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急进性肾小球肾炎（一）概念及诊断依据1.概念以急性肾炎综合征起病、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈新月体性肾小球肾炎的一组肾小球疾病。
2.诊断依据凡急性肾炎综合征患者出现肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰，均应疑及本病而及时做肾活检，若病理证实在肾小球中有大量的大新月体形成，即新月体数目大于50%，每个肾小球的新月体面积大于50%，新月体肾炎则诊断确立。
在诊断过程中再次强调肾活检的重要性，肾活检对肾小球疾病的诊断和预后的判断极其重要的作用。
（二）常见病因本病是由多种病因所致的一组疾病，分为原发性和继发性，后者如系统性红斑狼疮，过敏性紫癜、肺肾综合征等。
在此我们只介绍原发性急进性肾小球肾炎。
1.原发性急进性肾小球肾炎病因尚未完全搞清，认为与免疫炎症或免疫损伤有关。
根据免疫病理分为3型，其病因和发病机制各不相同：（1）Ⅰ型：又称抗肾小球基底膜抗体型。
由抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而发病。
（2）Ⅱ型：又称免疫复合物型。
常由病毒或细菌性上呼吸道感染等前驱疾病致肾小球内免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而发病。
（3）Ⅲ型：又称非免疫复合物型。
约50%～80%为原发性小血管炎肾损害，其血液中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
（4）Ⅳ型：既有抗肾小球基底膜抗体，同时又存在抗中性粒细胞胞浆抗体。
（5）Ⅴ型：既无抗中性粒细胞胞浆抗体，也无抗肾小球基底膜抗体或循环免疫复合物。
2.继发于全身疾病的急进性肾小球肾炎如系统性红斑狼疮或过敏性紫癜所致的新月体性肾炎，肺出血肾炎综合征也属此范围。
3.原发性肾小球疾病其他类型（如系膜毛细血管性肾炎）的基础上又广泛的新月体形成，即由原病理类型转化而来的新月体肾炎。
（三）鉴别诊断1.引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病（1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（休克、脱水等）或肾中毒（肾毒性药物或毒物中毒）病史。
急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）常简称急性肾炎。
广义上系指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病，故也常称为急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）。
临床上绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis）。
本症是小儿时期最常见的一种肾脏病。
年龄以3～8岁多见，2岁以下罕见。
男女比例约为2∶1。
一、基本概述急性肾炎是急性肾小球肾炎的简称，是常见的肾脏病。
急性肾炎是由感染后变态反应引起的两侧肾脏弥漫性肾小球损害为主的疾病。
可发生于任何年龄，以儿童为多见，多数有溶血性链球菌感染史。
急性肾小球肾炎的病理改变主要为弥漫性毛细血管内皮增生及系膜增殖性改变，程度轻重不等，轻者可见肾小球血管内皮细胞有轻中度增生，系膜细胞也增多，重者增生更明显，且有炎症细胞浸润等渗出性改变。
增殖的细胞及渗出物可引起肾小球毛细血管腔狭窄，引起肾血流量及肾小球滤过率下降。
一般在4～6周内逐渐恢复，少数呈进行性病变，演变成慢性肾小球肾炎。
二、病因学根据流行病学、免疫学及临床方面的研究，证明本症是由β溶血性链球菌A组感染引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎。
