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癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、 弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。
血液系统疾病的诊断方法
• １、详细的病史询问 • ２、认真的体格检查 • ３、可靠的实验检查
血液系统疾病的治疗
• 各疾病章节中将详细讲述。
谢谢！
贫血概述
赵先光
定义
• 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白 浓度，红细胞计数和/或血细胞比容低于 相同年龄,性别和地区的正常标准。
(２)ＨＢＡ２(升高) (３)ＨＢＨ(+)
１缺铁性贫血 ２(１)重型地中海贫 血 (２)轻型地中海贫血 (３)ＨＢＨ病
１巨幼细胞 １ Ａ 维 生 素 Ｂ １ ２ 下 １(１)维生素Ｂ
２原粒细胞 (升高)+巨幼 细胞
降,尿甲基丙二酸升高 Ｂ叶酸下降,维生素Ｂ
１２正常
２维生素Ｂ１２及叶
１２缺乏 (２)叶酸缺乏 ２红幼血病
2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血 ：自身免疫性 药物性
新生儿免疫性 血型不合输血 机械性溶血性贫血 ：人工心脏瓣膜 微血管病性 行军性血红蛋白尿 其他 ：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等
三.失血
• 急性失血后贫血 • 慢性失血后贫血
临床表现
• 一般表现 ：疲乏, 困倦 ,皮肤粘膜苍白 • 心血管表现： 心悸,气促,心脏扩大 • 中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中,
酸不减少
网 织 红
正细胞, 正色素
１细胞学正常 铁(3+) ２有核细胞( 下降)脂肪升 高
１(１)血清铁下降, 铁结合力下降
(２)尿素氮肌酐升 高
１(１)慢性炎症,感 染伴发的贫血 (２)尿毒症伴发的 贫血 ２再障
正 常 或
正细胞正色 １肿瘤细胞 ２中性粒细胞 １骨髓病性贫
素+幼红细 胞及滴形细 胞
海平面的为高.
分类
按红细胞的特点分类
类型
MCV(fl) MCH(%) 常见疾病
大细胞性贫血 >100
32-35
巨幼细胞贫血
正常细胞性贫血 80-100
32-35
再生障碍性贫血 溶血性贫血
急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血 <80
<32
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血
珠蛋白生成障碍性贫血
按贫血的病因和发病机制分类
血液系统疾病
第一章 总论
血液系统组成
１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）
２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期 出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结
血液系统疾病指原发〈如 白血病〉或主要累及〈如 缺铁〉血液和造血器官的 疾病
• •
输血 血
血液 液
医系 学统
学
疾
病
血液系统疾病的分类
• 一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞 增多症等。
• 二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细 胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全 （Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合 征及类白血病反应等。
血液系统疾病的分类
• 三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应 性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。
• 四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋 巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性 骨髓瘤等
铁粒幼细胞贫血
二.红细胞破坏过多
1.红细胞内在缺陷 红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症, 遗传性椭圆形细胞增多症, 阵发性睡眠性血红蛋白尿
红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸 激酶缺乏
血红蛋白异常 ：血红蛋白病-珠蛋白生成 障碍性贫血
朴啉代谢异常 ：遗传性红细胞生成性朴啉病, 红细胞生成性原朴啉病
贫血标准
• 平原地区，成年男性 Hb<120g/L,RBC<4.5X10/L及或 HCT<0.42 成年女性 Hb<110g/L,RBC<4.0X10/L及 或HCT<0.37
其中以血红蛋白浓度降低最为重要
影响血红蛋白浓度正常值 的因素
• 婴儿,儿童,孕妇血红蛋白浓度较正常人低 • 久居高原地区的人血红蛋白的正常值较
耳鸣耳聋,晕厥 • 消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸 • 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,
月经紊乱
贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降 低。 上述的临床表现程度取决于:
贫血的程度 贫血的速度 机体的代偿能力 体力活动程度
年龄及合并疾病
诊断
• 一.病史:时间,程度,出血式史,大小便,毒物 接触史
血液系统疾病的分类
• 五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫 血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增 生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病 以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血 病，真性红细胞增多征，原发性血小板 增多症以及骨髓纤维化）等。
血液系统疾病的分类
• 六、脾功能亢进 • 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫
(+) ２纤维组织 增生(
碱性碳酸酶升 高
血 ２骨纤
减
少
正细胞正色 大 量 原 始 , 素+原始或 幼 稚 红 细
幼稚红细胞 胞
白血病
浆细胞升高 骨质破坏,
多发性骨髓瘤
网 织 红 细 胞 增 多
大小不均,异 红 细 胞 增 生 寿命缩短 型,多染性 过多
同上
同上
酸溶血(+)
溶血性贫血 阵睡
同上+球形红
一.红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血
2.骨髓被异常组织侵润 • 白血病 骨髓瘤 转移癌等 • 骨髓纤维化 • 恶性组织细胞病
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3.细胞生成障碍 (1)DNA合成障碍 ：巨幼细胞贫血 (2)Hb合成障碍 ：缺铁性贫血
• 二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾 • 三.实验室检查
贫血的实验诊断
网 织 红 外 周 血 红 细 骨髓
细胞 胞形态
其他实验室检查 诊断
网织红 正常或 减少
小细胞,低色素
大细胞
１铁(-) ２铁(+) ３铁(+++)铁 粒幼(升高)铁
１血清铁(下降)铁结合 力(升高)
２(１)ＨＢＦ(明显升 高)
细胞
同上
抗人球蛋白试验(+),红细 胞脆性试验(+),红细胞自 溶试验溶血(升高)加Ｃ ＴＳ后可纠正
１自-免-溶 遗传性球形红细胞 增多症
同上+椭圆形 红细胞(升高)
同上
遗传性椭圆形细胞 增多症
同上+口形红
细胞(升高)
同上
口形红细胞增多 症
网
同上+棘形红
细 胞 或 靴 形 同上
织 红细胞
红
同上+镰形细 同上
细胞
胞
同 上 + 鞋 形 同上
增 红细胞
多
同上+变性 珠 蛋 白 小 体 同上 (+)
(经特殊染 色)
血清三酸甘油脂胆固 棘形红细胞增多
醇下降,磷脂升高肝功 症
能不正常
靴,棘形红细胞性
