长因子和儿茶酚胺、 血管紧张素一Ｉ（Ａｎｇ－Ｉ）、醛固酮、胰岛素和人体生长激素等 对ＬＶＨ的发生和维持也产生了极其重要的作用［５］。 ２．２．１ Ａｎｇ－ｉ 通过ＡＴ 受体介导，Ａｎｇ一Ⅱ具有维持全身血管阻抗、扩 充血容量以及生长和有丝分裂作用．刺激心肌细胞肥厚和问 质纤维化，并有大量不和的血流动力学作用，如促使动脉和 小动脉收缩，刺激水钠重吸收；Ａｎｇ．Ⅱ还能促进醛固酮分泌， 刺激小动脉肥厚，尚对内皮细胞有直接毒性作用。Ａｎｇ—Ｉ与 压力负荷协同作用能加重ＬＶＨ的病理过程。某些研究还证 实Ａｎｇ－Ｉ的直接营养作用可导致ＬＶＭ增加“：。 ２．２．２遗传 ‘ Ｆｒａｍｉｎｇｈａｍ心脏研究认为遗传可解释小量但具有一定 比捌的ＬＶＭ变化，家族及孪生子研究证实ＬＶＨ具有家族 遗传倾向，其中包括了基因及环境因素的影响。现已证实编 码在Ｇ蛋白的岛一亚单位基因的８２５Ｔ等位基因（ＧＮ盎一
・８８０・
文章编号：１００１—５９４９（２００８）１０—０８８０—０２ 生 ９月筵 ０卷第ｌＯ期Ｎｉｎｇｘｉａ Ｍｅｄ Ｊ，Ｏｃｔ．２００８，Ｖｏｌ ３０．Ｎｏ．１０
巨大左心室瓣膜置换术后左室重构与
左心室收缩功能的关系
何进喜，边虹，郭德和 ・论著・
［摘要］ 目的观察巨大左室患者瓣膜置换术后左心室重构的变化，探讨其与左室收缩功能的关系。方法
回顾性分析３３例巨大左心室患者瓣膜置换术的临床资料，对比术前、术后不同时期心脏超声心动图（ＵＣＧ）检查结 果和心功能变化。结果术后１个月和３个月左心室舒张期末内径（ＬＶＥＤＤ）、左心室收缩期末内径（ＬＶＥＳＤ）、左
室舒张末容积（ＬＶＥＤＶ）、左室收缩末容积（ＬＶＳＤＶ）、左心室射血分数（ＬＶＥＦ）、左心室短轴缩短率（ＬＶＦＳ），均较术 前减小或降低（Ｐ＜０．０５）。结论对于合并巨大左室者，争取尽早手术（ＬＶＤＳ＜６．０ ｃｍ前），有利于术后左心室形 态的逆转和左心收缩功能的恢复。 ［关键词】 心脏瓣膜疾病；巨大左心室；瓣膜置换；左心室重构 ［中图分类号】Ｒ６５４．２ ［文献标识码］Ａ
Ｌｅｆｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｒｅｍｏｄｅｌｉｎｇ ａｎｄ ｓｙｓｔｏｌｉｃ ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ ａｆｔｅｒ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ ｆｏｒ ｖａｌｖｕｌａｒ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ ｗｉｔｈ ｇｉａｎｔ ｌｅｆｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ
ＨＥ Ｊｉｎ—ｘｉ，ＢＩＡＮ Ｈｏｎｇ，ＧＵＯ Ｄｅ一 ｅ．（Ｔｈｅ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ ｏｆ Ｎｉｎｇｘｉａ Ｍｅｄ．Ｃｏｉｌ．，Ｙｉｎｃｈｕａｎ ７５０００４，Ｃｈｉｎａ） ［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｏｂｓｅｒｖｅ ｔｈｅ ｌｅｆｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｒｅｍｏｄｅｌｉｎｇ ａｎｄ ｅｖａｌｕａｔｅ ｉｔｓ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｗｉｔｈ ｌｅｆｔ ｖｅｎｔｒｉｅｕｌａｒ ｓｙｓｔｏｌｉｃ ｐｅｒ－ ｆｏｒｍａｎｃｅ ａｆｔｅｒ ｖａｌｖｅ ｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔ ｆｏｒ ｖａｌｖｕｌａｒ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ ｗｉｔｈ ｇｉａｎｔ ｌｅｆｔ ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，Ｍｅｔｈｏｄｓ ３３ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｖａｌｖｕｌａｒ ｈｅａｒｔ ｄｉｓｅａｓｅ