其根据如下：①肾炎起病前先有链球蓖前驱感染；②没有链球菌直接侵犯肾脏的证据；③自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期，此期相当于抗体形成所需时间；④患者血中可检出对链球菌及其产物的抗体、免疫复合物；⑤血中补体成分下降；⑥在肾小球基膜上有IgG和补体成分的沉积。
在β溶血性链球菌A组中，由呼吸道感染所致肾炎的菌株以12型为主，由皮肤感染引起的肾炎则以49型为主。
三、发病机理关于感染后导致肾炎的机制，一般认为是机体对链球菌的某些抗原成分（如胞壁的M蛋白或胞浆中某些抗原成分）产生抗体，形成循环免疫复合物，随血流低达肾脏。
急进性肾小球肾炎怎么治疗？急进性肾小球肾炎目前是比较常见的疾病，会导致患者的肾脏出现问题，而且经常会发生在青少年身上，还有中年人和儿童也占了少部分，会导致患者因为链球菌感染引发肾炎，造成患者的肾功能衰竭，引起肾水肿，小便量少，血尿，高血压，蛋白质升高，快速形成尿毒症，尿毒症的患者全身都可能会伴有症状，所以常常感觉到身体疲劳，精神萎缩，体重下降，严重的会伴有发热，腹痛和皮肤的疹子，会导致全身受损在平时需要用药治疗，再配合合理的方法调节，针对急性的病症需要尽快的给予用药控制，必要的可以配合手术的治疗。
★症状体征本病为一少见疾病，约占肾活检病例2%。
好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎。
患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。
本病好发于春、夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等，并迅速进展为尿毒症；发展速度最快数小时，一般数周至数月。
患者全身症状严重，如疲乏无力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹等。
继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。
★用药治疗本病起病急，病程进展快、恶化迅速，病死率极高。
原则为尽早诊断，充分治疗，和进行针对性的联合治疗。
要区别对待急性和慢性肾小球损伤。
大量新月体形成和纤维素样坏死，提示病变处于活动期，应予积极治疗，纤维性新月体和肾间质纤维化，提示病变进入慢性期，应注意保护肾功能；伴有全身症状的应选用环磷酰胺和甲泼尼龙(甲基强的松龙)尽快控制症状。
★1.急性期治疗急性期治疗关键在于尽早诊断并及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施，能有效控制疾病进展，降低病死率。
据报告，急进性肾炎339例应用免疫炎症强化抑制剂治疗前73%死亡或肾脏死亡(依赖透析而存活)。
而治疗后5年存活率(不依赖透析)达60%～80%，其中一组42例中32例(76%)治疗后有改善，因此提示现代治疗措施有效。
急性肾小球肾炎的诊疗规范急性肾小球肾炎（AGN，简称急性肾炎，是一组以急性肾炎综合症为主要临床表现的肾脏疾病，以急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特征，并可伴有一过性肾功能损害。
可发生于多种病原微生物如细菌，病毒以及寄生虫感染后，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。
一、诊断（一）临床表现（1）本病好发于儿童，高峰年龄为2-6 岁。
（2）发作前常有前驱感染，潜伏期7-21 天，皮肤感染者潜伏期较呼吸道感染者长。
（3）典型的链球菌感染后肾小球肾炎临床表现为突发性血尿、蛋白尿、水肿、高血压。
部分病人表现为一过性氮质血症。
（4）病情轻重不一，轻者可无明显临床表现，常表现为镜下血尿及血C3的规律性变化，重者出现少尿型急性肾功能衰竭。
少数病人可出现急性左心功能衰竭或高血压性脑病。
（5）本病多为自限性，绝大多数病人于2-4 周内出现利尿消肿、肉眼血尿消失、血压恢复正常。
少数病人轻度镜下血尿和微量白蛋白迁延6-12 个月。
（二）实验室检查（1）镜下血尿或肉眼血尿。
尿中红细胞多为畸形红细胞。
并可在尿沉渣中查到少量白细胞、红细胞管型、上皮细胞管型及颗粒管型。
大多数病人出现蛋白尿（24小时尿TP> 150mg）。
（2）血常规显示轻度贫血，常与水、钠潴留及血液稀释相关。
白细胞可正常或升高。
（3）血沉在急性期常加快。
（4）肾功能检查可见肾小球滤过率下降，并常出现一过性尿素氮升高。
由于血液稀释血肌酐很少高于正常。
肾小管功能多不受影响，尿浓缩功能正常。
（5）有关链球菌感染的细菌检查常用咽拭子或皮肤感染灶细菌培养，结果多提示为A组链球菌感染。
（6）抗链球菌溶血素O抗体（ASO多逐渐上升。
（7）免疫学检查应动态观察血补体Q、CH5o变化。
本病的早期Q、CH5o下降，8周内逐渐恢复正常。
而血浆中可溶性补体终末产物C5b-9 在急性期上升，随疾病恢复逐渐恢复正常。
（8）其它检查如：粪常规、肝功能（10 项）、电解质、胸片、心电图、腹部B超、24小时尿蛋白定量、血及尿B 2-MG 尿红细胞形态、肾小球滤过率（GFR或内生肌酐清除率（Ccr ）、抗脱氧核酸酶B 及抗透明质酸酶、血免疫球蛋白、蛋白电泳、风湿性因子（RF）、肾活检（必要时）。
【疾病名】急进性肾小球肾炎【英文名】rapidly progressive glomerulonephritis【别名】crescentic glomerulonephritis；急进性肾小球性肾炎；急进性肾炎；急性快速进展性肾小球肾炎；新月体肾小球肾炎；新月体型肾炎；新月体性肾小球肾炎；原发性急进型肾小球肾炎【ICD号】N01【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 目前已知，急进性肾小球肾炎(RPGN)的发病因素包括毒素(如烃化物溶剂)、药物、病毒和细菌感染、单克隆丙种球蛋白、恶性肿瘤、自身免疫和免疫遗传因素等。
病因分类方法较多。
(1)原发性：病因不明者称之为原发性急进性肾小球肾炎。
①Ⅰ型：亦称抗肾抗体型，循环中存在抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体，在肾小球基底膜，其免疫荧光呈线形沉积，但不伴有肺出血；即抗GBM抗体肾炎。
本病病因仍未明瞭，某些化学物尤其是烃化物的吸入，感染如链球菌、流感病毒、柯萨奇病毒B，某些药物如青霉胺-D、利福平等据认为是诱发本病病因。
血循环中的抗GBM抗体是如何产生的?一种可能是肺泡基底膜受损，另一种可能是肾小球基底膜的成分发生变异(相似植入性抗原)，变异蛋白刺激机体产生抗体。
由于肺泡基底膜和肾小球基底膜之间存在交叉性抗原，血循环中的抗GBM抗体，可引起肺泡壁和/或肾小球基底膜损伤。
在此型肾炎中为何肾脏受累明确，而肺和其它器官并不像GBM一样受累?这种现象的产生可能与肾小球毛细血管袢内皮有窗孔结构有关，使抗体可与GBM 抗原直接接触而致病。
本病好发于青、中年男性，放免法可测得血循环中抗GBM抗体，主要为IgG；免疫荧光于肾小球基底膜上可见细线样IgG沉积，约占RPGN的10%～30%。
因Ⅰ型急进性肾小球肾炎不伴有肺受累，而肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征，下述)患者如肺部病变轻微，可误诊为抗肾抗体型肾炎。
本病预后差，多数患者进行性发展至终末期肾功能衰竭，需透析或肾移植，极少数患者可自行痊愈。
快速进展性肾小球肾炎和新月体肾炎诊疗规范2023版快速进展性肾小球肾炎（rapid1.yprogressiveg1.omeru1.onephritis,RPGN）又称急进性肾小球肾炎（急进性肾炎），是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型，病理通常表现为新月体肾炎。
【病理分型】根据病理特征和发病机制将新月体肾炎分为3型：I型:又称抗基底膜抗体型新月体肾炎。
血清抗肾小球基底膜（g1.omeru1.arbasemen1.membrane,GBM）抗体阳性，免疫荧光显示免疫球蛋白（常为IgG）沿肾小球基底膜呈线性沉积。
I1.型:又称免疫复合物型新月体肾炎。
免疫荧光显示，免疫复合物沉积于肾小球毛细血管样和/或系膜区。
大多数情况下,患者的血清学和组织学表现会指向其基础疾病。
HI型：又称寡免疫复合物型新月体肾炎。
此型70%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophi1.cytop1.asmicantibody,ANCA）,故又称为ANCA相关性肾炎。