左心室舒张功能异常的评估和治疗进展
现在认识到舒张功能异常在心力衰竭的症状和体征方面起到主要的作用，约占充血性心力衰竭（CHF）患者的40%。因此，了解和识别心脏的舒张期充盈异常对诊断、治疗和预后有非常重要意义。本文主要综述左心室舒张功能异常的评估和治疗进展。
1.心室舒张功能与异常相关概念
从力学上讲，心脏舒张起始于左室压力下降的等容舒张期，大量的心肌细胞已经进入细胞舒张期，是代谢的活跃期。左室压力继续快速下降，当低于左房压力时，二尖瓣打开，形成快速的早期充盈。最后心房收缩，完成左心室全部的前负荷。细胞水平的舒张功能异常改变了心肌的主动松弛和后续的充盈,而心肌纤维化和渗透性的改变增加了左室被动充盈时的僵硬度。松弛或充盈损害的最后结果是不适当地增加了心内压力，才能保证下一步心脏收缩完成所需的左心室充盈容量。从临床上讲，这种连续的过程和阶段可简化为松弛、抽吸、充盈和心房收缩。舒张期功能障碍是一种任何的异常情况，可引起松弛损害、减少心室的抽吸力、充盈不良或无心房收缩。一种或多种异常情况可导致心室压力升高，来完成足够的充盈容量。这种转变为所谓的舒张功能障碍，引起心力衰竭的症状和体征。
舒张功能受损定义为射血分数大于40%的心力衰竭，这一综合征与正常压力下左心室不能充分充盈有关。也存在其它更微细的舒张功能损害,包括运动时心输出量不能相应增加。因此舒张性心力衰竭是一组临床综合症，具有液体负荷过重或失代偿特征，常导致住院治疗，没有瓣膜性心脏病和左室收缩功能异常（EF≥50%）。但Gibson认为心室舒张功能的定义，目前还不简明、确切，由于缺乏金标准来评估和鉴别，就具体患者而言，舒张功能受损难以鉴别和量化。
2. 影响心室舒张的因素
心室舒张包括心室弛张（主动耗能过程）和心室顺应性两部分。驰张功能为舒张期单位时间心腔压力的变化（dp/dt）；顺应性为舒张期单位容积的变化引起的压力变化（dp/dv）。左室舒张期功能障碍分为四级：松弛异常（1级）、左室充盈假性正常化（2级）、限制性充盈异常（3级）及晚期不可逆限制性充盈异常（4级）。
临床内科杂志２０１１年７月第２８卷第７期Ｊ Ｃｌｉｎ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ，Ｊｕｌｙ ２０１１，Ｖｏｌ，２８，Ｎｏ．７
左心室肥厚的鉴别诊断——表现为左心室
肥厚的遗传性疾病
田庄沈珠军
［中图分类号］Ｒ５４２．２ ［文献标识码］Ａ ［ＤＯＩ］１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－９０５７．２０１１．０７．００４ ［关键词］左心室肥厚；鉴别诊断
心肌肥厚是一种非特异性的表现，在许多心脏疾
病发展的后期都可能出现，其本身并不能揭示根本的 病理生理机制和病因。根据发病机制心肌肥厚可以分 为获得性和遗传性。获得性左心室心肌肥厚，多继发
于血液动力学障碍和内分泌疾病等，如高血压、主动脉 瓣狭窄、生长激素分泌过多；遗传性左心室心肌肥厚，
主要为编码心肌细胞肌节蛋白的基因突变所致，即肥
厚型心肌病，另一部分为其他基因突变引起的全身疾 病，累及心脏导致心室肥厚。临床遇到左心室肥厚时，
首先除外由于高血压、瓣膜疾病和内分泌疾病所致；之
后还要除外非肥厚型心肌病的遗传性心肌病，这些疾 病与肥厚型心肌病的治疗和预后截然不同，提高对这
些疾病的认识，有助于减少误诊。需要与肥厚型心肌
病进行鉴别诊断的遗传性疾病包括代谢性疾病和神经
肌肉疾病 。本文主要就这两方面的遗传性疾病进 行总结。
一、代谢性疾病
１．糖原贮积疾病（ＧＳＤ）：糖原在细胞浆内合成，在
溶酶体和细胞浆内降解。糖原降解途径中酶活性的异 常会导致糖原在胞浆内或溶酶体内贮积，根据酶缺陷
和糖原贮积部位的不同可分为多个亚型，下面分别介
绍能够引起心肌肥厚亚型的临床特点。 （１）ＧＳＤ １Ｉ ａ型：即Ｐｏｍｐｅ’ｓ病，是１种罕见的常
染色体隐陛遗传病，系溶酶体内参与葡萄糖降解的仅． １，４葡萄糖苷酶（ＧＡＡ，即酸性麦芽糖酶）缺乏，导致糖
原及麦芽糖贮积在各种细胞的溶酶体和胞浆内。全身 各系统均可受累，以骨骼肌和心肌最常见 Ｊ。临床
分为早发婴儿型和晚发型（幼儿和成人起病）。早发 型病情较重，患儿出生后不久即出现多器官功能异常，