一些患者同时检测出ANCA阳性和抗GBM抗体阳性，这种情况也被称为“双抗体”阳性RPGN。
另一种情况有学者定义为"特发性RPGN"，指的是:①不符合任一种已知分类的免疫复合物型RPGN；②ANCA阴性的寡免疫复合物型RPGNo【临床分型】按照病因、临床表现,新月体肾炎可以分为2类:①原发性新月体肾炎，指病因不明者和/或肾脏是唯一或最主要病变部位;②继发性新月体肾炎，指有明确原发病或明确病因者（表17・7・3・1）o表17-7-3-1导致新月体肾炎的疾病（新月体肾炎的临床分型）临床分型常见疾病1.原发性抗GBM肾炎新月体肾炎免疫复合物型新月体肾炎寡免疫型新月体炎，常为ANCA丽¥神仰小2.继发性其他原发性肾炎基础上的新月体新月肾炎体肾炎（膜增生性肾炎、IgA肾病等）狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、感染【发病机制】RPGN患者仔活检病理通常表现为新月体肾炎。
急进性肾小球肾炎有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍急进性肾小球肾炎症状，尤其是急进性肾小球肾炎的早期症状，急进性肾小球肾炎有什么表现？得了急进性肾小球肾炎会怎样？以及急进性肾小球肾炎有哪些并发病症，急进性肾小球肾炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……*急进性肾小球肾炎常见症状：蛋白尿、少尿、无尿、疼痛*一、症状临床表现抗GBM抗体介导的新月体性肾炎一般急剧起病，也可隐匿起病，患者肾功能迅速恶化，数周内或数月内达到尿毒症水平，部分患者发病后也可出现肺出血而诊为Goodpasture综合征。
免疫复合物型新月体肾炎可同时具有基础肾脏病各自的特点，如IgA肾病、狼疮性肾炎和过敏性紫癜肾炎等。
寡免疫复合物型新月体肾炎患者的肾脏受累表现为全身多系统受累的一部分，肾外受累部位包括肺、上呼吸道、鼻窦、耳、眼、胃肠道及皮肤等。
*二、诊断对呈急性肾炎综合征表现(急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)且以严重血尿、明显少尿及肾功能进行性衰竭为表现者应考虑本病，并及时进行肾活检。
RPGN的诊断包括两大方面：①组织病理学诊断;②病因诊断。
新月体肾炎的病理诊断标准必须强调两点：①新出现的新月体为闭塞肾小球囊腔50%以上的大新月体，不包括小型或部分性新月体;②伴有大新月体的肾小球数必须超过或等于全部肾小球数的50%。
RPGN是一组临床表现和病理改变相似，但病因各异的临床综合征，因此在诊断RPGN时应作出病因诊断。
详细询问病史，积极寻找多系统疾病的肾外表现和体征，并进行有关检查(如抗核抗体、抗ds-DNA抗体、ANCA、ASO等)。
只有确定了病因、免疫类型、疾病的发展阶段、活动性后，方可选择合理治疗，权衡治疗的利弊与风险，并作出预后评价。
*以上是对于急进性肾小球肾炎的症状方面内容的相关叙述，下面再看下急进性肾小球肾炎并发症，急进性肾小球肾炎还会引起哪些疾病呢？*急进性肾小球肾炎常见并发症：肾功能衰竭、高血压*一、并发病症多见肾功能衰竭、高血压、心功能不全、胸腔积液、腹水、贫血等。
急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。
RPGN的发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/百万，是肾脏科常见的急危重症。
该病起病急骤，病情发展迅速，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
所以，需要根据肾脏病理早期明确诊断，并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，以改善病人的预后。
疾病分类Couser分类法1.1 I型根据免疫荧光线条状沉积伴循环抗GBM抗体(抗肾小球基底膜抗体)的形成分为两类：①伴肺部损害的肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)；②不伴肺部损害的抗GBM抗体型肾小球肾炎(无肺出血)。
1.2 II型免疫荧光颗粒沉积型肾小球肾炎(免疫复合物型) , 此型在我国常见。
1.3 III型寡免疫复合物型肾小球肾炎。
近年研究表明, III型中70%～80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) , 故又称为ANCA相关性肾小球肾炎。
新5型分类法I型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁，抗GBM抗体阳性，ANCA阴性；Ⅱ型为IgG、C3呈颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁, 抗GBM 抗体阴性, ANCA阳性；III型为肾小球内基本无免疫沉积物, 抗GBM抗体阴性, ANCA阳性；IV型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁, 抗GBM抗体阳性, ANCA阳性；Ⅴ型为肾小球内基本无免疫沉积物, 抗GBM抗体阴性, ANCA阴性。
上述分类法都是以肾脏病理为基础对RPGN进行分类，其中Couser 分类综合了病因和病理表现, 无论其为原发或继发, 病理上都表现为此3种形式, 而新5型分类不强调病因, 仅根据肾脏免疫病理学的结果, 再结合免疫学实验指标, 将Couser分类中的Ⅰ型进而分成Ⅰ型ANCA阴性和Ⅳ型ANCA阳性；原III型患者中，ANCA阳性者为III 型，ANCA阴性者为Ⅴ型。
急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是由不同病因引起的、以急性肾炎症状伴进行性肾功能不全为主要表现的一组临床综合征。
其共同病理特征为广泛的肾小球囊内上皮细胞新月体形成，故又称新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病程发展急剧，病情凶险，死亡率高。
该病在肾穿刺病儿中占2％-5％，发病年龄与急性肾炎不同，成人明显多于儿童，小儿中以年长儿为主，男性较多。
有报道春夏季节发病较多。
急进性肾小球肾炎有多种病因，一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎；病因不明者则称之为原发性急进性肾炎。
本文重点介绍原发性急进性肾炎。
[入院评估](一)病史询问要点1．前驱感染史该病半数以上有上呼吸道前驱感染史，其中仅少数呈典型链球菌感染，多数为病毒性呼吸道感染。
少数病儿有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史)，在应用利福平治疗的过程中发生本病。
2．起病情况可急骤起病，但多数病儿呈隐袭发病，发病后呈进行性加剧的趋势。
3．主要临床症状病初十分类似于急性肾炎，有浮肿、少尿、血尿、高血压等表现，两者难以区分，但该病少尿、血尿更为突出。
4．既往病史应询问有无患过急性肾炎等泌尿系统疾病史；病前有无其他疾病包括感染病史，从而鉴别是原发性的还是继发性的。
(二)体格检查要点1．浮肿、高血压均与急性肾炎相似，如病情已处于快速进展期，则在程度上急进性肾炎更为严重。
2．循环充血表现为明显气急、端坐呼吸、颈静脉充盈，双肺可闻及哮鸣音及肺底细湿罗音。
心界增大，心率增快，有时呈奔马律，肝大并坚实感，胸腔积液及腹水征。
3．代谢性酸中毒表现为呼吸深而快，呼出的气体中常有酮味，精神委靡，嗜睡或烦躁不安，口唇呈樱桃红色。
4．电解质紊乱高钾血症时，表现有神经肌肉兴奋性降低，躯干和四肢肌肉无力，肌反射减弱或消失，心音减弱，心律失常。
5．注意检查系统性红斑狼疮(Su)、过敏性紫癜等疾病的肾外表现。
(三)分析门诊资料1．尿常规可呈肉眼血尿，或镜下可见大量红细胞，常见红细胞管型及少量至中等量蛋白，尿中白细胞也常增多(>3万/ml，为中性粒细胞和单核细胞)，尿密度一般不降低。
2．血常规提示严重贫血，有时伴白细胞及血小板计数增多。
若同时有C反应蛋白增高则提示急性炎症期，血沉明显加快。
3．血尿素氮、肌酐均增高。
4．可有代谢性酸中毒，高钾血症或其他电解质紊乱，这是由于肾功能不全所致。
(四)血清学检查1．血清补体测定血清补体多正常或增高，这有别于急性肾炎时血补体水平下降。
2．免疫学检查血清抗GBM抗体测定，免疫复合物、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)或冷球蛋白测定。
3．血生化及血脂分析表现为肾病综合征者，有明显的低白蛋白血症及高胆固醇血症。
4．腹部X线平片及肾脏超声检查可见肾脏增大，或正常大小而轮廓整齐，但肾皮质与髓质交界不清(与肾水肿有关)。
5．有选择地进行乙肝病毒标志、抗双链DNA、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白抗体(RNP)、抗组蛋白抗体测定以除外SLE等疾病。
6．经皮肾活检病理检查显示特征的肾小球囊壁层上皮细胞大量增生，形成新月体，严重者新月体可包绕整个肾小球，使囊腔完全阻塞，毛细血管被压缩，受累肾小球占50％-70％以上，甚至可达100％。
[病情分析l(一)基本诊断对以浮肿、少尿、高血压等急性肾炎症状起病，以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为特征表现的病儿应考虑本病。
应尽早进行肾活检，其肾活检若显示50％以上肾小球有新月体形成，则可确诊。
然而临床上，在起病早期，还未显示出病情进行性加剧的特点时，往往难以诊断，需与下列疾病相鉴别。
1．急性肾炎主要鉴别在于急性肾炎在病程1-2周后症状逐渐消退，4—6周尿常规检查正常，病程呈自限性。
必要时，肾活检可显示特征性病理改变。
2．溶血性尿毒症综合征其特点为急性肾功能不全的同时有微血管损害性溶血性贫血和血小板减少，急性期症状迅速发展而在1-2个月内渐缓解。
3．肺出血-肾炎综合征该病多见于青年人，临床特点是咯血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，有时可出现水肿、高血压、迅速出现肾功能衰竭。
多数病儿先出现咳嗽、咯血及呼吸困难等肺炎症状，数日至数周后出现肾炎症状。
肾活检证实肾小球基底膜内皮侧有线样免疫沉积物及大量新月体形成。
4．继发性急进性肾炎原有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮及其他原发性肾小球疾病(系膜毛细血管性肾炎、IsA肾病、膜性肾病)。
二)免疫病理学分型原发性急进性肾炎可由多种病因引起，根据发病机制及免疫病理检查结可分为三种类型。
三型急进性肾炎的主要特点1.抗基底膜抗体型免疫病理特点：IgG沿GBM线样沉积；光镜及电镜特点：肾小球炎症反应轻、无电子致密物；临床特点：见于20-30岁及50-70岁两个高峰年龄段，贫血较突出(小细胞性)。
血清学特点：抗GBM抗体(+)；发生率：10％-30％2.免疫复合物介导型(Ⅱ)免疫病理特点：IgG及补体颗粒状沉积；光镜及电镜特点：严重肾小球细胞增生及渗出，常伴广泛蛋白沉着及电子致密物；临床特点：肾病综合征较多见，有些病儿有前驱感染性疾病。
血清学特点：循环免疫复合物(+)，冷球蛋白血症，低补体血症；发生率：>30％3.微量免疫球蛋白沉积型(Ⅲ)免疫病理特点：阴性或微量IgG沉积；光镜及电镜特点：肾小球节段性坏死，无蛋白沉着及电子致密物；临床特点：乏力、体重下降、发热及肌痛等全身症状较重，多见于中、老年人。
血清学特点：抗中性粒细胞胞浆抗体(-)；发生率：较少见[治疗计划](一)治疗原则由于该病发展快，迅速恶化，早期诊断和及时合理的治疗极其重要。
针对病程急性期和慢性期的主要矛盾，制定相应的治疗方案。
(二)治疗方法1．一般治疗参见“急性肾炎和急性肾功能不全”。
注意保护残存的肾功能，禁用对肾脏有损害的药物，积极防治感染。
2．急性期治疗本阶段的关键在于尽早诊断，充分治疗，及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施。
(1)冲击疗法目前可以采用的冲击疗法有两种：1)甲基泼尼松龙冲击疗法：15-30mg/kg，溶于5％葡萄糖溶液150-250ml中，在1-2小时内静脉滴注，每日1次或隔日1次，连续6次为一个疗程。
随后以泼尼松2mg/(kg.d)隔日顿服继续治疗。
本治疗方案应该用于血肌酐低于70.2umol/L(<8mg/dl)时，过晚则影响疗效。
上述冲击疗法比单纯口服泼尼松及免疫抑制剂疗效明显提高。
有报道，Ⅱ、Ⅲ型病儿70％可以免于透析，维持正常肾功能，疗效可维持两年以上，但对I型效果不明显。
2)大剂量环磷酰胺冲击疗法：500-750mg/(m2.次)，每月1次，共6-12个月，其后口服泼尼松2mg/(kg.d)，隔日顿服，逐渐减量。
经此治疗后，不仅肾功能好转，尿蛋白减少，而且细胞新月体数量减少。
(2)血浆置换疗法即在放出病儿的抗凝全血后，用离心分离或大孔径纤维膜超滤，将其中血浆与血球分离，去除血浆，每日或隔日一次。
逐渐可以去除循环中的抗原、抗体、免疫复合物及炎症介质，促进网状内皮系统吞噬功能，阻止或减少免疫反应，从而治疗疾病。
应用此疗法时常需口服糖皮质激素或免疫抑制剂以防止免疫、炎症过程的“反跳”。
目前资料表明血浆置换疗法对本病I型有较好的疗效，特别是疾病早期，未发展成少尿型肾功能衰竭，血肌酐低于530umol(<6mg/dL)之前开展治疗，大部分病儿可获好转，而且循环中抗体于1-2周内消失，抗体转阴后继续以泼尼松治疗，数月后逐渐减量。
该疗法虽对Ⅱ型亦有肯定疗效，但因目前应用冲击疗法更为方便、安全、价廉，故已不采用。
(3)四联疗法①泼尼松2mg/(kg.d)；②环磷酰胺1.5-2.5mg/(kg.d)或硫唑嘌呤2mg/(kg.d)；③肝素100-150u/(kg.d)静脉滴注，具体剂量可根据凝血时间及部分凝血活酶时间加以调整，使凝血时间保持在正常值的2-3倍或介于20-30分钟之间，部分凝血活酶时间比正常对照组高1.5-3倍，疗程5-10日，继后改华法林口服；④双嘧达莫(潘生丁)5-1Omg/(kg.d)，分3次口服。
由于本病的发展过程中，裂解的纤维蛋白原转换为纤维蛋白多肽，后者作为单核细胞的化学趋化物在新月体形成过程中起着重要作用，因此抗凝药与抗血小板聚集药应用具有一定的理论基础，动物实验及早期临床观察也支持这种理论，然而以后的一些报道大多未能得到肯定效果，故目前尚难对这种疗法作出结论性评价。
3．慢性期治疗必须认识到本病活动性病变控制后并不能阻止病变向慢性化(肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化)发展，再次肾活检资料发现尽管新月体数量减少，小球及间质细胞浸润减轻，但是慢性化的表现却明显发展。
对于本病慢性期的判断不能依靠病程，因为有的病儿在数周内病情就发展至终末期，也不取决于临床是否出现少尿及肾衰，临床表现与病理改变并不一致。
因此，是否进入病程慢性期，取决于病理改变中慢性变化是否占优势。
(1)停止上述免疫炎症抑制治疗对于慢性期病人长期大量应用免疫炎症抑制药物副作用同样是严重的。
除Ⅲ型在有部分慢性病变时仍可试用强化治疗，有可能取得一定效果，其他一般应改为针对降低肾小球滤过压、保护残余肾功能的慢性治疗。
主要包括：①低蛋白饮食；②血管紧张素转换酶抑制剂的应用；③补充水溶性维生素和活性维生素D；④纠正贫血等。
(2)透析疗法急性期血肌酐高于530umoL/L(≥6mg/dL)时应尽早开始血液透析治疗，为上述免疫炎症抑制治疗“保驾”。
如肾小球滤过功能不能恢复，则必须长期依赖于透析治疗。
(3)肾移植移植后再复发是本病(特别是I型)应注意的问题。
I型中移植后复发率达10％-30％。
因此，应在病情稳定后半年再进行肾移植。
I型病儿应监测血抗GBM抗体滴度，降至正常后再继续前述药物数月，可使复发率减低至10％以下。
同样对Ⅲ型亦应监测血ANCA水平决定停药及移植时机。
[病程观察](一)病情观察由于本病预后差，疾病过程迅速恶化而起病又多数隐袭，难以与急性肾炎相区别。
因此在病程1-2周后仔细观察症状和体征变化，为尽早肯定诊断提供依据就显得尤为重要。
特别要注意的是：①本病发展速度最快仅数小时，一般数周至数月，据此可与急性肾炎的自限性病程相鉴别；②本病病儿血尿严重，常呈持续肉眼血尿，病程2-4周时仍持续存在；③少尿顽固且进行性加剧，不同于急性肾炎病程1-2周后即逐渐好转；④贫血的程度与病程不相一致，即在发病后不久即表现有严重的贫血。
(二)疾病分析及处理1．病情好转急进性肾小球肾炎虽然预后较差，但并非是不治之症。
及时合理的治疗可使部分肾小球新月体占50％以上的病肾功能得到恢复；新月体占70％以上者，经治疗后肾功能也有好转的可能。
当然在治疗过程中不可盲目乐观，因为即使临床改善，肾脏病理改变仍可继续进展或呈慢性化，因此，必须坚持长期治疗。
2．复发与加重本病中I型及Ⅲ型均有临床缓解后病情又反复的可能性，可于数月至数年内复发，再用文中所述治疗可获再次缓解。
